^

Zdravlje

A
A
A

Pupčana kila

 
, Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Omfalokela (pupčana kila, umbilikalna kila, embrionalna kila) je izbočenje trbušnih organa kroz defekt u središnjoj liniji u podnožju pupka.

Omfalokela je razvojna anomalija u kojoj se, kao posljedica ranog poremećaja organogeneze, trbušni organi razvijaju do određene mjere izvan tijela embrija, što podrazumijeva ne samo abnormalan razvoj tih organa, već i defekte u formiranju trbušne šupljine i prsnog koša. Hernijalni izbočenje prekriveno je hernijskom vrećicom koja se sastoji od amniona izvana i peritoneuma iznutra, s mezenhimom (Varganovljeva žele) između njih.

Kod omfalokele, izbočina organa prekrivena je tankom membranom i može biti mala (samo nekoliko petlji crijeva) ili može sadržavati većinu trbušnih organa (crijeva, želudac, jetra). Neposredne opasnosti su isušivanje unutarnjih organa, hipotermija i dehidracija zbog isparavanja vode te infekcija peritoneuma. Dojenčad s omfalokelom ima vrlo visoku učestalost drugih kongenitalnih malformacija, uključujući crijevnu atreziju; kromosomske abnormalnosti poput Downovog sindroma; te srčane i bubrežne abnormalnosti, koje treba identificirati i procijeniti prije kirurške korekcije.

ICD-10 kod

Q79.2. Egzomfalos.

Epidemiologija

Incidencija omfalokele je 1-2 na 10 000 živorođene djece, bez značajnih razlika po spolu. Većina djece s omfalokele rađa se u terminu.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Što uzrokuje omfalokele?

Ideje o etologiji i patogenezi omfalokele i dalje su proturječne. Smatra se da dva čimbenika igraju glavnu ulogu u nastanku embrionalne hernije pupčane vrpce - poremećena crijevna rotacija u prvom razdoblju rotacije i nerazvijenost prednjeg trbušnog zida. Poremećana crijevna rotacija manifestira se u obliku očuvanja privremene "fiziološke" pupčane hernije, koja se formira u 5-tjednom embriju zbog nesklada između stopa rasta crijeva i trbušne šupljine i sama nestaje do 11. tjedna razvoja.

Druga teorija je da je omfalokela "perzistencija trunkalne peteljke u području koje normalno zauzima somatopleura". Ova ideja o neuspjehu lateralne mezodermalne zamjene peritoneuma, amniona i mezoderma peteljke objašnjava raznolikost abnormalnosti koje se vide kod omfalokele, od kloakalne ekstrofije do Cantrellove pentade.

Kako se manifestira omfalokela?

Djeca s omfalocelama često imaju višestruke kombinirane defekte drugih vitalnih organa i sustava, kao i kromosomske abnormalnosti. Najčešće su to kongenitalne srčane mane, mane bubrega, ortopedski defekti itd. Male omfalokele često su kombinirane s otvorenim žumanjčanim kanalom.

Moguća je kombinacija omfalokele s Downovim sindromom i trisomijom kromosoma 13 i 18.

Omfalokela je komponenta Beckwith-Wiedemannovog sindroma, poznatog i kao OMG sindrom (omfalokela-makroglosija-gigantizam). Ovaj sindrom, osim omfalokele, karakterizira (kao što i samo ime govori) prisutnost velikog jezika, koji ponekad uzrokuje otežano disanje, te gigantizam, koji se najčešće ostvaruje u gigantizmu parenhimskih organa (hepatosplenomegalija, hiperplazija gušterače), što se može manifestirati kao hiperinzulinizam i hipoglikemija, posebno opasno u neonatalnom razdoblju. Parcijalni gigantizam kostura nalazi se rjeđe.

Omfalokela je ponekad komponenta teških anomalija poput Cantrellove pentade i kloakalne ekstrofije, čije je liječenje izuzetno teško i još uvijek ima razočaravajuće rezultate u većini klinika. Upravo težina kombiniranih lezija i njihova izlječivost određuju težinu stanja pacijentice s omfalocelom i prognozu, a u tanatogenezi ili invaliditetu: vodeća uloga često ne pripada omfalokeli, već kombiniranim malformacijama ili genetskim sindromima. Sve navedeno diktira potrebu ranog otkrivanja omfalokele u antenatalnom razdoblju radi pravovremene odluke o održavanju ili prekidu trudnoće.

Klasifikacija

Prema radnoj klasifikaciji omfalokele, ovisno o veličini defekta prednjeg trbušnog zida (hernijskog otvora) i volumenu sadržaja hernijalne vrećice, razlikuju se omfalokele male, srednje i velike veličine. Sadržaj male i srednje kile obično su crijevne petlje (u maloj - jedna ili više). Velika omfalokela uvijek sadrži ne samo crijevne petlje, već i jetru.

Prema obliku hernialne izbočine razlikuju se hemisferične, sferične i gljivaste hernije.

trusted-source[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Kako prepoznati omfalokele?

Vizualizacija omfalokele moguća je ultrazvukom od 14. tjedna trudnoće. Test na sadržaj alfa-fetoproteina (AFP) u majke vrlo je informativan; njegov sadržaj je povišen kod kongenitalnih malformacija. U tom slučaju (s povećanjem količine AFP-a) potrebno je pažljivo pregledati fetus na prisutnost kombiniranih kongenitalnih malformacija. Ako se omfalokela otkrije u kombinaciji s neizlječivim malformacijama ili genetskim anomalijama, budućim roditeljima se može savjetovati prekid trudnoće.

Djeca s malom ili srednjom omfalocelom mogu se roditi prirodnim putem ako ne postoje druge indikacije za carski rez. U slučaju velikih omfalocela, način poroda odabire se individualno u svakom konkretnom slučaju. Obično je preporučljivo izvesti carski rez zbog rizika od rupture tankih ovojnica hernije.

Prenatalna dijagnoza omfalokele

Dijagnoza omfalokele nakon rođenja djeteta, u pravilu, ne uzrokuje poteškoće. Međutim, kod male omfalokele, tijekom liječenja pupčane vrpce u rodilištu mogu se napraviti pogreške koje imaju ozbiljne posljedice. Obično se u hernijalnim membranama s ovom vrstom anomalije nalaze jedna ili dvije crijevne petlje, tj. volumen formacije je mali, a takva omfalokela često izgleda kao zadebljana pupčana vrpca. Ako liječnik ili primalja nisu prepoznali malu omfalokele i primijenili stezaljku za prigušivanje ili ligaturu na granicu između sjena pupčane vrpce i kože te odrezali ostatak pupčane vrpce, tada se crijevna stijenka može oštetiti. Stoga je u sumnjivim slučajevima (s debelom pupčanom vrpcom, displazijom žila pupčane vrpce) važno imati na umu malu omfalokele i primijeniti ligaturu na udaljenosti od najmanje 10-15 cm od ruba kože. Takvo novorođenče zahtijeva hitan prijevoz u kiruršku bolnicu na pregled. Lateralni rendgenski pregled omogućuje potvrdu ili isključivanje dijagnoze male omfalokele. U slučaju omfalokele, crijevne petlje (mjehurići plina) detektiraju se u pupčanim ovojnicama izvan prednje trbušne stijenke, dok u nedostatku komunikacije između trbušne šupljine i pupčanih ovojnica, integritet prednje trbušne stijenke nije ugrožen na rendgenskoj snimci. S obzirom na činjenicu da kombinirane malformacije nisu rijetke kod omfalokele, obvezni protokol pregleda pacijenta, uz rendgensko snimanje prsnog koša i trbušne šupljine u uspravnom položaju, uključuje ultrazvuk mozga, trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora, kao i ultrazvuk srca i velikih krvnih žila.

Liječenje omfalokele

Prilikom pružanja prve pomoći djetetu s omfalocelom u rodilištu, glavnu pozornost treba posvetiti održavanju tjelesne temperature, štiteći hernijsku vrećicu od nepovoljnih vanjskih utjecaja. Pacijentima s omfalocelom potrebna je hitna pomoć.

Izbor metode liječenja omfalokele ovisi o veličini kile, stanju pacijenta i mogućnostima bolnice u kojoj se provodi ovo liječenje. Može biti konzervativno ili kirurško i odvijati se u jednoj ili više faza.

Konzervativno liječenje omfalokele

Posljednjih godina, kako se reanimacija razvijala i podrška reanimaciji poboljšavala, konzervativno liječenje se koristilo u izuzetno ograničenim slučajevima kada se, iz jednog ili drugog razloga, pretpostavlja da kiruršku intervenciju treba odgoditi. Takva se taktika može koristiti kod ogromnih kila pupčane vrpce ili njihove kombinacije s višestrukim teškim razvojnim manama. Najčešće se u te svrhe koriste otopine za tamnjenje poput povidon-joda, merbromina i 5%-tne otopine kalijevog permanganata. Hernijalna vrećica se fiksira preko pacijenta u okomitom položaju ostatkom pupčane vrpce, a hernijske membrane se tretiraju jednom od navedenih otopina nekoliko puta dnevno, čime se postiže stvaranje guste kore, ispod koje se postupno stvara ožiljak, formirajući veliku ventralnu kilu. Međutim, ova metoda ima mnogo ozbiljnih nedostataka (infekcija membrana, njihova ruptura, dugo razdoblje zacjeljivanja, izražene priraslice itd.), pa je treba koristiti samo u izvanrednim slučajevima.

trusted-source[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Kirurško liječenje omfalokele

Kirurško liječenje može biti radikalno (šivanje svih slojeva trbušne stijenke sloj po sloj nakon uranjanja organa u trbušnu šupljinu) ili etapno. Druga mogućnost uključuje postupno formiranje prednje trbušne stijenke korištenjem auto- ili aloplastičnih materijala u međufazama.

Radikalna intervencija je operacija izbora, izvodi se u slučajevima kada je viscero-abdominalna disproporcija (omjer između volumena hernialne formacije i kapaciteta trbušne šupljine) umjerena, a slojevito šivanje prednje trbušne stijenke ne uzrokuje značajno povećanje intraabdominalnog tlaka. Sukladno tome, radikalna operacija se obično izvodi kod malih i srednje velikih omfalokela, rjeđe kod velikih omfalokela.

Ako se mala omfalokela kombinira s vitelinskim kanalom, radikalna intervencija se nadopunjuje resekcijom vitelinskog kanala. Treba imati na umu da je komponenta gotovo svake omfalokele, uz rijetke iznimke kod malih hernija, malrotacija, česta mezenterija tankog i debelog crijeva, stoga se prilikom uranjanja organa u trbušnu šupljinu debelo crijevo treba pomaknuti u lijevi bok, a tanko crijevo treba biti u desnom boku i središtu trbušne šupljine. Nakon završetka intraperitonealne faze operacije, vrši se slojevito šivanje rane prednjeg trbušnog zida, formirajući "kozmetički" pupak.

Najveće poteškoće nastaju u liječenju velikih omfalokela sa značajnim stupnjem viscero-abdominalne disproporcije, kada je radikalna operacija nemoguća zbog naglog porasta intraabdominalnog tlaka. U takvim slučajevima moraju se koristiti različite vrste etapnog kirurškog liječenja.

Godine 1945. Robert Gross iz Bostona opisao je metodu postupnog kirurškog liječenja velikih pupčanih hernija. Prva faza sastojala se od uklanjanja hernijskih membrana, uranjanja organa, koliko je to moguće, u trbušnu šupljinu, širokog odvajanja kožnih režnjeva trbušne stijenke do lumbalne regije i šivanja kože s formiranjem ventralne hernije. Druga faza uključivala je uklanjanje ventralne hernije (u dobi od L do 2 godine). Trenutno se ova metoda praktički ne koristi, jer ima mnogo nedostataka (izražen adhezivni proces, velika veličina ventralne hernije, nedostatak uvjeta za povećanje volumena trbušne šupljine, budući da se gotovo svi organi nalaze u kožnoj hernijskoj vrećici).

Veliki napredak u liječenju velikih omfalokela dogodio se 1967. godine kada je Schuster opisao metodu privremene primjene plastičnog pokrova za smanjenje veličine fascijalnog defekta.

Zatim su 1969. godine Allen i Wrenn predložili korištenje jednoslojnog silastičnog pokrova, prišivenog na rubove fascijalnog defekta s naknadnim postupnim smanjenjem volumena hernialne formacije ručnom kompresijom, što omogućuje odgođeno primarno zatvaranje hernialne stijenke. Čim prva faza intervencije obnovi pokretljivost crijeva, ono se isprazni i smanji u volumenu, slijedi druga faza (obično nakon 3-14 dana) - uklanjanje vrećice i radikalna plastična operacija prednjeg trbušnog zida ili formiranje sada male ventralne hernije. Ova metoda ostaje glavna u liječenju ove patologije i trenutno se koristi.

Kirurška tehnika za postupno liječenje velikih omfalokela. Operacija započinje rezom na koži oko hernialne formacije. Nakon što se osigura da je nemoguće uroniti sve organe, silikonska vrećica sa silastičnim premazom prišiva se na mišićno-aponeurotski rub defekta prednje trbušne stijenke. Ova vrećica pokriva onaj dio sadržaja hernije koji je uspješno smješten u trbušnu šupljinu. Vrećica se veže preko organa i fiksira iznad pacijenta u vertikalnom položaju. Kako se organi iz vrećice spontano spuštaju u trbušnu šupljinu, vrećica se veže sve niže i niže (u odnosu na trbušnu stijenku), smanjujući njezin volumen, dok je dopušten određeni stupanj kompresije. Druga faza uključuje uklanjanje vrećice nakon 7-14 dana) i radikalno šivanje prednje trbušne stijenke sloj po sloj kako bi se formirala mala ventralna hernija. U ovom slučaju, posljednja faza kirurškog liječenja (uklanjanje ventralne hernije šivanjem trbušne stijenke sloj po sloj) izvodi se u dobi od 6 mjeseci.

Postoje metode koje se uspješno koriste za primjenu alotransplantacije sintetskog ili biološkog podrijetla, ušivene u fascijalni defekt prednje trbušne stijenke u obliku flastera u slučaju izraženog stupnja visceroabdominalne disproporcije.

Postoperativno liječenje

U ranom postoperativnom razdoblju provodi se umjetna ventilacija pluća, ublažavanje boli i antibakterijska terapija. Odlučujuća komponenta liječenja je potpuna parenteralna prehrana tijekom cijelog razdoblja cijeljenja trbušne stijenke i obnavljanja funkcija crijeva. Kod djece s kombiniranim teškim anomalijama u postoperativnom razdoblju treba riješiti pitanje pravovremene korekcije tih anomalija, što zahtijeva sudjelovanje liječnika tih specijalnosti u liječenju. Posebnu pozornost treba posvetiti pacijentima s Besquit-Wiedemannovim sindromom, sklonima teškoj hipoglikemiji. Pažljiva kontrola razine šećera u krvi pomaže u sprječavanju ovog stanja i sprječavanju razvoja encefalopatije kod takvih pacijenata.

Prognoza omfalokele

Svi pacijenti s omfalocelom koji nemaju smrtonosne malformacije drugih organa i sustava preživljavaju. Međutim, kada se omfalocela kombinira s raznim anomalijama, njihova pravovremena dijagnoza, kao i suradnja s liječnicima drugih specijalnosti, omogućuju ne samo liječenje djece s teškim kongenitalnim manama srca, bubrega, središnjeg živčanog sustava, mišićno-koštanog sustava, već i pružanje prihvatljive kvalitete života, što je moguće samo u multidisciplinarnoj dječjoj bolnici, čiji svi specijalisti i službe imaju veliko iskustvo u njezi novorođenčadi s ovom složenom patologijom. Dispanzersko promatranje pacijenata treba provoditi do potpunog završetka rehabilitacije tijekom nekoliko godina.

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.