Neurinom mozga i leđne moždine

Benigni tumorski proces, neurinom mozga i leđne moždine, potječe od lemocita. To su takozvane Schwannove strukture, pomoćne živčane stanice formirane duž aksona perifernih živaca. Drugi naziv za tumor je schwannom. Karakterizira ga spor, ali stalan rast, ponekad dosežući prilično velike veličine (više od 1-2 kg). Može se pojaviti kod pacijenata bilo koje dobi, značajno narušavajući kvalitetu života. [ 1 ]

Epidemiologija

Neurinom mozga i leđne moždine javlja se u otprilike 1,5% svih tumorskih procesa. Incidencija raste s dobi. Najveći broj pacijenata s dijagnosticiranim neurinomima je u dobi između 45 i 65 godina.

Muškarci obolijevaju od bolesti otprilike istom stopom kao i žene. Na svakih deset neurinoma mozga dolazi jedan s zahvaćenošću leđne moždine.

Većina primarnih neurinoma javlja se bez jasnog i određenog uzroka.

Postotak osifikacije takvih tumorskih procesa je malen, ali nije potpuno isključen. Poželjna metoda liječenja je kirurška. [ 2 ]

Uzroci neurinoma mozga i leđne moždine

Znanstvenici još nisu utvrdili jasne uzroke nastanka neurinoma u mozgu i leđnoj moždini. Brojne teorije ukazuju na imunološke poremećaje i nasljednu predispoziciju.

Veliki postotak vjerojatnosti pripada genetskoj predispoziciji: već postoji mnogo slučajeva kada je neurinom mozga i leđne moždine doslovno "naslijeđen". Ako jedan od roditelja ima otežanu nasljednost ili ima neurinom, u 50% slučajeva djeca će također imati ovu bolest.

Drugi mogući uzrok smatra se slabim imunološkim sustavom, koji može biti uzrokovan gotovo bilo kojim faktorom, kao što su:

• Nepovoljna ekologija, plinovi, opijenost;
• Naprezanja;
• Hipodinamija;
• Trauma i preopterećenje.

Na kraju, bilo koji od spomenutih uzroka može dovesti do stvaranja neurinoma. [ 3 ]

Faktori rizika

Glavni čimbenici rizika uključuju:

• Dob preko 35-45 godina i do 65 godina.
• Anamneza neurofibromatoze tipa 2 (za bilateralne neurinome).
• Nepovoljna nasljedna anamneza.

Pripadnost bilo kojoj od rizičnih skupina signal je da osoba treba biti posebno pažljiva prema vlastitom zdravlju. Važno je redovito posjećivati liječnike i provoditi potrebne dijagnostičke mjere kako bi se neurinom mozga i leđne moždine otkrio u ranoj fazi razvoja.

Patogeneza

Svaka vrsta neurinoma ima svoje karakteristike, uključujući patogenetske, etiološke i kliničke značajke. Razmotrimo najčešće vrste takvih neoplazmi:

• Neurinom kralježnice (cervikalne, torakalne ili lumbalne) prema općeprihvaćenoj klasifikaciji pripada ekstracerebralnoj seriji, razvija se iz korijena kralježnice i vrši pritisak izvana na leđnu moždinu. Kako tumorsko žarište raste, klinička slika se širi i pogoršava, bol se pojačava.
• Cerebralni neurinom je neoplazma koja zahvaća kranijalne živce unutar lubanje. Predominantno su zahvaćeni trigeminalni i slušni živac. U velikoj većini slučajeva lezija je jednostrana. Neurinom slušnog živca karakterizira brzo rastuća kompresija okolnih struktura mozga: mogu biti zahvaćeni kohlearni dio živca, povlačeći i facijalni živac.

Do danas, patogenetski mehanizam razvoja neurinoma mozga i leđne moždine ostaje nepotpuno shvaćen. Proces je povezan s patološkim prekomjernim rastom Schwannovih stanica, što je razlog drugog naziva bolesti - schwannom. Prema nekim izvješćima, patologija je povezana s mutacijom gena kromosoma 22. Takvi geni odgovorni su za kodiranje sinteze proteina koji inhibira rast stanica u mijelinskoj ovojnici. Neuspjeh u sintezi ovog proteina dovodi do prekomjernog rasta Schwannovih stanica.

Neurinom mozga i leđne moždine povezan je s patologijom poput neurofibromatoze, kod koje postoji povećana sklonost razvoju benignih neoplazmi u raznim organima i strukturama. Bolest se prenosi autosomno dominantnim nasljeđivanjem. [ 4 ]

Simptomi neurinoma mozga i leđne moždine

Neurinom mozga i leđne moždine možda se dugo ne manifestira, tek nakon nekog vremena, manifestirajući se pojedinačnim znakovima, na koje je važno obratiti pozornost na vrijeme:

• Bol po vrsti radikularnog sindroma, s djelomičnom paralizom, senzornim poremećajem;
• Poremećaj probavnog sustava, zdjeličnih organa (ovisno o lokaciji neurinoma), erektilna disfunkcija;
• Heart malfunctions;
• Smanjena kvaliteta života zbog pogoršanja motoričke funkcije, poteškoća u hodanju i obavljanju normalnih svakodnevnih zadataka.

Prvi znakovi također ovise o lokalizaciji procesa bolesti i mogu biti sljedeći:

• Vrtoglavica, glavobolja;
• Bol u leđima (vratu, prsima, lumbalnom dijelu ili križu, s iradijacijom u ekstremitete, ramena, lopatice);
• Utrnulost udova, pareza i paraliza;
• Motor impairment;
• Tinitus, oštećenje vida.

Početna klinička slika ne pojavljuje se sve do nekog vremena - često nekoliko godina - nakon razvoja neurinoma mozga i leđne moždine. [ 5 ]

Spinalni neurinom karakteriziraju:

• Sindrom koljena (bol duž kralježnice, ponekad - mlohava paraliza i senzorni poremećaji u području inervacije).
• Autonomni poremećaji (zdjelična disfunkcija, probavni poremećaji, srčani poremećaji).
• Sindrom kompresije leđne moždine (Broun-Sekarov sindrom, koji se manifestira spastičnom parezom, mlohavom paralizom na razini neurinoma, gubitkom osjeta na zahvaćenoj strani, gubitkom temperature i osjetljivosti na bol na suprotnoj strani).
• Neugodan osjećaj u interskapularnoj regiji, bol, gubitak osjeta.

Kod cerebralnog neurinoma, prevladavaju simptomi poput ovih:

• Povećani intrakranijalni tlak;
• Mentalne, intelektualne poteškoće;
• Ataxia;
• Muscle twitches;
• Poremećaji mišićnog tonusa u ekstremitetima;
• Srčano i respiratorno zatajenje;
• Visual disturbance.

Neurinom slušnog živca je zabilježen:

• Zujanje u uhu, šum na zahvaćenoj strani;
• Postupno pogoršanje slušne funkcije;
• Atrofija žvačnih mišića, bol poput zuba;
• Disfunkcija žlijezda slinovnica, gubitak osjeta okusa, gubitak osjeta polovice lica, strabizam, dvostruki vid;
• Vrtoglavica, vestibularni poremećaji.

Radikularni neurinom leđne moždine.

Tumorski procesi korijena živaca uglavnom su benigni, razvijaju se iz živčanog tkiva ili stanica živčane ovojnice. Takvi neurinomi češće zahvaćaju torakalnu kralježnicu, ali se mogu naći i u drugim dijelovima kralježnice. Takva žarišta polako se povećavaju, češće su male veličine, postupno ispunjavaju koštani kanal korijena leđne moždine i počinju pritiskati obližnje strukture. To povlači za sobom pojavu intenzivne boli u kralježnici, slične napadu išijasa. Kada patološki proces prodre u spinalni kanal, razvija se pareza, poremećena je funkcija probavnih i zdjeličnih organa.

Složenost problema još jednom dokazuje da je bol u leđima važan signal koji se ne smije zanemariti. Potrebno je na vrijeme kontaktirati stručnjake kako bi se otkrio uzrok sindroma boli.

Komplikacije i posljedice

Neurinom mozga i leđne moždine je benigni tumor koji često uzrokuje jednostranu parezu i paralizu, jednostrano oštećenje sluha, poremećaje osjetljivosti na temperaturu i bol, oštećenje mentalnog funkcioniranja i ravnoteže.

U nedostatku pravovremene kirurške intervencije, neurinom komprimira obližnje strukture mozga i leđne moždine, što može izazvati razvoj po život opasnih stanja. Čak i uz spor rast tumora, mogući su invaliditet, pa čak i smrt. Nije isključena malignizacija prethodno benigne mase.

Najčešće komplikacije neurinoma mozga i leđne moždine su:

• Gubitak funkcije udova (slično kao i nakon moždanog udara);
• Gubitak vida ili sluha (jednostrani i bilateralni);
• Glavobolje i bolovi u kralježnici, sve do nemogućnosti obavljanja svakodnevnih aktivnosti;
• Promjene osobnosti i ponašanja;
• Napadaji uzrokovani iritacijom moždanih struktura;
• Cerebralna koma (konačna komplikacija tumorskih intracerebralnih procesa).

Liječenje i rehabilitacijske mjere su nužne u svakom slučaju, s obzirom na to da neurom može utjecati na živce koji kontroliraju vitalne funkcije tijela. Pravilan oporavak temeljen na pravovremenom liječenju pomaže pacijentu da se vrati svom uobičajenom načinu života. [ 6 ]

Dijagnostika neurinoma mozga i leđne moždine

Koji su dijagnostički testovi prikladni za otkrivanje neurinoma mozga i leđne moždine odlučuje neurokirurg ili neurolog pojedinačno za svaki specifičan slučaj. Općenito, dijagnoza započinje isključivanjem patologija koje su slične u kliničkim manifestacijama. Obavezno je provesti fizikalni pregled, saslušati pacijentove pritužbe.

Instrumentalna dijagnoza obično se sastoji od sljedećih mjera:

• U slučaju intrakranijalnog neurinoma, pacijent se upućuje na magnetsku rezonancu ili CT mozga. Kompjuterizirana tomografija je u ovoj situaciji mnogo manje informativna - prvenstveno zato što ne vizualizira male neoplazme veličine manje od 20 mm. Ako pacijent ne može podvrgnuti magnetskoj rezonanciji, kao alternativa može se primijeniti CT s kontrastom.
• Magnetska rezonancija ili kompjuterizirana tomografija kralježnice mogu pomoći u identificiranju neurinoma ili drugih neoplazmi koje pritišću strukture kralježnice i živčane završetke.
• Audiometrija je prikladna kao dio složenih dijagnostičkih mjera za otkrivanje slušnog neuroma. Postupak pruža informacije o stupnju gubitka slušne funkcije i uzrocima patologije.
• Ultrazvuk ili magnetska rezonancija smatraju se informativnima kada je tumorski proces lokaliziran u području perifernih živaca. Ultrazvuk vizualizira zadebljanje zaštitne neurileme, dok magnetska rezonancija pomaže u određivanju točne lokacije nidusa, njegove strukture i opsega oštećenja živaca.
• Elektroneuromiografija procjenjuje transport električnih impulsa duž živčanog vlakna, što omogućuje procjenu stupnja poremećaja u strukturi živca.
• Biopsija s daljnjom citološkom analizom povezana je s kirurškom intervencijom i omogućuje određivanje malignosti ili benignosti neurinoma.

Pretrage se propisuju kao dio pripreme pacijenta za hospitalizaciju i operaciju. Pacijentu se uzima krv za opću i biokemijsku analizu, kao i opća analiza urina. Ako je indicirano, moguće je propisati i druge vrste laboratorijskih pretraga prema nahođenju liječnika. [ 7 ]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza neurinoma mozga i leđne moždine treba se provoditi s drugim tumorskim procesima (uključujući metastatske), kao i s apscesima, limfomom središnjeg živčanog sustava, upalnim i demijelinizirajućim patologijama.

Magnetska rezonancija s kontrastnim pojačanjem je obavezna. Ako je indicirano, koriste se i druge dijagnostičke metode:

• Elektroencefalografija;
• Rendgenske snimke;
• Ultrazvučni pregled zdjeličnih i trbušnih organa, kao i perifernih limfnih čvorova;
• Scintigrafija skeletnih kostiju.

Ako se otkrije primarni patološki fokus, provodi se potpuna dijagnoza.

Liječenje neurinoma mozga i leđne moždine

Za neurinom mozga i leđne moždine obično se koriste tri taktike liječenja: promatranje neoplazme, operacija i radioterapija. Izbor smjera liječenja prepušta se liječniku.

Taktika promatranja i čekanja koristi se kada se neurinom slučajno otkrije na pozadini potpune odsutnosti bilo kakvih kliničkih manifestacija i znakova progresije tumora. Takvo "mirno" stanje može trajati nekoliko godina. Međutim, tijekom tog vremena važno je redovito promatrati dinamiku rasta neoplazme, a u slučaju pogoršanja situacije hitno reagirati izvođenjem operacije.

Radioterapija uključuje lokalno zračenje patološkog fokusa u slučaju da nije moguće izvesti potpunu kiruršku intervenciju. Ova metoda pomaže "uspavati" neoplazmu, ali je popraćena mnogim nuspojavama - probavnim poremećajima, kožnim reakcijama itd.

Kirurško uklanjanje neurinoma mozga i leđne moždine složena je, ali radikalna metoda koja omogućuje daljnje potpuno uklanjanje bolesti, uz minimalan rizik od recidiva. Kirurgija je uvijek poželjnija od drugih metoda liječenja neurinoma. [ 8 ]

Lijekovi

Terapija lijekovima može uključivati upotrebu sljedećih lijekova:

• Manitol (Mannitol) je osmotski diuretik koji uklanja edem mozga i normalizira intrakranijalni tlak. Primjenjuje se intravenozno kapanjem, koristeći 20%-tnu otopinu, tijekom 10-15 minuta. Može se kombinirati s glukokortikosteroidima. Tijekom liječenja obavezna je kontrola diureze i ravnoteže vode i elektrolita. Lijek se propisuje kratkotrajno, jer dugotrajna upotreba sama po sebi može dovesti do sekundarne hipertenzije.
• Glukokortikosteroidi oralno ili parenteralno (deksametazon, prednizolon) u individualno propisanoj dozi. Nakon operacije, doza se preispituje i postupno smanjuje.
• Lijekovi koji poboljšavaju moždanu cirkulaciju (Kavinton - uzima se oralno, nakon obroka, 5-10 mg tri puta dnevno, ili Nicergolin - 5-10 mg tri puta dnevno između obroka).

Jaki sedativi i neuroleptici, u pravilu, ne propisuju se, jer u mnogim slučajevima "skrivaju" pogoršanje pacijentovog stanja.

Kirurško liječenje

Kirurška intervencija - uklanjanje neoplazme - najčešći je tip liječenja pacijenata s neurinomom mozga i leđne moždine. Izbor kirurškog pristupa i opseg operacije određen je veličinom patološkog fokusa, mogućnošću očuvanja i vraćanja moždanih funkcija.

Intervenciju izvodi neurokirurg, a koristi se opća anestezija. Glavne poteškoće operacije u području mozga su odvajanje neoplazme od živaca i moždanog debla. Neurinom velikih veličina često "deblja" druga živčana vlakna, pa uklanjanje tih vlakana zahtijeva visokokvalificiran pristup i istovremeno neurofiziološko praćenje, što omogućuje pravovremeno otkrivanje jednog ili drugog živca.

Potpuno uklanjanje neurinoma moguće je u 95% slučajeva. Kod preostalih 5% pacijenata mogu se pojaviti poteškoće, na primjer, ako je dio tumora "srasao" s drugim živčanim strukturama ili moždanim deblom.

Kemoterapija se obično ne koristi nakon operacije. Kada se neurinom potpuno ukloni, terapija zračenjem i radiokirurgija također nisu opravdane. Vjerojatnost recidiva procjenjuje se na oko 5%.

Radiokirurška metoda gama nožem uključuje fokalno zračenje patološkog fokusa. Postupak se koristi za neurinome male veličine (do 3 cm) i u odsutnosti pritiska na moždano deblo. Glavni smjer radiokirurgije nije uklanjanje, već sprječavanje naknadne progresije tumora. Ponekad je na ovaj način moguće neznatno smanjiti veličinu mase.

Metode gama noža, kibernetičkog noža i linearne metode s papučicom gasa uključuju korištenje principa uvođenja određene količine ionizirajućeg zračenja u neoplazmu, što podrazumijeva uništavanje fokusa bez oštećenja bioloških tkiva. Nisu sve ove metode neinvazivne. Dakle, upotreba gama noža zahtijeva krutu fiksaciju metalnog okvira vijčanim uređajima na kranijalne kosti. Osim toga, upotreba gama noža nije uvijek učinkovita, jer ponekad nije moguće formirati ujednačenu dozu zračenja, što dovodi ili do nepotpunog uklanjanja fokusa ili do isporuke visokih doza u normalna područja mozga. Iz tih razloga, radioterapija i radiokirurgija kibernetičkim nožem češće se koriste u praksi liječenja. [ 9 ]

Prevencija

Preventivne mjere nisu specifične, budući da točni uzroci neurinoma mozga i leđne moždine do danas nisu utvrđeni. Liječnici predlažu da se obrati pozornost na opće preporuke:

• Osiguravanje normalnog zdravog sna i odmora potrebnog za redovito obnavljanje funkcionalnog stanja mozga;
• Izbjegavanje alkohola, droga, pušenja i nezdrave hrane;
• Razvoj otpornosti na stres, izbjegavanje sukoba, stresa i briga;
• Konzumiranje dovoljne količine biljne hrane, poštivanje adekvatnog vodnog režima;
• Izbjegavanje ozljeda leđa i glave;
• Aktivan način života, redovite šetnje na svježem zraku;
• Odsutnost fizičkog i mentalnog preopterećenja;
• Redoviti posjeti liječniku u prisutnosti faktora rizika, u slučaju sumnjivih simptoma, kao i za rutinsku preventivnu dijagnostiku.

Prognoza

Ukupna prognoza za neurinom mozga i leđne moždine smatra se pozitivnom, pod uvjetom pravovremenog upućivanja liječnicima i ispunjavanja svih medicinskih preporuka. Budući da se neoplazma razvija sporo tijekom određenog vremenskog razdoblja, može se primijeniti dugotrajna taktika čekanja. Međutim, ako se patološko žarište nalazi na mjestu pogodnom za operaciju, stručnjaci preporučuju njegovo uklanjanje ako je moguće, što obično nije popraćeno pojavom ikakvih štetnih učinaka na tijelo. [ 10 ]

Ako se liječenje zanemari ili ako se tumorski proces kasno dijagnosticira, mogu se javiti senzorni poremećaji, pareza i paraliza, kao i druga opasna stanja. Stoga je važno shvatiti da je neurinom mozga i leđne moždine prilično složen tumor, iako benigni, te ga je potrebno radikalno i pravovremeno liječiti. U suprotnom, nije isključena pojava ozbiljnih problema sa zdravljem i kvalitetom života, a postoji i mogućnost malignizacije neurinoma.