Simptomi oštećenja bubrega kod Wegenerove granulomatoze

Početak Wegenerovu granulomatozu često se javlja u obliku sindrom sličan gripi, što je povezano s razvojem cirkulirajućih proupalnih citokina, po mogućnosti proizvedene na rezultat bakterijske ili virusne infekcije, prethodno prodromalnom perioda bolesti. U ovom trenutku, većina pacijenata je navedeno tipične simptome Wegener-ova granulomatoza: groznica, slabost, malaksalost, migracije artralgija u i velikih i malih zglobova, bolova u mišićima, anoreksija, gubitak težine. Prodromno razdoblje traje oko 3 tjedna, nakon čega se pojavljuju glavni klinički znakovi bolesti.

Simptomi Wegenerovu granulomatozu, kao i kod drugih malih posuda vaskulitis, naznačena značajnog polimorfizam koji je povezan s čestim vaskularnih lezija kože, pluća, bubrega, debelog crijeva, perifernih živaca. Uz različite oblike vaskulitisa malih žila, učestalost tih organskih manifestacija je drugačija.

• Poraz gornjeg respiratornog trakta patognomoničnog za Wegenerovu granulomatozu. Prvi simptomi Wegener-ova granulomatoza obično - nekrotizirajućeg rinitis sa gnojni iscjedak, ali se može razviti upala sinusa, upala srednjeg uha. Tijekom vremena, perforacija nazalnog septuma je moguća zbog svoje nekroze, sedlo u obliku deformacije nosa zbog uništenja hrskavice. Trahealna ozljeda (rijedak simptom kod odraslih osoba) klinički se očituje promuklim glasom, disanjem stridora. U najtežim slučajevima, stenoza grkljana može se razviti. Kod djece, ovi simptomi su zabilježeni u 50% slučajeva.
• Poraz pluća je drugi patognomonski znak Wegenerove granulomatoze. Kliničke manifestacije (kašalj, kratkoća daha, bol u prsima, hemoptysis) bilježe se samo kod polovice pacijenata; ostatak otkriva samo radiografske promjene. Radiografija otkriva pojedinačne ili višestruke zaobljene infiltrate. Bolest karakterizira njihova migracijska priroda, brzo propadanje formiranjem šupljina. Gotovo 50% pacijenata izvještava o sekundarnoj infekciji s razvojem upale pluća, apscesu šupljina.
• Poremećaj očiju u obliku episkleritisa, uveitisa, iritisa se opaža kod 50% bolesnika. Najozbiljniji poremećaj je granulomatoza orbite, što dovodi do pojave eksophthalmosa. Retrobulbarna upala može dovesti do ishemije vidnog živca i sljepoće.
• Oštećenja kože opažena su kod 40% pacijenata. Temelji se na leukocitoklastičnom angiitisu krvnih žila dermisa. Najčešći simptom je opipljiva purpura na koži donjih ekstremiteta. Osim toga, zabilježeni su čvorovi s ulceracijom, petechiae i ekcimoze.
• Više od polovice bolesnika s Wegenerovom granulomatozom ima oštećenje mišića, koja se očituje boli. Povećanje razine kreatin fosfokinaze, što ukazuje na nekrozu, zabilježeno je vrlo rijetko. Na osnovi mialgije je ishemija mišića zbog nekrotizirajuće upale malih žila.
• Poraz živčanog sustava predstavljen je patologijom perifernih živaca i središnjeg živčanog sustava. Najčešća manifestacija višestrukih mononeurita kao posljedica vaskulitisa malih epineuralnih žila, što dovodi do ishemije živaca. Mali broj pacijenata razvija leziju kranijalnih živaca zbog širenja procesa iz nazofarinksa i srednjeg uha do baze lubanje. Najčešća lezija II, VI i VII kranijalnih živaca. Poraz meninga zbog granulomatozne upale je rijedak simptom.
• Poraz gastrointestinalnog trakta očituje boli i dispepsija, uglavnom povezana s patologijom tankog crijeva. Mogući razvoj ulkusa u crijevima, uz krvarenje.

[1], [2], [3], [4]

Simptomi Wegenerove granulomatoze: oštećenja bubrega

• Klinički, bolesnici s bubrežnim sudjelovanja Wegener-ova granulomatoza može manifestirati različitim bubrežnih sindroma, od asimptomatske proteinurije i / ili hematurije da bestroprogressiruyuschego glomerulonefritis ovisno o morfološkim promjenama. Mokraćni sindrom u bolesnika s Wegenerovom granulomatozom predstavlja perzistentna mikroemijatura i proteinurija.
  • Hematurija je konstantan znak bolesti. Često, eritrocitni cilindri nalaze se u sedimentu urina. Macrogmaturija se rijetko primjećuje.
  • Proteinurija, u pravilu, je umjerena, ne prelazi 2-3 g / dan. Često se otkriva masivna proteinurija s formiranjem nefrotičkog sindroma.
• Kod nekih bolesnika, debility razvija akutnu hipertenziju s umjerenom arterijskom hipertenzijom i smanjenom funkcijom bubrega. Kasnije se pretvara u nefrotički sindrom. U većini slučajeva ANCA-povezanog vaskulitisa, oštećenje bubrega manifestira brzo progresivni glomerulonefritis s povećanim zatajenjem bubrega. Mali broj pacijenata zabilježio je spor napredak zatajenja bubrega. Arterijska hipertenzija razvija se u 50% bolesnika s Wegenerovom granulomatozom s bubrežnom anestezijom.
• Praktično u 20% bolesnika s ANCA-povezanim glomerulonefritisom, hemodializa je nužna već pri prvom upisu u nefrološku bolnicu. Razlozi za to može biti maksimalno vaskulitis aktivnost, što je dovelo do brzog oštećenja bubrežne funkcije zbog teških morfoloških promjena (nekroze polumjesec 100% glomeruli) ili terminalnim kronične bubrežne insuficijencije, ubrzani razvoj koji je povezan s odgođenim liječenja. U prvom slučaju, aktivna imunosupresivna terapija može dovesti do normalizacije funkcije bubrega i prekida liječenja hemodijalizom kod većine pacijenata.