Medicinski stručnjak članka
Pravi kongenitalni gigantizam: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 20.11.2021
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Pravi kongenitalni gigantizam (macrodactyly) je razvojni poremećaj uzrokovan kršenjem linearnih i volumetrijskih parametara gornjeg dijela u smjeru povećanja.
ICD-10 kod
Q74.0 Pravi kongenitalni gigantizam (macrodactyly).
Razvrstavanje i simptomi istinskog urođenog gigantizma
Postoje tri oblika ove anomalije.
- Prvi oblik je pravi kongenitalni gigantizam s dominantnim povećanjem mekih tkiva. Različite značajke: povećanje duljine i volumena svih segmenata udova, oštar porast mekih tkiva uglavnom duž dlanove površine ruke (udovi imaju ružno izgled); stupanj povećanja mekih tkiva duž duljine i posebno širine premašuje stupanj povećanja kostiju kostura u odnosu na dobnu normu. Također, klinički se promatrajte na razini interfalangealnih i metakarpophalangealnih zglobova pogođenih prstiju, hiperextenzija u njima.
- Drugi oblik je pravi kongenitalni gigantizam s dominantnim povećanjem koštane komponente. Karakteristične značajke: povećanje duljine zahvaćenih dijelova ekstremiteta (mekano tkivo ne mijenja izgled utjecaja na segment); stupanj povećanja kostiju kostura u širini i osobito duljini premašuje stupanj povećanja mekih tkiva u usporedbi s dobnom normom; klinodactyly na razini interphalangeal i metacarpophalangeal zglobova pogođenih prstiju, ne postoji hiperextension u njima.
- Treći oblik je pravi kongenitalni gigantizam s dominantnom lezijom kratkih mišića ručnog zgloba (mišićni oblik). Karakteristične značajke: povećanje duljine segmenta zahvaćenih udova zbog metakarpalnih kostiju; povećanje volumena mekih tkiva podlaktice; značajno povećanje širine dlake zbog međuprostornih razmaka; u usporedbi s dobnom normom, stupanj povećanja mekog tkiva (samo na razini metakarpalnih glava) je širi u širini nego stupanj povećanja kostiju kostura (samo duljina povećanja koštane komponente). Otkrivanje klinodactyly i flexion kontraktura u metacarpophalangeal zglobova, kao i promatrati "looseness" u zglobovima prst prst.
Liječenje istinskog urođenog gigantizma
Operativno liječenje djece s gigantizmom gornjeg dijela različitih stupnjeva počinje s dobi od 6-7 mjeseci. Dužinu povećanog prsta možete smanjiti na normu skraćivanjem resekcije falange i metakarpalnih kostiju. Uklanjanje klododaktila pogođenih prstiju vrši se istovremeno s njihovim skraćivanjem.
Uklanjanje sindikata pogođenih prstiju vrši se nakon potpune normalizacije njihove duljine.
Ako je prst se povećava na 300% od norme (ili više), a jedino rješenje je amputacija, nudimo mikrokirurških transplantacija prstiju na ruci (u položaju prekomjernog povećanja prstiju).
- S prvim oblikom gigantizma, moguće je smanjiti volumen zahvaćenog segmenta na gotovo normalnu veličinu uz pomoć lateralnog resekcije falange, koja se izvodi u dva stupnja: prvu jednu stranu prsta, a drugu.
- S drugim oblikom gigantizma, izvedena je centralna falangealna resekcija kako bi se smanjio prst u volumenu.
- U trećem obliku gigantizma smanjiti širinu dlana, a istovremeno uklanjanje fleksije kontraktura u metakarpofalangealnih fuge pomoću metode konvergencije metakarpalnih kostiju pričvršćivanje s različitim metodama (ovisno o dobi i stupnju deformacije djeteta).
Istovremeno s uklanjanjem glavnih manifestacija mane je ispravljen u vezi sojeva: isjecanje meka tkiva viška raznim mjestima, uklanjanje oštećenih prstima hyperextension, uklanjanje „labavosti” u metakarpoflangealnih zajedničkom I prsta.
Primijenjene ortopedske kirurške metode omogućuju približavanje veličina povećanih segmenata na fiziološku normu uz održavanje anatomskog razmjera ruke.