Simptomi odgođenog puberteta
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Glavni simptomi odgođenog puberteta kod djevojčica na pozadini hipofunkcije središnjih dijelova regulacije reproduktivnog sustava (središnji oblik kašnjenja puberteta):
- odsutnosti ili nerazvijenosti sekundarnih seksualnih obilježja u dobi od 13-14 godine;
- odsutnost menstruacije u dobi od 15-16 godina;
- hipoplaziju vanjskih i unutarnjih genitalnih organa u kombinaciji s usporenjem rasta.
Kombinacija ovih karakteristika s hypoestrogenism izražen deficit u tjelesnoj težini, smanjeni vid, termoregulacija ili produženog glavobolje drugim manifestacijama neuroloških poremećaja može naznačiti povredu mehanizama središnje regulacije.
Klinička slika sindroma Shereshevscky-Turner (spolnih spolne žlijezde), karakteriziran širokom rasponu abnormalnosti. Pacijenti imaju nepravilan zrnasto stas i držanje nerazmjerno štita obliku prsa s široko razmaknutim bradavice nerazvijeni mliječne žlijezde odstupanje valgus lakat i zglobova koljena, aplazija falangi, više madeže ili vitiligo, hipoplazije IV i V i falangi nokte. Često postoji kratki „vrat Sfinge” sa Alar naborima kože ( „peraja vrat”) dolaze iz uha do ramena grebena i najniže linije rasta kose na vratu. Karakterizira ih takve promjene kostiju lica lubanje, kao „riba usta”, „profil ptičje” (zbog mikro i retrognatii), deformacije zuba. Crte lica promijenio zbog strabizma, epicanthus, ptoza i deformacija uški. Mogući gubitak sluha, prirođena srčana mana, aorte i mokraćnog organa, kao i razvoj hipotireoze, autoimuni tiroiditis i dijabetesa.
S izbrisanim oblicima, većina kongenitalnih stigmi nisu određena. Međutim, čak i kod normalnog porasta bolesnika može se otkriti nepravilni oblik kanala za uši, visoki nepce, niski rast kose na vratu i hipoplaziju IV i V falange ruku i nogu.
Sekundarna seksualna obilježja u bolesnika bez preparata estrogena se ne pojavljuju. U potpunom odsustvu mliječnih žlijezda, može postojati slaba embolija kose pubisa i axillae.
Struktura vanjskih i unutarnjih genitalnih organa je ženska, no velika i mala usta, vagina i uterus su izrazito nerazvijeni. Kod pacijenata s kariotipsku 45x / 46XY opisani slučajevi tzv sindrom Shereshevscky-Turner, koji je naznačen time, masculinization hipertrofije klitorisa i rast kose muške tipa.
U bolesnika s "čistim" oblikom disgeneze spolnih žlijezda ili Svayerovim sindromom s izraženim seksualnim infantilizmom, nema somatskih abnormalnosti u razvoju.
Kariotip u bolesnika najčešće 46.XX ili 46.XY. Promatrani obiteljski slučajevi "čistog" oblika gonadne disgeneze zahtijevaju temeljitu analizu genealoškog stabla pacijenata. Genitalni kromatin u većini bolesnika je smanjen, ali je također moguć i njegov normalni sadržaj (s kariotipom od 46.XX). Pacijenti s Y-kromosomom u kariotipu imaju niz kliničkih i terapijsko-dijagnostičkih značajki. Osim toga odgoditi spolni razvoj u žena sa ženskim tipa strukture unutarnjih genitalnih organa i lokacija disgenetichnyh spolnih žlijezda u prsni šupljine je moguće virilization vanjskih genitalija s normalnim seksualnim pilosis.
[1]