Reumatska koreja

Reumatska koreja (Sydenhamova koreja, mala koreja ili "ples svetog Vida") je veliki neurološki poremećaj karakteriziran iznenadnim, nekontroliranim i aritmičnim nevoljnim pokretima, mišićnom slabošću i emocionalnom patnjom. Koreja se može razviti kao jedini simptom ("čista" koreja) ili u kombinaciji s drugim manifestacijama reumatske groznice.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologija

Reumatska koreja javlja se uglavnom kod djece, nakon 20 godina je rijetka. U pravilu se razvija kod djevojčica, a gotovo nikada kod dječaka u postpubertetskom razdoblju. Prevalencija koreje kod pacijenata s LC varira od 5 do 36%.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomi reumatska koreja

Sydenhamovu koreju karakterizira emocionalna labilnost, nekoordinirani pokreti i mišićna slabost.

1. Emocionalna labilnost. Početak procesa može biti teško odrediti, obično dijete postaje hirovito, razdražljivo, nervozno, ne želi učiti. Moguća je i izražena uznemirenost, poremećaji spavanja i pamćenja. Emocionalne promjene kod njih manifestiraju se izljevima bezrazložnog ponašanja, uključujući plač i uznemirenost. U rijetkim slučajevima mentalna odstupanja mogu biti teška i mogu se izraziti kao prolazna psihoza.
2. Oštećena koordinacija pokreta i hiperkineza mogu se manifestirati kao nespretnost, sklonost ispuštanju predmeta, što se kasnije razvija u spazmodične, besciljne, nekoordinirane pokrete. Mogu biti zahvaćene sve mišićne skupine, ali najuočljiviji su ekscentrični pokreti ruku, nogu i lica. Pokreti mišića lica mogu uključivati grimase, otkrivanje zuba i mrštenje. Primjećuju se isprekidan govor i oštećeno pisanje. Iako su koreiformni pokreti obično bilateralni, mogu biti i jednostrani (hemihoreja). Koreiformni pokreti se povećavaju s emocionalnim i fizičkim stresom, nestaju tijekom spavanja, smanjuju se tijekom odmora i sedacije, a mogu se kratkotrajno (nekoliko pokreta) potisnuti snagom volje.
3. Hipotonija mišića (u kombinaciji s hiperkinezom).
4. Poremećaji autonomnog živčanog sustava.

Reumatska koreja kao jedan od kriterija reumatske groznice ima niz značajki:

• dulje latentno razdoblje nakon streptokokne infekcije, koje iznosi 1-7 mjeseci, zbog čega se poliartritis i Sydenhamova koreja gotovo nikada ne javljaju zajedno;
• Titri streptokoknih antitijela i laboratorijski znakovi upale smiruju se do pojave koreiformnih pokreta.
• U 1/3 slučajeva opažaju se recidivi koreje.

Malu koreju treba razlikovati od mnogih bolesti, budući da se nereumatska koreja može razviti kao posljedica različitih kolagenih, endokrinih, metaboličkih, neoplastičnih, genetskih i zaraznih bolesti.

1. Bolesti kolagena (SLE, periarteritis nodosa). CNS je često uključen u patološki proces kod SLE-a, a manje od 2% pacijenata ima koreju. Diferencijalna dijagnoza između SLE-a i LC-a komplicirana je prisutnošću vrućice, artritisa, karditisa i kožnih lezija kod obje bolesti.
2. Obiteljska koreja: Huntingtonova bolest (autosomno dominantno nasljeđivanje, najčešće pogađa muškarce u dobi od 30-50 godina, hiperkineza se pojavljuje mnogo prije mentalnih poremećaja, demencija napreduje), benigna obiteljska koreja (početak u prvom desetljeću života, hiperkineza je izraženija u mišićima glave i trupa).
3. Trovanje lijekovima: oralni kontraceptivi, hormoni štitnjače, narkotici, neuroleptici, litijevi pripravci, fenitoin (difenin), digoksin, amitriptilin, metoklopramid.
4. Hepatocerebralna degeneracija (Wilson-Konovalovljeva bolest): kombinacija dizartrije, tremora velikih razmjera, postupnog pada inteligencije i ciroze jetre (smanjena razina ceruloplazmina u serumu, povećano izlučivanje bakra u urinu, Kauser-Fleischnerov prsten).
5. Endokrinološki poremećaji (hipoparatireoidizam, tiretoksikoza) i poremećaji metabolizma minerala (hiponatremija, hipokalcemija).
6. Lajmska bolest.
7. Koreja trudnoće: najčešće se javlja tijekom prve trudnoće u prvom ili drugom tromjesečju. U otprilike 1/3 slučajeva, koreja trudnoće je recidiv reumatske groznice preboljele u djetinjstvu. Hiperkineza kod trudnica je izraženija, mentalne promjene su izraženije, tijek je obično benigni.
8. Jednostavni motorički tikovi u djece s Touretteovim sindromom (kombinacija hiperkineze i prisilne vokalizacije, koprolalija).

Također su opisani neuropsihijatrijski poremećaji u bolesnika sa streptokoknom infekcijom (PANDAS) u odsutnosti razvoja RL-a, što je najrelevantnije u diferencijalnoj dijagnozi s reumatskom groznicom.

Operativni kriteriji PANDAS-a (Pedijatrijski autoimuni neuropsihijatrijski poremećaji povezani sa streptokoknim infekcijama)

• Prisutnost opsesivno-kompulzivnih poremećaja (opsesivne misli i opsesivni pokreti) i/ili tikova.
• Djetinjstvo: početak bolesti javlja se između 3. godine života i puberteta.
• Tijek bolesti sličan napadu koji se može manifestirati kao izolirani simptomi ili epizode dramatičnog pogoršanja. Simptomi se obično značajno povlače između napadaja, a u nekim slučajevima potpuno nestaju između egzacerbacija.
• Dokazana kronološka povezanost s GABHS-om: izolacija patogena u brisu grla i/ili dijagnostičko povećanje titra antitijela (antistreptopizin-O i anti-DNAaza)
• Povezanost s neurološkim promjenama: hipermotorna aktivnost, koreiformna hiperkineza.

Liječenje reumatska koreja

Liječenje koreje ovisi o tome je li izolirana ili kombinirana s drugim manifestacijama reumatske groznice (reumatski karditis ili poliartritis).

Kod izolirane koreje, lijekovi izbora su antikonvulzivi [fenobarbital u dozi od 0,015-0,03 g svakih 6-8 sati dok hiperkineza ne prestane, uz postupno ukidanje tijekom 2-3 tjedna, ili karbamazepin (fimplepsin) u dozi od 0,4 g/dan].

Benzodiazepinski lijekovi također mogu imati blagotvoran učinak u liječenju reumatske groznice.

Prognoza

Tijek reumatske koreje kod RL-a je prilično varijabilan, varira od jednog tjedna do nekoliko godina, u prosjeku napad koreje traje oko 15 tjedana. Nakon završetka napada reumatske groznice, mišićna hipotonija i hiperkineza mogu potpuno nestati, iako mali nevoljni pokreti, neprimjetni tijekom pregleda, mogu trajati nekoliko godina.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]