Slabost mišića

Mišićna slabost je nedostatak kontraktilne sposobnosti mišića.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Uzroci slabost mišića

Patološka stanja koja se manifestiraju bolovima u mišićima ili mišićnom slabošću mogu biti posljedica širokog spektra različitih neuromuskularnih bolesti. Uzrok mišićne slabosti može biti ili izravno oštećenje mišićnog tkiva ili živčanog sustava ili neuromuskularne sinapse, pa je pitanje diferencijalne dijagnoze kod takvih pacijenata posebno akutno.

Primarne mišićne bolesti

[ 5 ], [ 6 ]

Amiloidoza

Početak bolesti može biti u dobi od 30-50 godina, tijek je kroničan, progresivan. Karakterizira je oštećenje poprečno-prugastih i glatkih mišića (može doći do paralize očnih mišića, makroglosije, amiotrofije, nedostatka tetivnih refleksa, impotencije), krvnih žila, kože, sluznica, perifernih živaca i zamućenja staklastog tijela. Makroskopski, mišić izgleda blijedo i tvrdo. Pri određivanju aktivnosti CPK ne nalaze se odstupanja od norme. Morfološkim pregledom skeletnih mišića otkrivaju se difuzne ili fokalne naslage amiloida u perimiziju, atrofija mišićnih vlakana.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Miozitis

Granulomatozni miozitis može se javiti kod sarkoidoze, Crohnove bolesti, virusnih i parazitskih infekcija. Razlikuju se akutni i kronični oblici. U nekim slučajevima, palpabilni čvorići formiraju se u mišićima gornjih i donjih ekstremiteta. Klinički izražena mišićna slabost opaža se u 0,5% slučajeva. Bolest napreduje sporo: najčešće se opažaju promjene u mišićima proksimalnih ekstremiteta (amiotrofija, ponekad pseudohipertrofija); tipično je oštećenje dugih mišića leđa (razvoj hiperlordoze) i perifernih živaca. Opisani su slučajevi kožnog sindroma koji nalikuje dermatomiozitisu. Opća analiza urina pokazuje hiperkalciuriju. Aktivnost CPK može biti normalna. Morfološki pregled biopsije skeletnih mišića otkriva sarkoidne granulome epiteloidnih stanica.

Dermatomiozitis; polimiozitis; juvenilni dermatomiozitis; miozitis povezan s CTD-om (sindromi preklapanja), kod malignih tumora, s "inkluzijama".

Infektivni miozitis; bakterijske infekcije (piomiozitis, tuberkulozni miozitis), protozojske infekcije (toksoplazmoza, sarkosporidioza), helmintijaze (trihineloza, cisticerkoza, ehinokokoza), virusni miozitis (influenca A ili B, parainfluenca, adenovirus, citomegalovirus, Varicella zoster, ospice, Epstein-Barr virus, Coxsackie, HIV) - moguća je povećana aktivnost CPK.

Virusni miozitis javlja se s različitim simptomima; blaga kratkotrajna do izražena difuzna mijalgija (s oticanjem, bolom pri palpaciji). Može se razviti rabdomioliza. Oštećenje mišića kod ehovirusne infekcije može nalikovati tipičnom dermatomiozitisu.

Zarazne bolesti

• Toksoplazmoza - moguća je vrućica, limfadenopatija, hepatosplenomegalija. Slabost mišića može oponašati polimiozitis, eozinofilija u općoj krvnoj analizi nije stalan simptom.
• Trihineloza. Mišićna slabost doseže vrhunac nakon 3 tjedna. Mialgija i mišićna slabost mogu biti difuzne ili lokalne, bol se primjećuje pri palpaciji mišića. Ponekad se opaža: periorbitalni edem; oštećenje mišića proksimalnih udova i leđa, dijafragme, jednjaka, interkostalnih i vanjskih očnih mišića (ptoza). Često - kožne manifestacije slične onima kod dermatomiozitisa. U općoj krvnoj slici - eozinofilija (do 60%).
• Cisticerkoza. Oštećenje mišića često je asimptomatsko, ali se mogu javiti pseudohipertrofija i slabost mišića. U pravilu se mišići zdjeličnog pojasa ne liječe tijekom procesa. Prilikom palpacije mišića primjećuje se značajna bol i potkožno zbijanje. Karakteristično: vrućica, oštećenje CNS-a, eozinofilija u općoj krvnoj analizi.
• Ehinokokoza. Najčešća lokalizacija: mišići leđa, zdjelice i ramenog pojasa. Obično je zahvaćeno jedno područje (tumoru slično zbijanje povezano s okolnim tkivima, umjerena bol pri kretanju). Postoji rizik od rupture ehinokokne ciste.

Miopatije uzrokovane lijekovima i toksične miopatije

Zbog upotrebe glukokortikosteroida, penicilamina, delagila, plakvenila, kolhicina, statina, dugotrajne terapije visokim dozama hormona štitnjače itd.: alkoholna, droga (kokain) intoksikacija. Ozbiljnost kliničkih manifestacija ovisi o težini toksičnog oštećenja (od minimalne mialgije i slabosti do razvoja rabdomiolize). Primjećuje se normalna ili povećana aktivnost CPK.

Alkoholna miopatija može biti akutna (od mialgije do rabdomiolize) i kronična (slabost proksimalnih mišića, amiotrofija - atrofija vlakana tipa 2). Aktivnost CPK je unutar normalnih granica.

Glukokortikoidna miopatija - pretežno zahvaća mišiće ramenog i zdjeličnog pojasa, može postojati mialgija.

Penicilamin, plakvenil, delagil. Uz njihovu upotrebu opisan je razvoj slabosti proksimalnih mišića.

Statini. Pri njihovoj primjeni zabilježena je teška rabdomioliza.

[ 10 ], [ 11 ]

Metaboličke miopatije

Poremećaj mišićnog glikogena i metabolizma lipida. U mirovanju pacijente ništa ne smeta. Glavna klinička manifestacija je smanjena tolerancija na tjelesnu aktivnost: umor i slabost mišića u proksimalnim dijelovima udova primjećuju se nekoliko minuta nakon početka intenzivne tjelesne aktivnosti, mogu se javiti bolne miogene kontrakture, grčevi. U laboratorijskim pretragama: može biti prisutna mioglobinurija, aktivnost CPK je normalna, uz tjelesnu aktivnost - može doći do rasta.

Mitohondrijske miopatije

Kearns-Sayreov sindrom, LHON sindrom (Leber), MERRF, MELAS, NARP, MMS sindromi. Klinička slika je raznolika. U laboratorijskim studijama aktivnost CPK može biti povišena. U biopsiji poprečno-prugastih mišića nalaze se "poderana" crvena mišićna vlakna, veliki broj mitohondrija u miofibrilima, zamjena mišićnog tkiva masnim ili vezivnim tkivom, skraćivanje i stanjivanje mišićnih vlakana, a u imunohistokemijskim studijama dolazi do povećanja sadržaja oksidativnih enzima.

• LHON sindrom. Više od 70% pacijenata su muškarci. Početak je moguć u dobi od 8-60 godina, češće u trećem desetljeću života. Tijek je često akutan - atrofija vidnog živca.
• MELAS sindrom: progradijski tip miopatije: encefalomiopatija, laktična acidoza, napadi slični moždanom udaru, moguće nedostatak hormona rasta i dijabetes melitus.
• MERRF sindrom: mioklonusna epilepsija, cerebelarna ataksija, mišićna slabost, rjeđe senzorineuralna gluhoća, periferna polineuropatija, atrofija vidnog živca, spastična hemi- ili tetraplegija, demencija.
• NARP sindrom. Početak je moguć od dojenačke dobi do drugog desetljeća života: zaostajanje u razvoju, mišićna slabost, ataksija, pigmentna degeneracija mrežnice.
• MMS sindrom: infantilizam, kardiomiopatija, mentalna retardacija, generalizirani toničko-klonički napadaji: glomeruloskleroza.
• Kearns-Sayreov sindrom: cerebelarni sindrom, blokovi srčanog provodnog sustava, degeneracija retinalnog pigmenta.

Neravnoteža elektrolita

Smanjena koncentracija kalijevih, kalcijevih, magnezijevih, natrijevih i fosfornih iona u krvi. Karakteristični simptomi uključuju malaksalost, mišićnu slabost, mijalgiju, hiperesteziju, oštećenu duboku osjetljivost, fascikulacije, konvulzivni sindrom itd.

Neprogresivne mišićne distrofije

Nemalinska miopatija, bolest središnje jezgre, miotubularna miopatija su benigne, otkrivaju se u dobi od 40-50 godina, karakterizira ih blaga difuzna ili proksimalna slabost mišića, mogu postojati displastične promjene u skeletu. Ponekad se do puberteta primjećuje regresija simptoma, moguće je uključivanje okulomotornih mišića u patološki proces, umjerena bilateralna ptoza, mogu postojati deformacije kostiju. Pacijenti obično zadržavaju svoju radnu sposobnost. Prilikom određivanja aktivnosti CPK primjećuje se blagi porast pokazatelja.

Progresivne mišićne distrofije

Uključujući Aran-Duchenneovu amiotrofiju, Beckerovu miopatiju, Landouzy-Dejerineovu, Rottauf-Mortier-Beyerovu, Erb-Rothovu mišićnu distrofiju itd. Kliničke manifestacije: "uzlazni" tip lezije (prvo - mišići donjih ekstremiteta, zatim - gornjih): hipotrofija mišića bedara i zdjeličnog dna, zatim - ramenog pojasa; "krilate lopatice"; pseudohipertrofija mišića potkoljenica, "patčji hod", povećana lumbalna lordoza.

Na početku bolesti primjećuje se porast aktivnosti CPK, u uznapredovalim slučajevima vrijednost je normalna. Morfološka slika: izražena atrofija i hipertrofija mišićnih vlakana, na početku bolesti mogu se javiti nekroza i upalna reakcija.

Endokrine miopatije

Može se javiti kod Addisonove bolesti, hiperkorticizma, tireotoksikoze, hipotireoze (najčešće), akromegalije, hiperparatireoze. Laboratorijski testovi pokazuju normalnu ili povećanu (npr. kod hipotireoze) aktivnost CPK.

• Akromegalija: slabost mišića; brzi umor; pseudohipertrofija, a kasnije i hipotrofija mišića; često bolni grčevi.
• Addisonova bolest: generalizirana mišićna slabost; grčevi; brzi umor i produljeno razdoblje oporavka nakon fizičkog napora; hiponatremija; flacidna hiperkalemijska tetrapareza; hiperpigmentacija kože.
• Hiperkorticizam: oštećenje mišića zdjelice i ramenog pojasa; postupni razvoj mišićne slabosti.
• Hiperparatireoidizam: slabost mišića proksimalnih ekstremiteta, grčevi.
• Hipotireoza: 40% pacijenata osjeća mišićnu slabost u proksimalnim ekstremitetima, laki umor, mijalgiju i ponekad dizartriju.
• Tireotoksikoza: slabost i hipotrofija mišića; konvulzije; mialgija; akutna tireotoksična miopatija - brzo povećanje slabosti, okulomotorni poremećaji, slabost žvačnih mišića, mišića ždrijela, jezika.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Neurogene bolesti

Peronealna mišićna atrofija (Charcot-Marie-Toothova bolest)

Početak bolesti je u djetinjstvu ili adolescenciji (simetrične lezije se ne opažaju uvijek): amiotrofija distalnih donjih ekstremiteta (peronealna skupina), formiranje visokog luka stopala, kasnije uključivanje mišića distalnih gornjih ekstremiteta u proces, senzorni poremećaji tipa "rukavice" i "čarape", moguće su fascikulacije, smanjenje ili nestanak refleksa.

[ 17 ], [ 18 ]

Amiotrofična lateralna skleroza

Kod pacijenata se utvrđuje asimetrična atrofija i slabost mišića distalnih dijelova ruku, zatim mišića ramenog i zdjeličnog pojasa, fascikulacije, hipertonija, hiperrefleksija, patološki refleksi, bulbarni poremećaji (poremećaj govora, gutanja, respiratorno zatajenje). Prilikom određivanja aktivnosti CPK ponekad se primjećuje porast pokazatelja.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Demijelinizirajuće polineuropatije

• kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija subakutni razvoj, mišićna slabost u proksimalnim i distalnim dijelovima ekstremiteta, često se primjećuju senzorni poremećaji, amiotrofija, hiporefleksija;
• akutna demijelinizirajuća upalna polineuropatija (Guillain-Barréov sindrom) akutni razvoj mišićne slabosti, uzlazni tip poremećaja (mišići nogu, zdjeličnog pojasa, trupa, dišni, mišići ramena, vrata, moguća zahvaćenost kranijalnih mišića), brzi razvoj hiporefleksije, arefleksije i senzornih poremećaja.

Prilikom određivanja aktivnosti CPK ponekad se primjećuje normalna ili blago povišena vrijednost pokazatelja.

[ 25 ], [ 26 ]

Poliradikulopatija (uključujući dijabetičku)

Najčešće se javlja jednostrana mišićna slabost, senzorni poremećaji u jednom ili više dermatoma, moguća disfunkcija zdjeličnih organa i gubitak tetivnih refleksa. Pri određivanju aktivnosti CPK ne nalaze se odstupanja od norme.

Kugelberg-Welander spinalna mišićna atrofija

Početni znakovi bolesti primjećuju se u 4-8, rjeđe - u 15-30 godina: atrofija mišića, "uzlazni" tip lezije, fascikulacije, fibrilacija jezika, fini tremor prstiju, pseudohipertrofija gastroknemijusnih mišića, uključenost paravertebralnih mišića u patološki proces. Pri određivanju aktivnosti CPK ponekad se primjećuje normalna ili blago povišena vrijednost pokazatelja.

Lezija na razini neuromuskularne sinapse

Za dijagnozu je potrebno ispitati neuromuskularni prijenos pomoću dekrement testa:

• mijastenija slabost pretežno u proksimalnim dijelovima udova. slabost mišića vrata, respiratornih mišića, ponekad zahvaćenost kranijalnih mišića (ptoza, diplopija, oštećeno žvakanje, gutanje, nazalni glas), teški patološki umor mišića;
• Lambert-Eatonov mijastenični sindrom (često se opaža u kombinaciji s karcinomom pluća) - slabost i povećani umor mišića proksimalnih donjih ekstremiteta (može biti generalizirani proces), karakteriziran simptomom "utrčavanja", kolinergičkom disautonomijom (nedostatak sline i suha usta).

Rabdomioliza

Masivna nekroza mišićnog tkiva može se razviti na pozadini gore navedenih patoloških stanja. Njezin razvoj mogu olakšati: pretjerana tjelesna aktivnost (osobito kod pacijenata s metaboličkim miopatijama), poremećaji elektrolita, razne infekcije, produljena kompresija mišića, intoksikacija alkoholom i kokainom te uzimanje lijekova. Kliničke manifestacije rabdomiolize: mialgija, mišićna slabost različitog stupnja. Tijek rabdomiolize može biti i kratak i dug. Akutno zatajenje bubrega može se razviti u 16% slučajeva. Laboratorijski testovi: mioglobinurija, značajno povećanje aktivnosti CPK.

Obrasci

Slabost mišića:

• proksimalni;
• distalni;
• general.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Dijagnostika slabost mišića

Iznimno je važno razlikovati mišićnu slabost od povećanog umora i bolova u mišićima. Prije svega, određivanje aktivnosti kreatin fosfokinaze (CPK), povećanje indikatora ukazuje na miolizu. Iglični EMG omogućuje razlikovanje primarne mišićne bolesti od neuroloških poremećaja koji uzrokuju mišićnu slabost.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]