Policistična bolest jetre
Posljednji pregledao: 07.06.2024

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Policistična bolest jetre je rijedak genetski poremećaj u kojem se unutar jetre formiraju više cista ispunjenih tekućinom. Te su ciste male šupljine napunjene tekućinom i mogu biti različite veličine. Policistična bolest jetre je oblik policistične bubrežne bolesti (policistična bolest bubrega), gdje se ciste također formiraju u bubrezima.
Uzroci policistična bolest jetre
Podrijetlo policistične bolesti jetre povezano je s naslijeđenim mutacijama gena.
Studije su identificirale dva glavna gena koji se mogu povezati s razvojem policistične bolesti jetre:
- PKD1 i PKD2 geni: Smatra se da su mutacije u tim genima glavni uzrok nasljedne policistične bolesti jetre. PKD1 gen nalazi se na 16. kromosomu, a gen PKD2 nalazi se na 4. kromosomu. Mutacije u tim genima mogu dovesti do nekontroliranog rasta cista unutar jetre.
Policistična bolest jetre može se naslijediti, a ako jedan roditelj ima mutaciju u relevantnom genu, postoji mogućnost prenošenja mutacije na potomstvo. Međutim, neće svaki nosač mutacije pokazati znakove bolesti, a ozbiljnost može varirati od osobe do osobe.
Patogeneza
Policistična bolest jetre može biti povezana s nasljeđenim poremećajima kao što je autosomno dominantna policistična bolest bubrežnih jetre (ADPKD) ili bilijarna policistična bolest bubrega (ARPKD).
Patogeneza policistične bolesti jetre uključuje nekoliko mehanizama:
- Nenormalna reprodukcija stanica jetre: u zdravoj jetri, stanice se dijele i regeneriraju kako bi zamijenile oštećene stanice. U osoba s policističnom bolešću jetre, mutacije u genima mogu uzrokovati da se stanice nekontrolirano umnožavaju, što dovodi do stvaranja cista.
- Fluidackumulacija: ciste koje se formiraju u jetri pune tekućinom. Zbog toga jetra povećava veličinu i komprimira okolna tkiva.
- Disfunkcija jetre: Povećana cista i volumen tekućine u jetri mogu vršiti pritisak na okolna tkiva i žučne kanale, što može utjecati na funkciju jetre.
- Povezane komplikacije: U nekim slučajevima ciste mogu postati velike i uzrokovati simptome poput bolova u trbuhu, pritiska na obližnje organe i poremećaja protoka žuči.
Simptomi policistična bolest jetre
Većina ljudi s policističnom bolešću jetre ne može imati ili vrlo blage simptome. Međutim, u nekim slučajevima stanje može dovesti do sljedećih simptoma i komplikacija:
- Bol u desnom gornjem kvadrantu trbuha: ovo je najčešći simptom policistične bolesti jetre. Bol može biti blaga do umjerena i može se pogoršati nakon jela ili tjelesne aktivnosti.
- Povećana veličina jetre (hepatomegalija): Zbog stvaranja više šupljina, jetra se može povećati u veličini.
- Povećani tlak u portalnoj veni (portalna hipertenzija): Policistična bolest jetre može uzrokovati povećani pritisak u portalnoj veni, što može dovesti do komplikacija poput dilatacije gastroezofagealnog vena (varikoti), krvarenja i drugih problema.
- Rijetko se može pojaviti disfunkcija jetre: u nekim slučajevima policistična bolest jetre može uzrokovati disfunkciju jetre, što se može očitovati žuticom kože i sklere (žutice) i drugih simptoma povezanih s zatajenjem jetre.
- Komplikacije kompresije okolnih organa: velike ciste u jetri mogu komprimirati okolne organe i uzrokovati pritisak na bilijarni trakt, želudac ili crijeva, što može uzrokovati simptome povezane s tim organima.
Važno je napomenuti da simptomi i ozbiljnost bolesti mogu uvelike varirati od osobe do osobe. Policistična bolest jetre može se slučajno otkriti tijekom medicinskih testova ili pregleda u drugim prilikama.
Faze
Ova bolest može s vremenom napredovati, a njezine faze mogu varirati ovisno o težini i rasprostranjenosti cista. Međutim, ne postoji sustavna klasifikacija faza policistične bolesti jetre, slično fazama raka. Umjesto toga, stanje jetre s policističnom bolešću jetre može se procijeniti na temelju simptoma, veličine cista i prisutnosti komplikacija.
Općenito, policistična bolest jetre može se kategorizirati na sljedeći način:
- Asimptomatska policistična bolest: Neki ljudi mogu imati male ciste u jetri koje ne uzrokuju simptome i otkrivaju se slučajno tijekom medicinskih testova ili pregleda iz drugih razloga.
- Simptomatska policistična cistična fibroza: kod nekih bolesnika ciste postaju dovoljno velike i/ili dovoljno brojne da uzrokuju simptome. Simptomi mogu uključivati bol u trbuhu ili nelagodu, natečenost trbuha, mučninu, povraćanje i druge probleme u želucu.
- Komplicirana policistična: U rijetkim slučajevima policistična bolest jetre može dovesti do komplikacija poput infekcije cistom, krvarenja iz cista, opstrukcije žučnih kanala, pa čak i puknuća ciste.
Obrasci
Policistična bolest jetre genetski je poremećaj koji se može manifestirati u različitim oblicima i ozbiljnosti, uključujući:
- Autosomno dominantno policistično bolest bubrega i jetre (ADPKD): Ovo je najčešći oblik policistične bolesti bubrega i jetre. To je uzrokovano mutacijama u genu PKD1 ili PKD2 i obično se prikazuje kod odraslih. ADPKD karakterizira više cista u bubrezima i jetri. Pored policistične bolesti bubrega, može dovesti do drugih komplikacija, uključujući arterijsku hipertenziju i probleme s mokraćnim putovima.
- Biljarna policistična bolest bubrega (ARPKD): Ovaj oblik policistične bolesti jetre je rijedak i češće se dijagnosticira u djetinjstvu. To je uzrokovano mutacijama u genu PKHD1. ARPKD karakterizira višestruke ciste u jetri i može biti popraćeno komplikacijama u bubrezima i drugim organima. Obično se očituje u ranijoj dobi i može biti ozbiljnije.
- Policistična bolest jetre povezana s oštećenom metabolizmom glukoze i lipida: neki oblici policistične bolesti jetre mogu biti povezani s oštećenom metabolizmom glukoze i lipida, što dovodi do stvaranja ciste. Ovi oblici mogu imati različite nasljedne mehanizme i kliničke manifestacije.
Svaki od ovih oblika policistične bolesti jetre ima različite karakteristike, kliničke simptome i mehanizme nasljeđivanja.
Komplikacije i posljedice
Komplikacije i učinci policistične bolesti jetre mogu se kretati od blage do ozbiljne i ovisiti o karakteristikama bolesti i njegovim učincima na jetru i okolne organe. Evo nekih od potencijalnih komplikacija i posljedica policistične bolesti jetre:
- Bol i nelagoda: Jedan od najčešćih simptoma policistične bolesti jetre je bol i nelagoda u gornjem desnom kvadrantu trbuha. Velike ciste mogu komprimirati obližnja tkiva i organe, uzrokujući bol.
- Hepatomegalija: Policistična bolest jetre može dovesti do povećanja veličine jetre (hepatomegalija), jer više cista može zauzeti prostor unutar organa.
- Portalna hipertenzija: Policistična bolest jetre može uzrokovati porast pritiska u portalnoj veni, što može dovesti do komplikacija poput varikota u jednjaku i želucu, što može dovesti do krvarenja.
- Zatajenje jetre: Neki bolesnici s policističnom bolešću jetre mogu imati problema s funkcijom jetre, što može uzrokovati simptome povezane s zatajenjem jetre, poput žutice kože i sklere (žutice), ascitesa (akumulacija tekućine u trbuhu) i drugih.
- Infekcije i cistitis: Ciste u jetri mogu postati uzgajalište bakterija i uzrokovati infekcije ili apscese.
- Kamenke žučnih kanala: Policistična bolest jetre može dovesti do stvaranja kamenja u žučnim kanalima, što može uzrokovati žuticu i bol u trbuhu.
- Malignacije: Neki bolesnici s policističnom bolešću jetre mogu imati povećan rizik od razvoja malignih tumora jetre.
- Kompresija obližnjih organa: Velike ciste u jetri mogu se komprimirati i vršiti pritisak na obližnje organe, što može uzrokovati simptome i komplikacije.
Dijagnostika policistična bolest jetre
Dijagnoza policistične bolesti jetre (jetrena policistična bolest jetre) uključuje niz medicinskih testova i postupaka koji pomažu u određivanju prisutnosti cista u jetri, njihovom broju, veličini i procjeni stanja jetre. Evo glavnih metoda dijagnosticiranja policistične bolesti jetre:
- Ultrazvuk (ultrazvučni pregled): Ultrazvuk je primarna metoda za otkrivanje i procjenu cista u jetri. Omogućuje vizualizaciju strukture jetre, određivanje broja i veličine cista i procjenu njihovih karakteristika.
- Računalna tomografija (CT) Skeniranje: CT skeniranje može se provesti kako bi se detaljnije procijenile ciste i njihova distribucija unutar jetre. Ova metoda može biti korisna u slučajevima kada ultrazvuk nije dovoljno informativan.
- Slika magnetske rezonancije (MRI): MRI pruža detaljnije slike jetre i cista, posebno ako je potrebno više informacija nakon ultrazvuka ili CT skeniranja.
- Laboratorijski testovi: Krvni testovi mogu se provesti za određivanje razine jetrenog enzima i funkcije jetre. Ovi testovi mogu pomoći u procjeni ukupnog zdravlja jetre i isključiti druge bolesti jetre.
- Biopsija: U rijetkim slučajevima možda će biti potrebna biopsija jetre za precizniju dijagnozu. Međutim, ova se metoda obično koristi samo kad postoji neizvjesnost u vezi s prirodom cista ili kada je potrebno pojašnjenje dijagnoze.
Nakon dijagnostičkih postupaka, vaš će liječnik moći utvrditi prisutnost i prirodu policistične bolesti jetre i razviti plan za upravljanje stanjem, uključujući kontrolu simptoma i sprečavanje komplikacija.
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza policistične bolesti jetre uključuje identificiranje stanja i isključivanje drugih bolesti i stanja koja mogu imati slične simptome ili karakteristike stvaranja ciste u jetri. Važno je imati na umu da policistična bolest jetre može doći u mnogim oblicima i ozbiljnosti, a diferencijalna dijagnoza može ovisiti o specifičnim kliničkim simptomima i karakteristikama pacijenta. Evo nekoliko mogućih bolesti i stanja koje treba isključiti u diferencijalnoj dijagnozi policistične bolesti jetre:
- Gallstonedisease: Bolest žučnog kamena može se pojaviti sa simptomima sličnim policističnoj bolesti jetre, poput bolova u trbuhu i uznemirenog želuca. Ultrasonografija (ultrasonografija) i druge metode formiranja kamena žučnog mjehura i žučnih kanala mogu pomoći u isključivanju ovog stanja.
- Hepatitis: Virusni hepatitis ili druge upalne bolesti jetre mogu imati simptome povezane s bolovima u trbuhu i oslabljenom funkcijom jetre. Laboratorijski testovi krvi i obrazovne tehnike (npr. Biopsija) mogu pomoći u isključivanju hepatitisa.
- Hepatom: Hepatom je rak jetre koji također može uključivati više područja tumora u jetri. Pregled poput CT skeniranja, MRI i biopsije može pomoći razlikovati između policistične bolesti jetre i hepatoma.
- Ciroza jetre: Ciroza jetre može uzrokovati poremećaj strukture jetre i stvaranje cista. Dijagnoza ciroze jetre uključuje kliničke krvne testove, snimanje (npr. Ultrazvuk, CT skeniranje) i biopsiju.
- Policistična bolest bubrega: kod nekih bolesnika policistična bolest jetre može pratiti policističnu bolest bubrega. Diferencijalna dijagnoza može zahtijevati procjenu oba organa.
- Apscesi jetre ili infekcije: Infekcije jetre ili apscesi mogu uzrokovati slične simptome. Istraživanja poput računalne tomografije (CT) skeniranja ili magnetske rezonancije (MRI) mogu pomoći u identificiranju infekcije ili apscesa.
- Poremećaji zgraža: Neke bolesti i poremećaji žučnih kanala mogu biti povezani s stvaranjem ciste i sličnim simptomima. Endoskopska kolangiografija (ECPG) može pomoći u isključivanju ovih uvjeta.
Diferencijalna dijagnoza obično uključuje fizički pregled, laboratorijske testove i snimanje kako bi se karakteriziralo stvaranje ciste i isključila druge bolesti. Liječnik će se oslanjati na kliničke simptome i rezultate ispitivanja kako bi postavio ispravnu dijagnozu i razvio odgovarajući plan liječenja ili nadzora.
Liječenje policistična bolest jetre
Liječenje policistične bolesti jetre ovisi o karakteristikama bolesti, prisutnosti simptoma i komplikacija i pojedinačnim karakteristikama pacijenta. Budući da je policistična bolest jetre genetsko stanje za koje nema specifičnog lijeka, liječenje je usmjereno na ublažavanje simptoma i upravljanje komplikacijama. Evo nekih mogućih tretmana:
- Ublažavanje simptoma boli: Ako policistična bolest jetre uzrokuje bol ili nelagodu, vaš liječnik može propisati lijekove za ublažavanje boli, poput analgetika ili protuupalnih lijekova.
- Kontrola krvarenja: Ako pacijent razvije portalnu hipertenziju i varikozne vene, mogu se poduzeti mjere za kontrolu krvarenja poput endoskopskog skleroziranja ili vene ligacije.
- Liječenje komplikacija: Ako se razviju komplikacije, poput infekcija, apscesa ili kamenja žučnih kanala, mogu biti potrebne odgovarajuće medicinske intervencije.
- Kirurgija: U nekim slučajevima, posebno ako postoje velike ciste ili druge ozbiljne komplikacije, možda će biti potrebna operacija. Kirurgija može uključivati uklanjanje cista, isušivanje apscesa ili drugih postupaka, ovisno o određenoj situaciji.
- Medicinsko praćenje: Redovito medicinsko nadgledanje liječnika važno je procijeniti stanje jetre i otkrivanje komplikacija ili promjena tijekom bolesti.
- Životni stil i prehrana: Važno je voditi zdrav način života i slijediti prehrambene smjernice, što može pomoći u smanjenju rizika od komplikacija i poboljšanju kvalitete života.
Budući da je svaki slučaj policistične bolesti jetre jedinstven, liječenje treba individualizirati i nadzirati liječnik. Važno je razgovarati sa svojim liječnikom o planu liječenja koji najbolje odgovara vašoj situaciji i strogo slijediti njegove preporuke. Također je vrijedno zapamtiti da policistična bolest jetre može biti kronična, a medicinski nadzor može nastaviti tijekom pacijentovog života.
Liječenje narodnim lijekovima
Policistična bolest jetre je genetsko stanje koje obično zahtijeva medicinski nadzor i upravljanje pod medicinskim nadzorom. Liječenje narodnog lijeka nije alternativa medicinskom liječenju i ne može se preporučiti kao primarni tretman policistične jetrene bolesti. Međutim, neki ljudi mogu biti zainteresirani za korištenje narodnih lijekova uz konvencionalno liječenje kako bi ublažili simptome ili održali opće zdravlje. Važno je razgovarati o tome sa svojim liječnikom kako biste izbjegli interakcije između narodnih lijekova i lijekova.
Što se tiče aloe i zlatnog korijena:
- Aloe (aloe vera): Aloe je poznata po svojim protuupalnim i analgetskim svojstvima. Neki tvrde da pijenje soka od aloe može pomoći kod nekih bolesti jetre. Međutim, ne postoje znanstveni dokazi koji bi podržali učinkovitost aloe u liječenju policistične bolesti jetre. Nadalje, aloe može uzrokovati nuspojave i može komunicirati s nekim lijekovima, tako da bi njegova upotreba trebala biti koordinirana s liječnikom.
- Zlatni korijen (Rhodiola Rosea): Zlatni korijen poznat je i po svojim adaptogenim i anti-stresnim svojstvima. To može pomoći u smanjenju stresa i poboljšanju cjelokupnog zdravlja, ali nema dokaza o njegovoj učinkovitosti u liječenju policistične bolesti jetre. Zlatni korijen također može komunicirati s nekim lijekovima, tako da treba razgovarati o njegovoj upotrebi s liječnikom.
Važno je zapamtiti da bi se liječenje policistične bolesti jetre trebalo provesti pod nadzorom stručnjaka i treba uključivati redoviti medicinski pregled, poštivanje preporuka liječnika i, ako je potrebno, uporabu terapije lijekovima ili kirurške metode liječenja. Medicinski tretman ne biste trebali zamijeniti narodnim lijekovima bez savjetovanja s liječnikom, jer to može biti opasno za vaše zdravlje.
Dijeta za policističnu bolest jetre
Dijeta uglavnom nema posebna ograničenja ili preporuke koje se primjenjuju isključivo na ovo stanje. Međutim, važno je pratiti cjelokupno zdravlje jetre i razmotriti sljedeće aspekte u prehrani:
- Ograničite masnoću: masti mogu opterećivati jetru, pa se preporučuje ograničiti unos zasićenih masti i trans masti (trans masti). Izbjegavajte masne mliječne proizvode, masno meso, brzu hranu i hranu bogatu trans mastima. Umjesto toga, poželjno je konzumirati mliječne proizvode, ribe i orašaste plodove bogate polinezasićenim mastima.
- Umjereni unos proteina: Umjereni unos proteina važan je za održavanje cjelokupnog zdravlja, ali izbjegavajte pretjerano proteinsku prehranu, što može opteretiti jetru.
- Kontrola šećera: Pacijenti s policističnom bolešću jetre trebali bi obratiti pažnju na razinu šećera u krvi. Izbjegavajte konzumiranje pretjerano slatke hrane i hrane s visokim udjelom šećera kako biste održali normalnu razinu glukoze u krvi.
- Održavanje normalne težine: Ako imate prekomjernu težinu, upravljanje težinom može vam pomoći smanjiti teret na jetri i poboljšati vaše cjelokupno zdravlje. To se može postići zdravom i uravnoteženom prehranom i tjelesnom aktivnošću.
- Pijenje dovoljno vode: Pijenje dovoljno vode važno je da se osigura pravilno funkcioniranje organa, uključujući jetru.
- Ograničite alkohol: Umjereno ili nikakvo konzumiranje alkohola važan je aspekt zdravog načina života za održavanje jetre.
- Održavanje ravnoteže minerala Vit Aminsand: Obratite pažnju na konzumiranje raznih namirnica bogate vitaminima i mineralima kako bi se održalo cjelokupno zdravlje.
Važno je konzultirati se s liječnikom ili nutricionistom kako biste razvili prilagođeni plan prehrane koji uzima u obzir vaše jedinstvene potrebe i zdravstveno stanje. A
Prognoza
Prognoza policistične bolesti jetre (jetrena policistična bolest jetre) može značajno varirati ovisno o individualnim karakteristikama pacijenta, karakteristikama bolesti i njegovom tijeku. Važni čimbenici koji utječu na prognozu su veličina i broj cista, prisutnost simptoma i komplikacija i nasljedna predispozicija. Evo nekoliko općih aspekata koje treba razmotriti:
- Asimptomatska policistična bolest jetre: Ako se policistična bolest jetre otkriva slučajno i bez simptoma, većina pacijenata obično ima povoljnu prognozu. U takvim slučajevima medicinski nadzor može biti dovoljno.
- Simptomatska policistična bolest jetre: Ako ciste u jetri postanu velike ili uzrokuju simptome kao što su bol, nelagoda, nadimanje trbuha itd., Prognoza može biti manje povoljna. Međutim, simptomi se obično mogu upravljati, a liječenje može poboljšati kvalitetu života.
- Komplikacije: Komplikacije poput infekcije cistom, krvarenja, opstrukcija bilijarnog trakta ili puknuća ciste mogu pogoršati prognozu i zahtijevati hitnu medicinsku intervenciju.
- Genetski faktor: Prognoza također može ovisiti o genetskoj varijanti policistične bolesti jetre. Na primjer, neki oblici policistične bolesti jetre mogu imati teži tečaj od drugih.
- Medicinsko upravljanje: redovito praćenje medicine, pravilno liječenje i kontrola simptoma mogu značajno poboljšati prognozu za bolesnike s policističnom bolešću jetre.
- Genetsko savjetovanje: Ako vi ili vaša obitelj ima povijest policistične bolesti jetre, savjetovanje s genetskim savjetnikom može pomoći u određivanju naslijeđenog rizika i razviti plan praćenja i prevencije.
Važno je napomenuti da je policistična bolest jetre kronično stanje i njegovo upravljanje često zahtijeva dugoročnu suradnju s liječnicima i redovito praćenje medicine. Pacijenti s policističnom bolešću jetre trebali bi slijediti preporuke svojih liječnika i proći redovitim pregledima za praćenje zdravlja jetre i otkrivanje komplikacija.