Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Što uzrokuje juvenilni dermatomiozitis?
Posljednji pregledao: 04.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Uzroci juvenilnog dermatomiozitisa nisu poznati. Prema modernim shvaćanjima, juvenilni dermatomiozitis je multifaktorijalna bolest koja se razvija kao rezultat antigenske stimulacije autoimunog odgovora tipom molekularne mimikrije pod utjecajem okolišnih čimbenika, najvjerojatnije kod genetski predisponiranih osoba.
Trenutno se najveća važnost kao etiološki faktor pridaje infektivnim agensima. Epidemiološke studije često ukazuju na zarazne bolesti tijekom 3 mjeseca koja prethode debitantskom juvenilnom dermatomiozitisu. Pretpostavlja se da se autoimuni odgovor razvija mehanizmom molekularne mimikrije zbog sličnosti infektivnih antigena i autoantigena makroorganizma. Etiološki značajni infektivni agensi u juvenilnom dermatomiozitisu: virusi influence, parainfluence, hepatitisa B, pikornavirusi (Coxsackie B), parvovirus, protozoe (Toxoplasma gondii). Među bakterijskim patogenima ističe se uloga Borrelia burgdorferi i beta-hemolitičkog streptokoka skupine A.
Drugi sumnjivi etiološki čimbenici u juvenilnom dermatomiozitisu uključuju određena cjepiva (tifus, kolera, hepatitis B, ospice, rubeola i zaušnjaci), izlaganje suncu i lijekove (D-penicilamin, hormon rasta).
Slučajevi obiteljskog dermatomiozitisa podupiru nasljednu predispoziciju. Važan dokaz nasljedne predispozicije za bolest je visoka (u usporedbi s populacijom) učestalost pojave određenih imunogenetskih markera, posebno leukocitnih antigena glavnog humanog kompleksa histokompatibilnosti - HLA BS i DR3.
Patogeneza juvenilnog dermatomiozitisa
Sada je dokazano da je ključna karika u patogenezi dermatomiozitisa i kod djece i kod odraslih mikroangiopatija koja zahvaća endomizalne kapilare. Osnova lezije vaskularne stijenke je taloženje naslaga koje se sastoje od antitijela na nepoznati antigen u endotelnim stanicama i aktiviranih komponenti sustava komplementa C5b-9 u obliku tzv. membranskog napadačkog kompleksa (MAC). Taloženje ovih kompleksa inducira endotelnu nekrozu, što dovodi do gubitka kapilara, ishemije i uništavanja mišićnih vlakana. Taloženje MAC-a otkriveno je u najranijim fazama bolesti, prije promjena u mišićima. Ovaj proces reguliraju citokini koje proizvode imunokompetentne i endotelne stanice, što pak uzrokuje aktivaciju T-limfocita, makrofaga i sekundarno uništavanje miofibrila.