Osteoblastoklastom

Osteoblastoklastom je tumorski proces koji može biti benigni ili maligni i oštećuje različite skeletne kosti. U početku se patologija nazivala gigantocelularni tumor (od 1912.), 10 godina kasnije dr. Stewart predložio je naziv osteoklastom. Tek je 1924. profesor Rusakov uveo profinjeni termin "osteoblastoklastom", koji je potpunije odgovarao staničnom sastavu neoplazme.

Danas se osteoblastoklastom smatra pravom neoplazmom, tumorom mekog tkiva s opsežnom vaskularnom mrežom. Jedina ispravna mogućnost liječenja je uklanjanje tumora unutar zdravih tkiva, ponekad istovremeno s presađivanjem kosti. [ 1 ]

Epidemiologija

Učestalost tumora kostiju u svijetu kreće se od 0,5 do 2%. Prema statistikama Sjedinjenih Država, osteosarkom (oko 34% slučajeva), hondrosarkom (27%) i Ewingov tumor (18-19%) su najčešći. Kordomi, fibrosarkomi, fibrosarkomi, histiocitomi, tumori divovskih stanica i angiosarkomi su rjeđi.

Stopa incidencije u velikoj je korelaciji s dobi. Dakle, prvi porast rasta tumora detektira se u adolescenciji (oko 16. godine života), a drugi porast u srednjoj dobi.

Osteoblastoklastom je relativno čest tumor. Javlja se u oko 2-30% svih koštanih neoplazmi. Žene su češće pogođene, ali mogu biti pogođeni i muškarci, uglavnom između 18. i 40. godine života. Djeca mlađa od 12 godina rijetko su pogođena, ali čak ni u toj dobnoj skupini incidencija nije isključena. Postoje opisi obiteljskih i nasljednih slučajeva osteoblastoklastoma.

Najčešće (oko 75%) tumor se nalazi u dugim cjevastim kostima, mnogo rjeđe su zahvaćene ravne i male kosti.

Kod dugih cjevastih kostiju uglavnom je zahvaćena epimetafiza, a u djetinjstvu je zahvaćena metafiza. Neoplazma ne niče u područje epifizne i zglobne hrskavice. Vrlo rijetko se problem nalazi u dijafizi (manje od 0,5% slučajeva).

Primjećuje se da razvojem medicine incidencija osteoblastoklastoma ostaje stabilna, ali su stope smrtnosti značajno smanjene. Glavnim i najvjerojatnijim uzrokom patologije smatra se utjecaj ionizirajućeg zračenja. Stoga se rizici povećavaju kod osoba koje su primile visoke doze radioterapije, kao i kod pacijenata kojima su ubrizgani radioizotopi (u dijagnostičke ili terapijske svrhe). Ostali uobičajeni etiološki čimbenici uključuju nepovoljnu ekologiju i nasljednost. [ 2 ]

Uzroci osteoblastoklastoma

Osteoblastoklastom je žarište patološki promijenjenih stanica koje se može pojaviti u gotovo svakom dijelu kostura. Unatoč abnormalnostima strukture, patološke stanice se nastavljaju dijeliti, kao i u zdravim tkivima. Njihova struktura se uvelike razlikuje od norme, što podrazumijeva zamjenu svojstava izravno zahvaćene kosti i njezine tipične funkcije. Patološki promijenjene maligne stanice stječu sklonost nekontroliranom, često brzom umnožavanju, uslijed čega se povećava volumen tumora. Prije normalno koštano tkivo može biti istisnuto strukturama neoplazme, a pojedinačne patološke stanice mogu se odvojiti i transportirati krvlju ili limfom u druge, udaljene anatomske zone. Na taj način nastaju metastaze.

Poznato je da izvor malignog osteoblastoklastoma može biti bilo koja maligna neoplazma smještena u bilo kojem dijelu tijela (uključujući tumore unutarnjih organa). Put širenja procesa je metastaza. Ali većina osteoblastoklastoma (i benignih i malignih) su primarne neoplazme koje se pojavljuju i razvijaju prve i na istom mjestu.

Općenito, osteoblastoklastomi su multifaktorski tumori čiji točni uzroci još nisu utvrđeni. Uvjeti za nastanak neoplazme uključuju sljedeće:

• Stanje imunodeficijencije;
• Kongenitalne promjene tkiva;
• Mutageni utjecaji okoliša;
• Hormonske promjene;
• Istodobne patologije i ozljede (trauma je često prisutna u anamnezi).

Faktori rizika

Nedostaju precizni podaci o uzrocima nastanka osteoblastoklastoma. Međutim, stručnjaci ukazuju na uključenost niza čimbenika povezanih s povećanim rizikom od onkopatologija kostiju:

• Nasljednost. U mnogim slučajevima, sklonost tumorskim procesima je genetski određena. To se posebno može odnositi na Leigh Fraumenijev sindrom, koji predisponira razvoj raznih neoplazmi, uključujući kancerogene tumore i sarkome.
• Pagetova bolest. Bolest može zahvatiti jednu ili više kostiju i spada u predtumorske patologije. Kod pacijenata s ovim poremećajem kosti se istovremeno zadebljaju i postaju krhke, što rezultira čestim patološkim prijelomima. Osteosarkomi se javljaju u oko 8% slučajeva teške Pagetove bolesti.
• Višestruki koštani izraslini, egzostoze.
• Višestruki osteohondromi (uključujući nasljedne).
• Višestruki enhondromi (rizik je mali, ali i dalje prisutan).
• Izloženost zračenju (uključujući intenzivno zračenje koje se koristi za liječenje drugih tumorskih procesa i učinke radioaktivnog radija i stroncija).

Posebna kategorija rizika uključuje zračenje u djetinjstvu i mladoj dobi, primanje doza preko 60 Graya.

Stručnjaci skreću pozornost na činjenicu da neionizirajuće zrake - posebno mikrovalno i elektromagnetsko zračenje, koje nastaju iz dalekovoda, mobitela i kućanskih aparata - ne nose rizik od osteoblastoklastoma.

Patogeneza

Patogenetske značajke pojave i razvoja osteoblastoklastoma nisu u potpunosti razjašnjene, što je zbog složenosti patologije. Osnovni uzrok nastanka tumora je neuspjeh u diferencijaciji stanica zbog nepravilnog funkcioniranja imunološkog sustava. To dovodi do rasta tumora koji se sastoji od "pogrešnih", nediferenciranih stanica, koje određuju svojstva neoplazme i strukturno nalikuju nezrelim stanicama. Ako je stanična struktura blizu normalnoj, ali nije, kaže se da je riječ o benignom osteoblastoklastomu. S izraženim promjenama u strukturi stanica, tumor se pripisuje malignim procesima. Za takvu neoplazmu tipična je promjena antigenog staničnog nabora, nekontrolirani rast i dioba stanica. Uz gubitak specifičnosti stanične strukture, pati i funkcionalnost. Između ostalog, maligni osteoblastoklastom se razlikuje od benignog osteoblastoklastoma procesom invazije u obližnja zdrava tkiva. Kod benignog koštanog neoplazma nema nicanja u zdrave strukture, nema tendencije brzog rasta i širenja po cijelom tijelu, nema tendencije proizvoljnog samouništenja i intoksikacije produktima raspadanja tumora.

Koštana struktura je uništena u svim slučajevima, bez obzira na benignost patologije. Kao rezultat toga, zahvaćeni segment kosti postaje krhak, lomljiv. Često je razlog za obraćanje liječnicima patološki prijelom koji se javlja čak i pod minimalnim opterećenjem.

Važno je napomenuti: benignost procesa je uvijek uvjetno stanje, jer postoje rizici malignizacije, a benigni fokus se transformira, nastaje maligni osteoblastoklastom.

Simptomi osteoblastoklastoma

Klinička slika osteoblastoklastoma uglavnom ovisi o lokalizaciji i stadiju patološkog procesa. Tumor se u pravilu odlikuje sljedećim značajkama:

• Neoplazma je solitarna;
• Uglavnom zahvaća tubularne kosti donjih ili gornjih udova;
• Rjeđe se nalazi u ravnim kostima;
• U zahvaćenom segmentu postoji uporna bol;
• Kožni i vaskularni uzorak iznad patološkog fokusa se povećava;
• Bolesni ud je deformiran (lokalizirano povećanje volumena);
• Rad zgloba najbližeg osteoblastoklastomu ili uda u cjelini je poremećen;
• Palpatorno određen zbijeni fokus s karakterističnim "prskanjem pergamenta".

Općenito, simptomi se mogu podijeliti na lokalne i opće simptome. Lokalni simptomi se otkrivaju vizualno - posebno se može vidjeti prisutnost zakrivljenosti ili izbočenja koštanog fragmenta. Pozornost se također privlači na promjenu kože iznad patološkog fokusa: jasno se manifestira vaskularni uzorak, tkiva su otečena ili spljoštena. Tumor se može palpirati - često je bezbolan, ali ima karakterističnu strukturu. Maligni tumori su obično kvrgavi i nepravilne konfiguracije.

Susjedni zglob može biti ograničen u pokretu, trajno bolan. Zbog kompresije krvnih žila i živčanih debla, osjetljivost je često smanjena, a pojavljuje se i uporan otok. Limfni sustav također reagira: obližnji limfni čvorovi se povećavaju.

Opća simptomatologija je tipičnija za maligne osteoblastoklastome i posljedica je procesa intoksikacije tijela. Pacijenti mogu imati:

• Vrućica, febrilna stanja;
• Koščatost;
• Stalna slabost;
• Pospanost ili nesanica, poremećaji apetita;
• Prekomjerno znojenje noću;
• Kolaps.

Postoji i mali postotak osteoblastoklastoma, koji su obično mali i nisu klinički vidljivi. Postaju slučajni nalaz tijekom radioloških ili slikovnih pretraga iz drugih razloga.

Prvi znaci osifikacije osteoblastoklastoma

• Ubrzavanje rasta neoplazme.
• Povećani sindrom boli.
• Proširenje destruktivnog fokusa u promjeru ili transformacija celularno-trabekularnog oblika u litički oblik.
• Raspadanje kortikalnog sloja na relativno dugom području.
• Gubitak jasnoće konfiguracija destruktivnog fokusa.
• Raspadanje zaporne ploče koja je blokirala medularni kanal.
• Periostalna reakcija.

Malignost osteoblastoklastoma temelji se na kliničkim i radiološkim pokazateljima i nužno se potvrđuje morfološkom dijagnozom tumorskog tkiva.

Osim osloplastizacije inicijalno benigne neoplazme, postoji i primarni maligni osteoblastoklastom. Zapravo, takav tumor je vrsta sarkoma osteogene etiologije.

Lokacija malignog osteoblastoklastoma ista je kao i kod benignog procesa. Radiografija otkriva destruktivni fokus u koštanom tkivu bez jasnih kontura. Uništavanje kortikalnog sloja je prošireno, često se opaža širenje u mekotkivne strukture.

Znakovi za razlikovanje malignog osteoblastoklastoma od osteogenog oblika osteoklastičnog sarkoma:

• Pretežno starija dob pacijenata;
• Manje izražena simptomatologija;
• Povoljnija dugoročna prognoza.

Osteoblastoklastom kod djece

Osteoblastoklastom u djetinjstvu je rijedak: postoje samo dva ili tri slučaja na milijun djece. Treba napomenuti da među svim pedijatrijskim pacijentima prevladavaju oni stariji od 10-15 godina.

Znanstvenici ne mogu navesti točan uzrok osteoblastoklastoma kod djece. Vjerojatno je patologija povezana s intenzivnim rastom djetetovog tijela, kao i s genetskim faktorom.

Također postoje indikacije o mogućim uzrocima kao što su radioaktivna izloženost (posebno radioterapija), kemoterapija (uzimanje citostatika). Mnogi kemoterapijski lijekovi mogu uništiti genetski materijal koštanih stanica, što dovodi do razvoja tumorogeneze.

Osim toga, rizik od osteoblastoklastoma veći je kod djece s određenim kongenitalnim stanjima, poput bilateralnog retinoblastoma ili Li-Fraumenijevog sindroma. Uzročna veza postoji i s Pagetovom bolešću.

Također je poznato da kod velike većine djece (oko 90%) liječnici ne mogu otkriti nijedan od gore navedenih faktora rizika.

Teško je predvidjeti tijek osteoblastoklastoma u djetinjstvu, jer ovisi o karakteristikama određenog tumora, njegovoj lokalizaciji, stupnju širenja u vrijeme dijagnoze, pravovremenosti liječenja i potpunosti uklanjanja neoplazme.

Kvaliteta liječenja osteoblastoklastoma u posljednja 2-3 desetljeća znatno je napredovala. Terapijski protokol postao je kombiniran, a stopa izlječenja porasla je na više od 70-80%. Povoljan ishod može se reći ako se tumorski proces radikalno kirurški ukloni i učinak se učvrsti dovoljnim ciklusom kemoterapije. Djeca s benignim osteoblastoklastomom imaju najveće šanse za oporavak.

Kada se objave konkretne brojke izliječenih pacijenata, vidimo samo opće brojke: nijedna statistika ne može točno predvidjeti i odrediti šanse za određeno dijete. Pojam "oporavak" shvaća se prvenstveno kao "odsutnost tumorskog procesa u tijelu", budući da su moderni terapijski pristupi u stanju osigurati dugoročnu odsutnost recidiva. Međutim, ne treba zaboraviti na mogućnost neželjenih nuspojava i kasnih komplikacija. Stoga bi svako liječenje, bez obzira na njegovu složenost, trebalo biti povezano s visokokvalitetnim rehabilitacijskim mjerama. Osim toga, djeci je i dalje potrebna ortopedska skrb dugo vremena.

Obrasci

Klasifikacija neoplazmi koštanog tkiva je prilično široka. Pažnja se uglavnom posvećuje varijacijama u staničnoj strukturi, morfološkim karakteristikama tumorskog procesa. Stoga se tumori dijele u dvije kategorije:

• Osteogeni (nastali na temelju koštanih stanica);
• Neosteogeni (nastaje u kostima pod utjecajem drugih tipova stanica - na primjer, vaskularnih ili vezivnotkivnih struktura).

Osteoblastoklastom kosti je pretežno benigni tumor. Međutim, unatoč tome, često ima agresivan rast, doprinosi uništavanju i stanjivanju koštanog tkiva, što čini kiruršku intervenciju obaveznom. Istovremeno, osteoblastoklastom divovskih stanica može biti i maligni.

Ovisno o kliničkim i radiološkim parametrima te morfološkoj slici, razlikuju se tri osnovna oblika osteoblastoklastoma:

• Stanični oblik se nalazi uglavnom kod starijih osoba, karakterizira ga spor razvoj. Dijagnoza otkriva zadebljanu, kvrgavu oteklinu, bez mogućnosti kliničkog razgraničenja tumorskog fokusa od zdravih koštanih zona.
• Cistični oblik, prije svega, manifestira se bolom. Palpatorno se određuje simptom "krckanja pergamenta". Vizualno se uočava koštani tumor glatko konveksne, kupolaste konfiguracije.
• Litički oblik smatra se rijetkom varijantom patologije, otkriva se uglavnom u adolescenciji. Tumorski proces se razvija dovoljno brzo, pacijenta počinje mučiti bol, uključujući i palpaciju.

Gigantocelularni tumor može se formirati na gotovo svakoj kosti kostura, iako su nešto češće zahvaćene cjevaste kosti udova, rebara i kralježnice. Osteoblastoklastom donje čeljusti javlja se dvostruko češće nego na gornjoj čeljusti. Palpatorno se primjećuje gusta neoplazma s omekšanim zonama. Najčešće pritužbe pacijenata: prisutnost izbočine koja krvari i stvara nelagodu pri žvakanju hrane. Kako problem napreduje, nadopunjuje ga oštećena funkcija temporomandibularnog zgloba. Među cjevastim kostima, tumor češće zahvaća femur i tibiju. Osteoblastoklastom femura nalazi se pretežno kod osoba srednje dobi. Bolest je popraćena oštećenom funkcijom odgovarajućeg zgloba, javlja se hromost, a koža iznad neoplazme prekrivena je izraženim vaskularnim uzorkom.

Uz gore navedenu klasifikaciju, postoje centralni i periferni oblici patologije, iako među njima nema morfoloških razlika. Periferni osteoblastoklastom ima gingivialnu lokalizaciju, a centralni oblik se razvija u kosti i odlikuje se prisutnošću višestrukih krvarenja u njoj (stoga je drugi naziv centralnog osteoblastoklastoma smeđi tumor). Pojava smeđe boje posljedica je taloženja eritrocita, koji se raspadaju stvaranjem hemosiderina.

Maligne neoplazme kostiju prolaze kroz sljedeće faze u svom razvoju:

1. T1 žarište veličine 3-5 cm nalazi se unutar kosti i jednog mišićno-fascijalnog segmenta.
2. T2 žarišta se protežu ne više od 10 cm duž kosti, ali se ne protežu dalje od jedne fascijalne kutije.
3. T3 žarišta napuštaju granice jednog mišićno-fascijalnog slučaja i šire se u obližnji.
4. T4 žarišta izbijaju iz kože ili neurovaskularnih snopova.

Na sličan način se kategoriziraju stupanj zahvaćenosti limfnih čvorova i širenje metastaza.

Komplikacije i posljedice

Među komplikacijama osteoblastoklastoma je svako povećanje aktivnosti neoplazme, što se posebno često javlja na pozadini dugog mirnog razdoblja. U nekim takvim slučajevima govorimo o malignoj degeneraciji tumorskog procesa ili njegovom širenju u osjetljive obližnje anatomske strukture:

• Širenje na živčani deblo izaziva pojavu neuropatskog bolnog sindroma zbog utjecaja na živac velikog kalibra. Takva bol praktički se ne eliminira nakon uzimanja konvencionalnih analgetika, pa doslovno iscrpljuje pacijenta.
• Širenje na krvne žile može biti komplicirano iznenadnim masovnim krvarenjem i stvaranjem hematoma.

Komplikacije nisu isključene, koje su popraćene kršenjem funkcije obližnjih zglobova: rast osteoblastoklastoma u takvoj situaciji blokira adekvatno funkcioniranje mišićno-koštanog mehanizma, što dovodi do ograničenog opsega pokreta i pojave sindroma boli.

Najčešće komplikacije osteoblastoklastoma smatraju se patološkim prijelomima u zahvaćenom području. Problem se javlja čak i kod manjeg traumatskog utjecaja, jer koštano tkivo postaje izuzetno krhko i nestabilno.

Osim toga, stručnjaci također govore o specifičnim općim i lokalnim nuspojavama karakterističnim za maligni osteoblastoklastom:

• Stvaranje udaljenih i bliskih metastaza;
• Intoksikacija tijela produktima raspadanja.

Ako se metastaze otkriju neko vrijeme nakon početnih dijagnostičkih mjera, to ukazuje na neučinkovitost tekućeg liječenja i progresiju neoplazme.

Zasebna linija komplikacija je pojava novog tumora ili opće patologije zbog kemoterapije ili zračenja koštanog fokusa osteoblastoklastoma.

Dijagnostika osteoblastoklastoma

Dijagnostičke metode koje se koriste za otkrivanje osteoblastoklastoma uključuju:

• Klinički, koji uključuje vanjski pregled i palpaciju patološki promijenjenog područja;
• Rendgenska snimka (anteroposteriorna i lateralna radiografija, ako je indicirano - ciljana i kosa radiografija);
• Tomografski (pomoću kompjuterizirane ili magnetske rezonancije);
• Radioizotop;
• Morfološka, koja uključuje histološku, histokemijsku i citološku analizu biomaterijala dobivenog tijekom punkcije ili trepanobiopsije;
• Laboratorija.

Liječnik pažljivo proučava povijest bolesti, određuje prve znakove, specificira lokaciju i vrstu sindroma boli, njegove značajke, uzima u obzir rezultate prethodnih pregleda i postupaka liječenja, procjenjuje dinamiku općeg stanja pacijenta. Ako se sumnja na patologiju dugih cjevastih kostiju, specijalist obraća pozornost na prisutnost oteklina, motoričkog ograničenja u bližem zglobu, kao i na prisutnost neuroloških simptoma, mišićne slabosti i hipotrofije. Važno je pažljivo pregledati unutarnje organe zbog mogućeg širenja metastaza na njih.

Svi pacijenti podvrgavaju se općim pretragama krvi i urina s određivanjem proteina i proteinskih frakcija, fosfora i kalcija, sijalinskih kiselina. Također je potrebno odrediti enzimsku aktivnost fosfataza, provesti definil test, proučiti indeks C-reaktivnog proteina. Ako je potrebno razlikovati osteoblastoklastom od miloma, pacijent podvrgava se testu urina na prisutnost patološkog Bence-Jonesovog proteina.

Radiološka dijagnostika je temeljna za dijagnozu osteoblastoklastoma. Obavezno se propisuje pregled i ciljana rendgenska snimka, visokokvalitetna tomografija, što omogućuje razjašnjenje lokacije, vrste patološkog fokusa, njegovog širenja na druga tkiva i organe. Zahvaljujući CT-u, moguće je razjasniti stanje mekog tkiva i najtanjih koštanih struktura u potrebnoj ravnini, identificirati duboka žarišta patološkog uništenja, opisati njihove parametre unutar koštanih granica, odrediti stupanj oštećenja okolnog tkiva.

Istovremeno, magnetska rezonancija (MRI) smatra se najinformativnijim dijagnostičkim postupkom, koji ima niz prednosti u odnosu na radiografiju i CT. Metoda vam omogućuje pregled čak i najtanjih slojeva tkiva, formiranje slike patološkog chag-a pomoću prostorne trodimenzionalne slike.

Obavezna instrumentalna dijagnostika predstavljena je morfološkim studijama. Procjenjuje se biomaterijal koji se dobiva tijekom aspiracije i trepanobiopsije ili tijekom resekcije koštanih segmenata zajedno s neoplazmom. Punkcijska biopsija se izvodi pomoću posebnih igala i radiološkog nadzora.

Sljedeći rendgenski znakovi smatraju se tipičnim za osteoblastoklastom:

• Ograničenje poroznosti;
• Homogenost koštane lize u tipu tanke trabekulizacije;
• Prisutnost pseudocističnih svjetlucanja koja imaju strukturu osebujnih "mjehurića od sapunice".

Ovu radiološku sliku prati odsutnost primarne ili sekundarne reaktivne osteoformativne periostoze. Uočava se stanjivanje i atrofija kortikalnog sloja.

Maligni tip osteoblastoklastoma kao posljedica intenzivnog vaskularnog procvata podrazumijeva povećanje venske staze. Vaskularne promjene imaju izgled neoplazme s obilnom vaskularizacijom.

Diferencijalna dijagnoza

Ponekad je vrlo teško identificirati osteoblastoklastom. Problemi nastaju tijekom diferencijalne dijagnoze bolesti s osteogenim sarkomom i koštanim cistama kod pacijenata različite dobi. Prema statistikama, u više od 3% slučajeva osteoblastoklastom je zamijenjen za osteogeni sarkom, a u gotovo 14% slučajeva - za koštanu cistu.

Tablica prikazuje glavne znakove ovih patologija:

Pokazatelji	Osteoblastoklastom	Osteogeni osteoplastični sarkom	Koštana cista
Najčešća dob incidencije	20 do 30 godina	Od 20 do 26 godina	Djeca mlađa od 14 godina
Mjesto	Epimetafizna regija	Epimetafizna regija	Područje metadijafize
Rekonfiguracija kostiju	Teška asimetrična izbočina.	Malo poprečno širenje	Vretenasta izbočina.
Konfiguracija destruktivnog fokusa	Konture su jasne	Konture su mutne, nema jasnoće	Konture su jasne
Stanje spinalnog kanala	Pokriveno zapornom pločom	Otvoreno na granici s neoplazmom	Nema promjene.
Stanje kortikalnog sloja	Tanak, vlaknast, diskontinuiran.	Prorjeđivanje, uništeno	Tanak, ravan
Fenomeni skleroze	Atipično	Predstaviti	Atipično
Periostalna reakcija	Odsutan	Prisutan na način "periostalnog vizira"	Odsutan
Stanje epifize	Lamina je tanka, valovita.	U početnoj fazi, dio epifize ostaje netaknut	Nema promjene.
Obližnji dio kosti	Nema promjene.	Znakovi osteoporoze	Nema promjene.

Obavezna pažnja zahtijeva takve pokazatelje kao što su dob pacijenta, trajanje patologije, lokacija zahvaćenog fokusa, ostali anamnestički podaci navedeni u tablici.

Sljedeće dijagnostičke pogreške su najčešće kada se osteoblastoklastom zamijeni s takvim patološkim procesima:

• Aneurizmatična cista (lokalizirana u dijafizi ili metafizi dugih cjevastih kostiju);
• Monoaksijalni tip fibrozne osteodisplazije (manifestira se uglavnom u djetinjstvu, praćen zakrivljenošću kostiju bez baloniranja kostiju);
• Hiperparatiroidna osteodistrofija (nema jasnog razgraničenja fokusa od zdravog koštanog područja, nema jasnog koštanog ispupčenja);
• Solitarne kancerogene metastaze kostiju (karakterizirane destruktivnim žarištima sa zakrivljenim "izjedenim" konturama).

Važno je imati na umu da se benigni osteoblastoklastom uvijek može transformirati i postati maligni. Uzroci malignosti još nisu precizno utvrđeni, ali znanstvenici smatraju da trauma i hormonalne promjene (npr. tijekom trudnoće) tome doprinose. Prema nekim opažanjima, malignizacija se dogodila i kod ponovljenih serija daljinskih zračenja.

Simptomi osifikacije:

• Neoplazma počinje brzo rasti;
• Bol se pojačava;
• Veličina destruktivnog fokusa se povećava, a stanično-trabekularna faza prelazi u litičku fazu;
• Kortikalni sloj se raspada;
• Konture destruktivnog fokusa postaju nejasne;
• Zaključavajuća ploča se urušava;
• Postoji periostalna reakcija.

U procesu diferencijacije primarne maligne neoplazme (osteogeni osteoklastični sarkom) i malignog osteoblastoklastoma, posebna se pozornost posvećuje trajanju patologije, procjeni radiološke slike u dinamici. Na rendgenskoj snimci primarne maligne neoplazme nema koštane protruzije tipične za osteoblastoklastom, nema koštanih mostova, može se uočiti sklerozirano područje s nejasnim konturama. Kod malignizacije, međutim, često postoji malo područje zaporne ploče, koje je prije služilo kao barijera zdravom koštanom segmentu.

Liječenje osteoblastoklastoma

Jedini ispravan tretman za pacijente s osteoblastoklastomom je operacija. Najnježnija intervencija provodi se u početnim fazama razvoja tumorskog procesa i predstavlja eksciziju zahvaćenog tkiva s daljnjim punjenjem šupljine transplantatom. Transplant se uzima s druge zdrave kosti pacijenta. Takva intervencija je najpovoljnija i manje traumatična, međutim, u nekim slučajevima je i manje radikalna. Ekscizija zahvaćenog koštanog fragmenta zajedno s neoplazmom smatra se pouzdanijom metodom koja smanjuje vjerojatnost ponovnog rasta tumora na minimum.

Ako se radi o zanemarenom osteoblastoklastomu velike veličine, posebno sklonom malignizaciji ili već malignom, često se razmatra djelomična ili potpuna amputacija uda.

Općenito, taktika kirurškog liječenja osteoblastoklastoma odabire se ovisno o lokaciji, širenju i agresivnosti patološkog fokusa.

Ako tumor utječe na duge tubularne kosti, preporučuje se obratiti pozornost na ove vrste kirurških intervencija:

• Rubna resekcija s aloplastikom ili autoplastikom kod benignih, odgođenih procesa, žarišta sa staničnom strukturom i na periferiji epimetafize. Fiksacija metalnim vijcima.
• Kada se stanični osteoblastoklastom proširi do sredine promjera kosti, reseciraju se dvije trećine kondila, djelomično dijafiza i zglobna površina. Defekt se ispunjava alograftom zglobne hrskavice. Čvrsto se fiksira vezicama i vijcima.
• U slučaju propadanja epimetafize duž cijele duljine ili patološkog prijeloma, koriste se taktike poput segmentne resekcije s artikularnom ekscizijom i popunjavanjem defekta alograftom. Fiksira se cementiranom šipkom.
• U slučaju patološkog prijeloma i malignizacije osteoblastoklastoma u proksimalnoj regiji femura, izvodi se totalna artroplastika kuka.
• U slučaju resekcije krajeva u zglobnoj zoni koljena koristi se tehnika transplantacije alopolisupstance s fiksacijom. Često se preferira totalna endoproteza s produženim titanskim stablom kako bi se osiguralo naknadno zračenje.
• Ako se patološko žarište nalazi na distalnom kraju tibije, izvodi se resekcija s koštano-plastičnom artrodezom gležnja. Ako je zahvaćena talusna kost, ona se ekstirpira ekstenzijskom artrodezom.
• Kod lezija vratne kralježnice izvodi se prednji pristup kralješcima _C1 i _C2. Poželjan je anterolateralni pristup. Na razini _Th1-Th2 koristi se prednji pristup s kosom sternotomijom do trećeg interkostalnog prostora (žile se pažljivo pomiču prema dolje). Ako tumor zahvaća tijela 3-5 torakalnih kralježaka, izvodi se anterolateralni pristup s resekcijom trećeg rebra. Lopatica se pomiče unatrag bez presijecanja muskulature. Ako se osteoblastoklastom nalazi u torakolumbalnom području između _Th11 i _L2, operacija izbora je desnostrana torakofrenolumbotomija. Pristup prednjem dijelu gornja 3 kralješka sakruma je teži. Preporučuje se anterolateralni retroperitonealni pristup s desne strane s pažljivom drenažom vaskularnih snopova i uretera.
• Ako su kralješka teško uništena ili se patologija proširila na područje luka u torakalnoj i lumbosakralnoj kralježnici, tada se u tom slučaju provodi transpedikularno-translaminarna fiksacija kralježnice, nakon čega se uništeni kralješci uklanjaju daljnjom autoplastikom.
• Ako se u obrvi i išijadičkoj kosti otkrije benigni oblik osteoblastoklastoma, patološki promijenjeni segment se uklanja unutar zdravih tkiva, bez koštanog presađivanja. Ako su zahvaćeni dno i krov acetabuluma, izvodi se resekcija s daljnjim koštanim presađivanjem kako bi se nadomjestio defekt, uz fiksaciju spongiotičkim pričvršćivačima.
• Ako je zahvaćena ilijakalna, prsna ili išijadna kost, izvodi se aloplastika strukturnim alograftom, osteosinteza transplantata, umetanje plastike na bazi cementa i repozicioniranje glave proteze u umjetnu šupljinu.
• _{Ako su} zahvaćeni sakrum i L2, izvodi se dvostupanjska intervencija koja uključuje resekciju patološki promijenjenog donjeg sakralnog fragmenta (do _S2 ) stražnjim pristupom, transpedikularnu fiksaciju i uklanjanje neoplazme s prednje strane retroperitonealnom metodom s presađivanjem kosti.

U svakoj specifičnoj situaciji, liječnik određuje najprikladniju metodu kirurške intervencije, uključujući razmatranje mogućnosti primjene najnovije tehnologije za poboljšanje rezultata liječenja i osiguranje normalne kvalitete života pacijenta.

Prevencija

Ne postoji specifična prevencija osteoblastoklastoma. Prije svega, to je zbog nedovoljnog proučavanja uzroka razvoja takvih tumora. Mnogi stručnjaci među glavnim preventivnim točkama ističu prevenciju traume koštanog sustava. Međutim, nema dokaza o izravnom utjecaju traume na nastanak koštanih neoplazmi, a trauma u mnogim slučajevima samo skreće pozornost na postojeći tumorski proces i nema očito značenje u nastanku patološkog fokusa, ali istovremeno može doprinijeti njegovom rastu.

Ne treba zaboraviti da se osteoblastoklastom često formira u kostima koje su prethodno bile izložene ionizirajućem zračenju - na primjer, u svrhu terapije drugih tumorskih procesa. Radioinducirane neoplazme obično se javljaju najranije 3 godine nakon izloženosti zračenju.

Nespecifične preventivne mjere uključuju:

• Uklanjanje loših navika;
• Vođenje zdravog načina života;
• Kvalitetna i održiva prehrana;
• Umjerena redovita tjelesna aktivnost;
• Sprječavanje ozljeda, pravovremeno liječenje bilo kakvih patoloških procesa u tijelu, stabilizacija imuniteta.

Prognoza

Patološki prijelomi često se javljaju u zahvaćenom području koštanog tkiva. U ovom slučaju, benigni novotvorini, pod uvjetom da se koristi radikalna metoda liječenja, imaju povoljnu prognozu, iako se ne isključuje mogućnost recidiva i maligniteta patološkog fokusa. Nepovoljan ishod benignog osteoblastoklastoma nije isključen ako fokus karakterizira aktivan rast i izraženo uništavanje kostiju. Takav tumor može brzo uništiti cijeli segment kosti, što podrazumijeva razvoj patološkog prijeloma i značajno oštećenje funkcije kostiju. Takvi pacijenti često imaju problema s kirurškom zamjenom defekta koštanog tkiva, a razvijaju se i komplikacije povezane s necijeljenjem prijeloma.

Prosječna petogodišnja stopa preživljavanja za sve varijante malignih osteoblastoklastoma i kod djece i kod odraslih iznosi 70%, što se može smatrati prilično dobrim. Stoga možemo zaključiti da se u mnogim slučajevima takve neoplazme prilično uspješno izliječe. Naravno, od velike su važnosti i takve točke kao što su vrsta tumorskog procesa, njegov stadij, stupanj lezije i malignost.

Očito je da maligni osteoblastoklastom predstavlja najveću prijetnju. U ovoj situaciji možemo govoriti o povoljnoj prognozi samo u slučajevima ranog otkrivanja, dostupne kirurške lokalizacije, osjetljivosti fokusa na kemopreventivna sredstva i radioterapiju.