Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Schoenlein-Genochova bolest - simptomi.
Posljednji pregledao: 04.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Hemoragični vaskulitis (Schönlein-Henochova purpura) je u većini slučajeva benigna bolest, sklona spontanim remisijama ili oporavku unutar nekoliko tjedana od trenutka pojave. Međutim, kod nekih pacijenata, uglavnom odraslih, bolest poprima rekurentni tijek s razvojem teškog oštećenja bubrega.
Karakteristični ekstrarenalni simptomi Henoch-Schönleinove bolesti (lezije kože, zglobova i gastrointestinalnog trakta) mogu se pojaviti u bilo kojem slijedu tijekom nekoliko dana, tjedana ili istovremeno.
- Kožne lezije glavni su dijagnostički simptom Henoch-Schönlein purpure, koja je prvi znak bolesti kod polovice pacijenata. Hemoragični osip (palpabilna purpura) pojavljuje se na ekstenzornim površinama donjih ekstremiteta, stražnjici, a rjeđe na trbuhu, leđima i rukama. Osip je simetričan, u početku na gležnjevima i petama, a zatim se počinje širiti proksimalno. U težim slučajevima osip se spaja i postaje generaliziran. Kod djece pojavu purpure prati edem čak i u odsutnosti proteinurije, za koju se vjeruje da je povezana s povećanom vaskularnom propusnošću zbog vaskulitisa. Rijedak oblik osipa su vezikule s hemoragičnim sadržajem i naknadna deskvamacija epiderme. Tijekom prvih tjedana bolesti epizode purpure ponavljaju se, a u vrijeme recidiva, u pravilu, prvi put se javlja zglobni sindrom ili oštećenje gastrointestinalnog trakta. Kod malog broja pacijenata purpura postaje kronično recidivirajuća.
- Oštećenje zglobova opaženo je u dvije trećine pacijenata s Henoch-Schönlein purpurom. Većina pacijenata osjeća simptome Henoch-Schönlein purpure kao što su migrirajuća artralgija koljenskih i gležnjačkih zglobova, rjeđe zglobova gornjih ekstremiteta, u kombinaciji s mialgijom. Artritis se razvija izuzetno rijetko. U malom udjelu pacijenata, artikularni sindrom se razvija prije purpure.
- Lezije gastrointestinalnog trakta opažene su u više od 65% bolesnika s hemoragičnim vaskulitisom, a kod nekih bolesnika to je prvi znak bolesti. Klinički se gastrointestinalni vaskulitis manifestira simptomima dispepsije, crijevnog krvarenja i bolova u trbuhu. Teške komplikacije razvijaju se u najviše 5% slučajeva; invaginacija crijevne opstrukcije posebno je česta kod starije djece. Opisani su i infarkti tankog crijeva s perforacijom, akutni apendicitis i pankreatitis. Kasna komplikacija lezija gastrointestinalnog trakta kod Henoch-Schönlein purpure je striktura tankog crijeva.
- Rijetki ekstrarenalni simptomi Henoch-Schönlein purpure uključuju oštećenje pluća (smanjeni funkcionalni parametri, plućno krvarenje, hemotoraks), CNS-a (glavobolje, encefalopatija, konvulzivni sindrom, hemoragični moždani udar, poremećaji u ponašanju), urološke patologije (ureteralna stenoza, oticanje i krvarenje u skrotumu, hematom spermatične vrpce, testikularna nekroza, hemoragični cistitis).
[ Henoch-Schonleinova purpura: Oštećenje bubrega
Oštećenje bubrega je čest, ali ne i stalan simptom Henoch-Schönlein purpure. Glomerulonefritis se razvija u prosjeku u 25-30% pacijenata. Kod odraslih pacijenata s hemoragičnim vaskulitisom njegova učestalost doseže 63%.
Obično se simptomi oštećenja bubrega kod Henoch-Schönlein purpure otkrivaju već na početku bolesti, u kombinaciji s prvom epizodom purpure ili se pojavljuju ubrzo nakon nje. Međutim, kod nekih pacijenata glomerulonefritis može prethoditi purpuri ili se prvi put razviti nekoliko godina nakon manifestacije vaskulitisa, bez obzira na kožne ili zglobne sindrome. Težina ekstrarenalnih simptoma nije jasno u korelaciji s težinom bubrežnog procesa. Ponekad se može razviti teški glomerulonefritis s umjerenim oštećenjem kože i gastrointestinalnog trakta.
Najčešći klinički simptom glomerulonefritisa je eritrociturija, koja se može prezentirati i kao rekurentna makrohematurija i kao perzistentna mikrohematurija. Makrohematurija može pratiti recidive purpure ili se može promatrati izolirano, obično u prisutnosti nazofaringealne infekcije. Kod većine pacijenata hematurija je kombinirana s proteinurijom, koja je obično mala u općoj populaciji pacijenata s hemoragičnim vaskulitisom. Međutim, kod pacijenata s IgA nefritisom kod Henoch-Schönlein purpure, koji se nalaze na nefrološkim odjelima zbog težine oštećenja bubrega, najčešće se primjećuje masivna proteinurija s nastankom nefrotskog sindroma u 60% slučajeva. Rana disfunkcija bubrega i arterijska hipertenzija obično se otkrivaju kod pacijenata s nefrotskim sindromom. Zatajenje bubrega je umjereno. Kod odraslih s Henoch-Schönlein purpurom, za razliku od djece, češće se opaža teško oštećenje bubrega, koje se javlja u obliku brzo progresivnog glomerulonefritisa. U tim slučajevima, biopsija bubrega otkriva difuzni proliferativni ili ekstrakapilarni glomerulonefritis s polumjesecima u velikom postotku glomerula, dok većina pacijenata s hematurijom i umjerenom proteinurijom ima morfološku sliku mezangioproliferativnog glomerulonefritisa.