Simptomi aplastične anemije

Retrospektivna istraživanja pokazala su da je prosječni interval od učinka etiološkog agensa prije pojave pancitopenije 6-8 tjedana.

Simptomi aplastične anemije izravno su povezani s stupnjem redukcije 3 važnih parametara periferne krvi - hemoglobina, trombocita i neutrofila. Velika većina bolesnika s aplastičnim anemijama okreće se liječniku zbog krvarenja, a krvarenje koje ugrožava život kao prva klinička manifestacija bolesti vrlo je rijetka. U tipičnim slučajevima govorimo o petehijalnom osipa, krvarenju zubnog mesa i lako nastanku ekchymoze. Ozbiljne krvarenja iz sustava pluća - gastrointestinalna, bubrežna i intrakranijalna - javljaju se poslije. Anemični sindrom se očituje jednostavnim umorom, šumom u ušima, osjećajem pulsacije u glavi, umorom i drugim klasičnim simptomima anemije. U pravilu, djeca mogu tolerirati čak i vrlo tešku anemiju. Prema literaturi, teške infekcije rijetko su prvi simptomi bolesti, međutim, prema našim podacima, to nije sasvim točno. Neuobičajeno za aplastičnu anemiju, gubitak težine, splenomegaliju, limfadenopatiju i bol. Pojava tih simptoma čini se da tražimo drugi uzrok pancitopenije.

Pored pažljivog kliničkog pregleda, minimalni spektar potrebnih dijagnostičkih testova za sumnju na aplastičku anemiju uključuje:

• hemogram s definicijom retikulocita i ručni izračun leukocitne formule;
• mijelogram 2-3 anatomski različitih točaka;
• trepanobiopsija koštane srži;
• uzorak za krhkost kromosoma s diepoksibutanom ili mitomicinom (mitomicin C);
• biokemijsko ispitivanje krvi.

Za aplastične anemije tipično sukladnih pokazatelja redukcija derivata 3 glavna klica medularni krvi (eritrocitima, granulocita i trombocita), unatoč različitim kinetike zrelih krvnih stanica. U većini pacijenata također se smanjuje broj limfocita i monocita. Apsolutni broj retikulocita nije dostatan za težinu anemije. Povećanje fetalnog hemoglobina uz makrocitozu tipično je za aplastičnu anemiju. Povećana aktivnost serumskih transaminaza, osim slučajeva hepatitisa-povezane aplastične anemije, nije karakteristična. Relativno visoka retikulocitoza, povećan bilirubin i laktat dehidrogenaze predlaže istovremene sindrom - paroksizmalnu noćnu hemoglobinuria.

Stanje koštane srži s aplastične anemije treba imati u vidu kako prema aspirata iz nekoliko točaka, a prema trepanobiopsy. Prema studiji točkaste procijeniti morfologiju rezidentnih stanica eritromicin, granulocita i megakaryocytopoiesis. Dizeritropoez - vrlo čest karakterističan s aplastične anemije, obično identificira „megaloblastoidnosti” eritroidnih stanica, asinhronija jezgra i citoplazma sazrijevanje eritroblasta - ovi simptomi su vrlo teško razlikovati od eritroidnih displazije, prepoznatljiv u mijelodisplastičnog sindroma. Često pjegav pokazala povećanje količine plazma stanice i makrofage s fagocitne fenomena eritrocita. Detekcija bloka leukemije u aspiratima uzrokuje reviziju dijagnoze.

1976. I 1979 Bruce Camitta et al. Identificirana je skupina najjednostavnijih pokazatelja periferne krvi i koštane srži koja određuje težinu tijeka bolesti i prognozu bolesnika s aplastičnom anemijom.

Kriteriji za tešku aplastičnu anemiju

Broj stanica stanične srži, prema trepanobiopsiju, je manji od 25% (ili <50% za staničnost ne-limfnih elemenata koštane srži <30%) i 2 ili više od sljedećeg:

• neutrofili manje od 500 / μL;
• trombociti manje od 20 000 / μL;
• Ispravljena retikulocitoza manja od 40 000 / μL (<1%).

Kasnije je izoliran superheavy oblik aplastične anemije, za koji su isti indeksi karakteristični kao kod teških, ali s brojem neutrofila manje od 200 / μl. Preostali slučajevi kvalificirani su kao blagi oblik aplastičke anemije (umjereno, umjereno).

Kongenitalna aplastična anemija

Ustavna aplastična anemija (Fanconi anemia)

Primici od ugnjetavanja svih hematopoetskih i kongenitalnih malformacija. Opisano je najmanje 900 slučajeva Fanconi anemije. Je naslijedio u autosomno recesivno način, postoji karakteristični oblici bolesti - braća i sestre. Nađeno je da je skupina bolesnika s Fanconijevu anemiju heterogena genetski - dodijeliti najmanje 5 različitih grupa (tzv band dopunjavanje) - A, B, C, D, E, do 3 koje određuje lokalizaciju defekt gena i 2 prepoznaje specifični protein ,

Bolest se najčešće dijagnosticira u dobi od 4 do 12 godina, kada postoji hematološka simptomatologija, no kod nekih bolesnika može se primijetiti već pri rođenju.

Klinički karakteriziran intrauterinog usporavanja rasta, smanjenja tjelesne težine (<2500) i rastu 45-48 cm po rođenju kasnije spremljeni zaostajanje u fizičkom razvoju. Količina dobi je 2-5 godina iza dobi putovnice. Najtipičniji za pacijente s kongenitalne anomalije: mikrocefalijom, microphthalmia, strabizam, epikant, hypertelorism, aplazije ili hipoplazije palca, i metakarpalnih kostiju, nedostatak radijalne kosti, radioulnar sinostosis, clubhand, syndactyly, hipoplazije od kukova, abnormalnog razvoja rebara, kongenitalnih malformacija srce, kongenitalne anomalije urinarnog trakta i bubrega, gubitak sluha. Oko 10-33% pacijenata nema kongenitalne malformacije. Tu brončana-smeđa pigmentacija kože (zbog taloženja melanina u stanicama bazalnog sloja epidermisa), difuzno, povećanje u području prirodnih bora i mrlja „kave s mlijekom.” Često promatrani trofički poremećaji kože, nokti, zubi. "Hladne" bolesti su česte. U nekih bolesnika, postoje promjene u središnjem živčanom sustavu kao zatvoreni, „psihički infantilizam” manje retardacijom. Roditelji se žale djeteta bljedilo od rođenja stalno smanjuje apetit, a kasnije djeca kažu glavobolja, slabost, smanjenu toleranciju vježbanja. Jetra i slezena nisu povećane.

Pojava hematoloških promjena najčešće je zabilježena u dobi od 4-12 godina, kod dječaka pojava hematoloških promjena obično je registrirana ranije nego kod djevojčica. Prosječna dob debaklularne pancitopenije kod dječaka je 7,9 godina (0 do 32 godine), djevojke - 9 godina (0-48 godina). Često je prvi hemoragijski sindrom, trombocitopenija uzrokovana, u obliku spontane ekhimoza i petehialnim osip, ponavljajućih krvarenja iz nosa, a zatim se pridruže progresivne anemije i leukopenije. Bolest može započeti s izoliranom leukopenijom ili anemijom, ili istodobno s anemijom i trombocitopenijom.

Periferna krv je obilježena pancitopenijom. Anemija je normokromna, anizocitoza s tendencijom makrocitoze, karakteristična je umjerena pikanilocitoza. Retikulociti u početku dosežu 2-2,5%, dok bolest napreduje, retikulocitoza se smanjuje. Leukopenija je stabilna i doseže svoj najviši izraz u terminalnom razdoblju (granulociti su do 0,1 x 10 ⁹ / l). Trombocitopenija kao napredovanje bolesti doseže značajan stupanj (do pojedinačnih trombocita u smearu). ESR se u pravilu povećavao.

S Fanconi anemijom postoji eritropoezija stresa, koju karakterizira makrocitoza, visoka razina HbF, visoka razina eritropoetina u serumu i prisutnost i-antigena.

Vanjski punktati u ranim stadijima bolesti, normo- ili hipo-stanica. Broj udaraca je u normi. Sadržaj eritroidnih stanica povećava odgođeno sazrijevanje i morfološke abnormalnosti u obliku anisocytosis, bazofilne normoblast punktatsii u, ponekad označeni megaloblasts izgled. Granulocitna klica je "sužena", moguće je sazrijevanje u fazi ne-trofičnih mijelocita i metamijelocita. Megakaryocytic germ je značajno sužen već u ranoj fazi bolesti. Kako bolest napreduje, opažena je jaka hipohondrija koštane srži s ugnjetavanjem svih klija i rasta masnog tkiva. U koštanoj srži se povećava broj retikularnih, plazmatskih i jajnih stanica. Hipoplaziju koštane srži potvrđuju rezultati trepanobiopsije.

Od biokemijskih parametara aplastična anemija karakterizirana povećanim razinama fetalnog hemoglobina do 15% (po stopi od 2%) prije pojave progresije citopeniju aplazija fetalnog hemoglobina 45%.

Utvrđeno je da su stanice bolesnika s Fanconi anemije nisu u stanju popraviti križni DNA, uzrokovana tzv klastičnih -. Diepoxybutane, mitomicin C, itd ovog fenomena temelji moderne dijagnozu Fanconi anemije kod svih bolesnika sa sumnjom na Fanconi anemije treba provesti ispitivanja diepoxybutane.

Tečaj Fanconi anemije karakterizira razdoblja pogoršanja i remisije. Bez liječenja, nakon 2 godine nakon dijagnoze pancitopenije, 80% pacijenata umre, a nakon 4 godine - oko 100%. Uzrok smrti, uz teške anemije su najozbiljniji manifestacije hemoragične sindrom - krvarenje iz probavnog sustava, intrakranijalnog krvarenja, a pridružio raznih infekcija.

U bolesnika s Fanconi anemijom postoji veliki rizik od pretvorbe u mijelodisplastični sindrom, akutnu leukemiju (osobito mijeloblastičnu ili monoblastnu bolest), maligni gastrointestinalni trakt.

Nasljedna aplastična anemija s uobičajenom lezijom hemopoeze bez kongenitalnih razvojnih anomalija (anemija Estrena-Dameshek)

To je ukupni oblik nasljedne aplastične anemije, nasljedno autosomalno-recesivno, koji se javlja kod pancitopenije, ne prati kongenitalne malformacije. Bolest je vrlo rijetka, hematološki poremećaji su zabilježeni u ranom djetinjstvu. Izgledi su nepovoljni.

Kongenitalna diskeratoza (sindrom Cinser-Cole-Engman)

Sindrom je karakteriziran značajkama ektodermalne displazije (abnormalnog keratinizacije pojedinih stanica spinoznom sloju epiderme kože i sluznica), u kombinaciji s hematološkim promjenama (oko 50% pacijenata razvije aplastična anemija). U 75% slučajeva nasljedna recesivno sindroma spojke X-vezana i, prema tome, kod dječaka, 25% djece s naslijedio u autosomno dominantno svojstvo (opisano otprilike isti broj pacijenata). Utječe koža i njegovi derivati, sluznice. Ima više difuzna hiperkeratoza pretežno lokalizirane na licu, vratu, leđima, prsima; atrofija kože dlanovima i tabanima, palmoplantarne hiperhidroze; displasija i distrofija noktiju; gipotrihoz trepavice; blokiranje suznih kanala i suzenje; leukoplakija usne sluznice, uglavnom jezika i desni; lezija endokrinih žlijezda (dvarfizam, hipoplazije sekundarnih spolnih karakteristike). Hematoloških promjene su raznolika: pancitopenija, izolirana anemija, trombocitopenija, neutropenija. Starost debi aplastična anemija s ovim sindromom može biti vrlo promjenjiva, prosječna starost debi AA je 15 godina.

Za razliku od bolesnika s Fanconijevu anemiju stanica u bolesnika s dyskeratosis kongenitalna nisu povećana osjetljivost na antigene uzrokuju umrežavanje, međutim, oni su ponekad fenotipski srodnih sindromi mogu razlikovati na temelju testa s diepoxybutane.

Sindrom Schwamman-Diamond

Karakterizira ga exokrinska insuficijencija gušterače, dwarfism, metaphyseal chondrodesis, neutropenija, ponekad anemija, trombocitopenija. To je naslijeđeno dominantno autosomno.

Bolest se klinički manifestira u ranoj dobi i karakterizira znakove gastrointestinalnog oštećenja i hematoloških promjena. Postoje proljev, steatorrhea, usporavanje porasta tjelesne težine, hipotrofija. Karakteristične promjene u sustavu kosti u obliku metodizije metode i formiranja ortopedske patologije, usporavanje rasta. Neki pacijenti mogu imati galaktozemiju, što dovodi do hepatosplenomegalije, odgođenog razvoja psihomotora. Karakteristične su rekurentne bolesti dišnog sustava, otitis, apscesi, osteomijelitis. Neka djeca doživljavaju kašnjenje u početku puberteta.

U krvnim testovima od ranog doba postoji apsolutna neutropenija, broj neutrofila je manji od 1 x 10 ⁹ / l. Za zrele neutrofile karakteristično je hiposegmentiranje jezgri, pa je uočeno smanjenje kemotaksije neutrofila. Uz neutropenu, oko 50% bolesnika ima anemiju s retikulocitopenijom, 60-70% djece ima trombocitopeniju, oko 25% pacijenata razvija aplastičku anemiju. U sternalnom punktatu broj mielokarocita može biti normalan, smanjen ili povišen; odgođeno sazrijevanje neutrofila u fazi metamijelocije. Prognoza je najnepovoljnija u ranom djetinjstvu, kada oko 25% djece umre od zaraznih komplikacija; Fatalni ishod je također moguć od krvarenja do vitalnih organa.

Nasljedna aplastična anemija s selektivnom lezijom eritropoeze (Blackfellow-Diamond anemija)

Učestalost ove bolesti je 1: 1 milijun žive novorođenčadi; 5 - 7: 1 000 000 u Francuskoj, 10: 1 000 000 u Skandinaviji, javlja se u svim etničkim skupinama, dječaci i djevojčice se jednako razbolijevaju. Velika većina (75%) su sporadični slučajevi bolesti; u nekim slučajevima moguće je autosomno dominantno nasljeđivanje, autosomno recesivno ili povezano s X kromosomom.

Prvi znakovi bolesti su otkrivene u prvim mjesecima ili u prvoj godini života - 35% bolesnika s anemijom kod rođenja, na 65% u prvih 6 mjeseci života, au 90% slučajeva dijagnosticira se prije godinu dana. Crna ventilator anemija dijagnoza - Diamond u djece starije od 2 godine je malo vjerojatno. Djeca obično rađaju puna termina s normalnom porođajnom težinom i rast, razvoj psihomotornih je normalno. Bljedilo kože i sluznice promatranih od prvih dana života, ali jasnih kliničkih znakova hipoksija: letargije ili uznemirenost, anksioznost, mamurluk, odbijanje da jedu, dispepsija - pojavljuju kada hemoglobina za 60 do 30 g / l. Kongenitalne malformacije javljaju manje često (u 25% slučajeva), nego u Fanconi anemije. Neki pacijenti imaju karakteristične značajke fenotipske: boja kose konoplje, prćastim nosom, velika gornja usna, hypertelorism. Kako bolest napreduje koža postaje poput voska, a 5-6 godina, s obzirom na razvoj hemosiderosis - grayish boja, osobito u području vrata maternice, pazušnog, ingvinalne nabora, genitalije. Hemoragijski sindrom je odsutan. Opaženo hepatomegaliju, slezene, slezene bolest smanjenim dinamici i povećava se progresivno jetre. Koštana dob iza putovnice za 4-5 godina, stopa promjene okoštavanja. Promjena mliječnih zuba je kasno, često se javljaju karijes.

U perifernoj krvi, normokromna makrocitna hipo- ili generatorna anemija (retikulociti 0-0.1%), u pravilu, je od teškog stupnja. Broj leukocita i trombocita ostaje na normalnoj razini tijekom prvih godina života; ponekad postoji sklonost trombocitozi. Uz produljeni tijek bolesti može se razviti umjerena trombocitopenija. Nakon prve desetljeća života može se pojaviti umjerena neutropenija, vjerojatno zbog smanjenja klonske učinkovitosti granulocitnih progenitora.

Biohemički je zabilježen visoki stupanj aktiviteta eritrocita adenozin deaminaze; razina fetalnog hemoglobina je normalna ili umjereno povišena; povećao sadržaj i-antigena u eritrocitima; povećani sadržaj eritropoetina u serumu.

U sternom punctate, koštana srž je normocellular, kao što bolest napreduje, postoji bilješka hypocellularity. Šaren erythroid je oštro sužen; dijagnostički kriterij je odsutnost ili mali broj eritroblasta (manje od 5% nukleiranih stanica) u koštanoj srži. Mijeloidne i megakaryocitne klice se ne mijenjaju. Broj retikularnih stanica i limfocita je povećan, stanice plazme se ne mijenjaju.

Diamond Black anemija ventilator, nastavlja kronično, 80% pacijenata prima oproštenje pomoću kortikosteroidi; 20% bolesnika opisuje spontanu remisiju. „Stalni hipoksija, oslabljen iskoristivost željeza, potreba za spašavanje života transfuzijom krvi stalno dovode do hemosiderosis, koji u budućnosti je” ubojica „od bolesnog djeteta”. Transformacija se može mijelodisplastični sindrom, akutna leukemija (limfoblastična, mijeloblastne, promijelocitne, megakarioblastne), solidnih tumora (hepatoblastom, rsteosarkomu, maligni fibrozni histiocitom, klamidija).

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza za Blackfellow-Diamond anemiju provodi se s drugim vrstama anemije, u kojoj se smanjuje broj retikulocita u perifernoj krvi.

Anemija tijekom oporavka nakon hemolitičke bolesti novorođenčadi.

Ponekad se može kombinirati s smanjenjem intenziteta eritropoeze. Aplastične krize, karakterizirane retikulocitopenijom i smanjenjem broja eritrocitnih prekursora, mogu komplicirati različite vrste hemolitičke bolesti. Slične epizode su prolazne, osim toga, obično se otkrivaju znakovi prethodne hemolitičke bolesti. Razvoj aplastičnih kriza povezan je s B19 parvovirus infekcijom. Taktike upravljanja pacijentima, u pravilu, očekuju: s značajnim smanjenjem razine hemoglobina provode se transfuzije krvi.

Prolazna eritroblastopenija djetinjstva

Jedan od najčešćih oblika apatija aplikacije eritroide. Etiologija bolesti nije poznata. U zdravih ranijih djece u dobi od 5 mjeseci do 6 godina, najčešće u dobi od 2 godine, polako se razvija teška generativna anemija uzrokovana snažnim smanjenjem eritrocita u koštanoj srži.

Anemija za 1 - 2 mjeseca može prethoditi virusne infekcije, iako je odnos bolesti s određenim patogena nije dokazano, često je parvovirus B19. Anamneza i fizikalni pregled uninformative, pozornost se usmjeruje na naglašenim bljedilo kože i sluznica. U perifernoj krvi Hb razina smanjuje na 30-80 g / l, retikulocita nedostaju, broj leukocita i trombocita obično normalni, a 10% pacijenata je neutropenija (<1,0h10 ⁹ / L) i 5% - trombocitopenija (<100 x 10 ⁹ / l). Laboratorijske otkriti normalno adenozin deaminaze razine aktivnosti i eritrotsitarnoi fetalnog hemoglobina; enzimskim obilježjima, crvene krvne stanice se upućuju na starenje stanovništva. Razina željeza u serumu je povišena. U prilog prolazni rezultati erythroblastopenia također pokazuju normalan kliničke analize krvi u bolesti. Sternalnim pjegav bio oštar sužavanje eritroidnih, bez prethodnika, osim normocytes, eritrocita. Kulture koštane srži pokazala je nekoliko mehanizama patogenu: prisutnost u serumu inhibitora matičnih stanica ili anomalija potonje, olova ili njihovih brojeva ili sposobnost da se kao odgovor na eritropoetin. Mogući geneza autoimune bolesti s primarnom lezijom eritroidnih stanica, a ne zrelih crvenih krvnih stanica. Nekoliko mjeseci nakon pojave bolesti dolazi do spontane remisije. Prije početka oporavka može biti potrebna transfuzija krvi, kortikosteroidi se ne koriste.

Sekundarna (stečena) aplikacija eritroide slezene

Također se manifestira anemija, popraćena retikulocitopenijom i smanjenjem broja prekursora eritrocita u koštanoj srži. Sekundarni eritroidnih aplazija može biti uzrokovano virusnih infekcija (zaušnjaka, Epstein-Barr virus, parvovirus B19), te m i - pichnymi upale pluća i bakterijske sepse; lijekovi (kloramfenikol, penicilin, fenobarbital, difenilhidantoin); anti-eritrocita protutijela; imunodeficijencije; timom; malignih tumora.

Epizode akutne manjkavosti eritropoeze mogu pratiti niz virusnih infekcija. To značajno smanjuje broj cirkulirajućih retikulocita (manje od 0,1%) i povećava razinu željeza u serumu. U koštanoj srži smanjuje se broj prekursora eritrocita. Te se epizode, u pravilu, zaustavljaju i ne ostavljaju nikakve posljedice. Najčešće je sekundarna apatija erythroid sprout uzrokovana parvovirusom B19.

U svim bolesnicima s infarktom u dijagnozi eritroblastopenije potrebne su sljedeće studije:

1. Serumska protutijela IgM i IgG (majka i dijete).
2. Virusna DNA u serumu.
3. Virusna DNA u koštanoj srži.

Ove studije mogu pomoći u diferencijaciji eritroblastopenije kada su zaražene parvovirusom B19 i eritroblastopenijom druge geneze.

U liječenju sekundarne eritroblastopenije važno je eliminirati uzroke koji su uzrokovali bolest - uklanjanje lijeka, liječenje osnovne bolesti ili timmectomije. Kada su otkrivena antirouroidna antitijela, prikazani su kortikosteroidi, s njihovom neučinkovitosti - imunosupresivima (ciklofosfamid ili azatioprin). Kada infekcija parvovirusom imunodeficijencije može biti kronična, tada intravenski koristite imunoglobulin.

Stečena aplastična anemija

Klinika stečene aplastične anemije razlikuje se ovisno o ukupnoj ili selektivnoj leziji hemopoeze. U bolesnika s stečenom aplastičnom anemijom, za razliku od nasljednih oblika, nema kongenitalnih razvojnih abnormalnosti, tjelesni i mentalni razvoj djece se ne mijenja, starost kostiju odgovara dobi putovnice.

Za oblike ukupne aplastična anemija, naznačen kombinacijom hemoragijski, anemic i infektivnih i septičkih sindroma. Hemoragijskog sindroma zbog trombocitopenije, izražen oštro: više ekhimoza i petehija na kožu i sluznicu, konjuktivitis, povratni nazalnog, gingive, uterusa, gastrointestinalnih i bubrežnih krvarenja, hemoragija na mjesta injektiranja. Neposredni uzrok smrti kod ovih bolesnika najčešće je krvarenje u vitalnim organima. Poraz eritroidnih dovodi do razvoja anemije u kojem pacijent doživljava slabost, gubitak apetita, vrtoglavica, umor, blijede kože i sluznica, noktiju falangama, promjene u kardiovaskularnom sustavu: proširenje granica srca, prigušenih tonova, tahikardija , sistolički šum različitog intenziteta, moguće aritmije, dispneja. Prisutnost leykogranulotsitopenii izaziva infektivne-sindroma septičkog: jednostavno povezivanje svih infekcija mjesto, necrotizing lezija kože, sluznice. Karakteristično je teško za infekcije uzrokovane ne samo patogene flore, ali i oportunistički i gljivične patogena. Limfni čvorovi, jetra, slezena nisu povećani. Kad izborno poraz eritroidnih su samo manifestacije anemije.

Svi simptomi bolesti mogu se očitovati i rasti više ili manje oštro.

Hematoloških promjene aplastične anemije sastoji od neutropenije (apsolutni broj neutrofila manji od 1,5 x 10 ⁹ / l), anemiju (Hb <110 g / l), trombocitopenija (trombocita <100 × 10 ⁹ / l), a reticulocytopenia nisu relevantni ozbiljnost anemije. Myelogram je oštar pad u celularnosti, smanjenje mijeloične i eritroidnih, promjenjivom limfocitoza i nedostatka megakariocita. U bolesnika s usporenom razvojnom aplazije može dugo ostati područja aktivnog hematopoeze - „vruće džepove”. U trepanobioptate pronašao oštar pad hematopoeze mostobrana - dominiraju masne koštane srži krvotvornih elemenata zaostalih žarišta i eritro mijelopoezu, megakariocita teško uočiti.

Jačina stečene aplastične anemije podijeljena je ovisno o dubini citopenije, retikulocitoze i preostale staničnosti koštane srži prema trepanobiopsiju. Koristi se kriteriji za jačinu aplastične anemije koju je razvila međunarodna skupina za proučavanje aplastične anemije: "Kriterije Camitta":

1. broj granulocita je manji od 500 u 1 ul;
2. broj trombocita je manji od 20.000 u 1 μl;
3. broj retikulocita je manji od 40.000 u 1 μl (ili manje od 1% nakon korekcije za normalni hematokrit).

Aplastična anemija se smatra ozbiljnom ako su dvije od gore navedenih razina u krvi prisutne u kombinaciji sa smanjenim brojem stanica. Ako hematološki sindrom zadovoljava kriterije za tešku aplastičnu anemiju, ali je broj granulocita manji od 200 u 1 μl superheva aplastična anemija. Svi ostali slučajevi karakteriziraju se kao blaga aplastična anemija.

Diferencijalna dijagnoza sa stečenom aplastičkom anemijom uglavnom se provodi s akutnom leukemijom, megaloblastičnom anemijom, sindromom hipersplenizma, metastazama tumora u koštanoj srži.

[1], [2], [3]