Aplastična anemija

Aplastična anemija - tim skupina bolesti, glavna karakteristika što je depresija hematopoeze koštane srži prema usisavati i koštane srži biopsiji periferne pancitopenije (anemije različitih ozbiljnosti, trombocitopeniju, leykogranulotsitopeniya i reticulocytopenia) u odsutnosti dijagnostičkih znakova leukemije, mijelodisplastični sindrom, mijelofibrozom, te tumorskih metastaza , U aplastična anemija ima gubitak svih hematopoetskih klica (eritroidne, mijeloidne, megakarioblastne) i supstitucijom hematopoetskih koštane srži masnog tkiva.

Značenje pojma "aplastična anemija" je kombinacija smanjenja hemoglobina i eritrocita u perifernoj krvi s devastiranom, neaktivnom koštanom srži. Očito je da je ovaj pojam, predstavljen krajem XIX stoljeća. I odražava samo vanjsku, najvitaliju fenomenologiju skupine prilično različitih bolesti, nije točna. Doista, ne manje važan znak stečene aplastične anemije jest uništavanje granulo- i megakaryocitnih klica. S druge strane, pojmovi poput "depresije hematopoeze" ili "sindroma nedostatka koštane srži" ili su netočni u prirodi ili su širi koncepti. Tako, ove skupine uključuju sindroma imaju temeljnu etiološki i / ili patogenih razlike od aplastične anemije, na primjer, mijelodisplastičnog sindroma, kronične limfocitne leukemije ili velikih granularnih limfocita.

Treba napomenuti da se u hematološkoj praksi pojam "aplastična anemija" koristi samo za označavanje stečene trilinske aplikacije. Sindromi monolinearne citopenije u kombinaciji s apazijom ili redukcijom odgovarajućeg izbočina u koštanoj srži imaju druga imena.

Aplastična anemija-linija-prvi opisao Paul Ehrlich je 1888. Godine u trudnica, umro je od fulminantnog bolesti manifestira tešku anemiju, groznicu i krvarenje. Ehrlich je naglasio nevjerojatnu raskorak između anemije, leukopenije i devastiran, lišen eritroidnih i mijeloidne prekursora koštane srži. Zapravo, ta dva znaka - pancitopenija i slaba koštana srž - i trenutno služe kao glavni dijagnostički kriteriji za aplastičnu anemiju. Proučavanje bolesti koje su također u pratnji pancitopenije, ali nemaju ništa (ili imaju malo) veze s aplastične anemije, rezultirala je pored niza bitnih kriterija za dijagnozu aplastične anemije još nekoliko znakova: bez povećanja jetre i slezene, mijelofibrozom i kliničkih i morfoloških značajki mijelodisplastični sindrom ili akutna leukemija.

Trenutno se pojam "aplastična anemija" općenito prihvaća, što uključuje sve oblike ili stupnjeve hipo- i aplastične anemije, koje su prethodno identificirali različiti autori. Učestalost u djece iznosi 6-10 slučajeva na 1.000.000 djece godišnje.

[1], [2], [3],

Uzroci aplastične anemije

Uzrok razvoja aplastične anemije još uvijek nije potpuno razumljiv. Razlikuju se egzogeni i endogeni etiološki čimbenici razvoja aplastične anemije. Eksogeni čimbenici imaju prioritetnu ulogu u razvoju bolesti, kao što su fizički učinci, kemikalije (prvenstveno lijekovi), infektivni agensi (virusi, bakterije, gljivice).

Uzroci aplastične anemije

[4], [5], [6], [7], [8]

Pathogeneza aplastične anemije

Prema suvremenim idejama na temelju brojnih kultura, elektronska mikroskopija, histoloških biokemijskih, enzimatskim metodama za proučavanje, u patogenezi aplastične anemije imaju vrijednost od tri glavna mehanizma: izravna šteta pluripotentne matične stanice (PSC), promjene u mikro okolini matičnih stanica, a time i inhibicija ili poremećaj njegove funkcije; imunopatološko stanje.

Pathogeneza aplastične anemije

Simptomi

Retrospektivna istraživanja pokazala su da je prosječni interval od učinka etiološkog agensa prije pojave pancitopenije 6-8 tjedana.

Simptomi aplastične anemije izravno su povezani s stupnjem redukcije 3 važnih parametara periferne krvi - hemoglobina, trombocita i neutrofila. Velika većina bolesnika s aplastičnim anemijama okreće se liječniku zbog krvarenja, a krvarenje koje ugrožava život kao prva klinička manifestacija bolesti vrlo je rijetka.

Simptomi aplastične anemije

Razvrstavanje aplastične anemije

Ovisno o tome postoji li izolirana tlačenja eritroidnog izbojka ili svih mikroba, razlikuju se djelomični i ukupni oblici aplastične anemije. Oni su popraćeni izoliranom anemijom ili pancitopenijom. Razlikuju se sljedeće varijante bolesti.

Razvrstavanje aplastične anemije

[9], [10]

Plan za pregled bolesnika s aplastičnom anemijom

1. Klinička analiza krvi, uz određivanje broja retikulocita i DC.
2. Hematokrita.
3. Krvni tip i Rh faktor.
4. Myelogrami iz 3 anatomske različite točke i trepanobiopsiju, određivanje svojstava stvaranja kolonija i citogenetskih analiza u nasljednim varijantama bolesti.
5. Imunološki pregled: određivanje protutijela na eritrocite, trombocite, leukocite, određivanje imunoglobulina, tipizacija prema HLA sustavu, RBTL.

Dijagnoza aplastične anemije

Liječenje aplastične anemije

Transplantacija koštane srži iz potpuno histocompatibilnog donora smatra se terapijom izbora za primarnu dijagnozu teške aplastične anemije i treba odmah izvršiti jer je ova vrsta liječenja najučinkovitija kod djece.

Učestalost dugoročni opstanak u djece koja su prošli transplantaciju koštane srži u ranim fazama bolesti iz potpuno HLA-podudarnog donora, prema literaturi 65-90%. Najrašireniji alogeneična transplantacija koštane srži, koji koristi koštanu srž od braće i sestara, to jest, braća i sestre koji imaju najveći afinitet za antigen primatelju. Ako je nemoguće dobiti koštanu srž od otpuštanja pokušati koristiti koštanu srž od drugih rođaka ili HLA-kompatibilnih nepovezanih donatora. Nažalost, samo 20-30% pacijenata može pronaći odgovarajući donator. Moguće je transplantacija nepotpuno kompatibilnih matičnih stanica krvne žile donora.

Kako se liječi Aplastična anemija?