Policistična bubrežna bolest: pregled informacija

Polikemična bubrežna bolest jedna je od najtežih anomalija, karakterizirana zamjenom značajnog dijela renalne parenhime s višestrukim cistima različitih oblika i veličina. Policistični bubreg pripisuje se kongenitalnim nasljednim bolestima mokraćnog sustava.

Karakteristična značajka bolesti policističnih bubrega - prisutnost na površini tijela, a veći broj cista parenhima sadrži vodenastu (ponekad žućkaste želatinaste), pomiješana s krvi i gnoj tekućine.

[1], [2], [3]

Epidemiologija

U učestalosti, anomalija je druga samo za jednostavne ciste, a težina kliničkog tijeka i broj komplikacija među prvima je među svim bubrežnim bolestima. Policistični bubreg, prema literaturi, među bubrežnim bolestima je od 0.17 do 16.5%.

Bubrezi se povećavaju kako funkcionira parenchyma smanjuje. Ciste su povećani dijelovi bubrežnih glomerula i tubula, održavajući vezu s ostatkom nefrona.

Postoje dvije vrste policistize:

• autosomno dominantna bolest (policistička bolest bubrega kod odraslih osoba); 
• autosomna recesivna bolest (policistična bubrežna bolest kod djece). 

Policistična bubrežna bolest kod odraslih javlja se u jednoj od 1000 ljudi, polagano napredujući. Prosječni životni vijek ove bolesti je 50 godina. Manifestacije bolesti počinju u mladoj ili srednjoj dobi, a oko 10 godina ostaje kompenzirana. U ovoj fazi bolesti, moguće je kirurško liječenje, koje se sastoji u otvaranju cističnih formacija resekcijom njihove krošnje. U posljednjim ciljevima, probijanje se koristi pod ultrazvučnim nadzorom najvećih cista, kao i cista koje značajno smanjuju protok krvi. Oko trećine pacijenata ima ciste jetre koje nemaju funkcionalne posljedice.

MSCT i MRI ne mogu samo detektirati cistične strukture, već i odrediti prirodu njihovog sadržaja, pomažući razlikovati dijagnozu gubljenja cista razaranjem parenhima. Dobivene informacije mogu biti korisne pri odabiru taktike liječenja.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Uzroci policistična bubrežna bolest

ST. Zakharyan (1937./1941). A zatim A. Puigvert (1963) formulirao je odredbe o jedinstvu podrijetla razvojnih malformacija i medularnog sloja. Utvrđene su dvije glavne skupine anomalija:

• dizembrioplazija čašica (divertikula zdjelice i čaše, paravojne ciste);
• disembripoplaziju malpighianskih piramida (megacalix, medularna cistična bolest).

Neki istraživači kat pojam „divertikuluma pyelocaliceal sustav” odnosi se na sve patološke promjene u zadržavanju čaše koje su nastale kao posljedica povrede na neuromuskularni sustav, šalice papilarni zona, a zbog posude pod tlakom ili joj vrat ožiljak-sklerotične procesi u bubrežnog sinusa. Drugi jasno ograničavaju pojam „urođene” ili „pravog” diverticula pyelocaliceal sustava od svih vrsta okololohanochnyh cistične formacije s zatvorenom šupljine, kao i promjene u zadržavanju čaše u kojima teku bubrežni papila. Embrionalni morfologije divertikuluma pyelocaliceal sustav otkriven kao rezultat embryological istraživanja, smatrajući da njegovo obrazovanje zbog nedostatka akcije indukciju metanephric kanal na metanefrogennuyu blastema.

Kao rezultat toga, formirana je šupljina koja komunicira sa sustavom kostiju i zdjelici kroz uski prolaz, ali odvojena od bubrežnih struktura. Temeljna razlika između pravih divertikula i lažnog je odsutnost bubrežne papige. Divertikulum sustava za šupljinu i krzno je zaobljena šupljina prekrivena urotelijem, povezanog sa sustavom šalice i zdjelice tankim putem, u koju bubrežna papila ne teče. Mokraća teče u šupljinu divertikula na tankom staklu, stagnirajući u njemu. Stoga, u polovici promatranja, divertikula sustava za šalicu i pelvi sadrže konkrecije.

[11], [12], [13]

Simptomi policistična bubrežna bolest

Simptomi bolesti policističnih bubrega povezane ili sa sobom ciste (hipertenzija u 50% pacijenata, nejasna bol bol u donjem području, hematurija, pyuria) ili manifestacije bubrežne insuficijencije. Dijagnoza policistize danas nije teško. Ultrazvuk u kombinaciji s dopplerografijom omogućuje ne samo otkrivanje bolesti, već i razjašnjenje stanja bubrežnog protoka krvi.

Većina bolesnika umre od kroničnog zatajenja bubrega i 10% od moždanog krvarenja. Liječenje azotemije (uključujući hemodijalizu, transplantaciju organa), pijelonefritis i hipertenziju mogu značajno produžiti život pacijenata.

Policistička djeca javljaju se u jednoj od 10.000 novorođenčadi. Ne samo da su zahvaćene obje strukture bubrega, već i jetra. Vrlo često kod rođenja, bilježi se hipoplazija pluća. Manifestacija u djetinjstvu obilježena je bubrežnom insuficijencijom, au adolescentskoj - portalnoj hipertenziji. Izgledi su nepovoljni.

Kortikalne cistične lezije najčešći su razvojni nedostaci. To uključuje anomalije strukture, kao što je multicystosis, policistoza i, prema ranijim idejama, usamljena cista. Trenutno je dokazana pouzdana povezanost podrijetla cističnih formacija s dobi. Njihovo urođeno podrijetlo iznimno je rijetko. Ona kombinira multikistoz i policistični ukupno embriofetalny morfogeneze: primarni kanalići metanefrogennoy blastema nije priključen na kanal metanephric. Ova teorija objašnjava u manjoj mjeri pojavu samotnih cista. Prikladnije geneza bubrežnih cisti retencijsko upalne (rezultat opstrukcije cjevasto i upala urinarnog trakta) i neoplastične proliferaciju i (posljedica prekomjerne proliferacije epitela bubrega). U vezi s tim, sumnjamo u nas da ciste renalne parenhima klasificirane na razvojne anomalije.

Multicistična bubrega - kortikalne cistične lezije, u kojoj su skoro svi nephrons nisu priključeni na prikupljanje kanalizacije i pretvorio se u zadržavanje ciste, bez ili s jako nerazvijenim jukstaglomerularnih aparata. Uz multicystosis, gotovo cijeli bubreg je predstavljen cističnim lezijama. Njihove ljuske mogu biti kalcificirane. Sadržaj cista djelomično je reapsorbiran glomerularni filtrat. Bubreg ne funkcionira. Taj je nedostatak vrlo rijedak - 1,1%. Klinički, može manifestirati tupu bolnu bol u lumbalnoj regiji, arterijskoj hipertenziji. Dijagnoza za danas nije teškoća. Bilo koja od dijagnostičkih metoda zračenja omogućuje uspostavljanje dijagnoze. Bilateralna multicystoza nespojiva s životom.

Dijagnostika policistična bubrežna bolest

Dijagnoza bolesti policističnih bubrega je moguće s intravenskim urography, retrogradno pijelografijom, točnije dijagnoza se uspostavlja pomoću MSCT, što omogućuje ne samo za identifikaciju anomaliju, ali i predstaviti intrarenalno odnosa za procjenu širinu i dužinu vrata maternice, koja je potrebna za izbor taktike liječenja. Za divertikula među svim bubrežnim porama - 0,96%. Višestruki divertikula su relativno rijetki, a kod trećine slučajeva diverticula zdjelice, te u drugim slučajevima - šalice. Divlja divertikula iz proračuna zabilježena je u 78% promatranja.

Višestupanjski MSCT omogućuje određivanje migracije konkretnih dijelova u lumenu divertikula. To omogućuje provođenje diferencijalne dijagnostike s kalcifikacijom zida cističkoga obrazovanja. MSCT prednost u dijagnostici diverticula pyelocaliceal sustava sastoji se u mogućnosti njihovog otkrivanja čak s uskim grlom divertikula (za urography prodora kontrastnog sredstva u njihove lumen je teško, međutim, oni pokazuju malo kontrasta).

[14], [15], [16], [17], [18]

Liječenje policistična bubrežna bolest

Tijek čak i divertikula kompliciranog računalom obično je asimptomatski i ne zahtjeva liječenje. Ako je potrebno (napadaji pijelonefritisa), policistična bolest bubrega liječi se kirurškim tehnikama - perkutanom nefrolitotripsijom s fulguracijom moždanog udara. Korištenje daljinskog udarnog valnog litotripsi nema izgleda.

Izračunavanje paravojnih cista za kongenitalne uvjete danas je upitno zbog njihove odsutnosti kod osoba mlađih od 30 godina. Dakle, pojava ciste parapelvikalnyh imperforaciju može objasniti limfnim žilama bubrega sinusa, što je dokazano morfološkim istraživanjima. Hipoteza A.V. Aivazyan i AM-Voyno Yasenetsky objašnjava pojavu bubrežnih cisti sinus kompletan cijepanja jednog ogranka kranijalnog kraja kanala metanephric blastema metanefrogennoy.