Reumatska koreja

Reumatska koreje (Sydenhamova koreja, koreja, ili „ples svetog Vida”) - najvažniji neurološki poremećaj manifestira se oštrim i nekontroliranog sasvim neredovitim nekontrolirani pokreti slabost mišića i emocionalnih poremećaja. Chorea se može razviti kao jedan simptom ("čista" koreja) ili u kombinaciji s drugim pojavama reumatske groznice. 

[1], [2], [3], [4], [5],

Epidemiologija

Reumatska koreja se pretežno nalazi kod djece, nakon 20 godina rijetkost. U pravilu se razvija u djevojčicama i gotovo nikada u dječaka u postpubertetskom razdoblju. Prevalencija koreje u bolesnika s RL varira od 5 do 36%.

[6], [7], [8],

Simptomi reumatske groznice

Sydenhamova koreja karakterizira emocionalna labilnost, nekoordinirani pokreti i slabost mišića.

1. Emocionalna labilnost. Početak procesa može biti teško odrediti, obično dijete postaje kapriciozno, razdražljivo, nervozno, ne želi naučiti. Pretjerana pobuđenja, spavanje i poremećaj pamćenja također su mogući. Emocionalne promjene u njima manifestiraju se izbijanjima bezgrešnog ponašanja, uključujući plakanje i uzbuđenje. U rijetkim slučajevima, mentalne abnormalnosti mogu biti teške i mogu se izraziti pri prolazne psihoze.
2. Kršenje koordinacije pokreta i hiperkineze može se očitovati kao "nespretnost", sklonost "padanju" objekata, što kasnije pretvara u grčevit, bezobziran i nekoordiniran pokreti. Sve skupine mišića mogu biti pogođene, ali ekscentrični pokreti na rukama, nogama i licu su najočitije. Kretanje mišića lica može uključivati grimase, osmijeh, namrštiti se. Primjećuju naglas govora i kršenje pisma. Iako su horeiformni pokreti obično bilateralni, oni mogu biti jednostrani (hemichorea). Choreiform se povećava s emocionalnim i fizičkim stresom, nestaje u snu, smanjuje se tijekom odmora i sedacije i može biti potisnut voljom za kratko vrijeme (nekoliko pokreta).
3. Mišićna hipotenzija (kombinirana s hiperkinezijom).
4. Poremećaji autonomnog živčanog sustava.

Reumatska koreja kao jedan od kriterija za reumatsku groznicu ima brojne karakteristike:

• dulje vrijeme latencije nakon streptokokne infekcije od 1-7 mjeseci, što je rezultiralo poliartritisom i Sydenhamova koreja praktički nije pronađena zajedno;
• titri streptokoknih protutijela, laboratorijski znakovi upale, suzdržani od vremena nastanka horeiformnih pokreta.
• U 1/3 slučajeva zabilježene su rekurencije koreje.

Male koree treba razlikovati od mnogih bolesti, budući da se zbog raznih kolagena, endokriničkih, metaboličkih, neoplastičnih, genetskih i infektivnih bolesti može razviti i reumatska koreja.

1. Bolesti kolagena (SLE, nodularni periarteritis). CNS je često uključen u patološki proces s SLE, a manje od 2% pacijenata očituje bolest s korejom. Diferencijalna dijagnoza između SLE i RL komplicirana je prisutnošću groznice, artritisa, karditisa i lezija kože u obje bolesti.
2. Obitelj koreje: Huntingtonova bolest (autosomno dominantni uzorak nasljeđivanja, često pate od muškaraca u dobi od 30-50 godina, hiperkinezom pojaviti davno prije mentalnih poremećaja, demencije napreduje), benigna obiteljska koreju (debi u prvom desetljeću života, hiperkinezija izraženija u mišićima glave i debla).
3. Lijek toksičnost: oralnih kontraceptiva, tiroidne hormone, lijekove, neuroleptici, litij lijekovi, fenitoin (diphenylhydantoin), digoksin, amitriptilin, metoklopramid.
4. Hepatolentikularna degeneracija (Wilsonova bolest) kombinacija disartrija, tremor krupnorazmashistogo postupno smanjenje inteligencije i ciroze (smanjujući serumsku ceruloplazmin, povećava izlučivanje bakra u urinu, prsten-Couser Fleyshnera).
5. Endokrinološki poremećaji (hipoparatiroidizam, tirotoksikoza) i poremećaji metabolizma minerala (hiponatremija, hipokalcemija).
6. Lyme bolest.
7. Chorea je trudna: često se javlja tijekom prve trudnoće u I ili u drugom tromjesečju. U oko 1/3 slučajeva, koreja trudnica je relapsa reumatske groznice u dječjoj dobi. Hyperkinesis u trudnica je izraženiji, promjene u psihičkoj pojavi su izražene, protok je obično dobroćudan.
8. Jednostavna motorna tika u djece s Touretteovim sindromom (kombinacija hiperkineze i nasilne vokalizacije, koprolalije).

Neuropsihijatrijski poremećaji u bolesnika s streptokoknim infekcijama (PANDAS) također su opisani u odsutnosti razvoja RL, što je najrelevantnije u diferencijalnoj dijagnozi s reumatsko ponašanje.

Poremećaji srca PANDAS (dječji autoimuni neuropsihijatrijski poremećaji povezani sa streptokoknim infekcijama)

• Prisutnost opsesivno-kompulzivnih poremećaja (opsesivne misli i opsesivne pokrete) i / ili stanja krpelja.
• Dječja dob: debi bolesti se pada na interval od 3 godine do pubertetnog razdoblja.
• Paroksizalni tijek bolesti, koji se može manifestirati kao odvojeni simptomi ili epizode dramatičnog pogoršanja. Simptomi se obično značajno regresiraju između napadaja i u nekim slučajevima potpuno su riješeni između egzacerbacija.
• Dokazano kronološko povezivanje s BGSA: izlučivanje ekskrecije u krpelji iz grla i / ili dijagnostičko povećanje titra antitijela (anti-streptopicin-O i anti-DNAaza)
• Udruživanje s neurološkim promjenama: hipermotika, koreoreform hiperkineza.

Liječenje reumatske groznice

Obrada koreje provodi se ovisno o tome je li izolirana ili kombinirana s drugim manifestacijama reumatske groznice (reumatski kartitis ili poliartritis).

Kada su izolirani sredstva izbor koreja antikonvulzanti [fenobarbitala u dozi od 0.015-0.03 g svakih 6-8 sati prije prestanka hiperkinezom sa postupnim povlačenja za 2-3 tjedna. Ili karbamazepin (fimpleksin) u dozi od 0,4 g / dan].

Benzodiazepinski lijekovi također mogu imati blagotvoran učinak u liječenju reumatske groznice.

Prognoza

Reumatska koreja s RL znatno se mijenja, njen se put varira od jednog tjedna do nekoliko godina, u prosjeku napad koreje traje oko 15 tjedana. Nakon završetka napada reumatske groznice, hipotenzija mišića i hiperkinezije može potpuno nestati, iako mali nehotični pokreti, koji se ne mogu vidjeti na ispitivanju, mogu trajati nekoliko godina.

[9], [10], [11], [12],