Medicinski stručnjak članka

Dječji neurokirurg

Nove publikacije

Sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker

Alexey Portnov , Medicinski urednik
Posljednji pregledao: 23.04.2024

Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.

Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.

Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Epidemiologija

Simptomi
Dijagnostika
Tko se može obratiti?

Gerstmann-Straussler-Schenkerov sindrom je autosomno dominantna prionska bolest koja počinje u srednjoj dobi.

trusted-source

Epidemiologija

Gerstmann- Straussler sindrom, Schenker se nalazi posvuda i sličan je Creutzfeldt-Jakobove bolesti, ali je učestalost ovog sindroma je oko 100 puta manja incidencija Creutzfeldt-Jakobove bolesti. Bolest se razvija u mlađoj dobi (40 godina u odnosu na 60), a prosječni životni vijek nakon početka bolesti prelazi s Creutzfeldt-Jakobove bolesti (5 godina u odnosu na 6 mjeseci).

trusted-source [1], [2], [3]

Simptomi sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker

Pacijenti razvijaju cerebelarne ataksije, disartriju i nistagmus. Može se pridružiti pareza oka, gluhoće, demencije, hiporefleksije i patoloških refleksija usta. Moklonski grčevi su mnogo rjeđi nego kod Creutzfeldt-Jakobove bolesti. U prisutnosti karakterističnih simptoma i obiteljske povijesti kod mladih ljudi (do 45 godina) vjerojatnije je da je sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker.

trusted-source [4]

Dijagnostika sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker

Provodi se genetsko ispitivanje radi potvrde dijagnoze.

trusted-source [5], [6]

Tko se može obratiti?

Neuropat

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.