Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Schoenlein-Genochova bolest - uzroci i patogeneza
Posljednji pregledao: 06.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Uzroci Henoch-Schönlein purpure povezani su s infekcijama, alergijama na hranu, intolerancijom na lijekove i konzumacijom alkohola. U većini slučajeva bolesti prethodi nazofaringealna ili crijevna infekcija. Razvoj hemoragičnog vaskulitisa povezan je s nizom bakterija i virusa. Najjasnije se uočava povezanost bolesti s infekcijom uzrokovanom streptokokima i stafilokokima, citomegalovirusom, parvovirusom B19 i virusom humane imunodeficijencije. Rjeđe se primjećuje povezanost s crijevnim bakterijama, jersinijom i mikoplazmom.
Razvoj Henoch-Schönlein purpure opisan je nakon upotrebe određenih lijekova, uključujući cjepiva i serume, antibiotike (penicilin), tiazidne diuretike i kinidin.
Patogeneza Henoch-Schönlein purpure nije u potpunosti proučena. Trenutno se važna patogenetska uloga pripisuje IgA, njegovim makromolekularnim polimerima i imunološkim kompleksima koji sadrže IgA. Utvrđeno je da 40-50% pacijenata ima povećanu koncentraciju IgA u krvi, uglavnom zbog povećanja polimernih oblika IgA izotipa r. U nekim slučajevima, ovi IgA pokazuju svojstva reumatoidnog faktora, antitijela na citoplazmu neutrofila i tvore komplekse s fibronektinom. Uzrok povećanja IgA je i povećanje njegove sinteze i smanjenje klirensa, moguće kao posljedica defektne biokemijske strukture IgA, što doprinosi produljenju razdoblja cirkulacije IgA polimera i imunoloških kompleksa koji sadrže IgA u sistemskom krvotoku.
Razvoj glomerulonefritisa kod hemoragičnog vaskulitisa povezan je s taloženjem imunoloških kompleksa koji sadrže IgA u glomerularnom mezangiju s naknadnom aktivacijom komplementa putem alternativnog puta. Također se raspravlja o mogućnosti stvaranja imunoloških kompleksa in situ. Potonji mehanizam podupire prisutnost mezangijskih IgA naslaga u bolesnika s normalnim razinama IgA u krvi i odsutnost imunoloških kompleksa koji sadrže IgA u glomerulima većine HIV-inficiranih osoba s visokim razinama polimernog IgA u krvnoj plazmi. Na temelju tih činjenica formulirana je hipoteza o postojanju mehanizma koji olakšava taloženje IgA u glomerulima. Trenutno utvrđeni defekt u glikozilaciji molekula IgA u Henoch-Schönlein purpuri smatra se takvim mehanizmom. Kao rezultat toga, struktura IgA može se promijeniti, što zauzvrat narušava njegovu interakciju s proteinima mezangijskog matriksa, receptorima na površini mezangijskih stanica, komplementom (promijenjeni IgA, nastao kao rezultat abnormalne glikozilacije, aktivira komplement učinkovitije od normalnog), uzrokujući taloženje imunoloških kompleksa s naknadnim oštećenjem glomerula.
Promjene koncentracije IgA u krvi, prisutnost njegovih polimernih oblika i naslaga koje sadrže IgA u glomerulima bubrega te kliničke i morfološke značajke glomerulonefritisa kod Henoch-Schönlein purpure ne razlikuju se od onih kod IgA nefropatije. U tom smislu, rasprave o tome je li moguće smatrati Bergerovu bolest lokalnim bubrežnim oblikom Henoch-Schönlein purpure traju i danas. Nedavno se raspravlja o mogućoj ulozi kronične upale crijevne stijenke u patogenezi Henoch-Schönlein purpure, očito uzrokovane disfunkcijom njezinog lokalnog imunološkog sustava. Ova pretpostavka temelji se na povećanju crijevne propusnosti za makromolekule tijekom pogoršanja bolesti, utvrđenom u nedavnim studijama, i otkriću veze između propusnosti crijevne sluznice i težine limfocitne infiltracije potonje.
[ Patomorfologija Henoch-Schönleinove bolesti
Morfološke promjene u bubrezima kod Henoch-Schönlein purpure su raznolike.
Najčešće opažena slika je fokalni ili difuzni mezangioproliferativni glomerulonefritis.
Rjeđi je difuzni proliferativni endokapilarni glomerulonefritis, koji karakterizira kombinacija intenzivne mezangijalne proliferacije s povećanjem mezangijalne matrice, prisutnošću leukocita u lumenu glomerularnih kapilara i žarištima udvostručenja glomerularne bazalne membrane.
U malom udjelu pacijenata otkriva se difuzni proliferativni glomerulonefritis s endokapilarnom i ekstrakapilarnom proliferacijom, kod kojeg se, ovisno o težini oštećenja, uz difuzne proliferativne promjene, primjećuje stvaranje polumjeseca u manje od ili više od 50% glomerula i mezangiokapilarni glomerulonefritis.
Tubulo-intersticijske promjene su minimalno izražene u ranim fazama bolesti, a u kasnijim fazama predstavljene su tubularnom atrofijom i intersticijskom sklerozom, što korelira s težinom glomerularne patologije. Kod odraslih pacijenata, za razliku od djece, često se otkriva arterioskleroza i hijalinoza arteriola.
Imunofluorescentnom mikroskopijom pacijenata s Henoch-Schönlein purpurom otkrivaju se difuzni granularni depoziti koji sadrže pretežno IgA u mezangiju. Ti depoziti zatim mogu prodrijeti u kapilarnu stijenku, a nalaze se subendotelno. Subepitelna lokalizacija depozita izuzetno je rijetka. U nekim slučajevima, IgG depoziti se otkrivaju u kombinaciji s IgA. Gotovo svi pacijenti s IgA nefritisom kod Henoch-Schönlein purpure imaju C3 depozite, a u više od 80% slučajeva i fibrinogene depozite u mezangiju, što ukazuje na lokalnu intravaskularnu koagulaciju u glomerulima bubrega.