Reyeov sindrom
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
[Što uzrokuje Reyen sindrom?
Patogeneza Reye-ovog sindroma temelji se na kongenitalnoj mitohondrijskoj insuficijenciji. Također je važna kongenitalna defekt enzima koji su uključeni u sintezu uree, ornitinskog ciklusa (ornitina transkarbaminaza, karbamat fosfat sintetaza itd.). Sindrom može izazvati lijekove (salicilate), hepatotropne otrove i druge tvari.
Simptomi Reyeovog sindroma
Moguće prodromno razdoblje, prema vrsti ARVI ili OCI. Povraćanje je često glavni klinički simptom prije razvoja kome. Osobitost komete kod pacijenata s Reyeovim sindromom je rano povećanje mišićnog tona do stupnja deberijalne krutosti. Praktički svi pacijenti imaju jako toniranu toniku konvulzivnog napadaja. Meningalni kompleks simptoma nije potpuno ekspresiran, nestabilan. Hepatomegalija maksimalno se izražava do 5.-7. Dana razvoja kome. Karakteristični znakovi cerebralnog edema.
Ozbiljnost neurološki poremećaji, neurološki poremećaji dubina je podijeljen u četiri stupnja: I - pospanost, II, III - semisopor - zapravo koma, IV - terminal koma. Oštećenje može različitih stupnjeva težine jer mogu povećati stupanj aktivnosti u tipičnim aminotransferraz i amonijaka razinama za stupanj II - priključak zatajenjem simptoma belkovosinteticheskoy funkcije za III - pojava simptoma hemoragičnog kompleks (smanjene razine albumina, protrombina et al.).
Dijagnoza Reye-ovog sindroma
Laboratorijske parametre: povišene razine aminotransferaze (2-5 puta), kratko hiperamonemijskoj (prethodi koma), hipoglikemija (2,5 mmol / L) gipofibrinogenemia bez prisutnosti u krvi fibrinogene degradacijske produkte (br ICE), hipoalbuminemije, i tako dalje. Žutica i hiperbilirubinemija nisu karakteristični.
Povišene razine enzima i amonijaka ostaju 3-4 dana. Da bi se razjasnila dijagnoza Reyeovog sindroma, često je potrebna biopsija jetre. Djeca uglavnom pate od dobi od 3 mjeseca do 3 godine.
Использованная литература