Patološki nagib trupa prema naprijed

Patološko savijanje trupa prema naprijed (kamptokormija u širem smislu) može biti trajno, periodično, paroksizmalno, ritmičko ("lukovi"). Može uzrokovati bol, posturalnu nestabilnost, uzrokovati ili pogoršati disbaziju, dovesti do padova. Ponekad je vrlo teško odrediti nozološku pripadnost ovog posturalnog sindroma, posebno kada je on jedina ili glavna manifestacija bolesti. Savijanje trupa prema naprijed uvijek je simptom, a ne bolest. Stoga je identificiranje drugih simptoma na pozadini kojih se pojavilo savijanje trupa prema naprijed često ključ dijagnoze. Ponekad je situacija komplicirana činjenicom da se ovaj fenomen razvija na pozadini ne jedne, već dvije (ili više) neuroloških bolesti. Za dijagnozu je važno razlikovati trajno (i progresivno) savijanje trupa prema naprijed i prolazno-epizodno savijanje.

[ 1 ], [ 2 ]

I. Konstantno i progresivno savijanje trupa prema naprijed

A. Bolesti kralježnice i velikih zglobova.

B. Posturalni poremećaji u kasnim stadijima Parkinsonove bolesti i parkinsonizma.

C. Progresivna slabost mišića ekstenzora trupa:

1. Miopatija.
2. Amiotrofična lateralna skleroza.
3. Progresivna spinalna amiotrofija.
4. Dermatomiozitis i poliomiozitis.
5. Glikogenoza, tip 2.
6. Nedostatak karnitina.

D. Sindrom nagnute kralježnice u starijih osoba.

II. Prolazno epizodno i ponavljajuće savijanje trupa prema naprijed

A. Spazam mišića fleksora trupa:

1. Aksijalna distonija.
2. Paroksizmalna distonija.
3. Mioklonus aksijalnih mišića trupa.
4. Epilepsija.
5. Neuroleptički sindrom.

B. Savijanje trupa prema naprijed u slici mentalnih (psihogenih i endogenih) bolesti:

1. Psihogena kamptokormija.
2. Periodično savijanje u slici konverzivnih ili kompulzivnih poremećaja.
3. Stereotipi u mentalnim bolestima.
4. Depresija kod endogenih mentalnih bolesti.

C. Savijanje trupa prema naprijed kao kompenzacijska (voljna) reakcija na prijetnju pada:

1. Prolazna slabost u nogama s prolaznom insuficijencijom spinalne cirkulacije.
2. Lipotimična stanja u slici ortostatskih cirkulatornih poremećaja, uključujući progresivno autonomno zatajenje (hodanje u pozi "klizača").

I. Konstantno i progresivno savijanje trupa prema naprijed

A. Bolesti kralježnice i velikih zglobova

Bolesti kralježnice i velikih zglobova obično su popraćene sindromom boli i/ili tvore mehanički uzrok nagiba trupa. Javlja se vertebralni sindrom. (Patološka kifoza i skeletne deformacije kod spondilitisa, ankilozantnog spondilitisa, ozljeda, tumora i kongenitalnih bolesti kralježnice, koksartroze, reumatoidnog artritisa, refleksnih mišićno-toničnih sindroma).

Dijagnoza se potvrđuje neuroortopedskim, radiološkim ili neuroslikovnim pretragama.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Posturalni poremećaji u kasnim stadijima Parkinsonove bolesti i parkinsonizma

Stajanje i hodanje u "fleksornom položaju", ubrzani korak s prednjim savijanjem tijela u kontekstu drugih manifestacija parkinsonizma (hipokinezija, tremor u mirovanju, ukočenost mišića, posturalni poremećaji). Moguća je kombinacija oba navedena uzroka (bolesti zglobova i parkinsonizam).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

C. Progresivna slabost ekstenzornih mišića

Miopatija koja zahvaća mišiće zdjeličnog pojasa i paraspinalne mišiće ovdje se spominje prilično uvjetno, budući da nije cijeli trup nagnut prema naprijed, već samo zdjelica. Zdjelica pacijenta se naginje prema naprijed zbog slabosti ekstenzora, a pacijent se, kako bi održao uspravan stav, naginje unatrag, formirajući hiperlordozu. Zapravo, trup je stalno nagnut unatrag (hiperekstenzija). Bez takve kompenzacije, trup bi bio stalno nagnut prema naprijed.

Druge bolesti praćene slabošću ekstenzornih mišića trupa, poput amiotrofične lateralne skleroze (proksimalni oblici ili rijedak početak bolesti sa slabošću ekstenzornih mišića leđa); progresivna spinalna amiotrofija; dermatomiozitis; glikogenoza (tip 2, Pompeova bolest); nedostatak karnitina - iz istih razloga rijetko su praćene stalnim savijanjem trupa prema naprijed. Pacijenti imaju poteškoća s ispravljanjem trupa (na primjer, nakon saginjanja da nešto podignu) i pomažu si "miopatskim tehnikama".

[ 13 ], [ 14 ]

D. Sindrom nagnute kralježnice u starijih osoba

Ovaj sindrom se opaža samo pri stajanju i hodanju kod osoba starijih od 60 godina („sindrom jake kralježnice“). Sindrom treba razlikovati od vertebralnog sindroma (kifoze), ali pasivna ekstenzija trupa kod ovih pacijenata je normalna. Neki pacijenti mogu osjetiti bol u lumbalnoj regiji, ali ona je prolazna i obično spontano prolazi kako bolest napreduje. CT paraspinalnih mišića otkriva hipodenziju (smanjena gustoća mišića). Ponekad je moguć blagi porast CPK. EMG pokazuje nespecifične, slabe znakove miopatije (ne kod svih pacijenata). Bolest je sporo progresivna. Njena priroda i nozološka neovisnost nisu u potpunosti utvrđene.

II. Prolazno epizodno i ponavljajuće savijanje trupa prema naprijed

[ 15 ], [ 16 ]

A. Spazam mišića fleksora trupa

Distonija (torzijski grč) aksijalna ponekad se manifestira kao trajni posturalni defekt (fleksija trupa) - distonična kamptokormija. Ovaj distonički sindrom često predstavlja velike poteškoće za dijagnostičku interpretaciju. Ovdje je važno tražiti dinamiku simptoma koja je karakteristična za distoniju (ovisnost torzijskog grča o promjenama položaja tijela, dobu dana, odmoru - aktivnosti, učinku alkohola, korektivnim gestama, paradoksalnoj kineziji) i isključiti druge moguće uzroke posturalnog poremećaja.

Naginjanje trupa ("lukovi") u slici napadaja paroksizmalne distonije. Paroksizmalna distonija (kineziogena i nekeneziogena) izuzetno se rijetko manifestira ovim oblikom napadaja, a ako se i manifestira, onda uvijek u kontekstu drugih, prilično tipičnih manifestacija (kratki, obično pokretom izazvani, distonični položaji u udovima, koji nisu praćeni oštećenom sviješću s normalnim EEG-om).

Mioklonus mišića fleksora trupa ima sindromski izgled koji je teško zamijeniti s bilo kojim drugim sindromom. To su kratki, brzi, trzavi fleksioni pokreti trupa, obično male amplitude, stereotipni. Vizualno su ponekad vidljive kratke kontrakcije trbušnog tiska, sinkrone s fleksijskim pokretima gornje polovice trupa. Fleksija u punom opsegu ovdje nema vremena za razvoj, postoji samo naznaka. Izvor mioklonusa i njegova priroda trebaju se razjasniti u svakom pojedinom slučaju (spinalni mioklonus, reakcije preplašenosti itd.). Potrebno je isključiti epileptičku prirodu mioklonusa.

Epilepsija (infantilni spazmi, neki napadaji kod suplementarne epilepsije) ponekad se manifestira brzim fleksijskim pokretima ili sporijim posturalnim (uključujući fleksijske) fenomenima. Potrebna su uporna istraživanja drugih kliničkih i EEG znakova epilepsije (produžena i duboka hiperventilacija, nedostatak sna noću, poligrafsko snimanje sna noću, video snimanje napadaja).

"Pseudosalamske konvulzije" u slici akutnih distoničkih reakcija (neuroleptički sindrom) razvijaju se akutno kao odgovor na primjenu neuroleptika i obično su popraćene drugim distoničnim fenomenima (okulogirne krize, blefarospazam, trizmus, protruzija jezika, distonični grčevi u udovima itd., koji se ublažavaju antikolinergicima ili spontano prestaju kada se neuroleptik prekine).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

B. Savijanje trupa prema naprijed u slici mentalnih (psihogenih i endogenih) poremećaja

Psihogena kamptokormija karakterizirana je tipičnim držanjem u obliku tijela savijenog prema naprijed pod pravim kutom sa slobodno visećim rukama („antropoidno držanje“) i najčešće se opaža u slici polisindromske histerije (višestruki poremećaji pokreta, senzorni, autonomni i emocionalno-ličnostni poremećaji).

Periodično savijanje na slici konverzijskih ili kompulzivnih poremećaja je vrsta kamptokormije, karakterizirana paroksizmalnim manifestacijama i obično se opaža na slici svijetlih demonstrativnih manifestacija koje podsjećaju na pseudo-napadaj.

Stereotipi kod mentalnih bolesti mogu poprimiti različite oblike, poput elementarnih besmislenih pokreta, uključujući stereotipno ponavljane nagibe trupa. Stereotipi također mogu imati neuroleptičko podrijetlo („tardivni stereotipi“).

Teška depresija kod endogenih mentalnih bolesti karakterizirana je smanjenom učinkovitošću, hipomimijom, psihomotornom retardacijom i pogrbljenim držanjem u slici drugih emocionalnih, kognitivnih i bihevioralnih manifestacija mentalnih bolesti. Ovdje ne govorimo o izraženom savijanju trupa, već o pogrbljenom (spuštenom) držanju. Ovdje nema kamptokormije kao takve.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

C. Savijanje trupa prema naprijed kao kompenzacijska (voljna) reakcija na prijetnju pada

Prolazna slabost u nogama s insuficijencijom spinalne cirkulacije može biti popraćena fleksijom ne samo nogu, već i trupa, te je dio slike "mijelogene intermitentne klaudikacije" (prolazna slabost u nogama, često izazvana hodanjem, s osjećajem težine i utrnulosti u njima), obično na pozadini sistemske vaskularne bolesti. Savijanje trupa ovdje je refleksna ili voljna reakcija usmjerena na održavanje ravnoteže i stabilnosti tijela, sprječavajući ozljede od pada.

Lipotimična stanja u slici ortostatskih cirkulacijskih poremećaja, posebno s progresivnim autonomnim zatajenjem, mogu biti popraćena perzistentnom arterijskom hipotenzijom s konstantnom vrtoglavicom i stvarnom prijetnjom posturalne sinkope. Prisutnost piramidalnih, ekstrapiramidalnih i cerebelarnih znakova (na primjer, u slici Shy-Dragerovog sindroma) povećava posturalnu nestabilnost i može dovesti do karakteristične disbazije u "pozi klizača" (nagib glave i tijela prema naprijed; hodanje širokim, blago u stranu, koracima).

[ 23 ]