Simptomi juvenilnog dermatomiozitisa

Simptomi juvenilnog dermatomiozitisa su raznoliki, zbog generaliziranog oštećenja mikrocirkulacijskog korita, ali vodeći sindromi su kožni i mišićni.

Promjene na koži

Klasične kožne manifestacije juvenilnog dermatomiozitisa su Gottronov znak i heliotropni osip. Gottronov znak su eritematozni, ponekad ljuskavi elementi kože (Gottronov znak), noduli i plakovi (Gottronove papule) koji se uzdižu iznad površine kože ekstenzornih površina proksimalnih interfalangealnih, metakarpofalangealnih, lakatnih, koljenskih i rijetko gležnjačnih zglobova. Ponekad je Gottronov znak predstavljen samo tupim eritemom, koji je potom potpuno reverzibilan. Najčešće se eritem nalazi iznad proksimalnih interfalangealnih i metakarpofalangealnih zglobova i naknadno ostavlja ožiljke.

Klasični heliotropni osip kod juvenilnog dermatomiozitisa je ljubičasti ili eritematozni periorbitalni kožni osip na gornjim kapcima i prostoru između gornjeg kapka i obrve (simptom "ljubičastih naočala"), često u kombinaciji s periorbitalnim edemom.

Eritematozni osip se također nalazi na licu, prsima, vratu (u obliku slova V), gornjem dijelu leđa i nadlakticama (simptom šala), trbuhu, stražnjici, bedrima i potkoljenicama. Često pacijenti imaju livedo dendriticum u ramenom pojasu i proksimalnim ekstremitetima (što je tipično za mlađe pacijente), moguće i na licu. Teška vaskulopatija dovodi do stvaranja površinskih erozija, dubokih ulkusa kože, uzrokuje rezidualnu hipopigmentaciju, atrofiju, telangiektaziju i sklerozu različitog stupnja. Rani znak bolesti su promjene u ležištu nokta (hiperemija periungualnih nabora i proliferacija kutikule).

Kožne manifestacije juvenilnog dermatomiozitisa prethode oštećenju mišića nekoliko mjeseci ili čak godina (u prosjeku šest mjeseci). Izolirani kožni sindrom je češći na početku nego mišićni ili mišićno-kutani. Međutim, u nekim slučajevima ove kožne manifestacije pojavljuju se mjesecima nakon početka miopatije.

Oštećenje skeletnih mišića

Kardinalni simptom juvenilnog dermatomiozitisa je simetrična slabost proksimalnih mišićnih skupina udova i mišića trupa različitog stupnja. Najčešće su zahvaćeni mišići ramenog i zdjeličnog pojasa, fleksori vrata i trbušni mišići.

Obično roditelji počnu primjećivati da dijete ima poteškoća s izvođenjem radnji koje prije nisu uzrokovale probleme: penjanje stepenicama, ustajanje s niske stolice, kreveta, kahlice, poda. Dijete ima poteškoća sa sjedenjem na podu iz stojećeg položaja; mora se nasloniti na stolicu ili koljena kako bi podiglo igračku s poda; kada ustaje iz kreveta, pomaže si rukama. Napredovanje bolesti dovodi do toga da dijete ima poteškoća s držanjem glave, posebno kada leži ili ustaje, ne može se samo odjenuti, počešljati. Često roditelji smatraju ove simptome manifestacijom opće slabosti i ne usmjeravaju svoju pozornost na njih, pa ih prilikom prikupljanja anamneze treba posebno pitati o tome. Kod teške mišićne slabosti dijete često ne može podići glavu ili nogu s kreveta, sjesti iz ležećeg položaja, a u težim slučajevima ne može hodati.

Lezije očnih mišića i distalnih mišićnih skupina udova nisu tipične. Zahvaćenost distalnih mišića udova nalazi se kod male djece ili u teškim i akutnim slučajevima bolesti.

Teški simptomi juvenilnog dermatomiozitisa su oštećenje dišnih i gutačkih mišića. Zahvaćenost interkostalnih mišića i dijafragme dovodi do respiratornog zatajenja. Kada su oštećeni faringealni mišići, javljaju se disfagija i disfonija: mijenja se boja glasa - dijete počinje govoriti nazalno, gušiti se, postoje poteškoće s gutanjem čvrste, a ponekad i tekuće hrane, rijetko tekuća hrana prolijeva se kroz nos. Disfagija može dovesti do aspiracije hrane i uzrokovati razvoj aspiracijske pneumonije ili smrt.

Pacijenti se često žale na bolove u mišićima, iako slabost možda nije popraćena sindromom boli. Na početku i vrhuncu bolesti, pregledom i palpacijom mogu se otkriti gusti otok ili gustoća i bolnost mišića udova, uglavnom proksimalnih. Simptomi oštećenja mišića mogu prethoditi kožnim manifestacijama. Međutim, ako je kožni sindrom dulje vrijeme odsutan, tada govorimo o juvenilnom polimiozitisu, koji je 17 puta rjeđi od juvenilnog dermatomiozitisa.

Upalni i nekrotični procesi u mišićima popraćeni su distrofičnim i sklerotičnim promjenama, što dovodi do mišićne distrofije i stvaranja tetivno-mišićnih kontraktura. U umjerenim slučajevima razvijaju se u zglobovima lakta i koljena, a u težim slučajevima su široko rasprostranjene. Pravovremeno liječenje dovodi do potpune regresije kontraktura. Naprotiv, dugotrajno neliječeni upalni proces u mišićima uzrokuje trajne promjene, što dovodi do invaliditeta pacijenta.

Stupanj mišićne distrofije i atrofije potkožnog masnog tkiva (lipodistrofije) izravno je proporcionalan trajanju bolesti prije početka liječenja i najtipičniji je za primarnu kroničnu varijantu juvenilnog dermatomiozitisa, kada se dijagnoza postavlja kasno, a liječenje započinje nekoliko godina nakon početka bolesti.

Oštećenje mekog tkiva

Kalcifikacija mekog tkiva (uglavnom mišića i potkožnog masnog tkiva) obilježje je juvenilne varijante bolesti, razvija se 5 puta češće nego kod odraslih s dermatomiozitisom, posebno često u predškolskoj dobi. Učestalost se kreće od 11 do 40%, najčešće kod oko 1/3 pacijenata; razdoblje razvoja je od 6 mjeseci do 10-20 godina od početka bolesti.

Kalcifikacija (ograničena ili difuzna) je taloženje kalcijevih soli (hidroksiapatita) u koži, potkožnom masnom tkivu, mišićima ili intermuskularnoj fasciji u obliku izoliranih čvorića, velikih tumorskih formacija, površinskih plakova ili raširenih. Kod površinskog smještaja kalcifikacija moguća je upalna reakcija okolnog tkiva, gnojenje i odbacivanje u obliku mrvičastih masa. Duboko smještene mišićne kalcifikacije, posebno izolirane, otkrivaju se samo rendgenskim pregledom.

Razvoj kalcinoze kod juvenilnog dermatomiozitisa odražava stupanj težine, prevalenciju i cikličnost upalnog nekrotičnog procesa. Kalcinoza se često razvija s odgođenim početkom liječenja i, prema našim podacima, 2 puta češće s rekurentnim tijekom bolesti. Njena pojava pogoršava prognozu zbog česte infekcije kalcifikacija, razvoja zglobno-mišićnih kontraktura u slučaju njihove lokacije u blizini zglobova i u fasciji.

Oštećenje zglobova

Sindrom zglobova kod juvenilnog dermatomiozitisa očituje se artralgijom, ograničenom pokretljivošću u zglobovima, jutarnjom ukočenošću i u malim i u velikim zglobovima. Eksudativne promjene su rjeđe. U pravilu, promjene na zglobovima regresiraju tijekom liječenja i samo rijetko, u slučaju oštećenja malih zglobova ruku, ostavljaju za sobom vretenastu deformaciju prstiju.

Zatajenje srca

Sistemski mišićni proces i vaskulopatija uzrokuju često uključivanje miokarda u patološki proces, iako kod juvenilnog dermatomiozitisa sve 3 membrane srca i koronarnih žila mogu patiti sve do razvoja infarkta miokarda. Međutim, niska težina kliničkih simptoma i njihova nespecifičnost objašnjavaju teškoću kliničke dijagnoze karditisa. U aktivnom razdoblju pacijenti doživljavaju tahikardiju, prigušene srčane tonove, širenje srčanih granica i poremećaje srčanog ritma.

Oštećenje pluća

Zahvaćenost dišnog sustava kod juvenilnog dermatomiozitisa prilično je česta, prvenstveno zbog zahvaćenosti dišnih mišića (s razvojem respiratornog zatajenja) i mišića ždrijela (s oštećenim gutanjem i mogućim razvojem aspiracijske pneumonije). Istodobno, postoji skupina pacijenata s zahvaćenošću plućnog intersticija različite težine - od pojačanog plućnog uzorka na rendgenskim snimkama i odsutnosti kliničkih simptoma do teškog brzo napredujućeg intersticijskog procesa (poput Hamon-Rich fibrozirajućeg alveolitisa). Kod ovih pacijenata plućni sindrom preuzima vodeću ulogu u kliničkoj slici, slabo se liječi glukokortikosteroidima i određuje nepovoljnu prognozu.

Oštećenje gastrointestinalnog trakta

Glavni uzrok oštećenja gastrointestinalnog trakta kod juvenilnog dermatomiozitisa je rašireni vaskulitis s razvojem trofičkih poremećaja, oštećenom inervacijom i oštećenjem glatkih mišića. U klinici dermatomiozitisa kod djece, pritužbe na bol u grlu i duž jednjaka, koje se pojačavaju pri gutanju; bol u trbuhu, koja je blaga i difuzna, uvijek su alarmantne. Osnova sindroma boli može biti nekoliko razloga. Najozbiljniji razlozi su ezofagitis, gastroduodenitis, enterokolitis, uzrokovani i kataralnom upalom i erozivno-ulcerativnim procesom. U ovom slučaju dolazi do manjih ili obilnih krvarenja (melena, krvavo povraćanje), moguće su perforacije, što dovodi do medijastinitisa, peritonitisa i, u nekim slučajevima, do smrti djeteta.

Druge kliničke manifestacije

Juvenilni dermatomiozitis karakteriziraju lezije sluznice usne šupljine, rjeđe - gornjih dišnih putova, konjunktive oka, vagine. U akutnom razdoblju često se otkriva umjereno povećanje jetre i adenopatija polilimfnih čvorova, obično uz istodobni infektivni proces. S aktivnim juvenilnim dermatomiozitisom može se razviti poliserozitis.

Otprilike 50% pacijenata razvije subfebrilnu temperaturu, a febrilne brojke doseže samo uz popratni infektivni proces. U akutnim i subakutnim slučajevima bolesti, pacijenti se žale na malaksalost, umor i gubitak težine. Mnogi pacijenti, češće mlađi, pokazuju razdražljivost, plačljivost i negativizam.

Varijante tijeka juvenilnog dermatomiozitisa koje su predložili L. A. Isaeva i M. A. Zhvania (1978.):

• oštar;
• subakutni;
• primarno kronični.

Akutni tijek karakterizira brz početak (teško stanje pacijenta razvija se za 3-6 tjedana) s visokom temperaturom, teškim dermatitisom, progresivnom mišićnom slabošću, otežanim gutanjem i disanjem, sindromom boli i edema, visceralnim manifestacijama. Akutna bolest opaža se u otprilike 10% slučajeva.

U subakutnom tijeku, puna klinička slika pojavljuje se unutar nekoliko mjeseci (ponekad unutar godine dana). Razvoj simptoma je postupniji, temperatura je subfebrilna, visceralne lezije su rjeđe, moguća je kalcifikacija. Subakutni tijek je tipičan za većinu pacijenata (80-85%).

Primarni kronični tijek (5-10% slučajeva) karakterizira postupan početak i sporo napredovanje simptoma tijekom nekoliko godina u obliku dermatitisa, hiperpigmentacije, hiperkeratoze i minimalne visceralne patologije. Prevladavaju opće distrofične promjene, atrofija i skleroza mišića te sklonost razvoju kalcifikacija i kontraktura.

Stupnjevi aktivnosti procesa:

• 1. stupanj;
• II. stupanj;
• III. stupanj;
• kriza.

Podjela pacijenata prema stupnju aktivnosti procesa provodi se na temelju težine kliničkih manifestacija (prvenstveno, stupnja mišićne slabosti) i razine povećanja „enzima za razgradnju mišića“.

Miopatska kriza je ekstremni stupanj težine oštećenja poprečno-prugastih mišića, uključujući respiratorne, laringealne, faringealne, dijafragmalne itd.; osnova je nekrotični panmiozitis. Pacijent je potpuno imobiliziran, razvija se miogena bulbarna i respiratorna paraliza, stvarajući životno opasnu situaciju zbog respiratornog zatajenja hipoventilacijskog tipa.

[ 1 ], [ 2 ]