Prethodno pubertet

Preuranjenog puberteta (JPP) - kršenje djevojke, očituje po jednu ili sve znakove spolne zrelosti, što je 2,5 ili više standardne devijacije (ili SD 2.5 σ) niže od prosječne dobi od njihovog pojavljivanja u populaciji zdrave djece. Sada se u većini zemalja svijeta pubertet smatra preuranjenom u nazočnosti bilo kojeg od njegovih znakova u djevojčicama bijele rase do sedam godina i negroidnom utrkom na 6 godina života.

[1], [2], [3]

Epidemiologija

Prethodno pubertet javlja se u 0,5% djevojaka u populaciji. Od ukupne ginekološke patologije djetinjstva, prerana puberteta iznosi 2,5-3,0%. U 90% djevojaka, puni oblik prijevremenog puberteta posljedica je patologije središnjeg živčanog sustava (CNS), uključujući i pozadinu volumnih formacija mozga (45%). McCune-Albright-Breitsev sindrom se nalazi u 5% tumora jajnika koji proizvode estrogen - u 2,6% djevojaka s preranom pubertetom. Preuranjeno tijelo se susrelo u 1% djevojaka mlađih od 3 godine i to je 2-3 puta veće od učestalosti pravih oblika preranog puberteta. Učestalost kongenitalne hiperplazije adrenalnog korteksa s nedostatkom 21-hidroksilaze je 0,3% u populaciji djece mlađe od 8 godina.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Uzroci prerano pubertet

HT-ovisne preuranjenog puberteta može biti uzrokovano obiteljska povijest (idiopatski varijanti), tumora ili drugih patoloških procesa u hipotalamusno-hipofizno regiji (cerebralna izvedbi). Rijedak uzrok preuranjene pubertetne ovisnosti HT-a je nasljedni Russell-Silver sindrom, praćen umjereno prekomjernom proizvodnjom gonadotropina od ranog djetinjstva.

Prijevremenog pubarhe može biti uzrokovan prekomjernim lučenjem nadbubrežnih androgena u obliku ne-klasičnu kongenitalne adrenalne hiperplazije, androgena tumora (arrhenoblastoma, lipidokletochnaya tumora gonadoblastoma, dysgerminoma, teratoma, koriokarcinoma ili nadbubrežnih žlijezda), (adenom nadbubrežne žlijezde). Tumori nad adrenalima i jajnicima koji proizvode androgen utječu rijetko na djevojke.

Prerano thelarche i menarhe (vrlo rijetko) može se provesti na pozadini upornim folikularnih cisti, granuloznih tumora jajnika, urođenu i / ili netretirani hipotireozu (Van Wick-Grombaha sindrom), tumori proizvodnju estrogena, humani korionski gonadotropin i gonadotropin i kada egzogeni primjena estrogena i spojevi poput estrogena u obliku preparata ili hrane. Izoseksualnoe HT neovisno sindrom preuranjenog puberteta događa kada Mac-Kyung-Albright Braitseva kada prerano thelarche menarhe i razvijaju kao rezultat genske mutacije proteina kongenitalna receptor (GSα proteina), koji uzrokuje nekontroliranu aktivaciju sinteze estrogena.

Kod djevojčica s parcijalnom preuranjenom pubertetu moguće je spontane regresije sekundarnih seksualnih obilježja, a daljnji razvoj djeteta događa se u skladu s dobnim standardima. S druge strane, pozadinsko stanje koje je uzrokovalo pojavu sekundarnog spolnog znaka može aktivirati hipotalamijske strukture povratnim informacijama i dovesti do potpune prerane puberteta.

Obrasci

Nema službeno prihvaćene klasifikacije prijevremenog puberteta. Trenutno izolira gonadotropin (središnja ili istina) i gonadotropinnezavisimoe (periferni ili lažno) prerani pubertet. Prema ICD-10, gonadotropin (HT-ovisne) preuranjenog puberteta označen kao preuranjeni pubertet središnjeg porijekla. GT-ovisna preuranjenog puberteta uvijek završi, što se odražava sve znakove spolne zrelosti i ubrzanog zatvaranja zone rasta kod djevojčica mlađih od 8 godina, održavajući pritom brzinu od fiziološkog sazrijevanja drugih organa i sustava.

Bolesnici s HT-neovisni preuranjenog puberteta, u skladu sa uzrok bolesti imaju izoseksualnye heteroseksualni ili manifestacija. Djelomični HT neovisno preuranjenog puberteta karakteriziran razvojem prerane puberteta znakovima - dojke (prerano thelarche) stidne distribuciji kose (prerano pubarhe), menstruacije (prerano menarhe), barem - dvije značajke (thelarche i menarhe).

Prerano telaphae - jednostrano ili dvostrano proširenje mliječnih žlijezda na Ma2 Tanner, češće lijevu dojku. U ovom slučaju, u pravilu, nema pigmentacije areole bradavica, ne postoji seksualna kosa i znakovi estrogenizacije vanjskih i unutarnjih genitalnih organa.

Prerana puerpera - dlaka pubis u djevojčicama 6-8 godina, ne kombinacija s razvojem drugih znakova puberteta. Ako prerano pubarhe pojavljuje kod djevojčica virilization vanjskih genitalija, onda to spada u heteroseksualne gonada-Tropin oslobađa hormon neovisan preuranjenog puberteta (GnRH-nezavisni).

Premature menarche - prisutnost cikličkog krvarenja maternice kod djevojčica mlađih od 10 godina u odsutnosti drugih sekundarnih seksualnih obilježja.

[10], [11], [12], [13]

Dijagnostika prerano pubertet

Glavni cilj dijagnoze prerane puberteta:

• definicija oblika bolesti (potpuna, djelomična);
• otkrivajući prirodu aktivacije preranog puberteta (ovisno o GT i GT neovisno);
• određivanje izvora prekomjerne sekrecije gonadotropnih i steroidnih hormona.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Anamneza i fizički pregled

Obvezno za sve djevojke s bilo kakvim znakovima prijevremenog puberteta:

• zbirka anamneza;
• Fizičko ispitivanje i usporedba stupnja fizičke i spolne sazrijevanja prema Tanneru s dobnim standardima;
• mjerenje krvnog tlaka kod djevojčica s heteroseksualnom preranom pubertetom;
• pojašnjenje pacijentovih psiholoških karakteristika.

[20], [21], [22], [23], [24]

Laboratorijske metode

Određivanje razine FSH, LH, prolaktin, TSH, estradiol, testosteron, 17-hidroksiprogesterona (17-OP), dehidroepiandrosteron sulfat (DHEAS), kortizol, bez T4 i slobodni T3. Jedna definicija razine LH i FSH malo informacija u dijagnostici preuranjenog puberteta.

Provođenje uzoraka koji stimuliraju i suzbijaju proizvodnju steroidnih hormona

Uzorak s sintetičkim analogom GnRH provodi se u jutarnjim satima nakon potpunog sna. Budući da je izlučivanje gonadotropina ima pulsni karakter, početne vrijednosti LH i FSH bi trebao biti određen dva puta - 15 minuta i neposredno prije primjene GnRH. Bazna koncentracija je izračunata kao aritmetička sredina od 2 mjerenja. Pripravak koji sadrži GnRH analoga za svakodnevno korištenje (triptorelina) se primjenjuje u jednoj dozi brzo / u dozi od 25-50 mg / m ² (tipično 100 g), nakon čega slijedi ogradom venske krvi u odnosu na početno stanje, 15, 30, 45, 60 i 90 minuta , Usporedite osnovnu liniju s bilo kojim 3 najviše stimulirane vrijednosti. Povećavanjem razine LH je određen, uobičajeno, 30 minuta nakon primjene FSH, - nakon 60-90 minuta. Povećanje razine LH i FSH je više od 10 puta izvorni ili vrijednostima tipičnim za puberteta, tj iznad 5-10 IU / l, ukazuje na razvoj punog puberteta ovisnog o GT. Podizanje razine FSH s najnižim koncentracija LH odgovor na testu s triptorelina u bolesnika s preranom thelarche ukazuje na malu vjerojatnost razvoja GT-ovisna preuranjenog puberteta. U djece s drugim oblicima djelomične preuranjenog puberteta razina LH i FSH nakon uzorku jednak onom djecu do 8 godina.

Mali uzorak s glukokortikoidima treba provesti kod djevojčica s preuranjenom puartha ako postoji veći sadržaj 17-OP i / ili DHEAS i testosterona u venskoj krvi. Pripravci koji sadrže glukokortikoidne hormone (deksametazon, prednisolon) treba uzimati oralno tijekom 2 dana. Dnevna doza deksametazona trebala bi biti 40 μg / kg, a prednisolon u djevojčicama mlađe od 5 godina - 10 mg / kg, 5-8 godina - 15 mg / kg. Prilikom izvođenja uzorka, potrebno je uzeti vensku krv ujutro uoči uzimanja lijeka i ujutro trećeg dana (nakon drugog dana prijema). Normalno, kao odgovor na uzimanje lijeka, postoji smanjenje razine 17-OP, DHEAS i testosterona za 50% ili više. Nedostatak dinamike koncentracije hormona ukazuje na prisutnost tumora koji proizvodi androgen.

Uzorak sa sintetičkim ili ACTH kratkog dugog djelovanja (tetrakozaktidom) provodi se na otkrivanje visokog krvnog plazmi 17-OP, te smanjiti ili DHEAS normalne razine kortizola kako bi se isključila neklasična oblike CaH. Uzorak bi trebao biti izveden u bolničkom okruženju, jer je mogući oštar porast krvnog tlaka i razvoj alergijskih reakcija nakon primjene lijeka. Tetrakosaktid [a- (1-24) -kortikotropin] primjenjuje se u dozi od 0,25-1 mg p / c ili IV odmah nakon uzimanja krvne žile u 8 do 9 sati ujutro. Kada se primjenjuje kratkotrajni lijek, uzorak se vrednuje nakon 30 i 60 minuta. Nakon uvođenja tetrakozaktidom depo ponavlja uzorak venske krvi kroz proizvode najmanje 9 sati. Kada se procjenjuju uzorke treba odmjeriti i početnih 17 stimuliranih razina kortizola i OP. U bolesnika s preranom puerperhozom može se pretpostaviti neklasni oblik HBHC s povećanjem početne razine 17-OP za 20-30% ili više od 6 SD od osnovne razine. Razina stimulirane 17-OP, veće od 51 nmol / l, najznačajniji je marker klasičnog oblika CGNA. Prilikom testiranja s tetrakozaktidom produženim djelovanjem, možete se usredotočiti na indeks diskriminacije:

(0.01 × (K2) / (17-OP2), [= 0,052 × (17-OP2)

Gdje je D indeks diskriminacije; K1 i 17-OP1 - osnovna razina kortizola i 17-OP-progesterona; K2 i 17-OP2 - razina hormona 9 sati nakon primjene tetrakozaktida. Dijagnoza nedlasnog nedostatka 21-hidroksilaze smatra se potvrđenim indeksom diskriminiranja veći od 0,069.

Instrumentalne metode

• Ekoografsko ispitivanje unutarnjih genitalnih organa s procjenom stupnja zrelosti maternice i jajnika, mliječnih žlijezda, štitnjače i nadbubrežnih žlijezda.
• Radiografija lijevog zgloba i zgloba zgloba s definicijom stupnja diferencijacije kostura (biološke dobi) djeteta. Usporedba biološke i kronološke dobi.
• Elektroencefalograma i ehoentsefalograficheskoe studije identifikacije nespecifične promjene (izgled patološkog ritma, nadraženost subkortikalnih struktura, povećanje napadaj), najčešće uz preuranjenog puberteta na pozadini organskih i funkcionalnih poremećaja CNS.
• MR mozga u T2 -weighted način pokazuje sve djevojke s razvojem mliječne žlijezde do 8 godina, pojave seksualne pilosis do 6 godina, na razini serumskog estradiola iznad 110 pmol / L, kako bi se izbjeglo hamartoma i drugi prostor-lezije III ventrikula i hipofiza. MR retroperitonealnog ili nadbubrežne ilustrirane djevojke s preranom pubarhe.
• Biokemijska studija o sadržaju natrija, kalija, klora u venskoj krvi u bolesnika s znakovima heteroseksualne prijevremene puberteta.

Dodatne metode

• Citogenetska studija (definicija kariotipa).
• Molekularne probir za identifikaciju specifičnih grešaka aktivator gen enzime steroidogeneze (21-hidroksilaze), HLA sustav u djevojčica heteroseksualni preuranjenog puberteta.
• Oftalmološki pregled, uključujući ispitivanje fundusa, određivanje oštrih i vizualnih polja u prisutnosti znakova karakterističnih za McCune-Albright-Breitsevov sindrom.

[25], [26], [27], [28], [29],

Diferencijalna dijagnoza

Prematurna puberteta ovisna o HT-u

• Idiopatska (sporadična ili obiteljska) varijanta bolesti. U obiteljskoj povijesti, ova djeca imaju naznake ranog ili preranog seksualnog razvoja u rođacima. Seksualno sazrijevanje počinje u vrijeme blizu fiziološkog, postoji rani skok u rastu i razvoj mliječnih žlijezda. Pubertalne vrijednosti LH, FSH, estradiola ili pubertalnog odgovora na stimulaciju hormona koji oslobađa gonadotropin u odsutnosti organske i funkcionalne CNS patologije.
• Utjelovljenje neoplastičnom bolest se javlja u bolesnika koji su imali povijest uputama za posttraumatske (uključujući traume rođenja), postinflammatory ili prirođene promjene CNS; prethodna infekcija tijekom prenatalnog razdoblja života (tsitomegalo- i herpes virus infekcije, toksoplazmoza, sifilis, tuberkuloza, sarkoidoza) u ranom djetinjstvu (meningitis, arahnoiditisom, encefalitis, apscesa ili granulomatoznih procesa post-upalne). U psioneurološkom stanju postoje znakovi organskog psihosistema: povećana ekscitacija, emocionalna disinhibicija. Neurološko ispitivanje otkriva simptome lezije CNS-a nespecifične prirode.
• izvedba tumorskih oboljenja nastaje kao rezultat rasta hipotalamusa hamartomskih, gliom, ependimom, paukove mreže ciste dna ili parazitske III ventrikula i adenom hipofize ciste, pinealoma, vrlo rijetko - uslijed razvoja kraniofaringiom. Posebnost većini tumora je benigni i spori rast u ventrikula šupljine s ograničenom kontaktu sa zida III ventrikula kao uske noge. Simptomi se pojavljuju tijekom razvoja tumora istog tipa te su zbog položaja privrženosti, veličini i stupnju poremećaja na CSF odljeva. Tumori male veličine, osim ranog puberteta, može klinički manifestiraju samo napadaje glavobolje s velikim razmacima osvjetljenja. Djeca na vrhuncu napada glavobolje ponekad se promatra opću slabost, pretenciozan stav zbog decerebrate krutost, nasilan smijeh (na mjestu tumora je u neposrednoj blizini terena, izvođenje smijeh motora propis). Rjeđe uočeno epileptična napadaja s vazomotornih poremećaja i osjetljive iritacije (oznobopodobnoe podrhtavanja, kao kratke paroksizmima rasipan znojenje, groznica s nešto povišenu do 38-39 ° C, manje od - nesvjesticu i toničko konvulzije). Mentalni poremećaji predstavljaju ukočenost i apatiju, ali se mogu razviti napadaja motorni nemir.

Izravna posljedica hydrocephalic-hipertenzivne sindrom različiti simptomi gubitka zbog edema bradavica optički chiasma lezija ili patološkog moždanog stimulacije, ponajprije okulomotorni živaca (anizokorija, pareza pogled prema gore i sur.). Višestruki glioma, uključujući i one koji potječe iz jezgre hipotalamusa, mogu izazvati prerano pubertet u bolesnika s neurofibromatosis (Recklinghausen ove bolesti). Ova bolest se nasljeđuje autosomno dominantno način, karakteriziraju višestruke žarišna rastinje glija i akumulacije vlaknastih elemenata tkiva (pojavljuju na kožu glatkom zakrpe aparat u boji ili potkožnih naslaga). Kada je mjesto jedne od mnogih glija u klitorisa može dati krivi dojam vanjskih genitalija virilization, to jest o heteroseksualnom preranom pubertetu. Kao karakteristična obilježja zapažaju uočavanje aksilla i mnoštvo visceralnih lezija. Od prve godine života identificirani su kosti defektima (ciste, zakrivljenosti). Štenad poput zadebljanja korijena kralježničnih živaca može uzrokovati intenzivne bolove koji ograničavaju kretanje djeteta. Moguće su grčevi, smetnje u vidu, mentalna retardacija. Premature puberteta kod djece s neurofibromatozom razvija se kao pravi preuranjen pubertet u prvim godinama života.

U organskoj cerebralnoj patologiji, simptomi preranog puberteta obično se pojavljuju kasnije ili istodobno s razvojem neuroloških simptoma. Često, istodobnost početka rasta mliječnih žlijezda i menarhe HT-ovisna preuranjenog puberteta prati pojavu u potpunosti formirana sekundarnih svojstava spolnih (Ma4-5 / R4-5 Tanner) i uvijek završi prerano menarhe. Kronološka dob kliničkog debliza bolesti kreće se od 8 mjeseci do 6,5 godina. Od svih djevojaka s preuranjenom pubertetom ovisnom o HT-u, samo 1/3 je zadržalo slijed i stope puberteta. U prvim godinama bolesti u kliničkoj slici dominira estrogenzavisimye simptome seksualnog sazrijevanja u nedostatku androgenih ovisna o karakteristikama (izoseksualnaya oblik). Matične žlijezde umjerene razine zrelosti (Ma2 prema Tanneru), u pravilu, pojavljuju se kod djevojčica u dobi od 1-3 godine istovremeno s obje strane. Rano nastupanje i brzo napredovanje sekundarnih spolnih karakteristika karakteristično je za hipotalamički hamartom. U nekolicini djevojaka, bolest, koja je započela pojavom mliječnih žlijezda (preuranjena telarka), ne može se dugo pojavljivati s drugim znakovima puberteta. Nepotpune oblik HT-ovisna preuranjenog puberteta često potraje do adrenarche (6-8 godina), a zatim brzo (u roku od 1-2 godina) pojavljuju pubarhe i menarhe. Kada hormonalni pregled napomena povećanje estrogena protiv povišenog izvora i triptorelina stimulira razine gonadotropina (LH, FSH). Kada je HT-ovisne preuranjenog puberteta, maternice i veličina jajnika (volumen iznad 3 mm multifollikulyarnye promjena strukture - izgled više od 6 folikula promjera većeg od 4 mm) odgovaraju onim djevojkama pubertet. U menstrualnih djevojaka s preuranjenom pubertetom obujam i jajnika i veličina maternice odgovaraju spolno zrelim indeksima. U svih bolesnika s HT-ovisna preuranjenog puberteta ubrzani razvoj kostiju dovodi do nadmašiti kalendar starost kostiju dobi 2 ili više godina, a brzo nakon toga zatvaranje zone rasta. Na početku puberteta ove djevojke su znatno ispred fizičkog razvoja iste dobi, ali u pubertetu imaju displazije stas zbog kratkih udova i širokih koščate zdjelice, kralježnice uskom i dugom ramenog obruča. Iznimka su djevojke s preuranjenom pubertetom ovisnom o GT, u sindromu Russell-Silver. To je nasljedna bolest karakterizirana intrauterinog usporavanja rasta, povreda formiranja kosti lubanje (trokutasti lice) i kostura (izgovara asimetrije i udovima s niskog rasta) u ranom djetinjstvu. Bolest se javlja s umjereno prekomjernom proizvodnjom gonadotropina. Feminizirane novorođenčadi s tom patologijom imaju nedovoljnu duljinu i tjelesnu težinu (obično manje od 2000 g) i zaostaju za rastom u svim fazama života. Međutim, kosti i kalendarska dob ove djece je ista. Puni oblik prerane puberteta razvija se kod djevojčica s Russell-Silverovim sindromom na 5-6 godina starosti.

Kod djevojčica s punim oblikom preuranjene puberteta ovisne o HT-u, mentalni, emocionalni i intelektualni razvoj, unatoč vanjskoj odrasloj dobi, odgovara kalendarskom dobu.

Kompletni oblici mogu se pojaviti kod djevojčica s prekomjernom pubertetom HT-a, kao i nakon zračenja i kemoterapije, ili nakon kirurškog liječenja intrakranijalnih tumora mozga.

[30], [31]

HT-nezavisno prerano pubertet (isoseksualno)

Prerano tijelo. Selektivno povećanje grudi najčešće je kod djevojčica mlađih od 3 i starijih od 6 godina. U pravilu, nema pigmentacija areole, seksualne dlačica i znakovi estrogenizatsii vanjske i unutarnje genitalne organe. U povijesti djevojke s preranog thelarche, u pravilu, nema podataka o bruto patologije u prenatalnim i postnatalne razdoblja. Tjelesni razvoj odgovara dobi. Unaprijed sazrijevanje kostiju ne prelazi 1,5-2 godina u budućnosti ne napreduje. U nekim slučajevima, djevojke s preranom thelarche se povremeno rafalom iz lučenje FSH i estradiola na pozadini dopubertatnogo LH razina. U djevojke s izoliranom preranog thelarche u 60-70% slučajeva folikula jajnika susret, ponekad dosegne promjer od 0.5-1.5 cm. Hormonalni status djece odstupanja od standardne stope za dob LH, FSH, često odsutan. Kada se uzorak s GnRH kod djevojaka s preranom thelarche otkriva povišene razine FSH odgovor u usporedbi sa zdravim vršnjacima. Odgovor je da LG ima prijelaznu prirodu. Preuranjena telarka ne prati ubrzavanje tjelesnog razvoja. Obično sami grudi su svedeni na normalnu veličinu roku od godinu dana, ali u nekim slučajevima je povećati do puberteta. Nestabilnost Gonadotrofne regulacija može dovesti do progresije seksualnog razvoja u 10% bolesnika.

Premature menarche - pojava cikličkog menstrualnog krvarenja kod djevojčica mlađih od 10 godina bez drugih sekundarnih seksualnih obilježja. Uzroci ovog stanja nisu navedeni. Istraživanje anamneze (upotreba hormonskih lijekova, gutanje velikog broja fitoestrogena) pomaže u dijagnozi. Rast i kosti mladosti djevojaka odgovaraju kalendaru. Tijekom pregleda, prijelazno povećanje razine estrogena često se otkriva tijekom razdoblja akcikličkog krvarenja iz genitalnog trakta.

Premature pubertet je češći kod djevojčica u dobi od 6-8 godina. Uzrok preuranjenih izoliranih pu-banga kod djevojčica može biti prekomjerna pretvorba testosterona (čak i pri normalnim vrijednostima) u aktivni metabolit dehidrotestosteron u perifernoj krvi. Dehidrotestosteron razbija prirodni ritam razvoja folikula mekih folikula, održavajući ga u fazi rasta. Seksualni i fizički razvoj djevojčica s povećanom aktivnošću 5α-reduktaze ne razlikuje se od dobnih standarda. Možda je umjereno povećanje klitorisa, dakle, dugo vremena ovaj oblik prerane puarthe proglašen idiopatskim ili ustavnim. Preuranjeni rast stidne dlake može biti uzrokovan povećanom perifernom tvorbom testosterona u odnosu na pozadinu prijevremenog poboljšanja izlučivanja adrenalnog androgena. Označivač preuranjene puarthe je povećanje razine DHEAS do puberteta. Prijevremena puerpera se nazivaju ne-progresivnim uvjetima koji ne utječu na brzinu normalnog puberteta. Količina dobi i rasta gotovo uvijek odgovara kalendarskom dobu, a ako su ispred njega, onda ne više od dvije godine. Djevojke nemaju znakove estrogenskog utjecaja: žljezdano tkivo mliječnih žlijezda, veličina unutarnje genitalije odgovara dobi. Hormonski parametri (gonadotropini, estradiol) odgovaraju onima u djece u predškolskoj dobi, često se razina DHEAS u serumu povećava do pubertalnih vrijednosti. Prilikom ispitivanja djece s preuranjenom puarthache pojavljuju se takozvani neklasni (kasni, postnatalni, izbrisani ili pubertalni) oblici CCHD-a. Prerana puerbera često služi kao prvi marker brojnih metaboličkih poremećaja koji dovode do razvoja metaboličkog sindroma u spolno zrelim ženama.

Van Wick-Grombaha sindrom javlja u djece s dekompenziranom primarne hipotireoze. Teška primarne insuficijencije oba hormona štitnjače (tiroksina i trijodtironin) je usporavanje rasta, nastanak nesrazmjeran tijela i zaostaju razvoj kostura lica (široki potopljeni most nosa, hipoplazija mandibule, veliki čelo, malo povećanje u Fontanelle). U povijesti bolesne bilješku kasno dolaska i odgođeni denticije. Rani simptomi su nespecifični bolest, dijete ne jede, rijetko plače, u neonatalnog razdoblja traje duže žutica navedeno hipotonija, makrogloziju, pupčana kila, zatvor, pospanost. Kasnije klinička bolest u neliječenih bolesnika imaju letargije tetiva reflekse i pad snage mišića, suhe kože, bradikardija, hipotenzija, niske hrapavim glasom, psihomotorna retardacija i izrazio obavještajnih odstupanja do kretenizma, pretilost, myxedema. Koštana dob ispred kalendara za 2 godine ili više, obratite pažnju na prerano pojavu sekundarnih spolnih obilježja. Kada inspekcija otkriva povećanje hormonska izlučivanje prolaktina i policistični jajnici su često naći promjene ili pojavu pojedinih folikularne ciste. Manje je češće razviti seksualnu kosu, a prerana puberteta postaje potpuna.

Preuranjenog puberteta kod sindroma MC-Kyung-Albright Braitseva obično počinje krvarenje iz maternice pojavljuju rano (prosječno 3 godine) i davno prije thelarche i pubarhe. Za pacijente karakterizira prisutnost asimetričnih pigmentnih mrlja na koži koja nalikuju boju karta svjetlo kava, više fibrocystic displazija dugih kosti i kosti svoda lubanje. Često se u ovom sindromu oslabljene funkcije štitnjače (nodularni guše), a još manje se susreću akromegalija i hiperkortizolizmom. Obilježje JPP o pozadini sindroma Mc Kyung-Albright-Braitseva prepoznaju valovitu tijek bolesti, prolaznog povećanja serumske estrogena pubertetu vrijednosti pri niskom (dopubertatnogo) obavljanje gonadotropina (LH, FSH).

Estrogenprodutsiruyuschie tumora (folliculoma, lyuteoma), folikularni cista jajnika i nadbubrežne žlijezde. Kao dijete, najčešće folikularne ciste jajnika. Promjer ove ciste varira od 2,5 do 7 cm, ali češće je 3-4 cm. Na pozadini folikularnih cisti klinički simptomi se brzo razvijaju. Djevojke se pojaviti pigmentne areolas i bradavice, ubrzava rast grudi i maternice, a nakon pojave ispuštanja krvi iz genitalnog trakta bez razvoja seksualnog dlačica. Često se promatraju uočljivo ubrzanje tjelesnog razvoja. Folikularne ciste mogu proći nezavisni reverzni razvoj u roku 1,5-2 mjeseca. Kada spontana regresija ili nakon uklanjanja ciste primijetio postupno smanjivanje grudi i maternice. Međutim, u ponovnom pojavom ili veće ciste ljuljačke estrogenih učinaka može uzrokovati aktivaciju hipotalamo-hipofiza regiji s razvojem punog oblika preuranjenog puberteta. Za razliku od preuranjenog puberteta, dogodila na pozadini autonomnog razvoja jajnika folikularnih cista, u istinskom prijevremen uklanjanje pubertet cista ne dopušta vam da se vrate na reproduktivnu aktivnost sustava do razine koja odgovara kalendarskoj starosti. Granuloza-stanica strome tumora, a stroma hiperplazija gipertekoz, teratoblastomy s elementima hormonski aktivni korionepitelioma tkiva, lipidokletochnye tumora jajnika rijetko se susreću u djevojke, ali oni su postali drugi najčešći uzrok baterije za izlučivanje estrogena može uzrokovati pojavu znakova preranog puberteta. U nekim slučajevima, estrogen može lučiti gonadoblastomy postavljenog u tyazhevidnyh gonada, cistadenom i cystadenocarcinoma jajnika. Često je slijed pojava sekundarnih spolnih karakteristika iskrivljene (prerano menarhe prethodi thelarche pravodobno pubarhe). Krvarenja maternice poželjno aciklički, seksualne dlakavost mreže (u ranoj fazi) ili slabo izražena. U kliničkim laboratorijskim pretragama i utvrditi povećanje u veličini maternice zrele, jednostranog povećanja jajnika ili nadbubrežne veličina s visokom razinom estradiola u perifernom krvnom serumu pozadinskih vrijednosti dopubertatnogo gonadotropina. Znak preuranjenog puberteta koji je nastao na pozadini estrogenprodutsiruyuschih tumora je odsutnost ili blagi napredak biološki (kosti) kalendar dob (ne više od 2 godine).

HT-nezavisno prerano pubertet (heteroseksualno)

Prethodno pubertet na pozadini CGNA. Prekomjerne proizvodnje androgena, a posebno androstendion uzrokuje virilization djevojke maternici - hipertrofiju klitorisa (I korak od Prader) prije formiranja mikropenis (V korak od Prader) iz otvora uretre u glavu klitorisa / penisa. Djevojke stječu heteroseksualne osobine. Prisutnost urogenitalnog sinusa, premošćuje dubine trijem, visoke prepone, nerazvijenost male i velike stidne usne mogu uzrokovati dijete pri rođenju se ponekad pogrešno zabilježen kao muškarac s hypospadias i kriptorhizam. Čak iu teškim masculinization setu kromosoma u djece s CaH - kromosoma 46 XX - maternice i razvoj jajnika javlja se u skladu s genetskim seksa. U dobi od 3-5 godina, znakovi heteroseksualne prerane puberteta povezani su s znakovima kongenitalne maskulinizacije. Pojavljuju se seksualna embriologija i akne na koži lica i leđa. Pod utjecajem viška androgenih steroida, posebno DHEA, kod djevojčica javlja rast provala, odgovarajuća vrijednost od puberteta rasta špricati, ali u dobi od 10, pacijenti prestanu rasti zbog potpune epifize fuzije proreze. Nerazmjer tjelesnog razvoja izražava se kratkim stasom zbog kratkih masivnih udova. Za razliku od djevojaka s GT-ovisne PPP, također imaju kratke stas u bolesnika s preuranjenog puberteta CaH na pozadini otkrivaju muške osobine graditi (široka ramena i uske bokove čiji ljevkasti). Anaboličko djelovanje DHEAS i androstenediona dovodi do gnojidbe masnog tkiva i hipertrofije mišića. Djevojke izgledaju kao "mali Hercules". Progresivni virilization pratnji rast dlaka na licu i udovima, u sredine trbuha i leđa, glas postaje gruba, krikoidna povećava. Mliječne žlijezde nisu razvijene, unutarnje genitalije ostaju stabilno predodređene veličine. Kliničku sliku dominiraju znakovi puberteta ovisni o androgenu. Prisutnost u obitelji braće s preuranjenog puberteta ili medicinske sestre s kliničkim manifestacijama virilization, kao i naznake o masculinization vanjskih genitalija s neonatalnog razdoblja sugerira CaH. U slučaju prijevremenog seksualnog dlačica u kombinaciji s drugim znakovima virilization u djevojke s heteroseksualnom preuranjenog puberteta je potrebno navesti vrstu enzimskog defekta. U klasičnom obliku CaH odnose na nedostatak 21-hidroksilaze, povećana bazalnu razinu OP-17 i nadbubrežnih androgena, a posebno androstendion, na normalnom ili povišenom razinom testosterona i DHEA i niske razine kortizola. Izraženo nedostatak 21-hidroksilaze dovodi do znatnog ograničenja fuzije kao deoxycortisol i deoxycorticosterone, što pak uzrokuje razvoj kliničke manifestacije nedostatka aldosterona. Nedostatak mineralokortikoida uzroci ranog razvoja solteryayuschey čine CaH izazvao značajnu 21-hidroksilaze nedostatak (Debre Fibiger sindrom).

Za rano otkrivanje tih oblika u djevojčica CaH heteroseksualni preuranjenog puberteta potrebi mjerenje krvnog tlaka HT neovisan i za to poboljšanje - istraživanje kalija, natrija i klorida u krvnoj plazmi. Jedan od prvih kliničkih simptoma neklasnih varijanti CCHP je ubrzani puerperij. Erokografski pregled omogućuje otkrivanje dvostrukog proširenja nadbubrežne žlijezde, beznačajne u neklasnom obliku ili bitno u klasičnoj verziji, premašujući dobne standarde. Kada poteškoće u interpretaciji bazalne razine steroidnih hormona (umjereno povećanje razine OP-17 i serumskog DHEA) u bolesnika sa sumnjom neklasični CaH jednom uzorku vrši se sa sintetičkim ACTH (tetrakozaktidom). In-dubina genetsko testiranje na HLA-tipizaciju omogućuje vam da odredite genetski spol djeteta, kako bi potvrdili dijagnozu CaH, prepoznati djevojke koje pripadaju u hetero- ili homozigota nositelja defekt i predvidjeti rizik od ponovne pojave bolesti u potomaka.

Preuranjeno spolno sazrijevanje na pozadini tumora jajnika koji proizvodi androgen (arenoblastoma, teratoma) ili nadbubrežne žlijezde. Posebnost ovog oblika preuranjenog puberteta prepoznaju stalni progresije simptoma hyperandrogenaemia (adrenarche prerano, masnoća kože i vlasišta, više jednostavan akni na licu, leđima, barifoniya izrazio miris znoja). Androgenih jajnika ili nadbubrežne žlijezde tumor u prvom redu treba isključiti bolesnika s preuranjenog puberteta, imaju brzi povećanje klitorisa u nedostatku virilization simptomi pri rođenju. Slijed pojave sekundarnih seksualnih obilježja je poremećen, menarhe, u pravilu, je odsutan. Uz ultrazvuk i MRI retroperitoneuma i zdjeličnih organa, jedan od jajnika ili nadbubrežnih žlijezda se povećava. Spremaju dnevnog ritma sekrecije steroida (kortizol, 17-OP, testosteron, DHEA) određena u serumu (na 8 sati i 23 sati), kako bi se uklonili omogućava autonomni proizvodnju nadbubrežne steroida. Hormonska studija sugerira da je razina androgenih steroida (testosterona, androstendiona, 17-hidroksiprogesterona, DHEAS) je deset puta veća od dobnih normi.

Liječenje prerano pubertet

Cilj liječenja preuranjenog puberteta ovisnog o HT-u:

• Regresija sekundarnih seksualnih obilježja, supresija menstruacijske funkcije kod djevojčica.
• Suzbijanje ubrzane stope sazrijevanja kostiju i poboljšanje prognoze rasta.

Terapija lijekovima s preuranjenog puberteta oblicima HT neovisno zbog trajne od 3 mjeseca folikularnih cisti ili tumori jajnika hormon za proizvodnju i nadbubrežne žlijezde, te intrakranijalnim tumorima (osim hipotalamusa hamartomskih) nije razvijen. Glavna metoda terapije je kirurško liječenje.

Indikacije za hospitalizaciju

• Za kirurško liječenje volumetrijskih formi mozga u specijaliziranoj bolnici neurokirurškog profila.
• Za kirurško liječenje masovnih formacija nadbubrežnih žlijezda, hormonski aktivnih formacija jajnika i jetre.
• Provesti uzorak s tetrakozididom (ACTH).

Liječenje bez lijeka

Podaci potvrđuju izvedivost nefarmakološki terapiji CNS-a volumen detekcija formacija (osim hipotalamusa hamartomskih-gospodarska), hormonski aktivnog nadbubrežne tumora, jajnika i folikularnih cisti, jajnika, prisutnih na više od 3 mjeseca, br.

Liječenje

Glavni patomehanizam razuman pogled farmakoterapije GT-ovisna preuranjenog puberteta prepoznao korištenje dugo-djelujući analozi GnRH doprinose brze desenzibilizacije gonadotrofov razini hipofize gonadotropin smanjiti te u konačnici smanjiti razinu spolnih steroida. Terapija GnRH analozi provedena u djece s HT-ovisna preuranjenog puberteta s brzim napredovanjem kliničke bolesti (ubrzanje koštane dobi od 2 godine i ubrzava stopu rasta od više od 2 SD), s pojavom drugih znakova spolnog sazrijevanja u djece s djelomičnim oblicima HT-neovisni prerano pubertet, s ponavljanom menstruacijom kod djevojčica mlađih od 7 godina.

Upotreba GnRH agonista za poboljšanje konačne prognoze rasta je poželjno za dobnu skupinu kostiju stariju od 11,5-12 godina. Učinak agonističke terapije nakon ossifikacije zona rasta (12-12,5 godina) nije samo slabo izražen, već također može biti nepovoljan.

U djece s tjelesnom težinom većom od 30 kg, koristi se puna doza od 3,75 mg, s tjelesnom težinom ispod 30 kg, pola doze triptorelina ili buserelina. Lijek se daje / m jednom svakih 28 dana do dobi od 8-9 godina. Možda transnazalna upotreba kratkotrajnog analoga GnRH-buserelina. Dnevna doza je 900 μg za djecu mase više od 30 kg ili 450 μg s masom ispod 30 kg (1 injekcija 3 puta dnevno); ako se simptomi prerane puberteta ne zaustave, tada je moguće povećati dnevnu dozu do 1350 mcg ili 900 mcg (2 injekcije 3 puta dnevno) prema težini djetetovog tijela. Tijekom prvih 6 mjeseci terapije bilježi se pouzdana pozitivna dinamika kliničkih simptoma bolesti. Kontrola djelotvornosti terapije provodi se 3-4 mjeseca nakon njegova početka ponavljanim testiranjem s GnRH agonistima. Terapija je reverzibilna. Povećanje razine gonadotropina i spolnih hormona prema osnovnim vrijednostima događa se 3 do 12 mjeseci nakon zadnje injekcije, obnavljanje menstrualne funkcije kod djevojčica - 0,5-2 godine nakon prekida liječenja. Kod duljeg korištenja u rijetkim slučajevima, moguće je oštetiti epifize femurima.

Progestogeni (medroksiprogesteron, ciproteron) koriste se za sprečavanje krvarenja maternice na pozadini progresivnog neovisnog HT preranog puberteta. Terapeutski učinak je zbog anti-estrogenskog učinka na endometrij s slabim učinkom na simptome puberteta. U liječenju pravog puberteta, učinkovitost je niska. Medroksiprogesteron u dnevnoj dozi od 100-200 mg / m ² primjenjuje / m2 tjedno. Uz dugotrajnu uporabu, moguće je razviti simptome hiperkorticizma, što je posljedica nekih glukokortikoidnih aktivnosti progestagena. Dnevna doza je ciproteron 70-150 mg / ². Dugotrajna primjena lijeka potiče koštane sazrijevanja samo odgoditi, bez utjecaja na konačnu prognozu rasta, ali može dovesti do slabljenja otpornosti na stres kao posljedica inhibicije lučenja glukokortikoida iz kore nadbubrežne žlijezde.

Prerano izolirano tijelo

Odsutni su podaci koji potvrđuju preporučljivost liječenja s preranom telerapijom. Prikazano je godišnje promatranje i privremena apstinencija od cijepljenja kod djevojčica s preuranjenim telalerom, s obzirom na mogućnost proširenja grudi nakon njihove primjene.

Sa izoliranim teloparkom na pozadini smanjene funkcije štitnjače, sindrom Van-Vika-Grombach pokazuje patogenetsku zamjensku terapiju hormonima štitnjače. Prema međunarodnoj normi, izračun dnevne doze provodi se uzimajući u obzir površinsku površinu tijela (PPT), koja se izračunava pomoću formule: PPT = M ^0.425 × P ^0.725 × 71.84 × 10 ^-4,

Gdje M je masa tijela, kg; R - Visina Ako ovaj izračun dnevna doza natrij levotiroksina u djece ispod 1 godine 15-20 g / m. ^2., tijekom 1 godine - 10-15 g / m ². Natrij levotiroksin se koristi u stalnom pogonu - ujutro na prazan želudac 30 minuta prije jela pod kontrolom TSH i slobodnog tiroksina (T4) u serumu nije manja od 1 put u 3-6 mjeseci. Kriteriji za prikladnost za liječenje normalni TSH i T4 pokazatelji normalne dinamiku rasta i inhibiciju koštane starosti, nestanak ispuštanje krvi iz genitalnog trakta, regresija sekundarnih spolnih karakteristika, konstipaciju, bez oporavka pulsa i normalizacija mentalnog razvoja.

Prerano pubha

Odsutni su podaci koji potvrđuju preporučljivo liječenje s preranom puartom. Provesti preventivne mjere usmjerene na stvaranje stereotipa zdrave prehrane i sprečavanje debljanja:

• Smanjenje prehrane namirnica visoko u rafiniranim ugljikohidratima i zasićenim mastima. Ukupna količina masti u dnevnoj količini ne smije prelaziti 30%;
• borba s hipodinamijom i održavanje normalnog omjera masa-rasta uz pomoć redovitih tjelesnih vježbi;
• isključivanje mentalnih i fizičkih opterećenja u večernjim satima, poštivanje trajanja noćnog sna ne manje od 8 sati.

McCune-Albright-Breitsevov sindrom

Patogenetska terapija nije razvijena. Uz česte i masivne krvarenje, moguće je koristiti ciproteron. Dnevna doza Qi proterona acetat je 70-150 mg / ². Ciproteron acetat ima antiproliferativni učinak na endometrij, što dovodi do prestanka menstruacije, ali ne sprječava stvaranje ciste jajnika. S ponavljajućim jajnika folikularnih cisti koriste tamoksifen u dnevnoj dozi od 10-30 mg, koji je sposoban da se veže na receptore i nuklearnih kontrole sadržaj estrogena u bolesnika sa sindromom Mc-Kyung-Albright Braitseva. Upotreba pripremu više od 12 mjeseci promiče razvoj leukopenije, trombocitopenije, hiperkalcemija, mijenja ton mala plovila, a kao posljedica toga, razvoj retinopatije. Alternativni medikamentni učinak je uporaba aromataznog inhibitora prve generacije testolaktona. Mehanizam djelovanja lijeka reducira u kočenju aromataze, a time i smanjenje konverziju androstendiona i testosterona u estron estradiola. Lijek je vrlo toksičan, pa je njegova upotreba u djece ograničena.

HT-nezavisno prerano pubertet (heteroseksualno)

U heteroseksualnom tipu prerane puberteta na pozadini CGPN-a bez znakova gubitka soli, terapija koja je započela prije dobi od 7 godina je najučinkovitija. Kod liječenja djece s CGAP-om treba izbjegavati upotrebu lijekova s dugim djelovanjem (dexametazon) i izračunati dozu lijeka koja je ekvivalentna hidrokortizonu. Početne dnevne doze glukokortikoida trebaju biti dvostruko veće od doze kortizona, što osigurava potpuni potiskivanje produkcije ACTH. Za djevojčice dobi 2 početni dnevna doza prednisolona 7.5 mg / m ², u dobi od 2-6 godina - 10-20 mg / m ², više od 6 godina - 20 mg / ². Dnevna dnevna doza prednizolona za djevojčice mlađe od 6 godina je 5 mg / m ², preko 6 godina - 5-7,5 mg / m ². Trenutno, hidrokortizon je lijek izbora u liječenju virusnog oblika CGAP kod djevojčica starijih od 1 godine. Se primjenjuje u dnevnoj dozi od 15 mg / m, ² 2 sata kod djevojčica u dobi od 6 do 10 mg / m ² kod djevojčica od 6 godina. Kako bi se povećala supresija lučenja ACTH glukokortikoida se uzeti nakon obroka, obilno s nekim tekućim, 2/3 dnevne doze ujutro i prije spavanja doze 1/3 života. Doza glukokortikoida postupno se smanjuje tek nakon normalizacije laboratorijskih pokazatelja. Kontrola minimalno učinkovite doza održavanja glukokortikoida provodi se prema razini 17-OP i kortizola u krvi uzetih u 8 sati ujutro i mineralokortikoidima aktivnošću bubrega. U zatvorenim prostorima rasta treba zamijeniti hidrokortizon prednizolon (4 mg / m ² ) ili deksametazon (0,3 mg / m ² ). Važno je obratiti posebnu pozornost na djevojčinu obitelj, na pozadini stresa, akutne bolesti, operacije, klimatske promjene, umor, trovanja i druge stresne situacije za tijelo treba uzeti dva puta dnevno dozu. Potrebno je ponuditi rođacima da kupuju narukvicu za djevojku, ukazujući na dijagnozu i najučinkovitiju dozu hidrokortizona, koja bi se trebala primjenjivati u životnim slučajevima.

Vrsta heteroseksualni preuranjenog puberteta zbog kongenitalne adrenalne hiperplazije sa znakovima gubitka soli u djetinjstvu i solteryayuschey tvore CaH preporučuju korištenje fludrokortizon, samo zamjena za sintetskim glukokortikoidom mineralokortikoidnog neuspjeh. Terapija se izvodi uzimajući u obzir aktivnost bubrežne plazme. Početna dnevna doza lijeka je 0,3 mg. Cijela dnevna doza treba uzeti u prvoj polovici dana. Zatim, u roku od nekoliko mjeseci, dnevna doza se smanjuje na 0,05-0,1 mg. Održavanje dnevna doza za djecu do 1 godine je 0,1 do 0,2 mg preko 1 godine - 0,05-0,1 mg. Kada je bolest umjerenim i teškim pomiješa preporučiti zadatka jutro hidrokortizon tablete od 15-20 mg s 0.1 mg fludrokortizonom i nakon večere - samo hidrokortizon u dozi od 5-10 mg. Dnevni obrok od djevojaka s CaH solteryayuschey vas čine mora sadržavati 2-4 g soli.

Heteroseksualni vrsta preuranjenog puberteta na pozadini kongenitalne adrenalne hiperplazije sa sekundarnom aktivacijom sustava hipotalamus-hipofiza-jajnika treba se pomiješati s glukokortikoidi GnRH analoga - triptorelina, ili buserelina u dozi od 3,75 mg intramuskularno 1 put u 28 dana, sve do starosti od 8-9 godina.

Kirurško liječenje

Kirurški terapije koje se primjenjuju u djece s preuranjenog puberteta, u razvoju na pozadini hormonski aktivne nadbubrežne tumora, raka jajnika i rasutih CNS strukture, ali ne i uklanjanje tumora dovodi do regresije preuranjenog puberteta. Hipotalamski hamartom uklanja se samo strogim neurokirurškim indikacijama. Cistlje folikularne jajne stanice koje proizvode estrogen, koje traju više od 3 mjeseca, podliježu obveznom kirurškom uklanjanju. Kirurško liječenje se koristi, ako je potrebno, ispravljanje strukturu vanjske genitalije kod djevojaka s heteroseksualnom preuranjenog puberteta na pozadini CaH. Penis-sličan ili hipertrofični klitoris treba ukloniti odmah nakon dijagnoze, bez obzira na dob djeteta. Disekcija urogenitalnog sinusa je prikladnija nakon pojave znakova estrogenizacije genitalnih organa - na 10-11 godina. Dugotrajno korištenje kortikosteroida i prirodni estrogeni učinak doprinosi popuštanju međice tkiva, što uvelike olakšava rad generiranja vagine.

Indikacije za savjetovanje drugih stručnjaka

• Konzultacije neurokirurga u slučaju otkrivanja volumetrijskih CNS formacija kako bi se odredila izvedivost kirurškog liječenja.
• Konzultacije endokrinologa radi razjašnjenja funkcionalnog stanja štitnjače u bolesnika s kliničkim znakovima hipotireoze, hipertireoze, difuznog povećanja štitne žlijezde; osim toga, svi pacijenti s McCune-Albright-Breitsevovim sindromom da isključe istodobnu patologiju endokrinog sustava.
• Konzultacije neurologa za razjašnjenje neurološkog stanja pacijenata s centralnim oblicima preranog puberteta u odsutnosti organske patologije središnjeg živčanog sustava.
• Konzultacije onkologa sa sumnjom na malignost volumetrijskog obrazovanja jajnika ili nadbubrežnih žlijezda.

Daljnje upravljanje pacijentom

Bez obzira na vrstu lijekova neophodnih za uspješnu terapijskog učinka pravog ili završi srednju HT-neovisni preuranjenog puberteta priznati načelo kontinuiteta i trajanje terapije, kao i tretman otkaza nakon 3-4 mjeseci uzrokuje nestanak gonadotropnih suzbijanje i nastaviti procese pubertet. Terapija treba provesti do dobi od najmanje 8-9 godina. Nakon ukidanja liječenja, djevojke bi trebale biti registrirane u dječjem ginekologu prije kraja seksualnog razvitka. Sva djeca s preuranjenog puberteta dijagnozom treba dinamičnu promatranje (barem jedan put u 3-6 mjeseci) prije početka i tijekom fiziološkog puberteta. Određivanje koštanog doba provodi se u djevojčicama s bilo kojim oblikom preranog puberteta jednom godišnje. Djevojke primanje GnRH, gledati jedan svaka 3-4 mjeseca završiti zaustavljanje pubertet (normalizacija stope rasta, smanjiti ili zaustaviti razvoj mliječne žlijezde, inhibicije sinteze LH, FSH). Uzorak s GnRH treba provoditi u dinamici promatranja prvi put nakon 3-4 mjeseci liječenja, a zatim 1 godišnje.

Prevencija

Nema podataka koji potvrđuju dostupnost razvijenih mjera za sprečavanje preranog puberteta kod djevojčica.

[32], [33], [34], [35]

Prognoza

U prijevremenu pubertetu, rastući maligni tumor mozga, jajnika i nadbubrežnih žlijezda može dovesti do smrti.

Zabilježeno je značajno poboljšanje u prognozi rasta kod bolesnika s bilo kojim oblikom prijevremenog puberteta u ranom početku terapije. Kasno dijagnoza i odgođen početak liječenja značajno utjecati na prognozu pacijenata s rasta HT-ovisne preuranjenog puberteta i izazvati transformaciju bolesti u obliku pune u djelomičnom GT neovisno preuranjenog puberteta.

U bolesnika s neoplazmama, prognoza za život nepovoljna je zbog visokog postotka malignih tumorskih stanica. Zračenje tumora intrakranijalne lokalizacije može dovesti do razvoja insuficijencije hipofize nakon čega slijedi endokrini poremećaji koji zahtijevaju odgovarajuće metode endokrine rehabilitacije.

Preuranjena telafa samo u 10% slučajeva pretvara se u pravi preuranjeno pubertet.

Nema pouzdanih podataka o plodnosti i reproduktivnom zdravlju kod žena s povijesti prijevremenog puberteta.

[36], [37], [38]