Policistična bolest bubrega - Pregled informacija

Policistična bolest bubrega jedna je od najtežih anomalija koju karakterizira zamjena značajnog dijela bubrežnog parenhima višestrukim cistama različitih oblika i veličina. Policistična bolest bubrega klasificirana je kao kongenitalna nasljedna bolest mokraćnog sustava.

Karakteristična značajka policistične bolesti bubrega je prisutnost na površini organa i u njihovom parenhimu višestrukih cista koje sadrže vodenastu (ponekad želatinastu) žućkastu tekućinu pomiješanu s krvlju i gnojem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologija

Po učestalosti, anomalija je druga po učestalosti odmah iza jednostavnih cista, a po težini kliničkog tijeka i broju komplikacija zauzima prvo mjesto među svim bolestima bubrega. Prema literaturi, policistična bolest bubrega čini 0,17 do 16,5% bolesti bubrega.

Bubrezi se povećavaju sa smanjenjem funkcionalnog parenhima. Ciste su prošireni dijelovi bubrežnih glomerula i tubula, održavajući vezu s preostalim dijelom nefrona.

Postoje dvije vrste policistične bolesti:

• autosomno dominantna bolest (policistični bubrezi kod odraslih);
• autosomno recesivna bolest (policistični bubrezi kod djece).

Policistična bolest bubrega kod odraslih javlja se kod jedne od 1000 osoba, sporo napreduje. Prosječni životni vijek za ovu bolest je 50 godina. Manifestacije bolesti počinju u mladoj ili srednjoj dobi, a ona ostaje kompenzirana oko 10 godina. U ovoj fazi bolesti moguće je kirurško liječenje, koje se sastoji od otvaranja cističnih formacija resekcijom njihove kupole. Posljednjih godina koristi se punkcija pod ultrazvučnom kontrolom najvećih cista, kao i cista koje značajno remete protok krvi. Oko trećine pacijenata ima ciste na jetri, koje nemaju funkcionalne posljedice.

MSCT i MRI ne samo da mogu otkriti same cistične formacije, već i odrediti prirodu njihovog sadržaja, što pomaže u diferencijalnoj dijagnostici gnojenja ciste s uništavanjem parenhima. Dobivene informacije mogu biti korisne u odabiru taktike liječenja.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Uzroci policistična bolest bubrega

ST. Zakharyan (1937.-1941.), a zatim i A. Puigvert (1963.) formulirali su odredbe o jedinstvu nastanka razvojnih defekata CLS-a i medularnog sloja. Identificirane su dvije glavne skupine anomalija:

• disembrioplazija čašica (divertikuli bubrežne zdjelice i čašica, parapelvične ciste);
• disembrioplazija Malpigijevih piramida (megakaliks, medularna cistična bolest).

Neki istraživači pod pojmom "divertikul bubrežne zdjelice i čašičnog sustava" podrazumijevaju sve patološke retencijske promjene u čašicama koje nastaju kao rezultat poremećaja neuromuskularnog aparata papilarno-zdjelične zone i pritiska na njezin vrat krvnom žilom ili ožiljno-sklerotičnim procesom u bubrežnom sinusu. Drugi jasno razlikuju pojam "kongenitalni" ili "pravi" divertikul bubrežne zdjelice i čašičnog sustava od svih vrsta peripelvičnih cističnih formacija sa zatvorenom šupljinom, kao i retencijskih promjena u čašicama u koje se ulijevaju bubrežne papile. Embrionalna morfogeneza divertikuluma bubrežne zdjelice i čašičnog sustava otkrivena je kao rezultat embrioloških studija koje su utvrdile da je njegovo nastajanje povezano s odsutnošću inducirajućeg učinka metanefričnog kanala na metanefrogeni blastem.

Kao rezultat toga, formira se šupljina koja komunicira sa sustavom bubrežne zdjelice i čašice kroz uski prolaz, ali je odvojena od bubrežnih struktura. Temeljna razlika između pravog i lažnog divertikula je odsutnost bubrežne papile. Divertikul sustava bubrežne zdjelice i čašice je okrugla šupljina prekrivena urotelom, povezana sa sustavom bubrežne zdjelice i čašice tankim prolazom, u koji bubrežna papila ne ulazi. Urin ulazi u šupljinu divertikula kroz tanki prolaz, stagnirajući u njemu. Stoga, u polovici opažanja, divertikuli sustava bubrežne zdjelice i čašice sadrže kamence.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Simptomi policistična bolest bubrega

Simptomi policistične bolesti bubrega povezani su ili sa samim cistama (arterijska hipertenzija u 50% pacijenata, tupa bol u lumbalnoj regiji, hematurija, piurija) ili s manifestacijama zatajenja bubrega. Dijagnoza policistične bolesti danas nije teška. Ultrazvuk u kombinaciji s doplerografijom omogućuje ne samo identifikaciju bolesti, već i razjašnjenje stanja bubrežnog protoka krvi.

Većina pacijenata umire od kroničnog zatajenja bubrega, a 10% od cerebralnog krvarenja. Liječenje azotemije (uključujući hemodijalizu, transplantaciju organa), pijelonefritisa i arterijske hipertenzije može značajno produžiti život pacijenata.

Policistična bolest kod djece javlja se kod jednog od 10 000 novorođenčadi. Ne zahvaćene su samo obje bubrežne strukture, već i jetra. Vrlo često se pri rođenju primjećuje hipoplazija pluća. Manifestacija u djetinjstvu karakterizira se zatajenjem bubrega, a u adolescenciji - portalnom hipertenzijom. Prognoza je nepovoljna.

Kortikalne cistične lezije najčešći su razvojni defekt. Uključuju strukturne anomalije poput multicistične bolesti, policistične bolesti i, prema ranijim shvaćanjima, solitarne ciste. Trenutno je dokazana pouzdana povezanost između pojave cističnih formacija i dobi. Njihovo kongenitalno podrijetlo izuzetno je rijetko. Multicistična bolest i policistična bolest imaju zajedničku embriofetalnu morfogenezu: primarni tubuli metanefrogenog blastema ne spajaju se s metanefrosnim kanalom. Ova teorija u manjoj mjeri objašnjava pojavu solitarnih cista. Prikladnija je geneza bubrežnih cista: retencijsko-upalna (rezultat opstrukcije i upale tubularnog i mokraćnog sustava) i proliferativno-neoplastična (posljedica prekomjerne proliferacije bubrežnog epitela). U tom smislu sumnjamo u klasifikaciju cista bubrežnog parenhima kao razvojnih anomalija.

Multicistični bubreg je kortikalna cistična lezija u kojoj gotovo svi nefroni nisu spojeni sa sabirnim kanalićima i pretvorili su se u retencijske ciste, dok jukstaglomerularni aparat nedostaje ili je izrazito nerazvijen. Kod multicističnog bubrega gotovo cijeli bubreg je predstavljen cističnim formacijama. Njihove membrane mogu kalcificirati. Sadržaj cista je djelomično reapsorbirani glomerularni filtrat. Bubreg ne funkcionira. Ovaj defekt je prilično rijedak - 1,1%. Klinički se može manifestirati tupom bolom u lumbalnoj regiji, arterijskom hipertenzijom. Dijagnostika danas nije teška. Bilo koja od radioloških dijagnostičkih metoda omogućuje postavljanje dijagnoze. Bilateralna multicistična bolest bubrega je nespojiva sa životom.

Dijagnostika policistična bolest bubrega

Dijagnoza policistične bolesti bubrega moguća je uz pomoć ekskretorne urografije, retrogradne pijelografije, točnije se dijagnoza postavlja uz pomoć MSCT-a, koji omogućuje ne samo identifikaciju anomalije, već i vizualizaciju intrarenalnih odnosa, procjenu širine i duljine vrata, što je potrebno za odabir taktike liječenja. Za divertikule među svim bubrežnim defektima - 0,96%. Višestruki divertikuli su prilično rijetki, a u trećini slučajeva to su divertikuli bubrežne zdjelice, a u preostalim slučajevima - čašice. Divertikuloza divertikula primjećuje se u 78% slučajeva.

Polipozicijski MSCT omogućuje određivanje migracije kamenaca u lumenu divertikula. To omogućuje provođenje diferencijalne dijagnostike s kalcifikacijom stijenke cistične formacije. Prednost MSCT-a u dijagnosticiranju divertikula bubrežne zdjelice i čašica je mogućnost njihovog otkrivanja čak i s uskim vratovima divertikula (tijekom urografije kontrastnom sredstvu je teško ući u njihov lumen, pa se slabo kontrastiraju).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Liječenje policistična bolest bubrega

Tijek čak i kompliciranih divertikula s kamencem obično je asimptomatski i ne zahtijeva liječenje. Po potrebi (napadi pijelonefritisa), policistična bolest bubrega liječi se kirurškim tehnikama - perkutanom nefrolitotripsijom s fulguracijom tijeka. Primjena daljinske litotripsije udarnim valovima je uzaludna.

Klasifikacija parapelvičnih cista kao kongenitalnih stanja trenutno je upitna zbog njihove odsutnosti kod osoba mlađih od 30 godina. Stoga se pojava parapelvičnih cističnih formacija može objasniti atrezijom limfnih žila bubrežnog sinusa, što je dokazano morfološkim studijama. Hipoteza AV Ayvazyana i AM Voyno-Yasenetskyja, koja objašnjava pojavu cista bubrežnog sinusa potpunim odcjepljenjem jedne od grana kranijalnog kraja metanefričnog kanala od metanefrogenog blastema, čini se nerealnom.