Subaortalna stenoza

U hipertrofiji i ostalim oštećenjima miokarda u području interventrikularnog septuma je oštećen prijevoz krvi u aortu. Ovo područje prethodi području aortnog ventila, tako da se ovo sužavanje okarakterizira kao subaortni odlivni trakt stenoza. U bolesnika u trenutku kontrakcije lijeve komore postoji opstrukcija koja sprečava protok krvi, što se očituje vrtoglavicom, oslabljenom sviješću i disanjem. Liječenje može biti ili konzervativno ili kirurško, ovisno o obliku i kliničkoj slici bolesti.

Idiopatska hipertrofična subaortna stenoza

Ako se ne mogu identificirati uzroci subaortne stenoze, a također je nemoguće pronaći odnos između razvoja patologije i bilo kojeg štetnog i nasljednog čimbenika, takva se bolest naziva idiopatska.

Izraz se primjenjuje na stenozu izazvanu neodređenim uzrocima ili spontanom stenozom.

Govoreći o hipertrofičnoj subaortnoj stenozi, oni znače nenormalno prekomjerno rast miofibrila, koji se može očitovati u sljedećim oblicima:

• Annularna hipertrofična stenoza (ima pojavu ovratnika koji pokriva kanal);
• Semilunarna hipertrofična stenoza (ima oblik grebena na listiću septuma ili mitralnog ventila);
• Pogođen je stenoza tunela (cijeli trakt odljeva lijevog ventrikula).

Anatomske varijante

Postoji spektar varijanti subvalvularne aortne stenoze koja se javlja u izolaciji ili u kombinaciji s drugima. Oni su sljedeći:

• Tanka diskretna membrana: najčešća lezija
• Mišićni vlaknasti greben.
• Difuzno fibrotičko mišićno tunel nalik sužavanju lijevog ventrikularnog trakta (LVOT). [1], [2]
• Dodatno ili nenormalno tkivo mitralnog ventila

U većine bolesnika, opstrukcija je uzrokovana membranom pričvršćenom na interventrikularni septum ili obuhvaćajući trakt odljeva lijeve komore. [3], [4], [5] Njegov položaj može biti bilo što, od izravno ispod aortnog ventila do lijeve komore. Napominje se da je baza zaklopki aortnog ventila uključena u ovo subaortno tkivo, što ograničava pokretljivost i širi trakt odljeva lijevog ventrikula.

Epidemiologija

Subvalvularna aortna stenoza je rijetko stanje koje se vidi kod novorođenčadi i novorođenčadi, ali je druga najčešća vrsta aortne stenoze. Odgovoran je za otprilike 1% svih urođenih srčanih oštećenja (8 u 10.000 novorođenčadi) i 15% do 20% svih fiksnih opstruktivnih lezija trakta odljeva lijeve komore.

Djeca s urođenom aortnom stenozom imaju 10 do 14% slučajeva subvalvularne aortne stenoze. Češće je kod muškaraca i kreće se od 65% do 75% slučajeva, [6], [7] s omjerom mužjaka i ženskog od 2: 1. Prevalencija subvalvularne aortne stenoze je 6,5% svih odraslih urođenih srčanih bolesti. [8]

Aortna stenoza s jednom ventilom povezana je s drugim srčanim malformacijama u 50-65% slučajeva. [9] U izvješću od 35 pacijenata pronađene su istodobne lezije.

• Ventrikularni septalni defekt (VSD) (20%)
• Open Ductus Arteriosus (34%)
• Plućna stenoza (9%)
• Koarktacija aorte (23%)
• Razne druge lezije (14%)

Među svim opstrukcijama odljeva lijeve komore, subaortna stenoza javlja se u otprilike 10-30% slučajeva.

Primjećuje se da se problem javlja češće kod muškaraca (jedan i pol do dva puta češće nego kod žena).

Povezane patologije u većini slučajeva su:

• Bicuspidni aortni ventil;
• Stenoza aortnog ventila;
• Koarktacija aorte;
• Otvoreni ductus arteriosus;
• Interventrikularna septalna mana;
• Fallotov tetrad;
• Kompletna atrioventrikularna komunikacija.

Otprilike 20-80% bolesnika s urođenom subaortnom stenozom ima istodobno urođenu srčanu bolest, a 50% je dijagnosticirano povećanje insuficijencije aortnog zaliska, što je povezano s hemodinamičkim abnormalnostima. Pored toga, subaortna stenoza može biti jedna od manifestacija Schonovog kompleksa.

Kongenitalna izolirana stenoza je rijetka dijagnoza novorođenčadi i djece u prvoj godini života. U starijoj dobi patologija može postojati latentno dugi niz godina. Međutim, nakon 30 godina, kongenitalna subaortna stenoza je gotovo neuobičajena. [10]

Uzroci subaortalna stenoza

Mnogi mehanizmi doprinose razvoju fiksne subvalvularne aortne stenoze, poput genetskih čimbenika, hemodinamičkih abnormalnosti viđenih u drugim srčanim lezijama ili temeljnim morfologijom trakta lijevog ventrikula koji povećava turbulenciju u traktu izljeva. [11] Različiti nedostaci (uglavnom urođeni) mogu uzrokovati razvoj subaortne stenoze. Konkretno, takve nedostatke mogu uključivati:

• Nepravilno pričvršćivanje letka prednjeg mitralnog ventila na interventrikularnu membranu, mitralni ventil ili abnormalnosti akorda;
• Zadebljanje, zadebljanje mitralnog ventila stvaranjem mehaničke opstrukcije;
• Izolirana divergencija listića prednjeg mitralnog ventila s chordae;
• Zakrivljenost mitralnog ventila u obliku padobrana;
• Hipertrofija mišićne trakta lijeve komore muskulature;
• Vlasno zadebljanje ispod aortnog ventila s cirkulacijskom pokrivenom traktom odljeva lijevog ventrikula itd.

Patološke promjene mogu utjecati na subvalvularne strukture aortnog ventila i u blizini anatomskih elemenata (npr. Mitralni ventil). [12]

Faktori rizika

Glavni čimbenik u razvoju subaortne stenoze je genetski poremećaj. Nasljedni oblici bolesti prate nedostatak u stvaranju proteina miokardne kontrakcije. Idiopatska spontana subaortna stenoza nije neuobičajena.

U većini slučajeva stručnjaci spominju sljedeće provokantne čimbenike:

• Interventrikularna septalna hipertrofija;
• Metabolički poremećaji, uključujući dijabetes melitus, tirotoksikozu, pretilost i amiloidozu;
• Liječenje kemoterapijom;
• Upotreba anabolika, narkotika;
• Bolesti vezivnog tkiva;
• Bakterijske i virusne infektivne patologije;
• Kronična ovisnost o alkoholu;
• Izloženost zračenju, uključujući liječenje zračenjem;
• Sportski srčani sindrom.

Subaortna stenoza zbog hipertrofije interventrikularnog septuma dovodi do trajnog zatajenja krvožilnog tkiva. U trenutku kontraktilne aktivnosti, krv se transportira između listića ventila i septuma. Zbog nedovoljnog tlaka, veće se preklapanje mitralnog ventila lijevog ventrikularnog odljeva. Kao rezultat toga, nije dovoljno krv u aortu, ometa se plućni odljev, razvija se srčani i cerebralni deficit, a aritmija se razvija.

Patogeneza

Kongenitalna subaortna stenoza praćena je strukturnim promjenama u subvalvularnom prostoru aortnog ventila, ili razvojnim nedostacima u obližnjim strukturama, poput mitralnog ventila.

Membranska dijafragmatična stenoza može biti posljedica prisutnosti kružne vlaknaste membrane s rupama u traktu lijevog ventrikula ili vlaknastom sulkusnom naboru koji smanjuje više od polovice lijevog ventrikularnog trakta. Membranski otvor može biti velik čak 5-15 mm. U većini slučajeva membrana je lokalizirana neposredno ispod vlaknastog prstena aortnog ventila, ili malo ispod, a pričvršćena je duž baze lista prednjeg mitralnog ventila na interventrikularni septum ispod desnog koronarnog ili nekoronarnog letaka.

Valvularna subaortna stenoza očituje se fibrotičkim zadebljanjem tipa valvularnog tipa, s lokalizacijom 5-20 mm ispod aortnog ventila.

Fibromuskularna subaortna stenoza je osebujno zadebljanje, slično kao "ovratnik", lokalizirano 10-30 mm ispod aortnog ventila, u kontaktu s prednjim listom mitralnog ventila, "zagrljajući" trakt lijeve ventrikularne odljeve poput semilunarnog rola. Sužavanje može biti prilično dugo, do 20-30 mm. Patologija se često otkriva na pozadini hipoplazije vlaknastog prstena ventila i promjena u bočnoj strani zaklopki ventila.

Subaortna stenoza u obliku tunela najizraženija je vrsta ove patologije, koju karakteriziraju intenzivne hipertrofične promjene u mišićništvu trakta odljeva lijevog ventrikula. Kao rezultat toga, formira se vlaknasti tunel dugačak 10-30 mm. Njegov lumen je sužen, koji je povezan s gustim vlaknastim slojevima. Muskulatura lijeve komore je hipertrofizirana, subendokardna ishemija, fibroza, ponekad se primjećuju jaka hipertrofija interventrikularnog septuma (u usporedbi sa zidom stražnjeg lijevog ventrikula) i histološki dezorijentirana mišićna vlakna. [13]

Simptomi subaortalna stenoza

Ozbiljnost i intenzitet kliničke slike ovisi o stupnju sužavanja alimentarnog kanala. Sljedeći prvi znakovi najčešće se bilježe:

• Periodične epizode zamućene svijesti, polusvjesnih i nesvjestih;
• Kratkoća daha;
• Bol u prsima (epizodna ili konstantna);
• Poremećaji srčanog ritma;
• Tahikardija, palpitacije;
• Vrtoglavica.

Simptomatologija se povećava na pozadini fizičkog napora, prejedanja, konzumacije alkohola, uzbuđenja, straha, nagle promjene položaja tijela. Bol u srcu slična je angini pektoris, ali u subaortnoj stenozi, uzimanje nitrata (nitroglicerin) ne ublažava, već povećava bol.

S vremenom se patologija pogoršava. Tijekom medicinskog pregleda otkriveno je lijevo pomicanje apikalnog drhtaja, njegova bifurkacija ili pojačavanje otkrivena je. U području karotidnih arterija puls je dvolasni (dikrotični), sklon brzom povećanju. Zbog povećanog venskog tlaka, cervikalne žile su proširene, donji ekstremiteti nabreknu, nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini (ascites) i u pleuralnoj šupljini (Hydrothorax).

Srčani mrmljanje auskultirano je u trenutku sistole preko vrha, njegova glasnost se povećava u uspravnom položaju, udisanju i tijekom zadržavanja daha. [14]

Komplikacije i posljedice

Specijalisti razgovaraju o nekoliko karakterističnih varijanti tijeka subaortne stenoze:

• U benignom tijeku pacijenti se osjećaju zadovoljavajućim, a dijagnostičke mjere ne otkrivaju očite hemodinamičke poremećaje.
• Sa složenim progresivnim tijekom, pacijenti primjećuju povećanu slabost, povećavajući srčanu bol, pojavu dispneje u mirovanju, periodično nesvjesti.
• Terminalni stupanj popraćen je razvojem teškog krvožilnog kvara.

Najčešće komplikacije su:

• But srčanih palpitacija (tahikardija);
• Ekstrasystole;
• Atrijska fibrilacija i prijeteća cerebralna embolija;
• Iznenadni srčani zastoj.

Dijagnostika subaortalna stenoza

U početnoj dijagnostičkoj fazi procjenjuju se simptomatologija, provodi se palpacija i udaraljke srčane zone i žila. U subaortnoj stenozi moguće je otkriti udaraljnu ekspanziju srčanih granica s lijeve strane zbog hipertrofije lijeve komore, kao i palpacije - zamućivanja apikalnog drhtanja. Palpacija može otkriti sistolički drhtanje u srčanoj bazi s nastavkom duž karotidnih arterija.

Auskultacija otkriva:

• Grubi sistolički šum koji dominira u drugom interkostalnom prostoru s desne strane, zračeći do karotidnih arterija;
• Dijastolička regurgitacija mrmlja na aortni ventil.

Preporučuju se sljedeća ispitivanja: koagulogram, broj trombocita za predviđanje rizika od perioperativnog krvarenja i količine gubitka krvi. Pored toga, provodi se hematološka studija za otkrivanje anemije. [15]

Instrumentalna dijagnoza uključuje upotrebu takvih tehnika:

• Rendgenski ray s određivanjem veličine srca (u subaortnoj stenozi srce se povećava, stječe sfernu konfiguraciju);
• Elektrokardiografija (subaortna stenoza popraćena je znakovima hipertrofije lijeve ventrikularne mišiće, pojavom dubokih Q zuba, smanjenjem ST, t abnormalnosti u prvom standardnom vodstvu, V5, V6; Dilated P u drugom i trećem vodi kao rezultat proširenog lijevog atrija);
• Holter elektrokardiografija (za otkrivanje tahikardskih napada, atrijsku fibrilaciju, ekstrasystoles);
• Ultrazvuk (u subaortnoj stenozi, septum je 1,25 puta deblji od zida lijevog ventrikula; nema dovoljno kapaciteta lijeve komore, smanjeni protok krvi kroz aortni ventil, zatvaranje potonjeg u sredini sistole i dilataciju lijeve atrijske šupljine));
• Srčano sondiranje (promjene inspiracijskog pritiska daha, povećava se konačnog dijastoličkog tlaka);
• Ventrikulografija, angiografija (otkriva problem s krvlju koja je u aortu bježala u vrijeme kontrakcije lijeve komore).

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza u nekim se slučajevima provodi između urođene subaortne stenoze i hipertrofične kardiomiopatije s oštećenim odljevom iz lijeve komore. Dobiveni dijagnostički rezultati igraju važnu ulogu u izboru naknadnih terapijskih taktika.

Liječenje subaortalna stenoza

Poteškoća leži u činjenici da je kirurška intervencija za subaortnu stenozu uvijek vrlo traumatična i povezana s povećanim životnim rizicima, a konzervativna terapija ne dovodi uvijek do željenog učinka.

Da biste smanjili srčano opterećenje, poboljšali funkciju lijeve komore, moguće je propisati takve lijekove:

• β-blokatori (anaprilin, s postupnim povećanjem dnevne doze od 40 na 160 mg);
• Inhibitori kalcijevih kanala (izoptin);
• Antiaritmički lijekovi (Cordarone).

Ako postoji prijetnja od upalnih komplikacija (npr. Endokarditis), može se propisati antibiotska terapija antibioticima cefalosporina (cefazolin) ili aminoglikozida (amikacin). [16]

Ovi se uobičajeni lijekovi ne preporučuju za subaortnu stenozu:

• Diuretici;
• Nitroglicerin;
• Srčani glikozidi;
• Dopamin, adrenalin;
• Vazodilatatori.

S ozbiljno stalnom patologijom i nedostatkom učinka konzervativne terapije, s tlačnim razlikama u ventrikula i aorti više od 50 mm Hg, liječnici mogu postaviti pitanje kirurške intervencije, posebno:

• Proteza mitralnog ventila za optimizaciju performansi ventrikula;
• Myoectomija - ekscizija miokarda radi poboljšanja septalne funkcije.

Među alternativnim metodama vodeći je postavljanje pejsmejkera ili kardiovertera.

Liječenje je nužno dopunjeno promjenama u prehrani pacijenta. Preporučeno:

• Jesti često i male obroke bez prejedanja;
• Isključiti sol, životinjske masti, začinjene začine i začine (za poboljšanje vaskularnog sustava);
• Ograničiti unos tekućine na 800-1000 ml dnevno;
• Eliminirati alkoholna pića, sode, kavu i jak čaj;
• U prehrani dajte prednost vegetarijanskim juhama, kašama i pirjanim povrćem, kuhanom morskom ribom, mliječnim proizvodima, voćem, orasima, biljem i bobicama.

Kriteriji i vrijeme kirurške intervencije u subvalvularnoj aortnoj stenozi su kontroverzni. Rana intervencija kod ovih bolesnika uravnotežena je velikom učestalošću postoperativnih recidiva, kasnih ponovnih operacija i razvoja regurgitacije aorte nakon olakšanja opstrukcije. [17], [18]

• U djece i adolescenata s prosječnim doplerovim gradijentom manjim od 30 mm Hg i bez hipertrofije lijeve komore, liječenje subvalvularne aortne stenoze sastoji se od ne-intervencije i medicinskog praćenja.
• Kod djece i adolescenata s doplerometrijskim srednjim gradijentom od 50 mmHg ili više, kirurško je liječenje.
• Djeca i adolescenti sa srednjim doplerovim gradijentima od 30 do 50 mm Hg mogu se uzeti u obzir za kiruršku intervenciju ako imaju simptomatsku anginu, sinkopu ili dispneju prilikom napora, ako su asimptomatska, ali razvijaju promjene u mirovanju ili vježbanju EKG-a ili u starijim godinama. Pri dijagnozi. [19]
• Prevencija samo regurgitacije aorte obično nije kriterij za kiruršku intervenciju. Međutim, napredovanje i pogoršanje regurgitacije u značajnoj mjeri pokazatelj je kirurške intervencije.

Prevencija

Nasljedni oblici subaortne stenoze ne mogu se spriječiti, ali su potrebne preventivne mjere kako bi se spriječilo razvoj komplikacija bolesti. Prije svega, potrebno je pratiti fizičku aktivnost, izbjegavati preopterećenje, izbjegavati trening snage i druge vježbe koje povećavaju rizik od hipertrofičnih promjena u miokardu.

Svaka vježba se otkazuje ako se otkriju sljedeće promjene:

• Jasan neusklađenost pritiska u lijevom srcu;
• Označena hipertrofija miokarda;
• Ventrikularna ili supraventrikularna aritmija;
• Slučajevi iznenadne smrti među izravnim rođacima (uzrok smrti mogu biti neodređeni ili rezultat kardiomiopatije s hipertrofijom).

U slučaju sustavne slabosti, vrtoglavice, boli na fizički napor, kratkoću daha, potrebno je konzultirati liječnika. U slučaju nasljedne predispozicije, preporučuje se proći godišnju preventivnu dijagnostiku, uključujući ultrazvuk, elektrokardiografiju i ventrikulografiju. Poželjno je tijekom života slijediti prehranu s ograničenjem soli i životinjskih masti, kao i s frakcijskom prehranom. Važno je stalno nadzirati fizičku aktivnost, nemojte preopteretiti tijelo treningom snage, vježbajte samo pod nadzorom liječnika i trenera.

Profilaktičke mjere za sprečavanje razvoja subaortne stenoze usko su povezane s prevencijom ateroskleroze, reumatizma i zaraznih upalnih lezija srca. Pacijenti s kardiovaskularnim bolestima podliježu medicinskom pregledu, jer zahtijeva redovito nadgledanje kardiologa i reumatologa.

Prognoza

Subaortna stenoza ponekad je latentna, bez ikakvih izraženih simptoma, dugi niz godina. Kada se pojave očite kliničke manifestacije, postoji značajno povećanje vjerojatnosti komplikacija, uključujući smrtonosni ishod. Među glavnim nepovoljnim znakovima:

• Angina;
• Pred-sinkop, nesvjestan;
• Neuspjeh lijeve komore (obično u takvim situacijama, petogodišnja stopa preživljavanja je dvije do pet godina).

Dojenčad i djeca trebaju se često pratiti (svakih 4-6 mjeseci) kako bi se razumjela stopa progresije jer je subvalvularna aortna stenoza progresivna bolest.

Preživljavanje u bolesnika koji su podvrgnuti operaciji ekscizije subaortne membrane izvrsno je, ali ti se bolesnici moraju pratiti jer se gradijent lijeve ventrikularne odljeve s vremenom polako povećava. Važno je dugoročno praćenje postoperativnih bolesnika. Većina pacijenata trebat će ponovnu operaciju u nekom trenutku svog života zbog recidiva. [20]

Neovisni prediktori povećanih stopa ponovne operacije su sljedeći:

• Ženski spol
• Vrhunski trenutni progresija gradijenta LVOT-a tijekom vremena
• Razlika između preoperativnog i postoperativnog vršnog trenutnih gradijenata LVEF-a
• Predoperativni vršni trenutni lv gradijent veći ili jednak 80 mm Hg.
• Starost više od 30 godina u vrijeme dijagnoze

S razvojem insuficijencije lijeve komore i pravovremenom kirurškom intervencijom, petogodišnje preživljavanje prijavljeno je u više od 80% slučajeva i desetogodišnjem preživljavanju u 70% slučajeva. Komplicirana subaortna stenoza ima nepovoljnu prognozu.