Neurinoma mozga i leđne moždine

Benigni tumorski proces, neurinom mozga i leđne moždine, potječe iz lemmocita. To su takozvane Schwannove strukture, pomoćne živčane stanice koje su se formirale duž aksona perifernih živaca. Drugo ime za tumor je Schwnomma. Karakterizira ga spori, ali stalni rast, ponekad dostižu prilično velike veličine (više od 1-2 kg). Može se pojaviti kod pacijenata bilo koje dobi, što značajno narušava kvalitetu života. [1]

Epidemiologija

Nerinom mozga i leđne moždine javlja se u otprilike 1,5% svih tumorskih procesa. Incidencija se povećava s godinama. Najveći broj bolesnika s dijagnosticiranim neurinomima je između 45 i 65 godina.

Muškarci dobivaju bolest približno istom brzinom kao i žene. Za svakih deset neurinoma mozga postoji jedan s uključenjem leđne moždine.

Većina primarnih neurinoma javlja se bez jasnog i izrazitog uzroka.

Postotak okoštavanja takvih tumorskih procesa je mali, ali nije u potpunosti isključen. Preferirana metoda liječenja je kirurška. [2]

Uzroci neurinomi mozga i leđne moždine

Znanstvenici još nisu identificirali jasne uzroke stvaranja neurinoma u mozgu i leđnoj moždini. Brojne teorije ukazuju na imunološke poremećaje i nasljedne predispozicije.

Veliki postotak vjerojatnosti pripada genetskoj predispoziciji: već postoji mnogo slučajeva kada je neurinom mozga i leđne moždine doslovno "naslijeđen". Ako jedan od roditelja ima pogoršanu nasljednost ili ima neurinom, u 50% slučajeva djeca će imati i ovu bolest.

Drugi mogući uzrok smatra se slabim imunološkim sustavom, koji može uzrokovati gotovo svaki faktor, poput:

• Nepovoljna ekologija, gasičnost, opijenost;
• Naprezanja;
• Hipodinamia;
• Trauma i preopterećenje.

Na kraju, bilo koji od spomenutih uzroka može dovesti do stvaranja neurinoma. [3]

Faktori rizika

Glavni čimbenici rizika uključuju:

• U dobi od 35-45 godina i do 65 godina.
• Povijest neurofibromatoze tipa 2 (za bilateralne neurinome).
• Nepovoljna nasljedna povijest.

Pripadanje bilo kojoj od rizičnih skupina signal je da bi osoba trebala biti posebno pažljiva na svoje vlastito zdravlje. Važno je redovito posjećivati liječnike i izvesti potrebne dijagnostičke mjere za otkrivanje neurinoma mozga i leđne moždine u ranoj fazi razvoja.

Patogeneza

Svaka vrsta neurinoma ima svoje karakteristike, uključujući patogenetske, etiološke i kliničke značajke. Razmotrimo najčešće vrste takvih neoplazmi:

• Nerinom kralježnice (grlića maternice, torakalni ili lumbalni) prema općeprihvaćenoj klasifikaciji pripada ekstracerebralnoj seriji, uzima svoj razvoj iz korijena kralježnice i vrši pritisak izvana na leđnoj moždini. Kako raste fokus tumora, klinička se slika širi i pogoršava, bol se povećava.
• Cerebralni neurinom je neoplazma koja utječe na kranijalne živce unutar lubanje. Pretežno su pogođeni trigeminalni i slušni živci. U velikoj većini slučajeva lezija je jednostrana. Nerinom slušnog živca karakterizira brzo povećavajući kompresiju okolnih struktura mozga: kohlearni dio živca, povlačenje i živci lica mogu utjecati.

Do danas, patogenetski mehanizam razvoja neurinoma mozga i leđne moždine ostaje nepotpuno razumljiv. Proces je povezan s patološkim rastom Schwannovih stanica, što je razlog drugog naziva bolesti - Schwnoma. Prema nekim izvješćima, patologija ima veze s mutacijom gena kromosoma 22. takvi su geni odgovorni za kodiranje sinteze proteina koji inhibira rast stanica u mijelinu. Neuspjeh u sintezi ovog proteina dovodi do prekomjernog rasta Schwannovih stanica.

Uz neurinom mozga i leđne moždine povezano je s takvom patologijom kao što je neurofibromatoza, u kojoj postoji povećana sklonost razvoju benignih neoplazmi u različitim organima i strukturama. Bolest se prenosi autosomno dominantnim nasljeđivanjem. [4]

Simptomi neurinomi mozga i leđne moždine

Neurinom mozga i leđne moždine možda se ne zna dugo vremena, tek nakon nekog vremena, manifestiran pojedinačnim znakovima, na koje je važno na vrijeme obratiti pažnju:

• Bol prema vrsti radikularnog sindroma, s djelomičnom paralizom, senzornim poremećajem;
• Poremećaj probavnog sustava, zdjeličnih organa (ovisno o mjestu neurinoma), erektilnoj disfunkciji;
• Neispravljanja srca;
• Smanjena kvaliteta života zbog pogoršanja motoričke funkcije, poteškoća u hodanju i obavljanju normalnih dnevnih zadataka.

Prvi znakovi također ovise o lokalizaciji procesa bolesti i mogu biti sljedeći:

• Vrtoglavica, glavobolja;
• Bol u leđima (vrat, prsa, lumbalna ili križnica, s zračenjem do krajnjih ekstremiteta, ramena, lopatica);
• Utrnulost u ekstremitetima, parezi i paralizi;
• Oštećenje motora;
• Tinitus, oštećenje vida.

Početna klinička slika pojavljuje se tek neko vrijeme - često nekoliko godina - nakon razvoja neurinoma mozga i leđne moždine. [5]

Spinalni neurinom karakterizira:

• Sindrom koljena (bol duž kralježnice, ponekad - lepršava paraliza i osjetilni poremećaji u području inervacije).
• Autonomni poremećaji (zdjelična disfunkcija, probavni poremećaji, srčani poremećaji).
• Sindrom kompresije leđne moždine (sindrom Broun-Sekar, koji se očituje spastičnom parezom, bujna paraliza na razini neurinoma, gubitak osjetljivosti na zahvaćenoj strani, gubitak temperature i osjetljivosti na bol na suprotnoj strani).
• Neugodno osjećanje u interskapularnom području, bol, gubitak osjećaja.

U cerebralnom neurinomu prevladavaju simptomi poput ovih:

• Povećani intrakranijalni tlak;
• Mentalni, intelektualni teškoće;
• Ataksija;
• Mišićni trzaji;
• Poremećaji mišićnog tona u ekstremitetima;
• Srčani i respiratorni zatajenje;
• Vizualna poremećaja.

Primjećuje se slušni živčani neurinom:

• Buka uha, zvona na zahvaćenoj strani;
• Postupno pogoršanje funkcije sluha;
• Atrofija mišića za mastice, bol u obliku zuba;
• Disfunkcija žlijezde sline, gubitak percepcije okusa, gubitak osjećaja polovice lica, strabizma, dvostruki vid;
• Vrtoglavica, vestibularni poremećaji.

Radikularni neurinom leđne moždine.

Procesi tumora živčanih korijena uglavnom su benigni, oni se razvijaju iz stanica živčanog tkiva ili živčanih omotača. Takvi neurinomi češće utječu na torakalnu kralježnicu, ali se mogu naći u drugim dijelovima kralježnice. Takvi se žarišta polako povećavaju, češće imaju malu veličinu, postupno ispunjavaju koštani kanal korijena leđne moždine i počinju pritiskati na obližnje strukture. To podrazumijeva pojavu intenzivne boli u kralježnici, slično napadu išijasa. Kad se patološki proces prodire u kralježnički kanal, razvija se pareza, poremećena je funkcija probavnih i zdjeličnih organa.

Složenost problema još jednom dokazuje da je bol u leđima važan signal koji se ne treba zanemariti. Potrebno je kontaktirati stručnjake na vrijeme kako bi otkrili uzrok sindroma boli.

Komplikacije i posljedice

Nerinom mozga i leđne moždine je benigna neoplazma koja često uzrokuje jednostrano parezi i paralizu, jednostrano oštećenje sluha, poremećaje temperature i osjetljivosti na bol, oslabljeno mentalno funkcioniranje i ravnotežu.

U nedostatku pravovremene kirurške intervencije, neurinom komprimira obližnje strukture mozga i leđne moždine, što može izazvati razvoj stanja opasnih po život. Čak i uz spor rast tumora, moguća je invalidnost, pa čak i smrt. Malignizacija prethodno dobroćudne mase nije isključena.

Najčešće komplikacije neurinoma mozga i leđne moždine su:

• Gubitak funkcije udova (slično efektima nakon pranja);
• Gubitak vida ili saslušanje (jednostrano i bilateralno);
• Glavobolje i bolovi u kralježnici, do i nemogućnosti obavljanja svakodnevnih aktivnosti;
• Promjene osobnosti i ponašanja;
• Napadaji uzrokovani iritacijom moždanih struktura;
• Cerebralna kome (konačna komplikacija intracerebralnih procesa tumora).

Mjere liječenja i rehabilitacije potrebne su u svakom slučaju, s obzirom na to da neuroma može utjecati na živce koji kontroliraju vitalne funkcije tijela. Pravilan oporavak na temelju pravovremenog liječenja pomaže pacijentu da se vrati svom uobičajenom načinu života. [6]

Dijagnostika neurinomi mozga i leđne moždine

Koji su dijagnostički testovi prikladni za otkrivanje neurokirurga ili neurologa pojedinačno za svaki specifični slučaj, odlučuje se za otkrivanje neurokirurga ili neurologa. Općenito, dijagnoza započinje isključenjem patologija sličnih u kliničkim manifestacijama. Obavezno je obavljati fizički pregled, slušati pacijentove pritužbe.

Instrumentalna dijagnoza obično je predstavljena sljedećim mjerama:

• U slučaju intrakranijalnog neurinoma, pacijent se odnosi na MRI ili CT skeniranje mozga. Računalna tomografija u ovoj je situaciji mnogo manje informativna - prvenstveno zato što ne vizualizira male neoplazme s veličinama manjim od 20 mm. Ako pacijent ne može proći MRI, CT-skeniranje pojačanog kontrastom može se primijeniti kao alternativa.
• MRI ili CT skeniranje kralježnice može pomoći u identificiranju neurinoma ili drugih neoplazmi koje pritiskaju na spinalne strukture i živčane završetke.
• Audiometrija je prikladna kao dio složenih dijagnostičkih mjera za otkrivanje slušne neurome. Postupak pruža informacije o stupnju gubitka slušne funkcije i uzrocima patologije.
• Ultrazvuk ili MRI smatra se informativnim kada je proces tumora lokaliziran u području perifernih živaca. Ultrazvuk vizualizira zadebljanje zaštitne neurilemme, dok MRI pomaže u određivanju točnog mjesta nidusa, njegove strukture i opsega oštećenja živaca.
• Elektroneuromiografija procjenjuje transport električnih impulsa duž živčanih vlakana, što omogućava procjenu stupnja poremećaja u živčanoj strukturi.
• Biopsija s daljnjom citološkom analizom povezana je s kirurškom intervencijom i omogućava određivanje malignosti ili benignosti neurinoma.

Ispitivanja su propisana kao dio pacijentove pripreme za hospitalizaciju i operaciju. Pacijent uzima krv za opću i biokemijsku analizu, kao i opću analizu mokraće. Ako je naznačeno, moguće je propisati druge vrste laboratorijskih testova po nahođenju liječnika. [7]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalnu dijagnozu neurinoma mozga i leđne moždine treba provesti s drugim tumorskim procesima (uključujući metastatsku), kao i s apscesima, limfomom središnjeg živčanog sustava, upalnim i demelinizacijskim patologijama.

Slika magnetske rezonancije s pojačanjem kontrasta je obavezno. Ako je naznačeno, koriste se i druge dijagnostičke metode:

• Elektroencefalografija;
• Radiografije;
• Ultrazvučni pregled zdjeličnih i trbušnih organa, kao i perifernih limfnih čvorova;
• Skeletna scintigrafija kosti.

Ako se otkrije primarni patološki fokus, provodi se potpuna dijagnoza.

Liječenje neurinomi mozga i leđne moždine

Tri taktike liječenja obično se koriste za neurinom mozga i leđne moždine: promatranje neoplazme, kirurgije i zračenja. Izbor smjera liječenja prepušten je liječniku koji je prisustvovao.

Taktike koje čekaju promatranje koriste se kada se neurinom slučajno otkriva u pozadini potpune odsutnosti bilo koje kliničke manifestacije i znakova progresije tumora. Takva "tiha" država može trajati nekoliko godina. Međutim, za to vrijeme važno je redovito promatrati dinamiku rasta neoplazme, a u slučaju pogoršanja situacije, hitno reagirati obavljajući operaciju.

Zračna terapija uključuje lokalno ozračivanje patološkog fokusa u slučaju da nije moguće izvesti potpunu kiruršku intervenciju. Ova metoda pomaže "spavati" neoplazmu, ali prate mnoge nuspojave - probavni poremećaji, kožne reakcije itd.

Kirurško uklanjanje neurinoma mozga i leđne moždine složena je, ali radikalna metoda koja omogućava daljnje potpuno uklanjanje bolesti, s minimalnim rizikom od recidiva. Kirurgija je uvijek poželjna drugim metodama liječenja neurinoma. [8]

Lijekovi

Terapija lijekovima može uključivati upotrebu sljedećih lijekova:

• Manitol (manitol) je osmotski diuretik koji eliminira edem mozga i normalizira intrakranijalni tlak. Daje se intravenski kapljicama, koristeći 20% otopinu, tijekom 10-15 minuta. Može se kombinirati s glukokortikosteroidima. Tijekom liječenja, kontrola diureze i vodene ravnoteže vode je obavezna. Lijek je propisan za kratak tijek, jer sa dugom uporabom može dovesti do sekundarne hipertenzije.
• Glukokortikosteroidi oralno ili parenteralno (deksametazon, prednizolon) u pojedinačno propisanom dozi. Nakon operacije, doza se pregledava i postupno smanjuje.
• Lijekovi koji poboljšavaju cerebralnu cirkulaciju krvi (Kavinton - uzima se oralno, nakon obroka, 5-10 mg tri puta dnevno, ili Nicergolin - 5-10 mg tri puta dnevno između obroka).

Snažni sedativi i neuroleptici u pravilu ne propisuju, jer u mnogim slučajevima "skrivaju" pogoršanje pacijentovog stanja.

Kirurško liječenje

Kirurška intervencija - uklanjanje neoplazme - najčešća je vrsta liječenja bolesnika s neurinomom mozga i leđne moždine. Izbor kirurškog pristupa i opseg kirurgije određuje se veličinom patološkog fokusa, mogućnošću očuvanja i vraćanja moždanih funkcija.

Intervenciju izvodi neurokirurg i koristi se opća anestezija. Glavne poteškoće operacije u području mozga su razdvajanje neoplazme od živaca i mozga. Nerinom velikih veličina često "matice" drugih živčanih vlakana, tako da uklanjanje ovih vlakana zahtijeva visoko kvalificiran pristup i istodobni neurofiziološki nadzor, omogućujući pravovremeno otkrivanje jednog ili drugog živca.

Potpuno uklanjanje neurinoma moguće je u 95% slučajeva. U preostalih 5% bolesnika mogu se pojaviti poteškoće, na primjer, ako je dio tumora "spojen" s drugim živčanim strukturama ili mozgom.

Kemoterapija se obično ne koristi nakon operacije. Kad se neurinom u potpunosti ukloni, zračenje i radiokirurgija također nisu opravdani. Vjerojatnost recidiva procjenjuje se na oko 5%.

Metoda gama noževa radiokirurška metoda uključuje izloženost žarišnom zračenju patološkom fokusu. Postupak se koristi za neurinome male veličine (do 3 cm) i u nedostatku pritiska na mozak. Glavni smjer radiokirurgije nije u uklanjanju, već u prevenciji naknadne progresije tumora. Ponekad je moguće malo smanjiti veličinu mase na ovaj način.

Gama nož, cyberknife i linearne metode papučice plina uključuju uporabu načela uvođenja određene količine ionizirajućeg zračenja u neoplazmu, što uključuje uništavanje fokusa bez oštećenja bioloških tkiva. Nisu sve ove metode neinvazivne. Stoga, upotreba gama noža zahtijeva krutu fiksaciju metalnog okvira s vijcima uređajima na kranijalne kosti. Pored toga, upotreba gama noža nije uvijek učinkovita, jer ponekad nije moguće formirati jednoliku dozu zračenja, što dovodi do nepotpunog uklanjanja fokusa, ili do isporuke visokih doza u normalna područja mozga. Iz tih razloga se zračenje i radiokirurgija cyberknife češće koriste u praksi liječenja. [9]

Prevencija

Preventivne mjere su nespecifične, jer točni uzroci neurinoma mozga i leđne moždine nisu određeni do danas. Liječnici predlažu da obratite pažnju na opće preporuke:

• Pružanje normalnog zdravog sna i odmora potrebnog za redovito vraćanje funkcionalnog stanja mozga;
• Izbjegavanje alkohola, droga, pušenja i bezvrijedne hrane;
• Razvoj otpornosti na stres, izbjegavanje sukoba, stresa i brige;
• Konzumiranje dovoljne količine biljne hrane, poštivanje odgovarajućeg režima vode;
• Izbjegavanje ozljeda leđa i glave;
• Aktivan životni stil, redovne šetnje svježim zrakom;
• Odsutnost fizičkog i mentalnog preopterećenja;
• Redovni posjeti liječniku u prisutnosti čimbenika rizika, u slučaju sumnjivih simptoma, kao i za rutinu preventivne dijagnostike.

Prognoza

Ukupna prognoza neurinoma mozga i leđne moždine smatra se pozitivnom, u uvjetima pravovremenog upućivanja na liječnike i ispunjenja svih medicinskih preporuka. Budući da se neoplazma razvija polako tijekom određenog vremenskog razdoblja, može se upotrijebiti dugotrajna taktika čekanja. Međutim, ako se patološki fokus nalazi na prikladnom mjestu za operaciju, stručnjaci preporučuju da ga uklonite ako je moguće, što obično nije popraćeno pojavom štetnih učinaka na tijelo. [10]

Ako se liječenje zanemari ili ako se proces tumora dijagnosticira kasno, mogu se pojaviti osjetilni poremećaji, pareza i paralizu, kao i druga opasna stanja. Stoga je važno shvatiti da je neurinom mozga i leđne moždine prilično složen tumor, iako benigni, i mora se radikalno i pravovremeno liječiti. Inače, pojava ozbiljnih problema sa zdravljem i kvalitetom života nije isključena, postoji i mogućnost malignizacije neurinoma.