Sindrom periodne groznice

Godine 1987. Opisane su 12 slučajeva pojave nekog tipa sindroma koji se očitovao kao periodična groznica u pratnji farnitisa, aftičkog stomatitisa i cervikalne adenopatije. U zemljama engleskog govornog područja određeno je početnim slovima ovog kompleksa manifestacija (periodična groznica, aftični stomatitis, faringitis i cervikalni adenitis) - PFAPA-sindrom. Francophone isti članci često nazivaju ovu bolest Marshallov sindrom.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologija

Ova bolest češće se javlja kod dječaka (oko 60%). Općenito, sindrom počinje manifestirati u oko 3-5 godina (prosječno: 2.8-5.1 godina). No, u ovom slučaju, slučajevi razvoja bolesti u 2-godišnjoj djeci također su česti - primjerice, među 8 ispitanih pacijenata, u dobi od 2 godine zabilježeni su napadi od 6 groznica. Bilo je i slučaj 8-godišnje djevojčice, kada je imala 7 mjeseci. Prije kontaktiranja liječnika imala je simptome bolesti.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Uzroci periodicna groznica sindrom

Uzroci razvoja sindroma periodne groznice u našim danima još nisu u potpunosti proučeni.

Sada znanstvenici raspravljaju o nekoliko najvjerojatnijih uzroka ove bolesti:

• Aktivacija latentnih infekcija u tijelu (to je moguće na ušću određenih čimbenika - zbog smanjene imunološke reaktivnosti uspavan virusa u ljudskom tijelu „probudi” s razvojem groznice i drugih simptoma sindroma);
• prošli su do kronične faze bakterijske infekcije tonzila nepca ili grla - proizvodi mikrobne aktivnosti počinju utjecati na imuni sustav, koji uzrokuje napad groznica;
• autoimuna priroda razvoja patologije - imunološki sustav pacijenta uzima stanice svog organizma za one strane, što izaziva porast temperature.

[12], [13], [14]

Simptomi periodicna groznica sindrom

Sindrom periodičke groznice karakterizira jasno definirana učestalost febrilnih napadaja - oni se ponavljaju redovito (uglavnom svaka 3-7 tjedana).

U rijetkim slučajevima, praznine traju 2 tjedna ili više od 7 tjedana. Istraživanja pokazuju da u prosjeku intervali nastali napada prvi put traju 28,2 dana, a godinu dana pacijent ima 11,5 napada. Postoje informacije o duljim stanki - u 30 slučajeva koje su trajale unutar 3,2 +/- 2,4 mjeseca, dok su francuski istraživači dali razdoblje od 66 dana. Postoje i opažanja u kojima interni intervali traju prosječno oko 1 mjesec, a ponekad i 2-3 mjeseca. Takve razlike u trajanju slobodnih intervala najvjerojatnije su posljedica činjenice da se s vremenom počinju produljivati.

U prosjeku, razdoblje između 1. I posljednje epizode je 3 godine i 7 mjeseci (pogreška +/- 3,5 godine). Većina napadaja se ponavljaju tijekom 4-8 godina. Treba napomenuti da nakon nestanka napada, nema promjena u bolesnika, u razvoju, kao i rast takve djece, nema kršenja.

Temperatura tijekom napada je u osnovi 39.5 ⁰ -40 ⁰, a ponekad čak i dosegne 40.5 ⁰. Antipiretici pomažu samo kratko vrijeme. Prije povećanja temperature pacijenta često postoji kratko prodromno razdoblje u obliku bolesti s općim poremećajima - osjećaj slabosti, jake razdražljivosti. Četvrtina djece ima zimice, 60% ima glavobolju, a 11-49% ima artralgiju. Pojava boli u abdomenu, uglavnom ne jaka, zabilježena je u polovici bolesnika, a petina je uočena kod povraćanja.

Ukupnost simptoma, prema kojoj je ova patologija imenovana, nije uočena kod svih pacijenata. Najčešće u ovom slučaju, postoji cervikalna adenopatija (88%). U tom se slučaju povećavaju limfni čvorovi vrata maternice (ponekad do veličine 4-5 cm), do dodira su testni i slabo osjetljivi. Uvećani limfni čvorovi postaju vidljivi, a na kraju napada vrlo brzo se smanjuju i nestaju - samo za nekoliko dana. Ostale skupine limfnih čvorova ostaju nepromijenjene.

Faryngitis je također vrlo često opažen - dijagnosticira se u 70-77% slučajeva, a treba napomenuti da u nekim slučajevima pacijentu dominiraju slabi katarhalni oblici, au drugima - ima slojeva zajedno s izljevom.

Manje je uobičajena aptacijska stomatitis - učestalost takvih manifestacija je 33-70%.

Groznica obično traje 3-5 dana.

Kada febrilne konvulzije mogu se pojaviti u umjerenim leucocytosis oblika (otprilike 11-15h10 ⁹ ), i ESR povećava na razinu 30-40 mm / h, kao CRP (na vrijednost od 100 mg / l). Takvi se pomci stabiliziraju prilično brzo.

Sindrom periodičke groznice kod odraslih

Ovaj se sindrom obično razvija samo kod djece, ali u nekim slučajevima dijagnosticira se kod odrasle osobe.

Komplikacije i posljedice

Među mogućim komplikacijama ovog sindroma:

• Opći test krvi pokazuje neutropenu (smanjenje broja bijelih krvnih stanica (bijelih krvnih stanica) u krvi);
• Česti napadaji proljeva;
• Postoje osip na koži;
• Zglobovi postaju upali (artritis se razvija);
• Manifestacije neuroloških poremećaja (konvulzije, teške glavobolje, početak nesvjestice, itd.).

[15], [16], [17], [18]

Dijagnostika periodicna groznica sindrom

Sindrom periodičke groznice obično se dijagnosticira kako slijedi:

• Liječnik pregledava pritužbe pacijenta i povijest bolesti - otkriva kada se pojavila groznica, bez obzira na to imaju li određenu periodicnost (ako postoji, što je to). Također odrediti da li pacijent ima aftozni stomatitis, cervikalnu limfadenopatiju ili faringitis. Drugi važan simptom je da li se simptomi bolesti javljaju u intervalima između napadaja;
• Zatim se pregledava pacijent - liječnik određuje povećanje limfnih čvorova (bilo u palpaciji ili izgledu (kada se povećavaju na veličinu od 4-5 cm)), kao i palatinske tonzile. Pacijent ima crvenilo u grlu, a na sluznici usne šupljine ponekad se pojavljuju čireve bjelkaste boje;
• Pacijent uzima krv za opću analizu - kako bi odredio razinu leukocita, kao i ESR. Osim toga, postoji i pomak na lijevoj strani leukocitne formule. Ovi simptomi upućuju na to da tijelo ima upalni proces;
• Također se provodi biokemijski krvni test kako bi se odredio porast CRP indeksa, a pored toga fibrinogena, taj znak je signal nastanka upale. Povećanje ovih pokazatelja ukazuje na razvoj akutne upalne reakcije tijela;
• Ispitivanje u otolaringologu i alergologu-imunologu (za djecu - dječji stručnjaci tih profila).

Postoje i slučajevi razvoja obiteljskih oblika ovog sindroma - na primjer, dvije djece iz iste obitelji imale su znakove bolesti. Ali kako bi pronašli genetskog poremećaja, koji je specifičan za sindrom periodne groznice, u ovoj fazi još nije moguće.

[19], [20]

Diferencijalna dijagnoza

Periodičko groznica sindrom obično se razlikuje od kronične upale krajnika, koji se javlja s čestim razdobljima pogoršanja i drugih bolesti, poput artritisa, juvenilnog idiopatskog Behcetovu bolest, ciklički neutropenije, mediteranska groznica, porodične groznica sindrom Hibernian i hyperglobulinemia D.

Osim toga, ona se mora razlikovati od cikličke hematopoeze, koja uz uzrok razvoja periodičke groznice može biti neovisna bolest.

Teška dijagnostika ovog sindroma tzv. Armenske bolesti može biti vrlo komplicirana.

Slični su simptomi i druga rijetka bolest - periodni sindrom, koji je povezan s TNF, u medicinskoj praksi označen kraticom TRAPS. Ova patologija ima autosomnu recesivnu prirodu - nastaje zbog toga što je gen iz vodiča 1 TNF mutiran.

[21], [22], [23]

Liječenje periodicna groznica sindrom

Liječenje sindroma periodne groznice ima mnoga neriješena pitanja i rasprave. Primjena antibiotika (penicilina, cefalosporina, makrolide i sulfonamidi), nesteroidnih protuupalnih lijekova (paracetamol, ibuprofen), aciklovir, acetilsalicilne kiseline i kolhicin bio nedjelotvoran, pored smanjenja vremena groznice. Naprotiv, upotreba oralnih steroida (prednizon ili prednizolon) uzrokuje oštru rezoluciju od febrilnih epizoda, iako to ne sprječava ponavljanje.

Korištenje ibuprofena, paracetamola i kolhicina u procesu liječenja ne može pružiti stabilan rezultat. Utvrđeno je da se ponavljanje sindroma odvija nakon tonzilektomije (u 77% slučajeva), ali retrospektivna analiza provedena u Francuskoj pokazala je da je taj postupak bio učinkovit samo u 17% svih slučajeva.

Postoji varijanta s cimetidinom - sličan prijedlog temelji se na činjenici da se lijek može blokirati aktivnost H2 vodiča na T-supresorski, a osim toga, da stimuliraju proizvodnju i IL10 inhibiraju - IL-12. Ova svojstva pomažu stabilizirati ravnotežu između T-pomagača (tipa 1 i 2). Ova mogućnost liječenja omogućila je povećanje perioda remisije u ¾ bolesnika s malim brojem testova, ali s velikim količinama ove informacije nisu potvrđene.

Istraživanja pokazuju da uporaba steroida (npr. Prednizolona u jednoj dozi od 2 mg / kg ili 2-3 dana u smanjenju doze) brzo stabilizira temperaturu, ali ne mogu olakšati relaps. Postoji mišljenje da učinak steroida može skratiti trajanje razdoblja remisije, ali oni su sada obično odabrani kao lijek za periodični sindrom vrućice.

Prevencija

Budući da nema preciznih podataka o uzrocima razvoja PFARA sindroma, ne postoji kompleks metoda za sprečavanje ove bolesti.

[24], [25], [26], [27]

Prognoza

Sindrom periodičke groznice je neinfektivna patologija u kojoj se akutni napadi groznice razvijaju visokom frekvencijom. Uz pravilnu dijagnozu, prognoza je povoljna - brzo se može nositi s akutnim napadima, au slučaju benigne bolesti dijete možda čak i ne treba tonzilektomiju.