Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Gerstmann-Straussler-Schenkerov sindrom.
Posljednji pregledao: 04.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Gerstmann-Straussler-Schenkerov sindrom je autosomno dominantna prionska bolest koja počinje u srednjoj dobi.
Epidemiologija
Gerstmann-Straussler-Schenkerov sindrom je čest i sličan je Creutzfeldt-Jakobovoj bolesti, ali incidencija ovog sindroma je otprilike 100 puta niža od incidencije Creutzfeldt-Jakobove bolesti. Bolest se razvija u mlađoj dobi (40 godina u usporedbi sa 60), a prosječni životni vijek nakon početka bolesti je dulji nego kod Creutzfeldt-Jakobove bolesti (5 godina u usporedbi sa 6 mjeseci).
Simptomi Herstmann-Straussler-Schenkerov sindrom.
Pacijenti razvijaju cerebelarnu ataksiju, dizartriju i nistagmus. Mogu se javiti pareza pogleda, gluhoća, demencija, hiporefleksija i abnormalni plantarni refleksi. Mioklonični napadaji su mnogo rjeđi nego kod Creutzfeldt-Jakobove bolesti. U prisutnosti karakterističnih simptoma i obiteljske anamneze kod mladih osoba (mlađih od 45 godina), Gerstmann-Straussler-Schenkerov sindrom je vjerojatniji.
[ 4 ]
Tko se može obratiti?