Policistična bubrežna bolest odraslih: dijagnoza
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Dijagnostika policističnih bubrega odraslih se provodi uzimajući u obzir tipičnu kliničku sliku bolesti i otkrivanje promjena urina, hipertenzije, zatajenja bubrega kod osoba s nasljednim nasljedstvom bolesti bubrega. Podaci potvrđuju dijagnozu kliničkog pregleda bolesnika - otkrivanje palpacijom povećanom brdovitom bubrega (količini do 40 cm) i instrumentalne podataka studije. U središtu instrumentalne dijagnoze ove bolesti nalazi se otkrivanje cista u bubrezima - glavni klinički marker policistične bubrežne bolesti. U tu svrhu koriste se suvremene metode dijagnosticiranja renalne ciste: ultrazvuk, scintigrafiju i računalnu tomografiju bubrega. S ultrazvukom i scintigrafijom identificiraju se ciste veće od 1,5 cm, s CT-om manjim od 0,5 mm. Izlučujuća je urografija manje poželjna zbog nefrotoksičnosti rendgenskih kontrastnih supstanci; retrogradna urografija nije provedena zbog visokog rizika širenja infekcije mokraćom i nefrotoksičnosti kontrastnog lijeka. S obzirom na čestu, nepovezanu patologiju otkrivanja cista u bubrežnom tkivu, usvojeni su sljedeći kriteriji za dijagnozu policističnih bubrežnih bolesti.
- Za osobe s nasljednim opterećenjem, kriterij dijagnoze je jedna od sljedećih varijanti omjera broja cista u bubrezima i dobi, čak iu odsutnosti kliničkih manifestacija bolesti:
- prisutnost 2 ciste u jednom ili oba bubrega u bolesnika mlađih od 30 godina;
- prisutnost 2 ciste u svakom bubregu u dobi od 30-59 godina;
- Najmanje 4 ciste u svakom bubregu kod pacijenata starijih od 60 godina.
- Za osobe bez genetske povijesti, koja se pojavljuje u oko 25% slučajeva dijagnosticira se na temelju tipičnih kliničkih bolesti u bubrega instrumentalnom istraživanju podataka potvrda i otkrivanje gena policistične bolesti bubrega.
[Diferencijalna dijagnoza policistične bubrežne bolesti kod odraslih
Diferencijalna dijagnoza policistične bubrežne bolesti se provodi s bolestima iz skupine cističnih bubrežnih bolesti.
S razvojem višestrukih jednostavnih cista tijek bolesti je obično asimptomatski, a detekcija cista tijekom instrumentalnog pregleda nije motivirana pritužbama pacijenta. Prisutnost cista u bubrezima ne utječe na funkcije organa. Ciste nisu naslijeđene.
Stečena policistična bubrežna bolest može se razviti u bolesnika s progresivnim otkazivanjem bubrega. U pravilu se očituje u liječenju kronične hemodijalize. Postoji visoki rizik od degeneracije cista u nefrocarcinoma.
Autosomalno-recipročna policistična bolest bubrega razvija se u novorođenčadi ili djeci u ranoj dobi. Razvoj višestrukih cista u oba bubrega kombinira se s oštećenjem jetre - razvojem periportalne fibroze. U autosomalnoj recesivnoj policističnoj bolesti bubrega otkriven je oštar porast bubrega, jetre i često hepatosplenomegalije. Bubrežne ciste se nalaze u području distalnih tubula i skupljanja tubula. Jetrena fibroza često je komplicirana razvojem portalne hipertenzije, esophageal i gastrointestinalnog krvarenja.
Skleroza tuberkuloze često se kombinira s bubrežnim angiomyolipomima. Česte izvanbolničke manifestacije: rabdomiosarkom srca (uglavnom u djetinjstvu); manifestacije kože (95%); tumora cerebralnog korteksa.
Hippel-Lindauova bolest često prati razvoj tumora: retinal angioma, CNS hemangioma, višestruki bubrežni karcinom, pheokromocitom. Često se otkrivaju ekstrarenalne ciste u gušterači, jetri, epididimu.