Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Prolazna infantilna hipogamaglobulinemija: simptomi, dijagnoza, liječenje
Posljednji pregledao: 07.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Prolazna infantilna hipogamaglobulinemija (TIH) definirana je kao značajno smanjenje razine IgG sa ili bez nedostatka drugih klasa imunoglobulina u djeteta starijeg od 6 mjeseci, pod uvjetom da su isključena druga stanja imunodeficijencije.
Patogeneza
Mehanizam prolazne infantilne hipogamaglobulinemije nije sa sigurnošću poznat, ali predloženo je nekoliko patogenetskih varijanti ovog stanja: defekt u sazrijevanju T-limfocita, abnormalnosti u sintezi citokina, prisutnost majčinih anti-IgG antitijela koja inhibiraju vlastitu sintezu. Međutim, u svim slučajevima prolazne infantilne hipogamaglobulinemije, razine imunoglobulina normaliziraju se s godinama.
Simptomi
Pacijenti s prolaznom hipogamaglobulinemijom često imaju povećanu učestalost zaraznih bolesti, uglavnom ne opasnih po život. Uglavnom se javljaju otitis media, sinusitis i bronhitis. Teške infekcije uzrokovane oportunističkom florom, koje se nastavljaju kod djece starije od 2-3 godine, nisu tipične za ovo stanje.
Dijagnostika
Dijagnostički kriteriji za ovo stanje nisu u potpunosti standardizirani. Smatra se da je prolazna hipogamaglobulinemija naznačena smanjenjem koncentracije jednog ili više izotipova imunoglobulina za više od dvije standardne devijacije od dobne norme. Istovremeno, sinteza specifičnih antitijela, razine T- i B-stanica odgovaraju dobnoj normi.
Liječenje
Pacijenti s prolaznom hipogamaglobulinemijom obično ne pokazuju nedostatak u stvaranju specifičnih antitijela. Nadomjesna terapija nije indicirana za takve pacijente. Samo kod teških bakterijskih infekcija (osobito onih uzrokovanih pneumokokom, N.influenzae, meningokokom) takvoj se djeci propisuje intravenski imunoglobulin, s obzirom na to da je kod male djece sinteza antitijela protiv polisaharidnih antigena odgođena.
Prognoza
U nedostatku drugih nedostataka, stanje se samo popravlja i ne zahtijeva liječenje.
Što treba ispitati?
Koji su testovi potrebni?
Использованная литература