Schönlein-Henochova bolest: simptomi

Hemorrhagički vaskulitis (Chenlen-Henoch purpura bolest) u većini slučajeva je benigna bolest sklona spontanim remisijama ili lijekovima u roku od nekoliko tjedana od početka nastanka. Međutim, kod nekih bolesnika, uglavnom odraslih, bolest stječe ponavljajući tečaj s razvojem teških oštećenja bubrega.

Karakteristični ekstrarenalni simptomi bolesti Shenlaine-Henoch (koža, zglobovi, GI trakt) mogu se pojaviti u bilo kojem slijedu nekoliko dana, tjedana ili istodobno.

• Oštećenje kože glavni je dijagnostički simptom purpure Schönlein-Henoch, koji je pola bolesnika prvi znak bolesti. Postoji hemoragični osip (opipljiva purpura) na ekstenzorskim površinama donjih ekstremiteta, stražnjici, rjeđe na abdomenu, leđima i rukama. Osip se nalazi simetrično, na početku gležnja i pete, a zatim se počinje širiti proksimalno. U teškim slučajevima osip se spoji i stječe generalizirani karakter. Kod djece, pojava purpure je popraćena oticanjem, čak i u odsutnosti proteinurije, za koju se vjeruje da je povezana s povećanom propusnošću krvožilnog sustava zbog vaskulitisa. Rijetki oblik osipa je blister s hemoragičnim sadržajima i naknadno crpljenje epidermisa. Tijekom prvih tjedana bolesti pojavljuju se epizoda purpure, a u doba recidiva, u pravilu, prvi put pojavljuju se zglobni sindrom ili gastrointestinalne lezije. U malom dijelu bolesnika, purpura stječe kronični rekurentni tečaj.
• Pobijedite zglobove u dvije trećine bolesnika s ljubičastim Shonlein-Genochom. Većina pacijenata koji imaju simptome purpura Johann Lukas Schonlein-Henok migracija bol u zglobovima koljena i gležnja zglobova, manje zglobova gornjih ekstremiteta, u kombinaciji s mialgije. Artritis se razvija vrlo rijetko. U malom dijelu bolesnika, articular sindrom se formira ranije nego purpura.
• Lezije gastrointestinalnog trakta promatrane su u više od 65% bolesnika s hemoragičnim vaskulitisom, au nekim je bolesnicima prvi znak bolesti. Klinički, gastrointestinalni vaskulitis očituje se kao simptomi dispepsije, probavnog krvarenja i bolova u trbuhu. Teške komplikacije nastaju u ne više od 5% slučajeva; posebno u starijoj djeci, zapaženo je intususcepcija. Također su opisani mali infarkti crijeva s perforacijama, akutnim upalom slijepog crijeva, pankreatitisom. Kasna komplikacija lezije gastrointestinalnog trakta s ljubičastim Shoinlein-Henoch je stezanje tankog crijeva.
• Rijetke izvanbubrežnim simptomi purpura Johann Lukas Schonlein-Henoch - oštećenje pluća (redukcija funkcionalne parametre, plućnog krvarenja, hemothorax), središnjeg živčanog sustava (glavobolja, encefalopatija, konvulzije, hemoragični moždani udar, poremećaja ponašanja), urološki patologija (stenoza uretre, edema i krvarenja u skrotumu, Spermatička hematom moždine, nekroza testisa, hemoragijski cistitis).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Purple Shenolein-Genocha: oštećenje bubrega

Oštećenje bubrega je čest, ali ne i trajni simptom ljubičaste Shonlein-Genoch. Glomerulonefritis se u prosjeku kreće u 25-30% pacijenata. U odraslih bolesnika s hemoragičnim vaskulitisom, njegova frekvencija doseže 63%.

Obično se simptomi oštećenja bubrega s Schönlein-Henoch purpura već nalaze u početku bolesti, kombinirajući se s prvom epizoda purpura ili se pojavljuju ubrzo nakon njega. Međutim, kod nekih bolesnika glomerulonefritis može prethoditi purpuri ili se prvi put pojaviti nekoliko godina nakon manifestacije vaskulitisa, bez povezivanja s kožnim ili sindromima zglobova. Ozbiljnost izvanbolničkih simptoma nije jasno povezana s težinom bubrežnog procesa. Ponekad se može razviti teški glomerulonefritis s umjerenom lezijom kože i GI trakta.

Najčešći klinički znak glomerulonefritisa - eritrotsiturii koji se može prikazati kao periodičan bruto hematurija i prijem microhematuria. Macrogmaturija može pratiti ponavljanje purpure ili se mogu izolirati, obično u nazočnosti infekcije nazofarinom. U većine bolesnika, hematurija u kombinaciji s proteinurijom, što je obično niska u općoj populaciji bolesnika s hemoragijska vaskulitisa. Međutim, u bolesnika IgA-nefritisa s ljubičasta Johann Lukas Schonlein-Henok, koji se nalazi u nefrologiju odjela u odnosu na težini oštećenja bubrega, najčešće ukazuju na formiranje masovnog proteinurije za nefrotski sindrom u 60% slučajeva. Rano oštećenje funkcije bubrega i hipertenzija obično se otkrivaju u bolesnika s nefrotičkim sindromom. Renalna insuficijencija umjereno se izražava. U odraslih bolesnika s purpura Johann Lukas Schonlein-Henok, za razliku od djece, najslavniji teške ozljede bubrega, javlja se u obliku brzo progresivni glomerulonefritis. U tim slučajevima, biopsija bubrega otkriva difuzne proliferativni glomerulonefritis ili extracapillary polumjesečasti u velikom postotku glomerula, a većina bolesnika s umjerenim proteinurije i hematurije ima morfološke slike mesangioproliferativna glomerulonefritis.