Policistična bolest bubrega kod odraslih - simptomi

Simptomi policistične bolesti bubrega podijeljeni su na bubrežne i ekstrarenalne.

Simptomi policistične bolesti bubrega kod odraslih

• Akutna i stalna bol u trbušnoj šupljini.
• Hematurija (mikro- ili makrohematurija).
• Arterijska hipertenzija.
• Infekcija mokraćnog sustava (mjehur, bubrežni parenhim, ciste).
• Nefrolitijaza.
• Nefromegalija.
• Zatajenje bubrega.

Ekstrarenalni simptomi policistične bolesti bubrega kod odraslih

• Gastrointestinalni:
  • ciste u jetri;
  • ciste u gušterači;
  • crijevni divertikul.
• Kardio-vaskularni:
  • promjene u srčanim zaliscima;
  • intracerebralne aneurizme;
  • aneurizme torakalne i abdominalne aorte.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Simptomi policistične bolesti bubrega

Prvi simptomi policistične bolesti bubrega obično se razvijaju oko 40. godine života, ali početak bolesti može biti i raniji (do 8 godina) i kasniji (nakon 70 godina). Najčešći klinički simptomi policistične bolesti bubrega su bolovi u trbuhu (ili leđima) i hematurija.

Bol u trbuhu javlja se u ranoj fazi bolesti, može biti periodična ili stalna te varirati u intenzitetu. Oštra bol često prisiljava pacijente na uzimanje velikog broja analgetika, uključujući NSAID-ove, koji u takvoj situaciji mogu doprinijeti razvoju arterijske hipertenzije i smanjenju bubrežne funkcije. Često je zbog intenziteta boli potrebna primjena narkotičkih analgetika. Nastanak sindroma boli povezan je s istezanjem bubrežne kapsule.

Hematurija, češće mikrohematurija, drugi je predominantni simptom policistične bolesti bubrega u odraslih. Više od 1/3 pacijenata periodično doživljava epizode makrohematurije. Izazvane su traumom ili velikim fizičkim naporom. Učestalost epizoda makrohematurije povećava se kod pacijenata s oštro povećanim bubrezima i visokom arterijskom hipertenzijom. Prisutnost ovih čimbenika treba smatrati rizikom od bubrežnog krvarenja. Ostali uzroci hematurije uključuju stanjivanje ili puknuće krvnih žila u stijenci ciste, infarkt bubrega, infekciju ili prolaz bubrežnih kamenaca.

Arterijska hipertenzija otkriva se u 60% bolesnika s policističnom bolešću bubrega prije nego što se razvije kronično zatajenje bubrega. Povišeni arterijski tlak može biti prvi klinički znak bolesti i razviti se u adolescenata; s porastom dobi, učestalost arterijske hipertenzije raste. Karakteristična značajka arterijske hipertenzije kod policistične bolesti bubrega je gubitak cirkadijalnog ritma arterijskog tlaka uz očuvanje visokih vrijednosti ili čak porast noću i ranim jutarnjim satima. Ova priroda arterijske hipertenzije i njezino dugotrajno postojanje imaju štetan učinak na ciljne organe: na srce, uzrokujući razvoj hipertrofije lijeve klijetke i insuficijenciju njezine opskrbe krvlju, što stvara prijetnju infarktom miokarda, kao i na bubrege, značajno ubrzavajući brzinu progresije zatajenja bubrega.

Nastanak arterijske hipertenzije povezan je s ishemijom, što dovodi do aktivacije RAAS-a i zadržavanja natrija u tijelu.

Proteinurija je obično izražena neznatno (do 1 g/dan). Umjerena i jaka proteinurija ubrzava razvoj bubrežne insuficijencije i pogoršava dugoročnu prognozu pacijenata.

Infekcija mokraćnog sustava komplicira tijek bolesti u otprilike 50% slučajeva. Češće se razvija kod žena nego kod muškaraca. Infekcija mokraćnog sustava može se manifestirati kao cistitis i pijelonefritis. Razvoj visoke temperature, pojačana bol, pojava piurije bez leukocitnih cilindra, kao i neosjetljivost na standardnu terapiju za pijelonefritis ukazuju na širenje upale na sadržaj bubrežnih cista. U tim situacijama, ultrazvučni podaci, galijevo skeniranje ili CT bubrega pomažu u potvrđivanju dijagnoze.

Rani znakovi bubrežne disfunkcije uključuju smanjenje relativne gustoće urina, razvoj poliurije i nokturije.

Ekstrarenalni simptomi policistične bolesti bubrega i komplikacije policistične bolesti bubrega u odraslih

Uz oštećenje bubrega kod policistične bolesti često se otkrivaju abnormalnosti u strukturi drugih organa.

Ciste jetre su najčešći (38-65%) ekstrarenalni simptom policistične bolesti bubrega. U većini slučajeva, ciste jetre se ne manifestiraju klinički i ne utječu na funkciju organa.

S visokom učestalošću (do 80% i više), posebno u stadiju kroničnog zatajenja bubrega, pacijenti razvijaju oštećenje gastrointestinalnog trakta. U usporedbi s općom populacijom, crijevni divertikuli i hernije otkrivaju se 5 puta češće kod policistične bolesti.

U 1/3 pacijenata s policističnom bolešću bubrega dijagnosticiraju se promjene na aortnom i mitralnom srčanom zalisku, dok je oštećenje trikuspidalnog zaliska rijetko.

U nekim slučajevima se nalaze ciste jajnika, maternice, jednjaka i mozga.

Značajna je visoka (8-10%) učestalost cerebralnih vaskularnih lezija s razvojem aneurizmi. Ova se brojka udvostručuje ako pacijenti imaju nasljedno opterećenje cerebralnim vaskularnim lezijama.

Ruptura aneurizmi s razvojem subarahnoidnog krvarenja čest je uzrok smrti kod ovih pacijenata mlađih od 50 godina. Rizik od rupture aneurizme raste s povećanjem njezine veličine i smatra se visokim za aneurizmu veću od 10 mm. Prisutnost takve formacije smatra se indikacijom za kirurško liječenje.

Trenutno se magnetska rezonancija mozga uspješno koristi za dijagnosticiranje cerebralnih vaskularnih lezija kod policistične bolesti bubrega. Ovom metodom mogu se dijagnosticirati cerebralne vaskularne aneurizme manje od 5 mm. Metoda se preporučuje kao metoda probira za pregled osoba s nasljednim teretom cerebrovaskularnih komplikacija.

Najčešće komplikacije policistične bolesti bubrega su:

• krvarenje u ciste ili retroperitonealni prostor;
• infekcija ciste;
• stvaranje bubrežnih kamenaca;
• razvoj policitemije.

Krvarenje u ciste ili retroperitonealni prostor klinički se manifestira makrohematurijom i sindromom boli. Uzroci njihovog razvoja mogu biti visoka arterijska hipertenzija, fizički napor ili trauma abdomena. Epizode krvarenja u ciste, ako se pridržava zaštitnog režima, najčešće prolaze same od sebe. Ako se sumnja na krvarenje u retroperitonealni prostor, provodi se ultrazvučna dijagnostika, kompjuterizirana tomografija ili angiografija, a ako se potvrde komplikacije, problem se rješava kirurški.

Glavni faktor rizika za infekciju bubrežnih cista je infekcija mokraćnog sustava; rjeđe je izvor infekcije hematogena infekcija. U velikoj većini slučajeva, u cistama se otkriva gram-negativna flora. Potreba za prodiranjem antibakterijske tvari u cistu stvara poteškoće u liječenju zaraženih cista. Samo lipofilni antibakterijski lijekovi s konstantom disocijacije koja omogućuje prodiranje tvari u kiseli okoliš ciste unutar 1-2 tjedna imaju takva svojstva. To uključuje fluorokinolone (ciprofloksacin, levofloksacin, norfloksacin, ofloksacin) i kloramfenikol, kao i kombinirani sulfanilamid s trimetoprimom - kotrimoksazolom (trimetoprim-sulfametoksazol). Aminoglikozidi i penicilini teško prodiru u ciste, ne nakupljaju se u njima i stoga su ovi lijekovi neučinkoviti.

Nefrolitijaza komplicira tijek policistične bolesti bubrega kod više od 20% pacijenata. Najčešće se kod policistične bolesti bubrega nalaze uratni, oksalatni ili kalcijevi kamenci. Razlozi njihovog nastanka su poremećaji u metabolizmu i prolasku urina.

Česta komplikacija policistične bolesti bubrega je policitemija. Njezin nastanak povezan je s prekomjernom proizvodnjom eritropoetina u bubrežnoj srži.

Progresija zatajenja bubrega

U velikoj većini pacijenata s policističnom bolešću bubrega, funkcionalno stanje bubrega ostaje normalno do 30. godine života. U sljedećim godinama, zatajenje bubrega različitog stupnja razvija se u gotovo 90% slučajeva. Sada je pokazano da je stopa progresije kroničnog zatajenja bubrega uvelike određena genetskim čimbenicima: genotipom policistične bolesti bubrega, spolom i rasom. Eksperimentalne i kliničke studije pokazuju da se kod policistične bolesti bubrega tipa 1 terminalno zatajenje bubrega razvija 10-12 godina ranije nego kod policistične bolesti tipa 2. Kod muškaraca se terminalno zatajenje bubrega razvija 5-7 godina brže nego kod žena. Veća stopa progresije kroničnog zatajenja bubrega primjećuje se kod Afroamerikanaca.

Osim genetskih značajki, arterijska hipertenzija igra važnu ulogu u progresiji bubrežnog zatajenja. Mehanizam utjecaja visokog krvnog tlaka na funkciju bubrega kod policistične bolesti bubrega ne razlikuje se od onog kod drugih bubrežnih patologija.

Vrlo je važno da liječnik bude u stanju prepoznati simptome policistične bolesti bubrega, jer pogrešna dijagnoza može pacijenta koštati života.