Sprengel bolest

Gornji udovi su poduprti ramenima. To uključuje ključnu kost, lopaticu i mišić. Skapula povezuje humerus s ključnicom. Stan je ravan, trokutast i ima oblik lopate. Deformitet ramenog zgloba, u kojem se lopatica nalazi iznad uobičajenog stanja, rabi se i izgleda kao krilo, zove se Sprengelova bolest po imenu njemačkog kirurga koji ju je prvi opisao. To je i jednosmjerna i dvosmjerna. 

Epidemiologija

Prevalencija Sprengelove bolesti je nejasna, ali neke studije upućuju na to da je njegova prevalencija oko 1 na 40.000 živih novorođenčadi. [1]Osim toga, ovaj sindrom češće pogađa muškarce nego žene.[2]

Uzroci sprengel bolest

Uzrok patologije leži u kršenju fetalnog razvoja. To je urođena bolest. Oštrice embrija su visoke, ali kako se razvija, koštani sustav raste, uključujući i cijeli rameni pojas. Vesla su produljena, zauzimajući mjesto propisano prirodom. Poremećaj punog rasta fetusa dovodi do Sprengel bolesti, često se kombinira s drugim skeletnim defektima.[3]

Faktori rizika

Vjerojatni čimbenici koji doprinose smanjenju razvoja embrija su:

• genetska predispozicija;
• štetne radne uvjete u proizvodnji;
• zarazne bolesti;
• jaka toksikoza;
• patologija maternice.

Patogeneza

Patogenezu razvoja Sprengelove bolesti pokušali su objasniti mnogi znanstvenici, ali to pitanje još nije u potpunosti razjašnjeno, postoje samo spekulacije. [4]Jedina stvar u kojoj se konvergiraju jest da se defekt počinje razvijati u ranim fazama trudnoće, prije pojave bubrega gornjih ekstremiteta (prije 4.-5. Tjedna). Embriološki se lopatica razvija s gornjim ekstremitetom; pojavljuje se tijekom petog tjedna u gornjim dorzalnim i donjim cervikalnim regijama, zajedno s primordijem, i spušta se do konačnog anatomskog položaja u jedan od drugog do osmog prsnog kralješka do 12. Tjedna trudnoće.[5], [6]

Deformitet je obično povezan s hipoplazijom ili atrofijom mišića, a kombinacija tih faktora dovodi do izobličenja i funkcionalnog ograničenja ramena. Postoje dvije vrste deformacija: mišićna i kost. Prvi slučaj je manje ozbiljan i dodiruje trapezne i romboidne mišiće, a drugi je izravno povezan s lopaticom.

Simptomi sprengel bolest

Prvi znakovi bolesti postaju vidljivi odmah nakon rođenja: lopatica (obično jedna) kraća je od druge, veća i snažnije deformirana. Kretanje ruke je ograničeno.

Sprengelova bolest nameće otisak na izgled kratkog vrata, niske linije kose, asimetričnih ramena. Često patologija nije ograničena na kozmetički defekt, već i bol nastaje zbog prekomjerne napetosti živčanih vlakana. Pacijenti bilježe osjećaj prepreke prilikom pomicanja lopatice, u nekim slučajevima se pojavljuju klikovi.

Faze

Kozmetički aspekt deformiteta svrstao je Cavendish u četiri stupnja u pokušaju da se pojednostave indikacije za liječenje. [7]

• Razina I (vrlo mekana) - Razina ramena je ista; deformitet je nevidljiv kada je pacijent obučen.
• II. Stupanj (blago) - ramena gotovo iste razine; deformacija, vidljiva kao zakrivljenost vrata kada je pacijent obučen.
• Stupanj III (umjeren) - zglob ramena se podiže za 2-5 centimetara; vidljiva deformacija.
• Stupanj IV (teški) - zglob ramena je podignut; gornji kut lopatice u blizini zatiljka.

Komplikacije i posljedice

Ignoriranje bolesti ramenog pojasa dovodi do daljnjih procesa njegove deformacije. To narušava pokretljivost gornjih ekstremiteta, povećava simptome boli i ima negativan učinak na druge organe.

Dijagnostika sprengel bolest

Nenormalan razvoj oštrica može se vidjeti golim okom. Instrumentalna dijagnostika Rendgenska analiza otkriva djelomičnu ili potpunu vezu između lopatice i vratne kralježnice, tzv. Omovertebralne kosti, koja se primjećuje kod trećine bolesnika. Kompjutorska tomografija (CT) s trodimenzionalnom (3-D) rekonstrukcijom i magnetskom rezonancijom (MRI) trenutno je potrebna za dijagnozu koegzistirajućih patologija i planiranja liječenja.[8], [9]

Promjene u mišićima leđa, koje su potvrđene elektromiografijom, karakteristične su za napredna stanja.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijacija Sprengel-ove bolesti provodi se s porodnom ozljedom brahijalnog pleksusa, Erb-Duchenne paralize i torakalne skolioze.

Liječenje sprengel bolest

Postoje dva smjera liječenja Spregelove bolesti: konzervativna i operativna. U ranim stadijima, bez naglašenih promjena i manjih disfunkcija, oni rade bez operacije, jačaju mišiće ramena i prsnog koša, a napori su također usmjereni na jačanje motoričke aktivnosti gornjih ekstremiteta. Pacijenti s bilateralnim deformitetima ili deformacijama prema Cavendish 1 stupnju može se promatrati od strane ortopeda kako bi procijenili dinamiku bolesti.

Da biste to učinili, odredite masažu, plivanje, fizikalnu terapiju. Učinkovita primjena ozokerita, parafina.

Kirurško liječenje

Progresija deformacije s godinama, razvoj sekundarnih promjena u ramenom pojasu, hipotrofija mišića, koja je izvorno bila izražena patologija kostiju i mišićnog tkiva, indikacija je za kirurško liječenje. Kirurška intervencija u dobi od 2 godine tehnički je teža. [10], [11]Kirurška intervencija najbolje se preporučuje pacijentima u dobi od 3 do 8 godina s umjerenom ili teškom kozmetičkom ili funkcionalnom deformacijom. Prisutnost pratećih kongenitalnih anomalija može biti kontraindikacija za operaciju.[12]

Svrha kirurške intervencije za deformaciju Sprengela je kozmetičko i funkcionalno poboljšanje, međutim, bolest se često kombinira s drugim anomalijama, kao što su tortikolis i kongenitalna skolioza, koje ograničavaju količinu korekcije koja se može izvesti.

Postoji više od 20 metoda kirurškog liječenja bolesti, jedna od najučinkovitijih je spustiti lopaticu na zdravu razinu i fiksirati je na ispod rebro, osobito djelomičnu resekciju lopatice i oslobađanje dugih tricepsova glava za liječenje Sprengelovog deformiteta [13], fiksirajući gornji kut lopatice na donji torakalna kralježnica [14], vertikalna skapularna osteotomija [15], kirurško liječenje metodom Mirsa [16], operacija Woodward.[17]

Unutar 3 tjedna, gipsa fiksira gornji ud u povučenom položaju. Od petog dana pacijentu se propisuje masaža, UHF, elektroforeza. U tri od 30 slučajeva, nakon operacije su uočene komplikacije u obliku paralize brahijalnog pleksusa. [18]U roku od šest mjeseci, kao rezultat liječenja lijekovima i fizioterapijom, prošli su takvi neurološki poremećaji.

Prevencija

Glavna uloga u sprječavanju daljnje deformacije lopatica, kao i nakon operacije pripada fizikalnoj terapiji, plivanju, odbojci. Namijenjeni su prilagodbi leđa fizičkim naporima, jačanju mišića.

Prognoza

Ozbiljan nedostatak uzrokovan Spregelovom bolešću, nažalost, ne može se u potpunosti otkloniti. Prognoza je povoljnija, ranije su se obratili specijalistu.