Startl - sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza

Nevjerojatan sindrom ujedinjuje veliku skupinu bolesti koje su karakterizirane pojačanim reakcijama izazivanja prelijevanja (prigušenja) na neočekivane vanjske podražaje.

Početna reakcija ("generalizirana reakcija aktivacije motora") je univerzalna komponenta orijentacijskog refleksa za sisavce. Njegov latentni period je manji od 100 mssec, a trajanje je manje od 1000 mssec. Za fiziološku početnu reakciju karakteristična je uobičajena reakcija. Kao benigni fenomen, početna reakcija se javlja u 5-10% populacije.

Pojačana početna reakcija je stereotipni odgovor (trzanje) na svjetlost, zvuk i druge neočekivane podražaje. Glavni element ove smrti je generalizirana reakcija savijanja glave, prtljažnika i ekstremiteta (iako se ponekad opaža produženje reakcije). Ona i fiziološki podražaj kod zdravih ljudi, posreduje uglavnom na retikularnim formiranje mozga (kao i amigdalu i hipokampus), ona ima izuzetno velik receptivne polje i zbog povećane podražljivosti spinalnih motoneurona. Početnu reakciju moduliraju kortikalni mehanizmi. Status alarma pojačava početnu reakciju. Patološka (ojačana) početna reakcija razlikuje se od njegove fiziološke težine.

Pojačana reakcija uznemirenosti također može biti posljedica niza bolesti koje utječu na živčani sustav. U tom smislu može biti primarna i sekundarna.

Glavni oblici i uzroci početnog sindroma:

I. Fiziološka početna reakcija zdravih ljudi (drhtanje kao odgovor na svjetlost, zvuk i druge neočekivane podražaje).

II. Pojačana patološka reakcija:

A. Primarni oblici:

1. Giperekpleksiya.
2. Kulturno uzrokovani sindromi, kao što su meryachit, lat, "skakanje francuski iz Maine" i drugi.

B. Sekundarni oblici:

1. Non-progresivne encefalopatije.
2. Uplašiti epilepsiju.
3. Visoka oštećenja kralježnične moždine i moždanog stabla (retikularni refleksni mioklon).
4. Malformatsiya Arnold-Chiari.
5. Okluzija stražnje talamske arterije.
6. Creutzfeldt-Jakobova bolest.
7. Myoklonska epilepsija.
8. Sindrom krute osobe.
9. Touretteov sindrom.
10. Hipertireoza.
11. Hiperaktivno ponašanje.
12. Odgođeno mentalno razvitak.
13. Iatrogeni oblici (inducirani lijekom).
14. Psihogene bolesti.

A. Primarni oblici startnog sindroma

Primarni oblici benigni uključuju poboljšane uplašiti reakciju, giperekpleksiyu (uplašiti bolesti), uplašiti epilepsije i neke tzv kulturno posredovan poremećaj (potonji i dalje slabo razumije patofiziologija i njihovo mjesto u klasifikaciji mogu se mijenjati).

Giperekpleksiya - sporadično (s kasnijim nastupom), ili (češće) nasljedna bolest s autosomno dominantnog nasljeđivanja, karakterizirana početkom u ranom djetinjstvu, kongenitalne mišićne hipertenzije ( „krute dijete» «kruta bebe»), te dobi postupno povukao, i prisutnost patoloških početnih reakcija. Potonji su dominantni klinički simptomi. Iste obitelji javljaju koriste i manje teškim oblicima uplašiti odgovora ustrajati razliku od mišićne ukočenosti tijekom cijelog života, a često su uzrok pacijenta Falls (ponekad ponavljaju prijeloma). Pokazujuća početna reakcija je trzanje na mjestu nosa, što nije ovisno. U tom slučaju, za razliku od podražaja epilepsije svijesti nije umanjena. Za pacijente s hipereeksplozijom, značajne noćne miokloni su karakteristične. Pretpostavljeno je da je hipereekspekcija retikularni stimulans-osjetljivi (refleksni) mioklonus. Često postoji dobar odgovor na klonazepam.

Za sindroma u kulturi posredovane, što može biti i obiteljska i sporadična, uključuju kao što su „lat”, „miryachit”, „skakanje Francuze Maine”, „IMU”, „Mali-mali”, „Yaun” "Hiccups" i drugi (ima ih više od 10), koji su opisani u različitim zemljama svijeta od XV stoljeća.

U većini ispitivanja dva oblika: „Par” i „skakanje Francuze Maine sindroma” Pojavljuju se u obliku obiteljskih i sporadičnih oblika. Glavni simptomi su izgovara uplašiti reakciju kao odgovor na neočekivane dodir (uglavnom akustične) osjeta, koje se u kombinaciji s takvim pojavama (ne nužno sve njih) kao eholalija, echopraxia, eschrolalia i automatsko izvršenje naloga ili pokreta koji oponašaju ponašanje drugih. Ti sindromi su trenutno rijetki.

B. Sekundarni oblici startnog sindroma

Sekundarni oblici dolaze s velikim brojem neuroloških i mentalnih bolesti. To uključuje neprogresivni encefalopatiju (posttraumatska, posthypoxic, perinatalne anoksija), degenerativne bolesti, visokog ozljede leđne moždine, Arnold-Chiarijeva sindroma, začepljenje stražnje talamičkih arterije, mozga čir, Chiarijeva anomalija, Creutzfeldt-Jakobove bolesti, miokloničku epilepsiju, sindrom krut čovjek, sarkoidoza , virusne infekcije, multipla skleroza, Tourette-ov sindrom, hipertireoza i „hyperadrenergic država”, Tay-Sachs bolest, neki fakomotozy paraneoplastične lezija članak mozak, hiperaktivno ponašanje, odgođeno mentalno zrelo i neki drugi uvjeti. Pojačani podražaja reakcije su također na slici psihogene neurotskih bolesti, posebno u prisustvu brojnih anksioznih poremećaja.

Posebna varijanta sekundarnog sindroma prigušenja je "prigušna epilepsija" koja ne označava nosološku jedinicu i ujedinjuje više pojava s epilepsijama različitih podrijetla. To uključuje epileptičke napadaje, koje izazivaju neočekivani senzorni podražaji ("epilepsija osjetljiva na stimulans"), što uzrokuje zaprepaštenje. Takvi epileptički napadaji opisani su u različitim oblicima cerebralne paralize, kao i kod bolesnika s Downovim sindromom, Sturge-Weberovom bolesti i Lennox-Gastautovim sindromom. Epileptički napadaji uzrokovani startalom mogu biti i djelomični i generalizirani i opaženi su u lezijama frontalne ili parietalne regije. Dobar učinak (osobito u djece) osigurava klonazepam i karbamazepin.