Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Reyev sindrom
Posljednji pregledao: 04.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
[ Što uzrokuje Reyev sindrom?
Patogeneza Reyevog sindroma temelji se na kongenitalnoj mitohondrijskoj insuficijenciji. Važan je i kongenitalni defekt enzima uključenih u sintezu uree - ornitinskog ciklusa (ornitin transkarbaminaza, karbamin fosfat sintetaza itd.). Sindrom mogu izazvati lijekovi (salicilati), hepatotropni otrovi i druge tvari.
Simptomi Reyevog sindroma
Moguće je prodromalno razdoblje, koje se odvija kao akutna respiratorna virusna infekcija ili akutna crijevna infekcija. Povraćanje je često glavni klinički simptom prije razvoja kome. Karakteristična značajka kome kod pacijenata s Reyevim sindromom je rano povećanje mišićnog tonusa do decerebracijske rigidnosti. Gotovo svi pacijenti imaju slabo kontroliran tonički konvulzivni napadaj. Meningealni simptomski kompleks nije u potpunosti izražen, nepostojan je. Hepatomegalija je maksimalno izražena do 5.-7. dana razvoja kome. Karakteristični su znakovi cerebralnog edema.
Težina neuroloških poremećaja prema dubini neuroloških poremećaja dijeli se na 4 stupnja: I - pospanost, II - stupor, III - prava koma, IV - terminalna koma. Oštećenje može biti različitog stupnja težine: za I stupanj karakteristično je povećanje aktivnosti aminotransferaza i razine amonijaka, za II stupanj - dodavanje znakova insuficijencije proteinsko-sintetske funkcije (smanjena razina albumina, protrombina itd.), za III - pojava kompleksa hemoragičnog sindroma.
Dijagnoza Reyevog sindroma
Laboratorijski nalazi: povišene razine aminotransferaza (2-5 puta), kratkotrajna hiperamonemija (prethodi komi), hipoglikemija (do 2,5 mmol/l), hipofibrinogenemija bez prisutnosti produkata razgradnje fibrina u krvi (bez DIC-a), hipoalbuminemija itd. Žutica i hiperbilirubinemija nisu tipične.
Povišene razine enzima i amonijaka traju 3-4 dana. Za razjašnjenje dijagnoze Reyevog sindroma često je potrebna biopsija jetre. Najčešće su pogođena djeca u dobi od 3 mjeseca do 3 godine.
Использованная литература