Polineuropatija - liječenje i prognoza

Liječenje polineuropatije

Ciljevi liječenja polineuropatije

Kod nasljednih polineuropatija liječenje je simptomatsko. Kod autoimunih polineuropatija cilj liječenja je postizanje remisije; a kod Guillain-Barréovog sindroma podrška vitalnim funkcijama je od temeljne važnosti. Kod dijabetičkih, uremičnih, alkoholnih i drugih kroničnih progresivnih polineuropatija liječenje se svodi na smanjenje težine simptoma (uključujući bol) i usporavanje tijeka procesa.

Neliječenje polineuropatije

Jedan od važnih aspekata liječenja su terapijske vježbe usmjerene na održavanje mišićnog tonusa i sprječavanje kontraktura. U slučaju respiratornih poremećaja kod Guillain-Barréovog sindroma i difteritičke polineuropatije može biti potrebna umjetna ventilacija.

Liječenje polineuropatije lijekovima

Nasljedne polineuropatije. Ne postoji učinkovito liječenje. Za terapiju održavanja koriste se vitaminski pripravci i neurotrofična sredstva, iako njihova učinkovitost nije dokazana.

Porfirna polineuropatija. Intravenska primjena glukoze (500 ml 5%-tne otopine) obično poboljšava stanje. Koriste se i vitamini B skupine, lijekovi protiv bolova i drugi simptomatski lijekovi.

Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija. Koristi se plazmafereza, normalni humani imunoglobulin (intravenski u dozi od 0,4 mg/kg dnevno tijekom 5 dana) ili prednizolon (metilprednizolon) (u dozi od 1 mg/kg dnevno svaki drugi dan). Obično su plazmafereza i imunoglobulin neučinkoviti, stoga, ako nema kontraindikacija, liječenje treba odmah započeti glukokortikoidima. Poboljšanje (kliničko i prema EMG podacima) obično se primjećuje nakon 20-30 dana; nakon 2 mjeseca može se započeti s postupnim smanjenjem doze na dozu održavanja. Prilikom smanjenja doze glukokortikoida preporučljivo je EMG praćenje (znak remisije je regresija spontane aktivnosti denervacije; povećanje spontane aktivnosti ukazuje na početak pogoršanja, u kojem slučaju se smanjenje doze zaustavlja). U pravilu je moguće potpuno prekinuti prednizolon unutar 9-12 mjeseci, ako je potrebno - pod pokroviteljstvom azatioprina. U nekim slučajevima se koriste i ciklosporin [5 mg/kg dnevno], mikofenolat mofetil (0,25-3 g/dan), ciklofosfamid [1-2 mg/kg dnevno].

Multifokalna motorna mononeuropatija, Sumner-Lewisov sindrom. Lijek izbora je normalni humani imunoglobulin (intravenski u dozi od 0,4 mg/kg dnevno tijekom 5 dana). Ako je moguće, cikluse imunoglobulinske terapije treba ponavljati svakih 1-2 mjeseca. Glukokortikoidi nisu učinkoviti, a u nekim slučajevima uzrokuju pogoršanje. Pozitivan učinak može se postići kombinacijom dvije seanse plazmafereze nakon čega slijedi ciklus ciklofosfamida (1 g/m2 ^intravenski mjesečno tijekom 6 mjeseci). Pozitivan učinak zabilježen je i kod rituksimaba u dozi od 375 mg/m2 ^jednom tjedno tijekom 4 tjedna.

Dijabetička polineuropatija. Glavna metoda liječenja je održavanje glikemije na normalnoj razini. Za ublažavanje boli koriste se triciklički antidepresivi, kao i pregabalin, gabapentin, lamotrigin i karbamazepin. Široko se koriste pripravci tioktične kiseline (intravenski kap po kap po 600 mg/dan tijekom 10-15 dana, zatim oralno po 600 mg/dan tijekom 1-2 mjeseca), te vitamini B skupine (benfotiamin).

Uremijska polineuropatija. Regresija simptoma u ranim fazama događa se korekcijom razine uremijskih toksina u krvi (dijaliza, transplantacija bubrega). Od lijekova koriste se vitamini skupine B, u slučaju jakog sindroma boli - triciklički antidepresivi, pregabalin.

Toksična polineuropatija. Glavni terapijski pristup je prekid kontakta s otrovnom tvari. Kod polineuropatija izazvanih lijekovima, ovisnih o dozi (na primjer, uzrokovanih amiodaronom), potrebno je prilagoditi dozu odgovarajućeg lijeka. Preporučljivo je koristiti vitamine B skupine i antioksidanse.

Difterijska polineuropatija. Kada se dijagnosticira difterija, uvođenje antitoksičnog seruma smanjuje vjerojatnost polineuropatije. Kada se razvije polineuropatija, uvođenje seruma je već neučinkovito, ali prihvatljivo. Liječenje je uglavnom simptomatsko.

Kirurško liječenje polineuropatije

Kod nasljednih polineuropatija, u nekim slučajevima, kirurške intervencije su neophodne zbog razvoja kontraktura i deformiteta stopala. Međutim, potrebno je zapamtiti da dugotrajna nepokretnost nakon operacije može negativno utjecati na motoričke funkcije.

Prognoza

Kod kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije prognoza za život je povoljna, smrtni ishodi su izuzetno rijetki, ali oporavak je rijedak. Većina pacijenata (90%) postiže potpunu ili djelomičnu remisiju na pozadini imunosupresivne terapije, ali bolest je sklona egzacerbacijama, primjena imunosupresivne terapije može biti značajno ograničena njezinim komplikacijama. Općenito, prognoza je bolja kod remisivnog tijeka, lošija - kod progresivnog tijeka.

Kod multifokalne motorne mononeuropatije, pozitivan učinak liječenja imunoglobulinom opažen je kod 70-80% pacijenata.

Kod nasljednih polineuropatija obično nije moguće postići poboljšanje stanja; tijek je sporo progresivan, ali općenito se pacijenti prilagođavaju svom stanju i u gotovo svim slučajevima mogu se samostalno kretati i brinuti o sebi sve do najkasnijih stadija bolesti.

Difterična polineuropatija najčešće završava potpunom ili gotovo potpunom obnovom živčane funkcije unutar 6-12 mjeseci nakon početka bolesti, međutim, u teškim slučajevima ostaje teški motorički defekt, sve do gubitka sposobnosti samostalnog kretanja.

Prognoza za toksične polineuropatije, pod uvjetom da prestane intoksikacija, uglavnom je povoljna; najčešće dolazi do potpunog obnavljanja funkcije živaca.

Kod dijabetičke polineuropatije, ako se glikemija pažljivo kontrolira i liječenje započne pravovremeno, prognoza je povoljna, iako je tijek bolesti sporo progresivan. U kasnim fazama, jaki sindrom boli može značajno pogoršati kvalitetu života.

Kod uremijske polineuropatije prognoza u potpunosti ovisi o težini kroničnog zatajenja bubrega; pravovremeni početak dijalize ili transplantacije bubrega dovodi do potpune ili gotovo potpune regresije polineuropatije.

[ 1 ]