Medicinski stručnjak članka

Urolog

Nove publikacije

Simptomi oštećenja bubrega kod Wegenerove granulomatoze

Alexey Kryvenko , Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 04.07.2025

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Wegenerova granulomatoza se često javlja kao sindrom sličan gripi, čiji je razvoj povezan s cirkulacijom proinflamatornih citokina, moguće nastalih kao posljedica bakterijske ili virusne infekcije koja prethodi prodromalnom razdoblju bolesti. U ovom trenutku većina pacijenata primjećuje tipične simptome Wegenerove granulomatoze: vrućicu, slabost, malaksalost, migrirajuću artralgiju u velikim i malim zglobovima, mialgiju, anoreksiju, gubitak težine. Prodromalno razdoblje traje oko 3 tjedna, nakon čega se pojavljuju glavni klinički znakovi bolesti.

Simptomi Wegenerove granulomatoze, kao i kod drugih vaskulitisa malih krvnih žila, odlikuju se značajnim polimorfizmom povezanim s čestim oštećenjem krvnih žila kože, pluća, bubrega, crijeva i perifernih živaca. Učestalost ovih organskih manifestacija varira ovisno o različitim oblicima vaskulitisa malih krvnih žila.

Lezije gornjih dišnih putova patognomonične su za Wegenerovu granulomatozu. Prvi simptomi Wegenerove granulomatoze obično su ulcerozno-nekrotični rinitis s gnojnim iscjetkom, ali se mogu razviti sinusitis i otitis media. S vremenom su moguće perforacija nosne pregrade zbog njezine nekroze i sedlasta deformacija nosa zbog uništavanja hrskavice. Trahealne lezije (rijedak simptom kod odraslih) klinički se manifestiraju promuklošću i stridornim disanjem. U najtežim slučajevima može se razviti stenoza grkljana. Kod djece se ovi simptomi primjećuju u 50% slučajeva.
Oštećenje pluća je drugi patognomonični znak Wegenerove granulomatoze. Kliničke manifestacije (kašalj, dispneja, bol u prsima, hemoptiza) opažaju se samo kod polovice pacijenata; kod ostalih se otkrivaju samo radiografske promjene. Radiografija otkriva pojedinačne ili višestruke okrugle infiltrate. Bolest karakterizira njihova migracijska priroda, brzo propadanje s nastankom šupljina. Gotovo 50% pacijenata doživljava sekundarnu infekciju s razvojem upale pluća, stvaranjem apscesa šupljina.
Oštećenje oka u obliku episkleritisa, uveitisa, iritisa opaža se u 50% pacijenata. Najozbiljniji poremećaj je granulomatoza orbite, koja dovodi do egzoftalmusa. Retrobulbarna upala može dovesti do ishemije vidnog živca i sljepoće.
Kožne lezije opažene su u 40% pacijenata. Temelji se na leukocitoklastičnom angiitisu dermalnih žila. Najčešći simptom je palpabilna purpura na koži donjih ekstremiteta. Osim toga, primjećuju se ulcerirani čvorići, petehije i ekhimoze.
Više od polovice pacijenata s Wegenerovom granulomatozom ima oštećenje mišića, što se manifestira boli. Povećane razine kreatin fosfokinaze, koje ukazuju na nekrozu, izuzetno su rijetke. Mialgija se temelji na mišićnoj ishemiji zbog nekrotizirajuće upale malih krvnih žila.
Oštećenje živčanog sustava može se manifestirati patologijom perifernih živaca i središnjeg živčanog sustava. Najčešće se multipli mononeuritis otkriva kao posljedica vaskulitisa malih epineuralnih žila, što dovodi do ishemije živaca. Mali broj pacijenata razvija oštećenje kranijalnih živaca zbog širenja procesa iz nazofarinksa i srednjeg uha do baze lubanje. Oštećenje II, VI i VII kranijalnih živaca je najtipičnije. Oštećenje moždanih ovojnica zbog granulomatozne upale rijedak je simptom.
Oštećenje gastrointestinalnog trakta manifestira se bolovima i dispeptičkim poremećajima, povezanim uglavnom s patologijom tankog crijeva. Mogu se razviti ulkusi u crijevima, praćeni krvarenjem.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Simptomi Wegenerove granulomatoze: oštećenje bubrega

Klinički, oštećenje bubrega u bolesnika s Wegenerovom granulomatozom može se manifestirati različitim nefrološkim sindromima, od asimptomatske proteinurije i/ili hematurije do neprogresivnog glomerulonefritisa, ovisno o morfološkim promjenama. Urinarni sindrom u bolesnika s Wegenerovom granulomatozom može se manifestirati perzistentnom mikrohematurijom i proteinurijom.
- Hematurija je stalni simptom bolesti. U sedimentu urina često se nalaze cilindri eritrocita. Makrohematurija je rijetka.
- Proteinurija je obično umjerena, ne prelazi 2-3 g/dan. Često se otkriva masivna proteinurija s nastankom nefrotskog sindroma.
U nekih bolesnika na početku se razvija akutni nefritički sindrom s umjerenom arterijskom hipertenzijom i pogoršanjem bubrežne funkcije. Kasnije se transformira u nefrotski sindrom. U većini slučajeva vaskulitisa povezanog s ANCA-om, oštećenje bubrega manifestira se kao brzo progresivni glomerulonefritis s rastućim zatajenjem bubrega. U malom broju bolesnika uočava se sporo napredovanje zatajenja bubrega. Arterijska hipertenzija razvija se u 50% bolesnika s Wegenerovom granulomatozom s oštećenjem bubrega.
U gotovo 20% bolesnika s ANCA-povezanim glomerulonefritisom, hemodijaliza je potrebna već pri prvom prijemu u nefrološku bolnicu. Razlozi za to mogu biti ili maksimalna aktivnost vaskulitisa, što dovodi do brzog pogoršanja bubrežne funkcije zbog teških morfoloških promjena (nekroza, polumjeseci u 100% glomerula), ili terminalno kronično zatajenje bubrega, čiji je ubrzani razvoj povezan s odgođenim početkom liječenja. U prvom slučaju, aktivna imunosupresivna terapija može dovesti do normalizacije bubrežne funkcije i prestanka liječenja hemodijalizom kod većine bolesnika.