Neurosenzorni gubitak sluha

Neurosenzorni gubitak sluha jedna je od varijacija pogoršanja (do potpunog gubitka) slušne funkcije, koja je uzrokovana oštećenjem bilo kojeg dijela zvučno-perceptivnog mehanizma analizatora sluha - od senzornog područja pužnice do neuralnog aparata. Drugi nazivi patologije: senzorineuralna ili perceptivna nagluhost, kohlearna neuropatija. Problem se smatra prilično čestim, a liječenje i prognoza ovise o težini patološkog procesa, stupnju oštećenja i lokalizaciji žarišta oštećenja. [ 1 ]

Epidemiologija

Najmanje 6% svjetske populacije (oko 280 milijuna ljudi) ima neku vrstu problema sa sluhom ili uopće ne čuje. Prema statistikama WHO-a, broj ljudi na planetu s oštećenjem sluha iznad 40 dB na čujućem uhu, s različitim podrijetlom bolesti, procjenjuje se na 360 milijuna ljudi. U postsovjetskim zemljama ta je brojka najmanje 13 milijuna ljudi, a među njima više od milijun djece.

Jedno dijete na tisuću novorođenčadi rodi se s oštećenjem sluha. Osim toga, do tri bebe se rode s gubitkom sluha tijekom prvih nekoliko godina života. Neurosenzorni gubitak sluha javlja se kod 14% osoba u dobi od 45 do 65 godina i kod 30% starijih osoba (starijih od 65 godina).

Prema američkim audiološkim statistikama, svake se godine rodi više od 600 000 novorođenčadi s nekom vrstom oštećenja sluha (preko 40 dB). Ta se brojka povećava s dobi, a do devete godine života udvostručuje se. Prognoze Svjetske zdravstvene organizacije nisu ohrabrujuće: u budućnosti se očekuje porast broja ljudi sa senzorineuralnim gubitkom sluha za oko 30%. [ 2 ]

Uzroci senzorineuralnog gubitka sluha

Najčešći etiološki preduvjeti za nastanak senzorineuralnog gubitka slušne funkcije smatraju se:

• Zarazni procesi:
  • Virusne patologije (gripa, epidparotitis, krpeljni encefalitis, ospice);
  • Mikrobne patologije (šarlatin, cerebrospinalni epidmeningitis, difterija, sifilis, tifus itd.).
• Intoksikacije:
  • Akutna trovanja (kućna, industrijska);
  • Toksični učinci ototoksičnih lijekova (aminoglikozidni antibiotici, diuretici, kemopreparati, nesteroidni protuupalni lijekovi itd.).
• Patologije cirkulacijskog sustava:
  • Bolesti kardiovaskularnog sustava (hipertenzija, ishemijska bolest srca);
  • Poremećaji cirkulacije krvi u mozgu, reološke patologije krvi itd.
• Degenerativni i distrofični procesi u kralježnici (spondiloza i spondilolisteza, _C1-C4 unkovertebralna artroza).
• Genetski monogenski poremećaji, nasljedna predispozicija za negativan utjecaj čimbenika okoliša.

Faktori rizika

Glavnim faktorima rizika smatraju se:

• Imati rođake s oštećenjem sluha;
• Rad u nepovoljnim uvjetima buke (visoka industrijska buka);
• Liječenje ototoksičnim lijekovima;
• Zarazne patologije (epidparotitis, meningitis, infekcija gripe, ospice itd.);
• Somatske patologije.

Neurosenzorni gubitak sluha može se pojaviti kod gotovo svake osobe u bilo kojoj dobi. Patologija se može pojaviti u različitim varijacijama i može biti izazvana raznim uzrocima, te može biti posljedica funkcionalnih poremećaja u različitim strukturama uha. Najčešći čimbenici u razvoju senzorineuralnog gubitka sluha u starijoj dobi su problemi sa slušnim živcem i unutarnjim uhom. Osnovni uzrok može biti nasljedna predispozicija, kao i neke zarazne patologije, uzimanje određenih lijekova, ozljede glave, "trošenje" slušnog mehanizma zbog dugotrajne izloženosti buci. [ 3 ] Povećani rizik od razvoja patologije kod starijih osoba:

• Ishemijska bolest srca;
• Dijabetes;
• Otitis media, meningitis i druga stanja koja utječu na slušne organe.

Posebno ćemo razmotriti osobitosti formiranja neurosenzornog gubitka slušne funkcije u djetinjstvu.

Patogeneza

Patomorfološkom osnovom za razvoj neurosenzornog gubitka slušne funkcije smatra se kvantitativni nedostatak funkcionirajućih neuronskih komponenti u različitim fazama slušnog analizatora - posebno od periferije (pužnice) do središnjeg dijela (slušni korteks temporalnog režnja mozga). Osnovni morfofunkcionalni preduvjet za nastanak senzorineuralnog poremećaja je oštećenje senzornih receptora spiralne strukture. Početno oštećenje u obliku distrofičnih procesa u stanicama dlačica može se liječiti i oporaviti ako se pruži pravovremena medicinska pomoć. [ 4 ]

Općenito, senzorineuralni gubitak sluha je multifaktorijalno stanje koje se može razviti pod utjecajem vaskularne, infektivne, traumatske, metaboličke, nasljedne, dobne ili imunološke patologije. Vaskularni poremećaji prate hipertenziju, neurocirkulacijsku distoniju, moždani udar, aterosklerozu, osteohondrozu vratne kralježnice, hemopatologiju. Treba napomenuti da unutarnja slušna arterija nije opremljena anastomozama, pa bilo kakvi hemodinamski poremećaji mogu uzrokovati nedostatak kisika u stanicama dlake i pogoršanje njihove funkcije, sve do smrti. To se događa i tijekom fetalnog razvoja, kada je problem izazvan hipoksijom tijekom trudnoće ili poroda. [ 5 ]

Bilo koje otrovne tvari ili infektivni agensi mogu uzrokovati razvoj senzorineuralnog gubitka sluha, posebno u kontekstu bubrežnih patologija, otitisa medija ili imunoloških nedostataka. [ 6 ]

Sljedeći lijekovi imaju ototoksični učinak:

• Aminoglikozidni antibiotici (pripravci streptomicina).
• Amfomicini (rifampicin).
• Glikopeptidi (vankomicin).
• Amfenikoli (levomicetin, kloramfenikol).
• Makrolidi (eritromicin, spiramicin).
• Antitumorski lijekovi (vinkristin, cisplatin).
• Diuretici (Furosemid).
• Nesteroidni protuupalni lijekovi (acetilsalicilna kiselina, indometacin).
• Pripravci efedrina.
• Antimalarici (kinin, Delagil).
• Arsenovi pripravci.
• Lijekovi protiv tuberkuloze, kao i lijekovi koji sadrže organske boje i otrovne tvari.

Simptomi senzorineuralnog gubitka sluha

Osnovni klinički simptom senzorineuralnog gubitka sluha je progresivno pogoršanje same slušne funkcije. U većini slučajeva problem se postupno povećava, ali ponekad ga može karakterizirati brz razvoj. Među dodatnim simptomima, vodeći su:

• Intraauralni šumovi;
• Bol;
• Osjećaj začepljenosti u ušima.

Nerazumljivost zvuka (pacijent može relativno dobro čuti, tj. Sluh je prisutan, ali osoba ne razumije govor koji mu je upućen). Takav poremećaj je karakterističniji za patologije mozga. Mogu postojati i znakovi netolerancije na glasne zvukove i zvukove uha, tzv. hiperakuzija - neobična, bolna osjetljivost na uobičajene okolne zvukove. Takvi pacijenti ne osjećaju samo nelagodu u zvuku, već i dodatnu bol u uhu, što je uzrokovano oštećenjem unutarnjih stanica dlačica pužnice.

Kod mnogih pacijenata, senzorineuralni gubitak sluha popraćen je vestibularnim poremećajima poput vrtoglavice, mučnine i povraćanja. [ 7 ]

Tipična simptomatologija akutne slušne patologije je:

• Iznenadni jednostrani ili obostrani senzorineuralni gubitak sluha, s oštećenjem razumljivosti govora i percepcije visokofrekventnih zvukova, sve do potpune neosjetljivosti;
• Pojava subjektivnih viševisinskih šumova u uhu, akutna vestibularna i autonomna disfunkcija u obliku ataksije, mučnine, vrtoglavice, pojačanog znojenja, palpitacija, fluktuacija krvnog tlaka, nistagmusa (uglavnom nakon akutne traume, poremećaja cirkulacije u labirintnoj arterijskoj žili, intoksikacije).

Jednostrani senzorineuralni gubitak sluha prati oštećena slušna funkcija u kombinaciji s bukom u uhu - češće konstantnom, uglavnom s miješanim tonovima.

Neurosenzorni gubitak sluha kod djeteta

Razvoj patologije u intrauterinoj fazi može biti uzrokovan vanjskim i unutarnjim čimbenicima. Najčešći vanjski uzroci su zarazne bolesti (osobito tijekom prvog tromjesečja). Neurosenzorni gubitak slušne funkcije kod dojenčeta može uzrokovati patologije poput ospica i rubeole, virusnog hepatitisa i herpesvirusne infekcije, citomegalovirusa, toksoplazmoze i sifilisa. Kemijske intoksikacije također se smatraju jednako opasnima: među čimbenicima rizika posebno su:

• Konzumiranje alkoholnih pića i droga od strane buduće majke;
• Pušenje;
• Upotreba ototoksičnih lijekova;
• Boravak u okruženju s visokim zračenjem ili teškom kemijskom kontaminacijom.

No smatra se da su češći čimbenici intrauterinog senzorineuralnog gubitka sluha intrinzični, genetski uzroci.

Osim toga, takva bolest novorođenčadi kao što je bilirubinska encefalopatija može biti opasna. Ova patologija je uzrokovana nekompatibilnošću Rh faktora krvi bebe i njegove majke. Problem može dovesti do razvoja toksičnog neuritisa slušnog živca.

Velika većina gore opisanih čimbenika rezultira oštećenom cirkulacijom krvi u unutarnjem uhu kod novorođenčadi. Pojava senzorineuralnog gubitka sluha kod beba u dobi od 2-3 godine i više uzrokovana je drugim uzrocima, među kojima su vodeći:

• Meningitis i encefalitis;
• Ospice, gripa i komplikacije virusnih infekcija;
• Otitis media, maksilarni sinusitis koji uzrokuje oštećenje slušnog živca ili unutarnjeg uha.

Mehaničke ozljede također mogu biti opasne: udarci glavom, iznenadni glasni zvukovi (eksplozije). [ 8 ]

Obrasci

U međunarodnoj medicini postoji jasno definirana raspodjela stupnjeva gubitka sluha:

Stupnjevi	Prosječni prag sluha na 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
Senzorineuralni gubitak sluha 1. stupnja	26-40
Senzorineuralni gubitak sluha 2. stupnja	41-55
Senzorineuralni gubitak sluha 3. stupnja	56-70
Senzorineuralni gubitak sluha 4. stupnja	71-90
Potpuna gluhoća	Preko 90 (91 i više)

Prema kliničkom tijeku obično se razlikuju kongenitalni i stečeni senzorineuralni gubitak sluha, kao i potpuna gluhoća. Stečena patologija se pak dijeli na sljedeće vrste:

• Iznenadni gubitak ili pogoršanje sluha (razvoj poremećaja javlja se unutar manje od 12 sati).

• Akutni senzorineuralni gubitak sluha (razvoj poremećaja događa se unutar 24-72 sata, a patologija traje do 4 tjedna).
• Subakutni gubitak sluha (oštećenje traje 4-12 tjedana).
• Kronični senzorineuralni gubitak sluha (traje dulje od 12 tjedana, karakteriziran stabilnošću, sve većom progresijom i fluktuacijom).

Tijek patologije može biti reverzibilan, stabilan i progresivan. Osim toga, ovisno o lokalizaciji, senzorineuralni gubitak sluha može biti jednostran i obostran (simetričan i asimetričan).

Prema etiološkom faktoru, uobičajeno je razlikovati nasljedni (genetski), multifaktorski (uglavnom nasljedni) i stečeni gubitak sluha. [ 9 ]

Komplikacije i posljedice

Većina stručnjaka ne smatra senzorineuralno oštećenje sluha zasebnom bolešću: problem je obično posljedica ili komplikacija druge kongenitalne ili stečene patologije koja je dovela do pojave poremećaja receptorskog mehanizma sluha.

Izravni senzorineuralni gubitak sluha u djetinjstvu može dovesti do ovih negativnih posljedica:

• Inhibicija govora i mentalnog razvoja kod djeteta, što je uzrokovano stanjem senzorne deprivacije (smanjen protok impulsa u središnji živčani sustav bebe iz slušnih organa);
• Formiranje pojedinačnih govornih mana, zbog nedostatka sluha i, shodno tome, nemogućnosti ispravne reprodukcije govora;
• Razvoj nijemog zvuka, karakterističan uglavnom za kongenitalni duboki gubitak sluha, koji se ne može ispraviti.

Kod odraslih, posljedice su donekle drugačije:

• Psihopatski, povučen;
• Socijalna izolacija;
• Neuroze, depresije.

Stariji pacijenti imaju povećan rizik od progresije Alzheimerove bolesti, degeneracije osobnosti i kronične depresije.

Dijagnostika senzorineuralnog gubitka sluha

U procesu prikupljanja anamneze, liječnik utvrđuje vrijeme početka senzorineuralnog gubitka sluha, brzinu razvoja simptoma, provjerava simetriju slušne funkcije, prisutnost komunikacijskih problema. Osim toga, pojašnjava se i prisutnost tinitusa, vestibularnih poremećaja, neuroloških simptoma.

Za probleme sa sluhom, testovi se provode kao dio općeg kliničkog pregleda:

• Opća krvna slika;
• Biokemijski test krvi (indeks kolesterola, lipidni spektar);
• Koagulogram;
• Hormonska ravnoteža.

Instrumentalna dijagnoza senzorineuralnog gubitka sluha mora uključivati otoskopiju. Ovaj jednostavan pregled pomaže u isključivanju poremećaja provođenja zvuka zbog opstrukcije, stenoze ili atrezije slušnog puta. Također je važno pažljivo pregledati područje lica zbog mogućih abnormalnosti u inervaciji kranijalnih živaca.

Preporučuje se proučavanje hemodinamskih parametara braheocefalnih žila (dupleks, tripleks skeniranje), kao i provođenje ametrije - procjene sluha šapatom i govorom, te Weberovog i Rinneovog testa ugađanja.

Akumetrijsko testiranje se koristi u fazi ORL pregleda, a njegov rezultat određuje potrebu za daljnjim konzultacijama sa surdologom.

Obavezno je odrediti prag sluha pomoću stimulacije zračnim i koštanim tonom s proširenim frekvencijskim rasponom. Provodi se audiometrija tonskog praga.

Preporučuje se testiranje iznad praga za procjenu gubitka sluha uzrokovanog percepcijom glasnoće. Također se provodi testiranje impedancije (akustična refleksometrija i timpanometrija) kako bi se identificirali ili isključili poremećaji srednjeg uha i konduktivni gubitak sluha. Ako se sumnja na endolimfatički hidrops, indicirana je elektrokohleografija.

Neki pacijenti podvrgavaju se magnetskoj rezonanciji ili kompjuteriziranoj tomografiji, uključujući i injekciju kontrastnog sredstva: pregledava se područje unutarnjih slušnih putova, pontocerebelarnih kutova, stražnje kranijalne jame. Dodatno se može preporučiti:

• Radiografski pregled vratne kralježnice, s funkcionalnim opterećenjem;
• Magnetska rezonancija mozga;
• Pojačanje kontrasta za otkrivanje akustičnog neurinoma.

Diferencijalna dijagnoza

U sklopu diferencijacije oštećenja sluha, u dijagnozu su dodatno uključeni i drugi specijalisti: liječnik opće prakse, neurolog.

Obavezno je isključiti prisutnost drugih oblika patologije, koji su obično popraćeni gubitkom slušne funkcije:

• Labirintopatije (posljedica kroničnog gnojnog upalnog procesa u srednjem uhu, radikalne operacije srednjeg uha ili labirintitisa);
• Patologije unutarnjeg uha kao posljedica infekcije;
• Toksične lezije;
• Neurinom VIII živca;
• Poremećaji cerebralne cirkulacije u području vertebro-bazilarne kotline;
• MS;
• Neoplazme u mozgu;
• Ozljede glave i kralježnice;
• Dijabetes;
• Kronično zatajenje bubrega;
• Blokirano sumpornim čepom;
• Smanjena funkcija štitnjače itd.

Također se mogu razlikovati konduktivni i senzorineuralni gubitak sluha. U potonjem slučaju, pacijent gubi sposobnost prepoznavanja zvukova određene frekvencije: kao rezultat toga, "gubi" određene tonove glasova, specifične usklike i šumove iz govora koji čuje. Kod konduktivnog gubitka sluha dolazi do općeg smanjenja glasnoće i pogoršanja jasnoće zvuka (poput smanjenja glasnoće zvukova na pozadini povećane opće buke). Tijekom dijagnoze važno je shvatiti da se i konduktivni i senzorineuralni poremećaji mogu razviti istovremeno, a u takvoj situaciji govori se o miješanom gubitku sluha. [ 10 ]

Liječenje senzorineuralnog gubitka sluha

Kod akutnog senzorineuralnog gubitka sluha, pacijent se upućuje na otorinolaringološki odjel na stacionarno liječenje, uz preporuke za slušni mirovanje.

Primjenjuju se infuzijski glukokortikosteroidni agensi - posebno deksametazon s otopinom soli (u količini od 4-24 mg, prema individualnoj shemi).

Za poboljšanje mikrocirkulacije i reoloških svojstava krvi, pentoksifilin 300 mg ili vinpocetin 50 mg s 500 ml izotonične otopine natrijevog klorida (spora injekcija tijekom 2,5 sata) do 10 dana.

Preporučuju se intravenske infuzije antihipoksansa i antioksidansa (etilmetilhidroksipiridin sukcinat 5% u 4 ml sa 16 ml izotonične otopine natrijevog klorida) do 10 dana. Nakon završetka infuzijskih mjera, pacijent se prelazi na tablete, među kojima su:

• Vasoactive agents;
• Nootropics;
• Antioksidansi, antihipoksanti.

Obavezno je liječenje istodobnih somatskih patologija, korekcija kroničnih poremećaja. Indicirani su tečajevi lijekova koji optimiziraju cerebralnu i labirintnu cirkulaciju krvi, poboljšavajući tkivne i stanične metaboličke procese.

Indicirani su fizioterapeutski postupci - posebno transkranijalna stimulacija s akustičnim opterećenjem. Fizioterapija pojačava učinak terapije lijekovima. Njezina bit leži u učinku izmjenične struje na moždanu koru, što rezultira proizvodnjom endogenih endorfina koji optimiziraju rad receptora analizatora sluha. Električna stimulacija omogućuje vraćanje funkcionalnosti struktura dlake i živčanih vlakana zahvaćenih tijekom patološkog procesa. Svrha akustičnog opterećenja je "prekid" patološkog kruga u moždanoj kori, smanjujući jačinu buke koja prati gubitak sluha.

Između ostalih fizioterapeutskih postupaka aktivno se koriste endauralna elektro- i fonoforeza te električna stimulacija, kao i refleksologija, magnetska i laserska terapija.

Ako je potrebno, preporučuju se slušni aparat i implantati, zbog česte neučinkovitosti terapije lijekovima (osobito kod nasljednog, ototoksičnog i postmeningitisnog senzorineuralnog gubitka sluha). [ 11 ]

Prevencija

Preventivne mjere za sprječavanje razvoja senzorineuralnog gubitka sluha su sljedeće:

• U bučnim okruženjima treba nositi posebne zaštitne čepiće za uši.
• Nakon duljeg izlaganja bučnim okruženjima, slušnim organima treba dati odmor: preporučljivo je dan završiti u miru i tišini.
• Strogo se ne preporučuje slušanje glasne glazbe, uključujući slušalice.
• Ne biste trebali dodavati nepotrebnu buku - posebno uključite televizor ili radio samo "za pozadinu".
• Ne preporučuju se česti posjeti klubovima i diskotekama s glasnom glazbom.
• Preporučljivo je redovito posjećivati specijalista radi pregleda sluha. Na primjer, osobe koje imaju rizik od razvoja senzorineuralnog gubitka sluha trebale bi se godišnje konzultirati s otorinolaringologom.

Među ostalim preporukama:

• Bilo kakve prehlade, curenje iz nosa, maksilarni sinusitis, otitis media, laringitis, tonzilitis treba liječiti pravovremeno. Bilo koja od ovih bolesti može dovesti do razvoja senzorineuralnog gubitka sluha.
• Ne biste se trebali baviti samoliječenjem i uzimati lijekove bez prethodnog savjetovanja s liječnikom. Mnogi lijekovi imaju toksične učinke na slušne organe, a njihovo nepravilno i nepromišljeno uzimanje može rezultirati trajnim gubitkom sluha.
• Tijekom plivanja i ronjenja preporučljivo je zaštititi uši od ulaska vode.
• Važno je pratiti vlastito zdravlje, a ako se pojave prvi simptomi gubitka sluha, bez odgađanja potražite liječničku pomoć.

Prognoza

Neurosenzorni gubitak sluha izuzetno je teško ispraviti, pa se relativno povoljna prognoza može reći samo u odnosu na rani akutni oblik patologije. Ishod bolnog stanja ovisi o mnogim čimbenicima, uključujući dobnu kategoriju pacijenta, prisutnost vestibularnih poremećaja, stupanj gubitka sluha, audiometrijske parametre i pravovremenost početka terapijskih mjera.

Prognoza za život je povoljna, tj. nema prijetnje životu pacijenta. Nažalost, transformacija nezadovoljavajuće slušne funkcije u potpunu gluhoću je vrlo vjerojatna. Kako bi se spriječio razvoj takvih posljedica, preporučuje se, ako je konzervativno liječenje neučinkovito, izvođenje slušnih aparata i odabir odgovarajućeg slušnog aparata. [ 12 ]

Kohlearna implantacija se izvodi kod pacijenata s dugotrajnim senzorineuralnim gubitkom sluha, a kohlearna implantacija je indicirana za kohlearne defekte. [ 13 ]

Kronični senzorineuralni gubitak sluha posljednjih stupnjeva indikacija je za invaliditet.