Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (bolest Marciafawa-Micheli)
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (bolest Marciafawa-Micheli) je rijetka forma stečene hemolitičke anemije, koja se javlja na učestalosti 1:50 000 u populaciji.
U paroksizmalna noćna hemoglobinuria klona hematopoetskih stanica gube sposobnost sintetizirati glikanfosfatidilinozitol potreban za vezanje komplementa regulatori s eritrocita membrane, što čini crvene krvne stanice su vrlo osjetljivi na liže komplementa. Paroksnzmalnaya noćna hemoglobinuria karakterizira epizoda intravaskularne hemolize i hemoglobinuria s dolaskom gemosiderinurii. Često postoji venska tromboza, posebno mezenteričnih, portal, cerebralne i duboke venske tromboze, uzrokovane agregacije trombocita uzrokovane nekontroliranim aktivacije komplementa. Transformacija bolesti u aplastične anemije, mijelodisplastičnog sindroma, akutne mijeloične leukemije.
Laboratorij otkrila normocitnom anemija, normochromic (u ranim fazama bolesti) ili hipokromnih (progresiju bolesti), giperregeneratornaya morfološki promatrane anizopoykilotsitoz, polihromaziya može normocytes izgled. Zapažene su trombocitopenija (češće blaga) i leukogranulocitopenija (može se izgovoriti). Razina željeza u serumu značajno se smanjuje. Aktivnost alkalne fosfataze u leukocitima je niska. Dijagnosticiranje bolesti temelji se na potvrdu abnormalnog eritrocita lize u prisutnosti komplementa, zakiseli se s aktiviranim seruma (Hamov test) ili liza hipotoničnom u mediju u prisutnosti saharoze. Trenutno, metoda protočne citometrije omogućava određivanje odsutnost eritrocita membranskih faktora ubrzavaju raspadanje i inhibitor reaktivne lize. Ta dva proteina su regulatori komplementarne funkcije i vezani su na staničnu membranu s glikofosfatidilinozitolom. Liječenje je simptomatsko. Zamjena hemotransfuzijske terapije provodi se za suzbijanje proliferacije abnormalnog klona. Ponekad je učinkovita uporaba kortikosteroida. U transformaciji paroksizmalne noćne hemoglobinurije u aplastičnu anemiju ili razvoj teških tromboznih komplikacija, preporučuje se transplantacija koštane srži.
[Koji su testovi potrebni?
Использованная литература