Rak mandibule

Kod raka sluznice alveolarnog nastavka, donja čeljust je pretežno sekundarno zahvaćena. Primarni rak donje čeljusti, koji prema nekim autorima nastaje iz zubnog klice, izuzetno je rijedak. Često se pri postavljanju takve dijagnoze pregledom otkrivaju metastaze epitelnih tumora drugih lokalizacija u donju čeljust. Liječenje sekundarnih tumora isto je kao i kod drugih lokalizacija raka oralne sluznice.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Rak mandibule neepitelnog podrijetla

Među malignim tumorima čeljusti, posebno mjesto zauzima neepitelni rak donje čeljusti, čiji izvor razvoja mogu biti i kost, vezivno tkivo i koštana srž, tkiva zubnog klice, meka tkiva koja okružuju čeljusne kosti. To dovodi do raznih histoloških oblika neepitelnih tumora, a rijetkost ove patologije određuje nezadovoljavajuće poznavanje kliničkih manifestacija i mogućnosti različitih metoda liječenja neepitelnih tumora čeljusti od strane liječnika.

Međunarodna histološka klasifikacija tumora klasificira rak donje čeljusti prema histološkom tipu, pri čemu su svi tumori podijeljeni u tri skupine: koštani, mekotkivni i monogeni.

Rak kostiju donje čeljusti.

1. Tumori koji formiraju kosti.
   1. Osteogeni sarkom.
   2. Parostealni sarkom.
2. Tumori koji stvaraju hrskavicu.
   1. Hondrosarkom.
3. Tumori koštane srži.
   1. Retikulosarkom.
   2. Plazmacitom.
   3. Limfosarkom.
4. Vaskularni rak mandibule.
   1. Hemangiopericitom.
   2. Angiosarkom.
5. Tumori vezivnog tkiva.
   1. Maligni fibrozni histiocitom.
   2. Fibrosarkom.
   3. Nediferencirani sarkom.
6. Neurogeni sarkom.
7. Neklasificirani sarkom.

Rak mekog tkiva mandibule.

1. Leiomiosarkom.
2. Rabdomiosarkom.
3. Sinovijalni sarkom.

Odontogeni rak mandibule.

1. Maligni ameloblastom.
2. Miksosarkom.
3. Ameloblastični sarkom.
4. Ameloblastični odontosarkom.

Najčešći su osteogeni sarkom, hondrosarkom, maligni fibrozni histiocitom, nedavno izoliran iz skupine polimorfnih staničnih sarkoma i fibrosarkoma, rabdomiosarkom i leiomiosarkom. Druge vrste neoplazmi su izuzetno rijetke.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Osteogeni sarkom

Osteogeni sarkom čini 22% svih neepitelnih neoplazmi čeljusti. Ovo je jedan od najmalignijih oblika raka donje čeljusti. Kada je lokaliziran na gornjoj čeljusti, u 91% slučajeva potječe iz alveolarnog nastavka, njezina prednjeg vanjskog dijela.

Simptomi

Prvi simptom je deformacija zahvaćene kosti, umjereno bolna na palpaciju. Ponekad se prije pojave boli javlja parestezija u području izlaska infraorbitalnog ili mentalnog živca. Promjene na koži u obliku vaskularnog uzorka određuju se kod raširenih procesa. Hiperemija kože i sluznice kod osteogenog sarkoma nije karakteristična za ovaj tumor i javlja se samo kod djece.

Dijagnostika

Radiološki se razlikuju tri vrste osteogenog sarkoma: osteoblastični, osteolitički i miješani. Kada je zahvaćena donja čeljust, prevladava treća vrsta lezije. Osteogeni sarkom karakterizira mala i srednja fokalna destrukcija, ponekad na pozadini razrjeđivanja kostiju, žarišta destrukcije izmjenjuju se s žarištima zbijanja.

U više od polovice slučajeva, rak donje čeljusti prati uništavanje kortikalne ploče, periostalna reakcija u obliku igličaste ili linearne periostoze (prisutnost spikula), što ukazuje na invaziju neoplazme u okolna meka tkiva.

Ekstraosealna komponenta tumora sadrži guste inkluzije. U litičkoj varijanti moguć je patološki prijelom donje čeljusti. Istovremeno, nije uvijek moguće provesti diferencijalnu dijagnostiku između osteogenog sarkoma i hondrosarkoma.

Trenutno se CT široko koristi u radiodijagnostici tumora skeleta lica, pružajući mnogo dodatnih informacija. Jedan od kliničkih znakova je metastaza u udaljene organe; metastaze u regionalne limfne čvorove su rijetke. Prije određivanja plana liječenja potrebno je provesti biopsiju i histološki pregled. Postotak lokalnih recidiva je vrlo visok. Preliminarna dijagnoza nadopunjuje se morfološkim studijama na temelju kliničkih i radioloških podataka.

Liječenje

Glavna metoda liječenja je operacija. Kod osteogenih sarkoma može biti neovisna ili kombinirana. Opseg operacije i mogućnost radikalnog uklanjanja neoplazme uvelike ovise o lokalizaciji, kliničkom tijeku, prevalenciji i smjeru rasta tumora.

S obzirom na visoku osjetljivost osteosarkoma ekstremiteta na liječenje lijekovima, poboljšanje stope preživljavanja kombiniranim liječenjem neadjuvantnom ili adjuvantnom kemoterapijom, preporučljivo je koristiti pripravke epirubicina.

Hondrosarkom

Među malignim neepitelnim neoplazmama čeljusti, ovaj rak donje čeljusti javlja se u 2,1-5% slučajeva.

Simptomi

Tijek tumora je latentniji od osteogenog sarkoma, međutim, uz sporo progresivne oblike, susreću se i brzorastuće neoplazme.

Klinički se konvencionalno razlikuju dva oblika hondrosarkoma: periferni i centralni. Periferni oblik razvija se u prednjem dijelu donje čeljusti, ima brz rast i često recidivira. Klinički se rak donje čeljusti manifestira kao čvor prekriven jarko crvenom sluznicom. Kada je ozlijeđen zubima, obično ulcerira. Centralni oblik je u početku asimptomatski, ponekad se primjećuje blaga bol. Daljnjim rastom tumora dolazi do deformacije čeljusti. Recidivi hondrosarkoma javljaju se u 48%, udaljene metastaze - u 16%.

Dijagnostika

Hondrosarkom karakterizira prisutnost gustih inkluzija, zbog kojih rendgenske snimke pokazuju nasumične nakupine vapnenastih inkluzija, grudastu kalcifikaciju i u intraosealnoj komponenti neoplazme i u mekom tkivu. Ova karakteristična značajka omogućuje postavljanje ispravne dijagnoze na temelju radiografskih podataka. Međutim, konačna dijagnoza postavlja se na temelju morfološkog pregleda, stoga je prije određivanja taktike liječenja potrebna biopsija tumora.

Histološki, kod sporo rastućeg raka donje čeljusti, određuju se dobro diferencirane hrskavične stanice, međusobno odvojene velikom količinom intersticijske tvari. Odsutnost ili rijetkost mitoza ne ukazuje uvijek na benigni tumor, budući da se stanice hondrosarkoma razmnožavaju uglavnom amitotičkim putem. Brzorastući i manje diferencirani hondrosarkomi znatno su bogatiji stanicama, a hondrosarkomi skloni metastazama obilno su vaskularizirani.

Liječenje

Liječenje je kirurško. Ovaj rak donje čeljusti praktički je neosjetljiv na liječenje lijekovima i zračenjem, koji se koriste samo u palijativne svrhe.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Maligni fibrozni histiocitom

Ovaj tip je tek nedavno izoliran iz skupine polimorfnih staničnih sarkoma i fibrosarkoma, pa su podaci o njemu u literaturi izuzetno ograničeni. U međuvremenu, među malignim neepitelnim tumorima, zauzima treće mjesto po učestalosti pojavljivanja (9%).

Simptomi

Klinički se rak mandibule malo razlikuje od fibrosarkoma i tuberozni je tumor koji se javlja u perifernim dijelovima čeljusti. Sluznica iznad tumora je ljubičastocrvene boje; ulceracija se javlja s traumom. Ovaj oblik sarkoma najskloniji je recidivu. Recidivi kod malignog fibroznog histiocitoma javljaju se u 69% slučajeva. Međutim, regionalne metastaze javljaju se rijetko - u 14% slučajeva, a udaljene metastaze - u 9%.

Dijagnostika

Radiološka slika malignog fibroznog histiocitoma karakterizirana je značajnim destruktivnim promjenama i lizom koštanog tkiva bez jasnih granica.

Konačna dijagnoza ove vrste neoplazme postavlja se na temelju podataka histološkog pregleda. Međutim, tumačenje histološke slike u nekim slučajevima predstavlja određene poteškoće.

Liječenje

Ovaj rak donje čeljusti liječi se kirurški. S obzirom na sklonost tumora recidivu, opseg operacije trebao bi biti opsežan. Posljednjih godina postignuti su ohrabrujući rezultati u terapiji lijekovima za ovu neoplazmu.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Ewingov sarkom

Rijetko se nalazi u čeljusnim kostima.

Simptomi

Rak donje čeljusti može započeti napadom bolne, tupe boli u području tumora, osjećajem peckanja i topline, kojima se ubrzo pridružuje otpuštanje zuba, oticanje i porast tjelesne temperature.

Dijagnostika

Radiografska slika neoplazme je nespecifična i karakterizirana je različitim oblicima uništavanja koštanog tkiva s elementima skleroze. Kada se tumor proširi na kortikalni sloj i periost, reakcija potonjeg se manifestira u obliku igličastog ili gomoljastog periosta. Histološki, Ewingov sarkom je nediferencirano tkivo bogato stanicama. Stanice su okrugle, blago ovalne, iste veličine, sadrže veliku hiperkromnu jezgru. Smještene su gusto, ravnomjerno, ponekad u slojevima i mogu simulirati slabo diferencirani rak.

Liječenje

Ewingov sarkom, kao i druge neoplazme koštane srži (retikulosarkom, plazmocitom, limfosarkom), vrlo je osjetljiv na zračenje i liječenje lijekovima. Prema M. A. Kropotovu, od 5 slučajeva ove vrste sarkoma, kemoradioterapijom je u svim slučajevima postignuta potpuna regresija tumora, dok se kod drugih histoloških oblika neoplazmi takav učinak pojavio samo u izoliranim promatranjima.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Retikularni sarkom

Klinički i radiološki, retikularni sarkom se malo razlikuje od Ewingovog sarkoma, pripada skupini tumora koštane srži, a histološki se razlikuje većim veličinama stanica i prisutnošću nježne mreže retikulinskih vlakana. Učestalost oštećenja regionalnih limfnih čvorova kod sarkoma koštane srži iznosi 29%.

[ 25 ]