Subaortalna stenoza

Kod hipertrofije i drugih defekata miokarda u području interventrikularnog septuma otežan je transport krvi u aortu. Ovo područje prethodi području aortnog zaliska, pa se ovo suženje karakterizira kao stenoza subaortalnog izlaznog trakta. Kod pacijenata u trenutku kontrakcije lijeve klijetke postoji opstrukcija koja sprječava protok krvi, što se manifestira vrtoglavicom, oštećenjem svijesti i disanja. Liječenje može biti konzervativno ili kirurško, ovisno o obliku i kliničkoj slici bolesti.

Idiopatska hipertrofična subaortna stenoza

Ako se uzroci subaortalne stenoze ne mogu identificirati, a također je nemoguće pronaći vezu između razvoja patologije i bilo kakvih štetnih i nasljednih čimbenika, tada se takva bolest naziva idiopatskom.

Izraz se primjenjuje na stenozu izazvanu neodređenim uzrocima ili spontanu stenozu.

Govoreći o hipertrofičnoj subaortnoj stenozi, misle na abnormalni prekomjerni rast miofibrila, koji se može manifestirati u sljedećim oblicima:

• Anularna hipertrofična stenoza (ima izgled ovratnika koji prekriva kanal);
• Semilunarna hipertrofična stenoza (ima oblik grebena na septumu ili listiću mitralne valvule);
• Tunelska stenoza (zahvaćen je cijeli izlazni trakt lijeve klijetke).

Anatomske varijante

Postoji spektar varijanti subvalvularne aortne stenoze koje se javljaju izolirano ili u kombinaciji s drugima. One su sljedeće:

• Tanka diskretna membrana: najčešća lezija
• Mišićno-fibrozni greben.
• Difuzno fibrozno mišićno tunelsko suženje izlaznog trakta lijeve klijetke (LVOT). [ 1 ], [ 2 ]
• Dodatno ili abnormalno tkivo mitralne valvule

U većine pacijenata, opstrukciju uzrokuje membrana pričvršćena na interventrikularni septum ili koja obuhvaća izlazni trakt lijeve klijetke. [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ] Njezin položaj može biti bilo koji, od izravno ispod aortnog zaliska do lijeve klijetke. Primjećuje se da je baza zaklopaca aortnog zaliska uključena u ovo subaortalno tkivo, što ograničava pokretljivost i širi izlazni trakt lijeve klijetke.

Epidemiologija

Subvalvularna aortna stenoza rijetko je stanje koje se javlja kod dojenčadi i novorođenčadi, ali je drugi najčešći tip aortne stenoze. Odgovorna je za otprilike 1% svih kongenitalnih srčanih mana (8 na 10 000 novorođenčadi) i 15% do 20% svih fiksnih opstruktivnih lezija izlaznog trakta lijeve klijetke.

Djeca s kongenitalnom aortnom stenozom imaju 10 do 14% slučajeva subvalvularne aortne stenoze. Češća je kod muškaraca i kreće se od 65% do 75% slučajeva, [ 6 ], [ 7 ] s omjerom muškaraca i žena 2:1. Prevalencija subvalvularne aortne stenoze iznosi 6,5% svih kongenitalnih srčanih bolesti u odraslih. [ 8 ]

Jednovalvulna aortna stenoza povezana je s drugim srčanim malformacijama u 50-65% slučajeva. [ 9 ] U izvješću o 35 pacijenata pronađene su istodobne lezije.

• Defekt ventrikularnog septuma (VSD) (20%)
• Otvoreni ductus arteriosus (34%)
• Plućna stenoza (9%)
• Koarktacija aorte (23%)
• Razne druge lezije (14%)

Među svim opstrukcijama izlaznog trakta lijeve klijetke, subaortalna stenoza se javlja u otprilike 10-30% slučajeva.

Primjećuje se da se problem češće javlja kod muškaraca (jedan i pol do dva puta češće nego kod žena).

U većini slučajeva povezane patologije su:

• Bikuspidalni aortni zalistak;
• Stenoza aortnog ventila;
• Koarktacija aorte;
• Otvoreni ductus arteriosus;
• Defekt interventrikularnog septuma;
• Fallot-ova tetrada;
• Potpuna atrioventrikularna komunikacija.

Otprilike 20-80% pacijenata s kongenitalnom subaortalnom stenozom ima istodobnu kongenitalnu srčanu manu, a kod 50% dijagnosticira se sve veća insuficijencija aortnog zaliska, koja je povezana s hemodinamskim abnormalnostima. Osim toga, subaortalna stenoza može biti jedna od manifestacija Schonovog kompleksa.

Kongenitalna izolirana stenoza rijetka je dijagnoza kod novorođenčadi i djece u prvoj godini života. U starijoj dobi patologija može latentno postojati dugi niz godina. Međutim, nakon 30. godine života, kongenitalna subaortalna stenoza gotovo je neuobičajena. [ 10 ]

Uzroci subaortalne stenoze

Mnogi mehanizmi doprinose razvoju fiksne subvalvularne aortne stenoze, kao što su genetski čimbenici, hemodinamske abnormalnosti koje se vide u drugim srčanim lezijama ili temeljna morfologija izlaznog trakta lijeve klijetke koja povećava turbulenciju u izlaznom traktu. [ 11 ] Različiti defekti (uglavnom kongenitalni) mogu uzrokovati razvoj subaortalne stenoze. Takvi defekti mogu posebno uključivati:

• Nepravilno pričvršćivanje prednjeg listića mitralnog zaliska na interventrikularnu membranu, mitralni zalistak ili abnormalnosti horde;
• Zadebljanje, zadebljanje mitralnog zaliska s nastankom mehaničke opstrukcije;
• Izolirana divergencija prednjeg listića mitralnog zaliska s hordama;
• Zakrivljenost mitralne valvule u obliku padobrana;
• Hipertrofija muskulature izlaznog trakta lijeve klijetke;
• Vlaknasto zadebljanje ispod aortnog zaliska s cirkulatornim pokrivanjem izlaznog trakta lijeve klijetke itd.

Patološke promjene mogu utjecati i na subvalvularne strukture aortnog zaliska i na obližnje anatomske elemente (npr. mitralni zalistak). [ 12 ]

Faktori rizika

Glavni faktor u razvoju subaortalne stenoze je genetski poremećaj. Nasljedni oblici bolesti popraćeni su nedostatkom u stvaranju proteina miokardijalne kontrakcije. Idiopatska spontana subaortalna stenoza nije neuobičajena.

U većini slučajeva, stručnjaci spominju sljedeće provocirajuće čimbenike:

• Hipertrofija interventrikularnog septuma;
• Metabolički poremećaji, uključujući dijabetes melitus, tiretoksikozu, pretilost i amiloidozu;
• Liječenje kemoterapijom;
• Upotreba anabolika, narkotika;
• Bolesti vezivnog tkiva;
• Bakterijske i virusne zarazne patologije;
• Kronična ovisnost o alkoholu;
• Izloženost zračenju, uključujući terapiju zračenjem;
• Sindrom sportskog srca.

Subaortalna stenoza zbog hipertrofije interventrikularnog septuma dovodi do trajnog zatajenja cirkulacije. U trenutku kontraktilne aktivnosti, krv se transportira između listića zaliska i septuma. Zbog nedovoljnog tlaka dolazi do većeg preklapanja mitralnog zaliska izlaznog trakta lijeve klijetke. Kao rezultat toga, u aortu ne ulazi dovoljno krvi, otežan je plućni odljev, razvija se srčani i cerebralni deficit te se razvija aritmija.

Patogeneza

Kongenitalna subaortalna stenoza popraćena je strukturnim promjenama u subvalvularnom prostoru aortnog zaliska ili razvojnim defektima u obližnjim strukturama, poput mitralnog zaliska.

Membranska dijafragmalna stenoza može biti posljedica prisutnosti kružne fibrozne membrane s rupama u izlaznom traktu lijeve klijetke ili fibroznog sulkusnog nabora koji smanjuje više od polovice izlaznog trakta lijeve klijetke. Membranski otvor može biti velik i do 5-15 mm. U većini slučajeva, membrana je lokalizirana neposredno ispod fibroznog prstena aortnog zaliska ili malo ispod, te je pričvršćena duž baze prednjeg listića mitralnog zaliska na interventrikularni septum ispod desnog koronarnog ili nekoronarnog listića.

Subaortalna stenoza zalistaka očituje se fibroznim zadebljanjem zalistkastog tipa, s lokalizacijom 5-20 mm ispod aortnog zaliska.

Fibromuskularna subaortna stenoza je osebujno zadebljanje, slično "ovratniku", lokalizirano 10-30 mm ispod aortnog zaliska, u kontaktu s prednjim zalistkom mitralnog zaliska, "grleći" izlazni trakt lijeve klijetke poput polumjesečastog valjka. Suženje može biti prilično dugo, do 20-30 mm. Patologija se često otkriva na pozadini hipoplazije fibroznog prstena zaliska i promjena na strani zaklopaca zaliska.

Subaortalna stenoza u obliku tunela najizraženiji je tip ove patologije, koju karakteriziraju intenzivne hipertrofične promjene u muskulaturi izlaznog trakta lijeve klijetke. Kao rezultat toga, formira se fibrozno-mišićni tunel duljine 10-30 mm. Njegov lumen je sužen, što je povezano s gustim vlaknastim slojevima. Muskulatura lijeve klijetke je hipertrofirana, uočava se subendokardijalna ishemija, fibroza, ponekad teška hipertrofija interventrikularnog septuma (u usporedbi sa stražnjom stijenkom lijeve klijetke) i histološki dezorijentirana mišićna vlakna. [ 13 ]

Simptomi subaortalne stenoze

Ozbiljnost i intenzitet kliničke slike ovisi o stupnju suženja probavnog kanala. Najčešće se bilježe sljedeći prvi znakovi:

• Periodične epizode zamagljene svijesti, polunesvjestice i nesvjestice;
• Kratkoća daha;
• Bol u prsima (epizodna ili stalna);
• Poremećaji srčanog ritma;
• Tahikardija, palpitacije;
• Vrtoglavica.

Simptomatologija se povećava na pozadini fizičkog napora, prejedanja, konzumacije alkohola, uzbuđenja, straha, nagle promjene položaja tijela. Bol u srcu slična je angini pektoris, ali kod subaortalne stenoze uzimanje nitrata (Nitroglicerin) ne ublažava, već povećava bol.

Vremenom se patologija pogoršava. Tijekom liječničkog pregleda otkriva se pomak apikalnog tremora ulijevo, njegova bifurkacija ili pojačanje. U području karotidnih arterija puls je dvovalni (dikrotični), sklon brzom porastu. Zbog povećanog venskog tlaka, cervikalne žile su proširene, donji ekstremiteti otiču, dolazi do nakupljanja tekućine u trbušnoj šupljini (ascites) i u pleuralnoj šupljini (hidrotoraks).

Šum na srcu se auskultira u trenutku sistole iznad vrha srca, njegova glasnoća se povećava u uspravnom položaju, pri udisaju i tijekom zadržavanja daha. [ 14 ]

Komplikacije i posljedice

Stručnjaci govore o nekoliko karakterističnih varijanti tijeka subaortalne stenoze:

• U benignom tijeku, pacijenti se osjećaju zadovoljavajuće, a dijagnostičke mjere ne otkrivaju očite hemodinamske poremećaje.
• S kompleksnim progresivnim tijekom, pacijenti primjećuju sve veću slabost, sve veću bol u srcu, pojavu dispneje u mirovanju, periodičnu nesvjesticu.
• Terminalni stadij prati razvoj teškog zatajenja cirkulacije.

Najčešće komplikacije su:

• Napad palpitacija srca (tahikardija);
• Ekstrasistola;
• Atrijalna fibrilacija i prijeteća cerebralna embolija;
• Iznenadni srčani zastoj.

Dijagnostika subaortalne stenoze

U početnoj dijagnostičkoj fazi procjenjuje se simptomatologija, provodi se palpacija i perkusija srčane zone i vratnih žila. Kod subaortalne stenoze moguće je otkriti perkusivno širenje srčanih granica ulijevo zbog hipertrofije lijeve klijetke, kao i palpacijom - zamućenje apikalnog tremora. Palpacijom se može otkriti sistolički tremor na srčanoj bazi s nastavkom duž karotidnih arterija.

Auskultacija otkriva:

• Grubi sistolni šum dominira u drugom interkostalnom prostoru s desne strane, koji se širi u karotidne arterije;
• Šum dijastolne regurgitacije na aortnom zalisku.

Preporučuju se sljedeći testovi: koagulogram, broj trombocita kako bi se predvidio rizik od perioperativnog krvarenja i količina gubitka krvi. Osim toga, provodi se hematološka studija za otkrivanje anemije. [ 15 ]

Instrumentalna dijagnoza uključuje korištenje takvih tehnika:

• Rendgenski snimak prsnog koša s određivanjem veličine srca (kod subaortalne stenoze srce je uvećano, dobiva sferni oblik);
• Elektrokardiografija (subaortalna stenoza popraćena je znacima hipertrofije mišića lijeve klijetke, pojavom dubokih Q zubaca, smanjenjem ST segmenta, abnormalnošću T segmenta u prvom standardnom odvodu, V5, V6; detektira se prošireni P segment u drugom i trećem odvodu kao posljedica povećanja lijevog atrija);
• Holterova elektrokardiografija (za otkrivanje tahikardijskih napadaja, fibrilacije atrija, ekstrasistola);
• Ultrazvuk (kod subaortalne stenoze, septum je 1,25 puta deblji od stijenke lijeve klijetke; postoji nedovoljan kapacitet lijeve klijetke, smanjen protok krvi kroz aortni zalistak, zatvaranje potonjeg usred sistole i dilatacija šupljine lijevog atrija);
• Sondiranje srca (promjene u inspiratornom tlaku zadržavanja daha, porast konačnog dijastoličkog tlaka);
• Ventrikulografija, angiografija (otkriva problem s izlaskom krvi u aortu u trenutku kontrakcije lijeve klijetke).

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza se u nekim slučajevima provodi između kongenitalne subaortalne stenoze i hipertrofične kardiomiopatije s poremećenim odljevom iz lijeve klijetke. Dobiveni dijagnostički rezultati igraju važnu ulogu u odabiru naknadnih terapijskih taktika.

Liječenje subaortalne stenoze

Teškoća leži u činjenici da je kirurška intervencija za subaortalnu stenozu uvijek vrlo traumatična i povezana s povećanim životnim rizicima, a konzervativna terapija ne dovodi uvijek do željenog učinka.

Kako bi se smanjilo opterećenje srca i poboljšala funkcija lijeve klijetke, moguće je propisati sljedeće lijekove:

• β-blokatori (Anaprilin, s postupnim povećanjem dnevne doze od 40 do 160 mg);
• Inhibitori kalcijevih kanala (Isoptin);
• Antiaritmici (Cordarone).

Ako postoji prijetnja upalnim komplikacijama (npr. endokarditis), može se propisati antibiotska terapija cefalosporinskim antibioticima (cefazolin) ili aminoglikozidima (amikacin). [ 16 ]

Ovi uobičajeni lijekovi se ne preporučuju za subaortalnu stenozu:

• Diuretici;
• Nitroglicerin;
• Srčani glikozidi;
• Dopamin, Adrenalin;
• Vazodilatatori.

S teškom patologijom i nedostatkom učinka konzervativne terapije, s razlikama tlaka u ventrikulumu i aorti većim od 50 mm Hg, liječnici mogu postaviti pitanje kirurške intervencije, posebno:

• Proteza mitralne valvule za optimizaciju ventrikularne funkcije;
• Mioektomija - ekscizija miokarda radi poboljšanja funkcije septuma.

Među alternativnim metodama, vodeća je ugradnja pacemakera ili kardiovertera.

Liječenje je nužno nadopunjeno promjenama u prehrani pacijenta. Preporučuje se:

• Jedite često i male obroke bez prejedanja;
• Isključite sol, životinjske masti, začinjene začine i začine (za poboljšanje krvožilnog sustava);
• Ograničite unos tekućine na 800-1000 ml dnevno;
• Izbacite alkoholna pića, gazirana pića, kavu i jaki čaj;
• U prehrani dajte prednost vegetarijanskim juhama, kašama i pirjanom povrću, kuhanoj morskoj ribi, mliječnim proizvodima, voću, orašastim plodovima, začinskom bilju i bobicama.

Kriteriji i vrijeme kirurške intervencije kod subvalvularne aortne stenoze su kontroverzni. Rana intervencija kod ovih pacijenata uravnotežena je visokom učestalošću postoperativnih recidiva, kasnih reoperacija i razvoja aortne regurgitacije nakon ublažavanja opstrukcije. [ 17 ], [ 18 ]

• U djece i adolescenata s prosječnim Dopplerovim gradijentom manjim od 30 mm Hg i bez hipertrofije lijeve klijetke, liječenje subvalvularne aortne stenoze sastoji se od neintervencije i medicinskog praćenja.
• U djece i adolescenata s doplerometrijskim srednjim gradijentom od 50 mmHg ili više, kirurško liječenje je potrebno.
• Djeca i adolescenti sa srednjim Dopplerovim gradijentom od 30 do 50 mm Hg mogu se razmotriti za kiruršku intervenciju ako imaju simptomatsku anginu, sinkopu ili dispneju pri naporu, ako su asimptomatski, ali razvijaju promjene na EKG-u u mirovanju ili opterećenju, ili u starijoj dobi. Prilikom dijagnoze. [ 19 ]
• Sama prevencija aortne regurgitacije obično nije kriterij za kiruršku intervenciju. Međutim, progresija i pogoršanje regurgitacije u značajnoj mjeri indikacija je za kiruršku intervenciju.

Prevencija

Nasljedni oblici subaortalne stenoze ne mogu se spriječiti, ali su potrebne preventivne mjere kako bi se spriječio razvoj komplikacija bolesti. Prije svega, potrebno je pratiti tjelesnu aktivnost, izbjegavati preopterećenje, izbjegavati treninge snage i druge vježbe koje povećavaju rizik od hipertrofičnih promjena u miokardu.

Svaka vježba se otkazuje ako se otkriju sljedeće promjene:

• Jasna neusklađenost tlaka u lijevom srcu;
• Izražena hipertrofija miokarda;
• Ventrikularna ili supraventrikularna aritmija;
• Slučajevi iznenadne smrti među izravnim rođacima (uzrok smrti može biti neodređen ili posljedica kardiomiopatije s hipertrofijom).

U slučaju sustavne slabosti, vrtoglavice, bolova pri fizičkom naporu, nedostatka daha, potrebno je konzultirati liječnika. U slučaju nasljedne predispozicije preporučuje se godišnja preventivna dijagnostika, uključujući ultrazvuk, elektrokardiografiju i ventrikulografiju. Poželjno je tijekom cijelog života pridržavati se prehrane s ograničenjem soli i životinjskih masti, kao i s frakcijskom prehranom. Važno je stalno pratiti tjelesnu aktivnost, ne preopteretiti tijelo treningom snage, vježbati samo pod nadzorom liječnika i trenera.

Profilaktičke mjere za sprječavanje razvoja subaortalne stenoze usko su povezane s prevencijom ateroskleroze, reume i infektivnih upalnih lezija srca. Pacijenti s kardiovaskularnim bolestima podliježu liječničkom pregledu, jer im je potrebno redovito praćenje od strane kardiologa i reumatologa.

Prognoza

Subaortalna stenoza ponekad je latentna, bez izraženih simptoma, dugi niz godina. Kada se pojave očite kliničke manifestacije, značajno se povećava vjerojatnost komplikacija, uključujući smrtni ishod. Među glavnim nepovoljnim znakovima:

• Angina;
• Presinkopa, nesvjestica;
• Zatajenje lijeve klijetke (obično je u takvim situacijama petogodišnja stopa preživljavanja dvije do pet godina).

Dojenčad i djecu treba često pratiti (svakih 4-6 mjeseci) kako bi se razumjela stopa progresije jer je subvalvularna aortna stenoza progresivna bolest.

Preživljavanje pacijenata koji su podvrgnuti operaciji ekscizije subaortalne membrane je izvrsno, ali te pacijente treba pratiti jer se gradijent izlaznog trakta lijeve klijetke polako povećava tijekom vremena. Dugoročno praćenje postoperativnih pacijenata je važno. Većini pacijenata će u nekom trenutku života biti potrebna ponovna operacija zbog recidiva. [ 20 ]

Neovisni prediktori povećanih stopa reoperacija su sljedeći:

• Ženski spol
• Vrhunska trenutna progresija gradijenta LVOT-a tijekom vremena
• Razlika između preoperativnog i postoperativnog vršnog trenutnog gradijenta LVEF-a
• Preoperativni vršni trenutni gradijent LV veći ili jednak 80 mm Hg.
• Dob iznad 30 godina u vrijeme dijagnoze

S razvojem insuficijencije lijeve klijetke i uz pravovremenu kiruršku intervenciju, petogodišnje preživljavanje se bilježi u više od 80% slučajeva, a desetogodišnje preživljavanje u 70% slučajeva. Komplicirana subaortalna stenoza ima nepovoljnu prognozu.