Sindrom hipoplazije lijevog srca

Sindrom hipoplastičnog lijevog srca sastoji se od hipoplazije lijeve klijetke i ascendentne aorte, nerazvijenosti aortnog i mitralnog zaliska, defekta atrijskog septuma i širokog otvorenog ductus arteriosusa. Ako se fiziološko zatvaranje ductus arteriosusa ne spriječi infuzijom prostaglandina, razvit će se kardiogeni šok i dijete će umrijeti. Često se čuje glasan drugi srčani ton i nespecifični sistolički šum. Dijagnoza se temelji na hitnoj ehokardiografiji ili srčanoj kateterizaciji. Radikalno liječenje je višefazna kirurška korekcija ili transplantacija srca. Preporučuje se profilaksa endokarditisa.

Sindrom hipoplastičnog lijevog srca čini 1% kongenitalnih srčanih mana. Oksigenirana krv koja se vraća u lijevi atrij iz pluća ne ulazi u hipoplastičnu lijevu klijetku. Umjesto toga, krv ulazi u desno srce putem interatrijalne komunikacije, gdje se miješa s deoksigeniranom venskom krvlju. Ova relativno deoksigenirana krv izlazi iz desne klijetke i ulazi u pluća putem plućnih arterija i sistemske cirkulacije putem ductus arteriosusa. Sistemska cirkulacija prima krv samo putem desno-lijevog šanta ductus arteriosusa; stoga prognoza za život odmah nakon rođenja ovisi o održavanju otvorenog ductus arteriosusa.

Simptomi sindroma hipoplastičnog lijevog srca

Simptomi se pojavljuju kada se ductus arteriosus počne zatvarati tijekom prvih 24 do 48 sati života. Razvijaju se znakovi kardiogenog šoka (npr. tahipneja, dispneja, slab puls, cijanoza, hipotermija, bljedilo, metabolička acidoza, letargija, oligurija i anurija). Ako je sistemska cirkulacija ugrožena, cerebralna i koronarna perfuzija mogu biti smanjene, što dovodi do znakova miokardijalne ili cerebralne ishemije. Smrt nastupa brzo ako se ductus arteriosus ne ponovno otvori.

Fizikalnim pregledom otkriva se vazokonstrikcija krvnih žila ekstremiteta i sivo-plavičasta nijansa kože (zbog cijanoze i hipoperfuzije). Drugi srčani ton je glasan i usamljen. Ponekad se čuje tihi nespecifičan šum. Karakteristična je prisutnost teške metaboličke acidoze nesrazmjerne Po i PCo.

Dijagnoza sindroma hipoplastičnog lijevog srca

Dijagnoza se postavlja na temelju kliničkih podataka, a potvrđuje dvodimenzionalnom ehokardiografijom s kolor Dopplerom. Kateterizacija srca obično je potrebna kako bi se razjasnila anatomija defekta prije operacije.

Radiografski snimci pokazuju kardiomegaliju i plućnu vensku kongestiju ili plućni edem. EKG gotovo uvijek pokazuje hipertrofiju desne klijetke.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Liječenje sindroma hipoplastičnog lijevog srca

Svu dojenčad treba odmah primiti na odjel intenzivne neonatalne njege. Treba uspostaviti vaskularni pristup, obično putem umbilikalnog venskog katetera, nakon čega slijedi infuzija prostaglandina E1 [PGE1; početna doza 0,05-0,1 mcg/(kg x min) IV] kako bi se spriječilo zatvaranje ductus arteriosusa ili ponovno otvaranje. Novorođenčad općenito treba intubirati i ventilirati. Metabolička acidoza se korigira infuzijom natrijevog bikarbonata. Teško bolesnoj novorođenčadi s kardiogenim šokom mogu biti potrebni inotropni agensi i diuretici za poboljšanje srčane funkcije i kontrolu volumena cirkulirajuće tekućine.

Nakon toga, novorođenčad zahtijeva postupnu korekciju, nakon čega desna klijetka počinje funkcionirati kao sistemska klijetka. Prva faza, Norwoodova operacija, izvodi se u prvom tjednu života. Plućni trup se dijeli, distalna grana se zatvara flasterom, a arterijski kanal se ligira. Zatim se izvodi desnostrani bypass prema Blalock-Taussigu ili stvaranje kanala između desne klijetke i plućne arterije (Sano modifikacija); interatrijski septum se proširuje, a proksimalna plućna arterija i hipoplastična aorta spajaju se s alograftom aorte ili plućne arterije kako bi se formirala nova aorta. Druga faza, koja se izvodi nakon 6 mjeseci, sastoji se od dvosmjerne bypass operacije - Glennove operacije (anastomoza kraj-u-stranu između gornje šuplje vene i desne plućne arterije) ili hemi-Fontanove operacije (vidi "Trikuspidalna atrezija"). Treća faza, koja se izvodi otprilike 12 mjeseci nakon druge faze, uključuje modificirani Fontanov postupak; Krv iz donje šuplje vene preusmjerava se u plućnu cirkulaciju, u potpunosti zaobilazeći desnu klijetku. Preživljavanje je 75% nakon 1. stadija, 95% nakon 2. stadija i 90% nakon 3. stadija. Petogodišnje preživljavanje nakon kirurške korekcije je 70%. Mnogi pacijenti razvijaju neurološke razvojne teškoće, koje su vjerojatnije posljedica temeljnih abnormalnosti središnjeg živčanog sustava nego operacije.

U nekim centrima, transplantacija srca je tretman izbora; međutim, infuziju prostaglandina E1 treba nastaviti sve dok se ne zna da je dostupno donorsko srce. Dostupnost donorskih srca također je vrlo ograničena; otprilike 20% novorođenčadi umire dok čeka donorsko srce. Petogodišnje preživljavanje nakon transplantacije srca i nakon višestupanjske korekcije približno je isto. Imunosupresivi su potrebni nakon transplantacije srca. Ovi lijekovi čine pacijente osjetljivijima na infekcije i uzrokuju patološke promjene u koronarnim arterijama transplantata kod više od 50% pacijenata nakon 5 godina. Jedini poznati tretman za koronarnu bolest srca kod transplantata je ponovna transplantacija.

Svi pacijenti trebaju primiti profilaksu endokarditisa prije stomatoloških ili kirurških zahvata koji mogu rezultirati bakterijemijom.