Simptomi lepre vidnog organa

Prije široke upotrebe sulfonskih lijekova, oštećenje organa vida kod lepre javljalo se u velikom postotku slučajeva: 77,4%. Tako visoka učestalost oštećenja oka nije uočena ni kod jedne druge zarazne bolesti. Trenutno, zbog uspjeha terapije i prevencije lepre, bolest organa vida opaža se mnogo rjeđe: prema U. Tichu, J. Siri (1970.) - u 6,3%, A. Patelu i J. Khatriju (1973.) - u 25,6% slučajeva. Međutim, među neliječenim pacijentima, specifična upala oka i njegovih pomoćnih organa, prema opažanjima A. Patela, J. Khatrija (1973.), iznosi 74,4%.

Organ vida kod bolesnika s leprom uključen je u patološki proces tek nekoliko godina nakon početka bolesti. Upala očiju i njihovih pomoćnih organa opaža se kod svih vrsta lepre, najčešće kod lepromatozne lepre. U ovom slučaju, promjene se otkrivaju u pomoćnim organima oka (obrve, kapci, mišići očne jabučice, suzni aparat, konjunktiva), fibroznim, vaskularnim i retinalnim membranama očne jabučice i vidnom živcu.

Leprozna lezija pomoćnih organa oka. Promjene na koži u području supercilijarnih lukova opažaju se istovremeno s upalnim procesom kože lica i jedna je od ranih kliničkih manifestacija lepre. Specifična upala kože supercilijarnog područja otkriva se kod svih vrsta lepre, najčešće kod lepromatozne lepre. U ovom slučaju primjećuje se difuzna lepromatozna infiltracija i izolirani dermalni i hipodermalni leprom. Eritematozne mrlje na koži u području supercilijarnih lukova su rijetke. Na zahvaćenim područjima kože nalazi se fokalna anestezija, širenje izvodnih kanala i povećano lučenje lojnih žlijezda te nedostatak znojenja. Na mjestu riješenih leproma i difuznih infiltrata kože ostaju atrofični ožiljci. Istodobno se primjećuje razrjeđivanje, a zatim potpuni i trajni gubitak obrva, uzrokovan distrofičnim promjenama perifolikularnih živaca. Mycobacterium leprae nalazi se u skarifikacijama s zahvaćenih područja kože supercilijarnih lukova.

Kožne lezije očnih kapaka opažaju se kod svih vrsta lepre, najčešće kod lepromatozne lepre. Specifična upala kože očnih kapaka češće se manifestira kao difuzna, a rjeđe kao ograničena infiltracija. Leprome kože očnih kapaka lokalizirane su uglavnom uz cilijarni rub očnih kapaka ili blizu njega. U području lepromatoznih infiltrata i leproma nalazi se lokalna hipo- i anestezija, disfunkcija lojnih i znojnih žlijezda. Resorpcija i ožiljavanje difuznih infiltrata i leproma kože očnih kapaka i njihovih rubova dovodi do stvaranja atrofičnih ožiljaka kože i abnormalnog položaja očnih kapaka. Zbog lepromatozne infiltracije rubova očnih kapaka i distrofičnih promjena perifolikularnih živaca opaža se razrjeđivanje, a zatim potpuni i trajni gubitak trepavica. Mycobacterium leprae određuje se u skarifikacijama s zahvaćenih područja ožiljaka očnih kapaka.

Osim specifične upale kože očnih kapaka, pacijenti s leprom mogu imati oštećenje mišića orbicularis oculi, što dovodi do njihovog nemogućnosti zatvaranja. Lagoftalmus se najčešće nalazi kod nediferencirane lepre. Uzrok oštećenja mišića orbicularis oculi je njegova progresivna amiotrofija zbog pareze ili paralize facijalnog živca. Rani simptomi promjena u mišiću orbicularis oculi su fibrilarni trzaji, tremor očnih kapaka pri zatvaranju i brzi umor mišića tijekom treptajućih pokreta očnih kapaka. Istodobno s nemogućnošću zatvaranja palpebralne fisure opaža se everzija donjih suznih točaka, a zatim everzija donjih očnih kapaka. Keratitis se razvija zbog nemogućnosti zatvaranja očnih kapaka i anestezije rožnice.

Uz lagoftalmus, u nekim slučajevima može se uočiti paralitička ptoza, a u drugima proširenje palpebralne fisure. Spuštanje gornje očne vjeđe za 3-4 mm nastaje zbog smanjenog tonusa m. levator palpebrae superioris i m. tarsalis superior. Proširenje palpebralne fisure za 3-6 mm uzrokovano je neravnotežom između mišića orbicularis oculi i mišića koji podiže gornju očnu vjeđu.

Kod pacijenata s leprom s upalnim promjenama u vidnom organu mogu se uočiti lezije vanjskih mišića očne jabučice, praćene diplopijom i oftalmoplegijom. Tijekom histološkog pregleda, mikobakterije lepre pronađene su u vanjskim mišićima oka.

Suzni aparat relativno rijetko pati u procesu lepre. Nakon što započne akutno s izraženim sindromom boli, upala suzne žlijezde napreduje kronično i popraćena je smanjenjem do potpunog prestanka suzenja. Kada su zahvaćeni suzni kanali, opaža se obliteracija suznih točaka i kanala, upala suzne vrećice. U stijenkama suzne vrećice otkriva se Mycobacterium leprae. Neki autori poriču leproznu etiologiju dakriocistitisa.

Specifični konjunktivitis se češće dijagnosticira kod lepromatoznog tipa bolesti. Leprozni konjunktivitis je uvijek bilateralni i obično se javlja kao difuzna kataralna upala s hiperemijom, edemom, difuznom infiltracijom sluznice očne jabučice, kapaka i manjim mukopurulentnim iscjetkom. Nodularni leprozni konjunktivitis je rjeđi. Fokalni infiltrati (noduli) lokalizirani su uglavnom na konjunktivi kapaka blizu cilijarnog ruba. Uzročnik lepre se vrlo rijetko otkriva u iscjetku iz konjunktivalne vrećice i u skarifikacijama sa sluznice očne jabučice i kapaka. Karakteristična značajka specifičnog konjunktivitisa kod bolesnika s leprom je reaktivni (uzrokovani hipo- ili anestezijom konjunktive) i kronični recidivni tijek.

Leprozna lezija fibrozne membrane očne jabučice. Specifični episkleritis i skleritis obično su bilateralni i opažaju se uglavnom kod pacijenata s lepromatoznim tipom lepre. Prvo je zahvaćena episklera, a zatim je bjeloočnica uključena u upalni proces. Bolest bjeloočnice se, u pravilu, razvija istovremeno s oštećenjem rožnice, šarenice i cilijarnog tijela.

Episkleritis i skleritis lepre mogu biti difuzni ili nodularni. Trenutno se češće opažaju difuzni episkleritis i skleritis, čiji je tijek relativno povoljan. Počinju tromo, dugo traju s periodičnim pogoršanjima. Upalna infiltracija bjeloočnice ima svijetložutu boju, podsjeća na boju slonovače. Difuzna upala bjeloočnice i episklere završava djelomičnom ili potpunom resorpcijom upalne infiltracije ili ožiljavanjem i stanjivanjem bjeloočnice. U nekim slučajevima (s transformacijom jednog kliničkog tipa lepre u drugi) može prijeći u nodularnu.

Nodularni skleritis počinje akutno. Leprome su često lokalizirane u početku u limbusu, zatim se upalni proces širi na rožnicu, šarenicu i cilijarno tijelo. U tim slučajevima razvija se lepromatoza cijelog prednjeg dijela očne jabučice, a ponekad i svih njezinih membrana s ishodom subatrofije oka. U drugim slučajevima može se uočiti resorpcija skleralnih leproma, njihovo ožiljavanje s nastankom interkalarnih stafiloma. Histološkim pregledom otkriva se veliki broj mikobakterija leprae u bjeloočnici i episkleri. Tijek nodularnog episkleritisa i skleritisa je kroničan, rekurentan.

Dakle, specifični leprozni episkleritis i skleritis karakteriziraju česta kombinacija s oštećenjem rožnice, šarenice i cilijarnog tijela, kroničnim i rekurentnim tijekom. Moguća je transformacija difuzne upale u nodularnu.

U prethodnim godinama, lezije rožnice kod pacijenata s leprom i očnim bolestima bile su vrlo česte - 72,6%. Trenutno se primjećuje smanjenje učestalosti leproznog keratitisa i benigniji tijek. Rožnica je zahvaćena kod svih vrsta lepre, češće kod lepromatozne. Kod lepromatozne, tuberkuloidne i granične lepre keratitis je specifičan, kod nediferencirane lepre je nespecifičan, budući da se razvija kao posljedica lagoftalmusa. Specifični keratitis je obično bilateralni.

Pojavi upalne infiltracije u rožnici prethodi promjena u njezinoj bolnoj i taktilnoj osjetljivosti te zadebljanje kornealnih živaca. Smanjenje osjetljivosti rožnice utvrđuje se prvenstveno u njezinim perifernim dijelovima (pri pregledu Freyovim dlačicama). U središnjem dijelu rožnice normalna osjetljivost se zadržava mnogo dulje. Hipo- i anestezija rožnice uzrokovane su distrofičnim promjenama u trigeminalnom živcu. Biomikroskopija otkriva perlaste zadebljanja kornealnih živaca u obliku sjajnih nodula, uglavnom na limbusu u gornjim vanjskim segmentima. Ova ograničena zadebljanja kornealnih živaca patognomopična su za očnu bolest lepru. Histološki pregled otkriva perineuralnu infiltraciju u njima.

Specifični keratitis može biti difuzni i nodularni. Teži tijek se opaža kod nodularnog keratitisa. Kod difuzne upale rožnice razvija se sklerozirajući ili difuzno-vaskularni, s ograničenim - točkasti ili nodularni keratitis.

Kod sklerozirajućeg keratitisa, gotovo fokalne infiltracije bjeloočnice na limbusa, određuje se neprozirnost dubokih slojeva rožnice. U zoni neprozirnosti opaža se fokalna hipo- ili anestezija, ponekad i nekoliko novonastalih žila. Žarišta duboke infiltracije rožnice nikada ne ulceriraju. Tijek bolesti je areaktivan, kroničan s periodičnim egzacerbacijama, praćen pojavom novih žarišta neprozirnosti u dubokim slojevima rožnice.

Kod difuznog vaskularnog keratitisa proces obično počinje u gornjoj trećini rožnice i postupno se širi na njezin veći dio. U dubokim slojevima rožnice opaža se difuzna upalna infiltracija i značajan broj novostvorenih žila. Leprozni pannus rožnice razlikuje se od trahomatoznog pannusa dubokim smještajem novostvorenih žila. Infiltrat rožnice kod difuznog vaskularnog keratitisa nikada ne ulcerira. Osjetljivost rožnice je smanjena ili potpuno odsutna. Tijek bolesti je areaktivan, kroničan s periodičnim egzacerbacijama.

Kod točkastog keratitisa lepre, točkasti infiltrati se obično nalaze u gornjoj trećini rožnice, smješteni uglavnom u srednjim slojevima prema lokalizaciji zadebljanih kornealnih živaca. Primjećuje se hipo- ili anestezija rožnice. Razvoj novostvorenih žila se ne opaža. Histološke studije pokazuju da su točkasti infiltrati rožnice miliarni leprom. Tijek bolesti je areaktivan, kroničan, rekurentan.

Nodozni leprozni keratitis je najteži, akutni oblik specifičnog keratitisa. Opaža se tijekom razvoja leproznih reakcija, tj. tijekom pogoršanja bolesti. Obično se u području gornjeg limbusa pojavljuju gusti leprom, srasli s bulbarnom konjunktivom. Upalni proces napreduje, šireći se na veći dio strome rožnice, tkivo šarenice i cilijarno tijelo. Leukomi ostaju na mjestu zacijelih leproma rožnice. U težim slučajevima upalni proces se širi na sve membrane očne jabučice, što rezultira njezinom atrofijom. Bolest napreduje s periodičnim pogoršanjima.

U slučaju nediferencirane lepre, zbog oštećenja facijalnog i trigeminalnog živca, što dovodi do razvoja lagoftalmusa, anestezije i poremećaja trofizma rožnice, može se uočiti keratitis lagoftalmus. Infiltrati se nalaze u površinskim slojevima rožnice. Epitel koji ih pokriva često se odbacuje, a nastaju erozije rožnice. Keratitis ove vrste je areaktivan, kroničan s periodičnim egzacerbacijama. Zbog poremećaja trofizma rožnice mogu se uočiti i distrofični keratitis poput trakastog, kružnog i buloznog.

Dakle, keratitis, koji je najčešći klinički oblik lepre oka, odvija se uglavnom "reaktivno, kronično s periodičnim egzacerbacijama. Gore opisane vrste leproznog keratitisa nisu strogo izolirani klinički oblici, jer ovisno o tendenciji razvoja procesa lepre, mogući su prijelazi jednog oblika keratitisa u drugi. Klinička značajka specifičnog keratitisa u bolesnika s leprom je njihova česta kombinacija s lezijama šarenice i cilijarnog tijela. Egzacerbacije leproznog keratitisa, u pravilu, podudaraju se s egzacerbacijama općeg procesa lepre. Specifična etiologija keratitisa potvrđuje se otkrivanjem mikobakterija lepre u rožnici tijekom bakterioskopskih i histoloških studija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Lezijska lezija korioideje očne jabučice

Lezije šarenice i cilijarnog tijela (obično bilateralne) opažaju se kod svih vrsta lepre, najčešće kod lepromatozne lepre. Učestalost specifičnog iritisa i iridociklitisa kod pacijenata s leprom i očnim bolestima, prema različitim autorima, kreće se od 71,3 do 80%.

Rani klinički simptomi lepre, promjene u šarenici, su smanjena pokretljivost zjenica i promjene u njihovom obliku, koje nastaju kao posljedica fokalne infiltracije strome šarenice i grana živaca koji inerviraju dilatator, sfinkter zjenice i cilijarni mišić. Neravnomjerno sužavanje zjenica opaža se kada su jako osvijetljene, periodično se javlja anizokorija zbog širenja zjenice jednog ili drugog oka, slabljenje ili potpuni izostanak reakcija zjenica na svjetlost, akomodacije i konvergencije, slabo širenje zjenica nakon ukapavanja 1%-tne otopine atropin sulfata. Također se opaža nepravilan oblik zjenice. Zbog pareze cilijarnog mišića, pacijenti mogu imati astenopične tegobe tijekom vizualnog rada na blizinu.

Upala šarenice i cilijarnog tijela uzrokovana leprom može biti difuzna i lokalizirana. Tijek je pretežno kroničan s periodičnim egzacerbacijama. Prema morfološkim značajkama razlikuju se serozni, plastični, milijarni i nodularni iritis te iridociklitis.

Serozni iritis i iridociklitis razvijaju se tromo, praćeni edemom šarenice, zamućenjem tekućine prednje očne komore, ponekad pojavom malih precipitata rožnice i povišenim intraokularnim tlakom. Tijek bolesti je areaktivan, kroničan s periodičnim egzacerbacijama.

Plastični iritis i iridociklitis također karakteriziraju tromi tijek, izražena fibrinozna eksudacija, rano stvaranje prednjih i stražnjih sinehija do okluzije zjenice, što dovodi do razvoja sekundarnog glaukoma. Mycobacterium leprae može se otkriti u eksudatu prednje očne komore. Tijek bolesti je areaktivan, kroničan, rekurentan.

Patognomoničan za lepru je milijarni iritis, koji se javlja bez simptoma iritacije oka. Na prednjoj površini šarenice (obično u zjenici, ponekad u njezinom cilijarnom pojasu) nalaze se mali (veličine zrna prosa), okrugli, snježnobijeli, sjajni, obično višestruki osipi (noduli), nalik biserima. Kada se milijarni noduli nalaze u stromi šarenice, njezina površina postaje neravna i neravna. Prema histološkim studijama, milijarni osipi šarenice su milijarni leprom. Tekućina u prednjoj očnoj komori može sadržavati plutajuće mikročestice nastale tijekom raspadanja milijarnih leproma šarenice. Tijek bolesti je areaktivan, kroničan, progresivan s periodičnim egzacerbacijama.

Najteže kliničke manifestacije upale šarenice i cilijarnog tijela u bolesnika s leprom su nodularni (nodularni) iritis i iridociklitis, koji su također patognomonični za proces lepre. Bolest je akutna. U stromi šarenice (u njezinoj bazi ili u pupilarnoj zoni) određuju se okrugli žuto-sivi čvorići različitih veličina. Prema histološkom pregledu, to su specifični granulomi (leprome). Nodularni iritis i iridociklitis obično se kombiniraju s oštećenjem rožnice i bjeloočnice, ponekad se razvijaju komplicirane katarakte. Leprome šarenice i cilijarnog tijela mogu se riješiti, ali žarišta uništenja ostaju u tkivima. U šarenici takav stromalni defekt dovodi do izloženosti pigmentnog lista. U slučaju nepovoljnog tijeka procesa, upalna infiltracija širi se na cijeli uvealni trakt s ishodom atrofije očne jabučice. Tijek bolesti je progresivan s periodičnim egzacerbacijama.

Karakteristična značajka leproznog iritisa i iridociklitisa je njihov dugi, progresivni i reaktivni (osim nodoznog oblika) tijek. Simptomi iritacije oka opažaju se samo tijekom razdoblja pogoršanja upalnog procesa u oku. Lezija šarenice i cilijarnog tijela često se kombinira s bolešću rožnice i bjeloočnice. Klinički oblici iritisa i iridociklitisa, stupanj njihove težine i razvoj pogoršanja povezani su s vrstom i prirodom tijeka lepre kod pacijenta. Također se opažaju mješoviti klinički oblici lezije šarenice i cilijarnog tijela (kombinacija difuznog i lokaliziranog iritisa i iridociklitisa) te prijelaz jednog kliničkog oblika u drugi. Mycobacterium leprae se određuje u šarenici i cilijarnom tijelu tijekom histološkog pregleda.

Kod dugotrajnog specifičnog iridociklitisa, prema nekim autorima, bilateralna zamućenost leće opažena je u 12,6% slučajeva. Katarakta je komplicirana i razvija se kao posljedica toksičnih učinaka opće i lokalne infekcije leprom. Može se uočiti specifična upalna infiltracija i uništavanje kapsule leće. Mycobacterium leprae se ponekad nalazi u kataraktnim masama. U nekim slučajevima, membranozna katarakta nastaje tijekom resorpcije kataraktnih masa.

Leprozna lezija mrežnice i vidnog živca. Promjene na fundusu oka kod pacijenata s leproznom lezijom organa vida, za razliku od onih kod tuberkuloznih i luetičnih infekcija, rijetko se opažaju: prema Yu. I. Garusu (1961.) - u 5,4%, A. Hornbeassu (1973.) - u 4% slučajeva. Lezija mrežnice opaža se kod svih oblika lepre, ali uglavnom kod lepromatozne lepre. Primjećuje se i izolirana lezija mrežnice i kombinirana (najčešće) bolest mrežnice i same žilnice. Obično se na krajnjoj periferiji fundusa oba oka određuju mala zaobljena žarišta s oštro definiranim rubovima bijele ili žuto-bijele boje, nalik biserima ili kapljicama stearina. Žarišta mrežnice i korioretinalne lezije su slabo pigmentirana. Žile mrežnice su netaknute. P. Metge i sur. (1974.) pronašli su izražene promjene na žilama mrežnice. Pojava svježih upalnih žarišta na fundusu s pogoršanjem općeg procesa lepre ponekad je popraćena razvojem zamućenja staklastog tijela.

Pitanje specifične etiologije promjena na fundusu oka kod leproznih bolesnika ostalo je kontroverzno dugi niz godina. G. Hansen i O. Bull (1873.), L. Borthen (1899.) i drugi negirali su leproznu etiologiju retinitisa i korioretinitisa kod leproznih bolesnika. Međutim, naknadna klinička promatranja i histološke studije potvrdile su prisutnost Mycobacterium leprae i specifične promjene na mrežnici i korioideji. Korioretinalna žarišta su leprome. U nekim slučajevima, upalne promjene na fundusu kombinirane su sa specifičnim lezijama prednjeg dijela očne jabučice. Distrofične promjene - cistična, koloidna distrofija mrežnice - mogu se uočiti i na periferiji fundusa, u području makule lutee i peripapilarno.

Lezijske lezije vidnog živca uzrokovane leprom dijagnosticiraju se rijetko, uglavnom kod pacijenata s lepromatoznom leprom. Specifični neuritis vidnog živca obično završava njegovom atrofijom. Histološki pregled otkriva mikobakterije lepre u vidnom živcu.

Stupanj smanjenja vidne oštrine i drugih vidnih funkcija ovisi o težini i trajanju oštećenja oka uzrokovanog leprom. Kod bolesnika s leprom, ponekad u odsutnosti kliničkih znakova oštećenja očne jabučice zbog intoksikacije cijelog tijela i mrežnice, često se otkriva supresija svjetlosno- i kolor-osjetljivog aparata oka, izražena u koncentričnom sužavanju perifernih granica vidnog polja za bijele i kromatske objekte, širenju granica slijepe pjege i smanjenju adaptacije na tamu. N. M. Pavlov (1933.) definirao je smanjenje adaptacije na tamu kod bolesnika s leprom kao "svjetlosnu anesteziju" mrežnice.

Dakle, oštećenje organa vida otkriva se nekoliko godina nakon početka bolesti i služi kao lokalna manifestacija općeg procesa lepre. Klinički oblici oštećenja oka, stupanj njihove težine i razvoj egzacerbacija povezani su s vrstom i prirodom tijeka lepre kod pacijenta. Prije široke upotrebe sulfona, oštećenje organa vida uzrokovano leprom uočeno je kod 85% pacijenata i najčešće se otkrivalo kod lepromatoznog tipa lepre. Trenutno se očna bolest leprozne etiologije otkriva kod 25,6% liječenih i 74,4% neliječenih pacijenata.

Klinički oblici lepre vidnog organa su raznoliki i karakterizirani su pretežno oštećenjem prednjeg dijela očne jabučice i njezinih pomoćnih organa. Često se opažaju mješoviti klinički oblici (keratoskleritis, keratoiridociklitis itd.). U tom slučaju specifična upala može biti difuzna (povoljnije teče) ili nodozna. Kada se tuberkuloidna lepra transformira u lepromatoznu lepru, difuzna upala tkiva očne jabučice i njezinih pomoćnih organa može postati nodularna.

Etiologija oštećenja vidnih organa uzrokovana leprom potvrđena je bakterioskopskim i histološkim studijama. Tijekom bakterioskopskog pregleda, uzročnik lepre određen je u iscjetku iz konjunktivalne vrećice, eksudatu prednje očne komore, skarifikacijama s sluznice očne jabučice i kapaka, iz rožnice i zahvaćenih područja kože nadočnih lukova i kapaka. Tijekom histološkog pregleda, mikobakterije lepre pronađene su u vanjskim mišićima očne jabučice, rožnici, bjeloočnici i episkleri, šarenici, cilijarnom tijelu, samoj žilnici, leći, mrežnici i vidnom živcu.

Tijek leproze vidnog organa je, u pravilu, areaktivan, kroničan, progresivan s periodičnim pogoršanjima koja se podudaraju s pogoršanjima općeg procesa leproze.

Zaključno, treba napomenuti da su učestalost i težina oštećenja vidnih organa kod liječenih pacijenata s leprom naglo smanjene u posljednja dva desetljeća. Pravovremenim liječenjem upalne promjene u očnoj membrani i njezinim pomoćnim organima se ne otkrivaju ili imaju povoljan tijek i ishod.