Sindrom hipoplazije lijevog srca

Sindrom hipoplastičnog lijevog srca sastoji hipoplazije lijeve klijetke i uzlazne aorte, hipoplazije aorte i mitralni ventila, atrijske septuma kvara i patentne duktusa arteriosus širok. Ako se infuzijom prostaglandina ne sprječava fiziološki zatvaranje arterijskog kanala, nastaje kardiogeni šok i dijete će umrijeti. Često se čuje glasan pojedinačni ton II i nespecifična sistolička buka. Dijagnoza se temelji na hitnoj ehokardiografiji ili kateterizaciji srca. Radikalno liječenje - kirurška korekcija po fazama po fazama ili transplantacija srca. Preporuča se spriječiti endokarditis.

Sindrom hipoplazije lijevog srca je 1% među kongenitalnim defektima srca. Kisikova krv koja se vraća lijevo atrij iz pluća ne može ući u hipoplastičnu lijevu klijetku. Umjesto toga, krv kroz interatrijalnu komunikaciju ulazi u pravo srce, gdje se miješa s venskom neooksigenijskom krvlju. Ova relativno ne-kisikirana krv izlazi iz desne klijetke i kroz plućne arterije ulazi u pluća, a također i kroz arterijski kanal - u veliki krug cirkulacije krvi. Veliki krug cirkulacije krvi prima krv samo kroz lijevu krvotok krvne žile kroz arterijski kanal; pa je prognoza za život odmah nakon rođenja ovisi o očuvanju otvorenog arterijskog kanala.

Simptomi sindroma lijeve srčane hipoplazije

Simptomi se javljaju kada se arterijski kanal počinje zatvarati tijekom prvih 24-48 sati života. U budućnosti, razviti simptome kardiogeni šok (npr tahipneja, kratkoća daha, slab puls, cijanoza, hipotermije, bljedilo, metabolička acidoza, letargija, oligurijom i ANURIJOM). Kada se borila perfuzije cerebrovaskularne sistemski krvotok i koronarne žile mogu biti smanjene, što dovodi do pojave simptoma ishemije ili moždanog udara. Ako se arterijski kanal ne može ponovo otvoriti, brzo počinje smrt.

U fizikalnom pregledu otkrivena je vazokonstrikcija posuda na ekstremitetima i sivo-kožni ton kože (zbog cijanoze i hipoperfuzije). II ton je glasan i jednobojan. Ponekad se čuje mekana nespecifična buka. Karakteristično, teška metabolička acidoza je nerazmjerna prema Po i PCo.

Dijagnoza sindroma lijeve srčane hipoplazije

Dijagnoza se temelji na kliničkim podacima i potvrđena je dvodimenzionalnom ehokardiografijom s Dopplerkardiografijom u boji. Kardijalna kateterizacija obično je potrebna za razjašnjenje anatomije mane prije operacije.

Na roentgenogramu otkrivene su kardiomiegalije i venske zagušenja u plućima ili plućni edem. Na ECG gotovo uvijek otkriva hipertrofiju desne klijetke.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Liječenje sindroma lijeve srčane hipoplazije

Sva djeca trebaju biti odmah smještena u jedinicu intenzivne njege novorođenčadi. Vaskularni pristup bi trebao biti osiguran, obično kroz pupčanu vensku kateter; zatim infuzijom prostaglandina E1 [PGEl; početnu dozu od 0,05-0,1 μg / (kg x min) IV) kako bi se spriječilo zatvaranje arterijskog kanala ili je ponovno otvori. U pravilu, novorođenčadi trebaju proći intubaciju traheje i započeti umjetnu ventilaciju. Metabolička acidoza korigira se infuzijom natrij bikarbonata. Novorođenčad u teškom stanju s kardiogenom šokom može zahtijevati imenovanje inotropa i diuretika za poboljšanje funkcije srca i kontrolu volumena krvi koja cirkulira.

Nakon toga novorođenče zahtijeva postupni korekciju, nakon čega desne klijetke počinje funkcionirati kao sustav. Prva faza - operacija Norwood - provodi se u prvom tjednu života. Plućna prtljažnik je podijeljena, distalni granu zatvorenog patch i poviješ na ductus arteriosus podvezivanja. Zatim se provodi desnostrana premosnice Blalock-TAUSSIG stvaranja kanala ili između desne klijetke i plućne arterije (modifikacija Sano); interatrijalnim septum povećava, te proksimalni plućna arterija i aorte hipoplastična kombinaciji s transplantata aorte ili plućne arterije kako bi se dobilo nove aortu. 2. Korak koji se provodi nakon 6 mjeseci, sastoji se od dvosmjernog zaobići kirurgija - Glenn rad (kraj bočnog anastomoza između gornju šuplju venu i desne plućne arterije) ili rad hemi-Fontan (pogledajte „trikuspidalni atrezija.”). Treća faza, koja se događa oko 12 mjeseci nakon 2., uključuje modificiranu operaciju Fontana; Krv iz donje šuplje vene usmjeren u plućnoj cirkulaciji, potpuno zaobilazeći desnu klijetku. Preživljavanje je 75% nakon prve faze, 95% nakon drugog, 90% nakon treće faze. Preživljavanje od pet godina nakon kirurške korekcije iznosi 70%. Mnogi pacijenti razviju invalidnosti povezane s oštećenjem neuropsihološkoj razvoj koji je vjerojatno da će biti rezultat prethodnih anomalije središnjeg živčanog sustava, a ne operacije.

U nekim centrima, transplantacija srca je metoda izbora; istovremeno, infuziju prostaglandina E1 treba nastaviti sve do trenutka kada je poznata prisutnost srca donora. Također, dostupnost srca donatora je vrlo ograničena; oko 20% novorođenčadi umire, čekajući srce donora. Preživljavanje od pet godina nakon transplantacije srca i nakon višestupanjske korekcije je približno isti. Nakon transplantacije srca potrebno je imenovanje imunosupresiva. Ovi lijekovi čine pacijentima veću osjetljivost na infekcije i nakon 5 godina uzrokuju patološke promjene u koronarnim arterijama transplantata u više od 50% bolesnika. Jedini poznati način liječenja bolesti koronarne arterije transplantacije je ponovljena transplantacija.

Svi pacijenti trebaju primati profilaksu endokarditisa prije dentalnih ili kirurških postupaka u kojima se može razviti bakteremija.