Polineuropatija - Simptomi

U kliničkoj slici polineuropatije, u pravilu, znakovi oštećenja motornih, senzorskih i vegetativnih vlakana kombiniraju se. Ovisno o stupnju uključenosti vlakana različitih tipova u neurološkom stanju, mogu prevladati motorički, osjetilni ili vegetativni simptomi.

[1], [2], [3], [4], [5]

Simptomi

Poraz motoričkih vlakana dovodi do razvoja labavu parezija, jer većina neuropatije karakteriziraju lezija gornjih i donjih ekstremiteta sa distalnim raspodjele slabost mišića, atrofija mišića razvija tijekom duljeg postojećih lezija aksona. Za aksona polineuropatije i nasljedne karakterističnom distribucijom slabosti distalnog mišića, često dominira nižim slabost udova je izraženija u ekstenzornog mišića nego u pregibač mišiće. S naglašenom slabosti peronealne skupine mišića nastaje stepa ("penis hod"). Stečene demijelinizirajuće polineuropatije mogu manifestirati proksimalnu slabost mišića. U teškim slučajevima može doći do lezije kranijalnih živaca i respiratornih mišića, što se najčešće opaža s Guillain-Barreovim sindromom.

Za polineuropatije je relativna simetrija simptoma. Asimetrična slabost mišića i atrofija opažena su u višestrukim mononeuropatijama: multifokalne motorne neuropatije, Sumner-Lewis multifokalne senzomotorne neuropatije.

Tetiva i periostalni reflekse s polineuropatije obično smanjiti ili odustati, prije svega smanjene reflekse s Ahilove tetive, s daljnjim razvojem procesa - i karporadialny koljeno, tetive reflekse s dvije glave i tri na čelu ruke mišića može biti dugo vremena netaknut. Kada više mononcuropatija tetiva reflekse za dugo može ostati netaknut, pa čak i živo.

Senzorni poremećaji u polineuropatiji također su često relativno simetrični, u početku se pojavljuju u distalnim područjima (poput "čarapa" i "rukavica") i šire se proksimalno. U debi polineuropatije često otkrivaju pozitivne senzorne simptome (parestezija, disestezija, hiperestezije), ali daljnji razvoj simptoma iritacije procesa zamjenjuju se simptomi gubitka (hypoesthesia). Poraz debelih mijeliniranih vlakana dovodi do kršenja duboke i vibracijske osjetljivosti, uništavanja tankih mijeliniranih vlakana - do kršenja boli i osjetljivosti na temperaturu.

Karakteristična značajka mnogih polineuropatija je bol sindrom, koji je najkarakterističniji za dijabetičke, alkoholne, toksične polineuropatije, porfirijsku polineuropatiju i druge.

Kršenje autonomnih funkcija najjasnije se očituje u aksonalnim polineuropatijama, budući da vegetativna vlakna nisu mijelinizirana. Simptomi propadanja češće se opažaju: poraz simpatičkih vlakana u perifernim živcima manifestira suhoća kože, kršenje regulacije vaskularnog tona; lezija visceralne autonomni vlakana rezultata dysautonomia (ortostatska hipotenzija, tahikardiju, smanjeni otkucaja srca, varijabilnost poremećaj gastrointestinalnog trakta, smanjeni erektilnu funkciju). Znakovi disautonomije najizraženiji su u nasljednim vegetativno-senzornim polineuropatijama, dijabetičkoj polineuropatiji. Kršenje autonomne regulacije srca može uzrokovati iznenadnu smrt. Autonomne manifestacije od polineuropatije također mogu pokazivati simptome iritacije (osip, oslabljen tonus krvnih žila), često je navedeno u bolesti vibracija, porfiriynoy polineuropatije.

Kliničke manifestacije neuropatije sastoje se od simptoma tri vrste: osjetljive, motorne i vegetativne. Vegetativni poremećaji s polineuropatijama su češći. Izolirani oblici neuropatičkih sindroma, u kojima nastaje sindrom progresivnog autonomnog neuspjeha. U tom slučaju, simptomi vegetativne insuficijencije mogu zakomplicirati manifestacije osnovne bolesti i prvenstveno su posljedica visceralne polineuropatije. Sličan je primjer dijabetičke polineuropatije popraćene teškom ortostatskom hipotenzijom, impotencijom, oslabljenim znojenjem i promjenom pupillarnog odgovora. Slični poremećaji nalaze se u bolesnika s amiloidnom neuropatijom.

Periferni autonomni poremećaji se manifestiraju bolnim, vaskularnim i otpornim trofičkim pojavama. Najvaskularniji i intenzivni vegetativni poremećaji u udovima promatrani su s nasljednim senzorne neuropatije. Ova kategorija uključuje niz bolesti karakteriziranih značajnim gubitkom osjetljivosti ili autonomne disfunkcije ili kombinacijom ovih poremećaja. Bitna značajka ovih oblika je prisutnost teških trofičkih poremećaja, osobito u donjim ekstremitetima. Postoje naznake prisutnosti u nekim slučajevima nasljednih zaraznih ulkusa stopala. Bolest, u pravilu, započinje gubitkom boli i osjetljivosti na temperaturu u distalnim dijelovima donjih ekstremiteta, a zatim se prikažu slične promjene gornjih ekstremiteta. Drugi tipovi osjetljivosti su pogođeni i mogu se pojaviti blagi poremećaji motora u distalnim dijelovima udova. Osobitost ove bolesti je iznenadna spontana bol, uglavnom u nogama. Česti simptomi uključuju neuropatsku degeneraciju zglobova i trajnu ulceraciju stopala. Bolest se manifestira rano, a kod recesivno-naslijeđene varijante simptomi se promatraju od rođenja.

Tako rijedak oblik kao kongenitalne senzorne neuropatije s anhidrosis, uz razvoj odgođenim motora i epizoda neobjašnjen gubitak groznice uočeno bol i osjetljivost temperature, fraktura kostiju, kožnih čireva i povremeno samomutilyatsii.

Model promjena kože koji su često prvi simptom prilično raširenih oblika polineuropatije koji prate sustavne bolesti vezivnog tkiva je jedinstven i jedinstven. Poremećaj perifernog živca može dugo vremena biti jedina klinička manifestacija sistemske bolesti. Sindroma Polinevropaticheskie najčešće razvija u sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis, sistemski vaskulitis, sklerodermija, bolest miješanog vezivnog tkiva, krioglobulinemija, Sjogrenov sindrom i drugi.

U nekim kollagenozah (na primjer, nodularni periarteritis) vjerojatnost poremećaja perifernog živčanog sustava više. Autonomni periferne disfunkcija istovremeno povezan s razvojem neuropatije, koji je prikazan distalni paresthesias sa smanjenjem osjetljivosti. U težim slučajevima, klinička slika je komplicirana manifestacijama kožnog vaskulitisa i povezane articular deformacije karakteristične za reumatoidni artritis, razvoj trofičke lezije na koži - oticanje prstiju i ponekad s stanjivanje kože i nestanak kože nabora, hyperpigmentation s mrljama depigmenatciju i teleangiektazijom, kao što je često uočene u sistemske skleroze.

Obrasci

I. Klasifikacija polineuropatije (i općenito neuropatije) prema prevladavajućim kliničkim značajkama:

1. motorna (motorna) neuropatija;
2. osjetljiva neuropatija;
3. autonomna neuropatija;
4. mješovita neuropatija.

II. Klasifikacija neuropatije po prirodi distribucije lezije:

1. distalna (češće simetrična) uključenost udova;
2. višestruka mononeuropatija (često asimetrična proksimalna lezija); izoliran kao polineuropatije s prevladavajućim uključivanjem gornjim ekstremitetima i polineuropatije s prevladavajućim uključivanjem donjih udova (drugoj izvedbi uvelike prevladava frekvenciji pojavljivanja). Rijetka je mogućnost polineuropatije s prevladavajućim sudjelovanjem kranijalnih živaca.

III. Razvrstavanje polineuropatije prema prirodi struje:

1. akutni (razvoj simptoma javlja se u roku od nekoliko dana);
2. subakut (u roku od nekoliko tjedana);
3. kronična (u roku od nekoliko mjeseci ili godina).

Kronični oblik podijeljen je na kronične progresivne i kronične rekurentne oblike. Akutni napad je karakterističan za upalnu, imunološku, toksičnu ili vaskularnu etiologiju. Polineuropatija, koja se polako razvija (godine), označava nasljedni ili, rjeđe, metabolički podrijetlo. Postoje oblici koji teče kroz život.

Većina toksičnih, nutritivnih i sustavnih bolesti razviti subakut u roku od nekoliko tjedana ili mjeseci.

Nasljedne polineuropatije

NMSH I (demijelinacijski) i II (aksonalni) tipovi, poznati kao Charcot-Marie-Tous bolest, općenito imaju sličnu kliničku sliku. Bolest najčešće dešava u prvih desetljeća života. Na početku bolesti pojavljuje se simetrična slabost peronealne skupine mišića, stepa, a zatim se postupno pojavljuju atrofije mišića stopala i sjenica ("noge stopice"). Slabost i atrofija distalnih mišića donjih ekstremiteta dovode do karakteristične promjene stopala (formiranje "šuplje" ili "konjske" nogu, promjena stopala tipa Friedreich). Tjelesni mišići dugo ostaju netaknuti. Slabost mišića ruku udružuje se 10-15 godina nakon pojave bolesti. Senzorni poremećaji najčešće su zastupljeni umjerenom hipoestezijom, poput "visokih čarapa" i "rukavica". Parestezija i vegetativni poremećaji nisu karakteristični za nasljedne polineuropatije. Sindrom boli rijetko se izražava i najčešće se povezuje s deformacijama stopala i ortopedskim poremećajima. Proksimalni mišići ostaju gotovo netaknuti, pa pacijenti zadržavaju sposobnost samostalno kretanja do kraja života. U 100% slučajeva, ahiilski reflekti ispadaju, kasnije izbijaju koljena, a zatim i reflekse automobila.

Klinička slika sindroma Roussy-Levy - fenotipske i varijanti HMSN Type IA - uključuje areflexia, ataksija i tremor. Za Roussy-Levy sindrom karakteriziran izrazitim demijelinizacije (brzini živaca nogu ne prelazi 5-16 m / e) u relativno intaktnom aksona funkcija (prema igle EMG postupku denervacije slabo definiran, atrofija utjecati samo mišići se zaustavi, a mišića šine ostaju relativno sigurne, stoga za ovaj oblik nije tipična stepa). U 50% slučajeva otkriti deformacije fridreyhovskih tip stop (ili visoki luk), slabost distalnih stopala mišića, hypoesthesia u distalnim donjih ekstremiteta, oštećena zglobovima i mišićima smislu, nedostatku tetiva refleksa. Općenito, za Roussy-Levy sindrom povoljniji od tipa IA HMSN teče kroz vrsti neuronske amyotrophy.

Nasljedna neuropatija s tendencijom paralize od kompresije karakterizira autosomno dominantni tip nasljeđivanja i manifestira se kao relapsivna višestruka mononeuropatija. Obično se pacijenti opažaju o čestim neuropatijama u tunelu, dok je važno napomenuti da je lokalna demijelinacija uzrokovana blagom kompresijom. S daljnjim razvojem procesa, postoji simptomatologija mozaika povezana s preostalim pojavama nakon prenesenih sindroma tunela.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Polineuropatija u porfiriji

Akutna povremena porfirija je nasljedna autosomna dominantna bolest karakterizirana periodičnim napadajima abdominalne boli koja se kombinira s akutnim razvojem polineuropatije i raznim poremećajima središnjeg živčanog sustava. Napad, u pravilu, izaziva uzimanje alkohola ili droga, koristeći anesteziju, stres. Karakterizira akutno pojavljivanje bolova u trbuhu, proljev s razvojem u roku od 2-4 dana tetrapareza. U teškim slučajevima, postoji lezija bulbar i respiratornih mišića. U većini slučajeva, napad prolazi bez traga nakon 1-2 mjeseca. Pornefijska polineuropatija je karakterizirana nekclasičnom raspodjelom osjetilnih i motoričkih poremećaja (može doći do smanjenja osjetljivosti u bližim područjima, a reflekti tetive mogu ostati netaknuti).

Autoimuna neuropatija

Najčešće autoimune polineuropatije su akutne i kronične upalne demijelinizirajuće polyradiculoneuropatije.

[12]

Višestruke mononeuropatije

Osnova višestrukih mononeuropatija, ili multifokalne neuropatije, je žarišna demijelinacija pojedinih živaca. Uz EMG, blokovi uzbude otkriveni su na pojedinim živcima, a susjedni živci mogu biti netaknuti. Dakle, karakteristični klinički znak višestrukih mononeuropatije je asimetrija lezije.

Među mnogostrukim mononeuropatijama od posebnog interesa su dva oblika - motorna multifoka neuropatija i Sumner-Lewisov sindrom.

Multifoka motorna neuropatija s blokovima provodljivosti

Multifokalne motorna neuropatija sa provodljivosti blok - stečena autoimunu demijelincionih neuropatija koju karakterizira razvoj asimetričnog polako sve veću slabost udova (najčešće u rukama), fascikulacija, grčeva i nedostatka osjetilnim oštećenjima. Klinička slika u multifocal motor neuropatija podsjeća amiotrofične lateralne skleroze (izoliran poremećaja kretanja bez senzornih poremećaja, tetivni refleksi često očuvane), a time i dijagnoza bolesti je osobito važno, jer za razliku od amiotrofične lateralne skleroze je prikladna za liječenje i ima povoljne prognoza za život.

Bolest je praćena formiranjem postojanih blokova provođenja duž motornog živca na mjestima različitim od onih tipičnih sindroma tunela. Karakteristična značajka je sigurnost provodne funkcije osjetilnih vlakana na mjestu bloka za provođenje motornim vlaknima.

Multifocalna kupljena demijelinizirajuća senzomotorska neuropatija s Sumner-Lewis blokovima

Bolest je slična na mnoge načine na multifocalnu motornu neuropatiju, ali ga prati poraz ne samo motoričkih, već i senzorskih vlakana. U istraživanju osjetilnih vlakana može se otkriti smanjenje amplitude senzornog odgovora. Ranije Sumner-Lewisov sindrom smatra se varijantom kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije, ali je trenutno izolirano kao neovisna bolest. Vjeruje se da bolest ima brži tijek nego multifoka motorna neuropatija.

Višestruka mononeuropatija s vaskulitisom

U vaskulitisu se klinički često razvija višestruka mononeuropatija ishemijske prirode s asimetričnim živčanim udovima. Karakteristični sindrom boli u živcu. Kod EMG-a otkrivene su promjene aksona kod klinički ozlijeđenih živaca sa očuvanom vodljiva funkcija obližnjih klinički intaktnih živaca. Dijagnoza se pročišćava živčanim biopsijom. Često višestruko mononeuropatija javlja se već u pozadini utvrđene dijagnoze sistemske bolesti. U slučaju neidentificirane dijagnoze, pozornost je usmjerena na neobjašnjen gubitak težine, povišenu temperaturu, artralgiju, mialgiju, noćno znojenje, plućne i abdominalne simptome.

Paraproteinemičke polineuropatije

Klinički, paraproteinemičke polineuropatije nalikuju kroničnoj upalnoj demijelinizirajućoj polineuropatiji s uglavnom osjetilnim poremećajima: parestezije, hipoestezije. Najčešće su motorni poremećaji izraženi umjereno. Tijek paraproteinemičnih polineuropatija je progresivan, za razliku od remitiranja za kroničnu upalnu demijelinizaciju polineuropatije. Kod EMG-a otkrivaju se znakovi demijelinizirajuće polineuropatije.

Polineuropatije povezane s nedostatkom vitamina B

Najčešći nedostatak vitamina B javlja se kod ljudi koji pate od alkoholizma, ovisnosti o drogama, zaraze HIV-om; u bolesnika s gastrointestinalnim poremećajima, s malnutriranjem (na primjer onih koji slijede stroge dijete). Manjak vitamina B ₁, B ₆, B ₁₂ nastaje aksona senzomotoričku polineuropatije, počevši od donjih ekstremiteta. Tipična hypoesthesia u distalnim ekstremitetima, noga slabost distalnih mišića, bol, peckanje u nogama. Vitamina B ₁₂ -scarce polineuropatija naznačen osjetljivošću povreda glubokomyshechnoy (učinak uspinjača myelosis), moguće kognitivnog oštećenja. Tipično, nedostatak vitamina B ₁₂ je povezana s resekcije atrofičnog gastritisa ili želuca, što je rezultiralo poremećena sekrecija dvorca intrinzična faktora, a time je popraćena simptomima gastrointestinalnih i opasan anemije (slabosti, umora Bljedilo kože).

Dijabetska polineuropatija

Najčešći dijabetes melitus razvija kroničnu aksonalnu demijelinizaciju distal senzomotornu polineuropatiju. Rizik razvoja polineuropatije ovisi o razini glikemije i trajanju bolesti. Kod dijabetesa tipa 2 polineuropatija može biti jedan od prvih znakova bolesti, tako da je detekcija polineuropatija nejasna geneza je korisno za određivanje razine glikozilirani hemoglobin ili testirati tolerancije glukoze. Manje uobičajeno promatrana proksimalna dijabetička polineuropatija, akutna dijabetička polineuropatija, autonomna polineuropatija. Diabetes mellitus također doprinosi razvoju neuritis i sindroma tunela. Osim toga, među pacijentima s dijabetesom melitusa, kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija je češća nego u općoj populaciji.

Kronični distalni dijabetička polineuropatija tipično započinje ukočenost I ili III-V prstima jedne noge, tada je dovoljno polako osjetljivost područje poremećajem, ima osjećaj ukočenost prstiju drugog stopala, nakon nekog vremena pokriva nogu u cijelosti, a može popeti potkoljenice prema koljena , u ovoj fazi može se dodati osjećaj utrnulosti u prstima. Povrijeđena bol, temperatura, osjetljivost vibracija, u proširenom stadiju bolesti, može se razviti potpuna anestezija. Poremećaji pokreta su manje izraženi. Akilski refleksi pada rano. Neuropatske boli obično se pridružio u nekoliko godina nakon početka polineuropatije, imaju vrlo neugodan za pacijenta emocionalni, često popraćena liječničkom osoblju alodinije i teško liječiti. Istovremeno osjetljive poremećaji razviju trofičke poremećaje na koži potkoljenice, odnose se i na poraz autonomnog vlakana i sa mikroangiopatije. Autonomni poremećaji nisu ograničeni na udovima - za dijabetes karakterizira razvoj dysautonomia, koja se očituje u nedostatku autonomnog reguliranja unutarnjih organa (varijabilnosti smanjena otkucaja srca, tahikardija, ortostatska hipotenzija, impotencija, povreda djela probavnog trakta).

[13], [14], [15]

Uremska polineuropatija

Ureemična polineuropatija javlja se u kroničnom zatajenju bubrega pri čemu je klirens kreatinina manji od 20 ml / min (često manji od 10 ml / min). Obično razvija distalnu senzomotornu polineuropatiju. Kod EMG je identificiran aksonski tip promjena s sekundarnom demijelinom. Ozbiljnost polineuropatije prvenstveno ovisi o trajanju i težini kroničnog zatajenja bubrega. Uremska polineuropatija obično počinje parestezijom u donjim udovima, a zatim se dodaju slabosti i atrofija distalnih mišića nogu, a zatim i ruku. Smanjenje osjetljivosti vibracija (više od 90% bolesnika), odsutnost refleksnih napetosti (više od 90%), distalna hipoestezija (16%) i krampi (67%) su karakteristični. Mišićna slabost zabilježena je u 14% pacijenata, umjereno je izražena. U 45-59% slučajeva moguća je vegetativna disfunkcija (posturalna hipotenzija, vrtoglavica).

Polineuropatija difterije

Difterija obično razvija demijelinizirajuću senzomotornu polineuropatiju porazom živaca cherpenyha. Tipično, polineuropatija se razvija u roku od 2-4 tjedna nakon početka debi bolesti i kranijalni živci prvenstveno bulbarne grupe mogu također uključivati proces okulomotorni, lica i optičke živce. Kasnije senzomotorna neuropatija se razvija u ekstremitetima s oštećenjem distalnih i proksimalnih mišića. U teškim slučajevima izgubi se sposobnost neovisnog premještanja, slabost u respiratornim mišićima, što može uzrokovati potrebu za prozračivanjem.

[16], [17], [18], [19], [20],

Neuropatije povezane s HIV-om

Kod infekcije HIV-om moguće su različite varijante perifernog živčanog oštećenja. Bolest može nastaviti kao distalna simetrična polineuropatija, karakterizirana parestezijom, disestezijom, osjećajem utrnulosti u stopalima, postupno se širi prema rukama. Kod osoba s HIV-om češće nego u općoj populaciji, Guillain-Barreov sindrom i kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija se razvijaju. U brojnim slučajevima razvijaju se višestruke mononeuropatije.