Subaortalna stenoza

[4], [ 2]

Dodatno ili abnormalno tkivo mitralnog zaliska

U većine bolesnika opstrukciju uzrokuje membrana pričvršćena na interventrikularni septum ili koja obuhvaća izlazni trakt lijeve klijetke.[5], [ 4], [ 5] Njegov položaj može biti bilo koji, od izravno ispod aortnog zaliska do lijeve klijetke. Primijećeno je da je baza zalisaka aortnog zaliska uključena u ovo subaortalno tkivo, što ograničava pokretljivost i širi izlazni trakt lijeve klijetke.

Epidemiologija

Subvalvularna aortalna stenoza je rijetko stanje koje se viđa u dojenčadi i novorođenčadi, ali je druga najčešća vrsta aortne stenoze. Odgovoran je za otprilike 1% svih kongenitalnih srčanih mana (8 na 10 000 novorođenčadi) i 15% do 20% svih fiksnih opstruktivnih lezija izlaznog trakta lijeve klijetke.

Djeca s kongenitalnom aortnom stenozom imaju 10 do 14% slučajeva subvalvularne aortne stenoze. Češći je kod muškaraca i kreće se od 65% do 75% slučajeva, [6], [7]s omjerom muškaraca i žena 2:1. Prevalencija subvalvularne aortne stenoze je 6,5% svih prirođenih srčanih bolesti odraslih. [8]

stenoza jedne valvule aorte povezana je s drugim srčanim malformacijama u 50-65% slučajeva. [9]U izvješću od 35 pacijenata pronađene su popratne lezije.

• Ventrikularni septalni defekt (VSD) (20%)
• Otvoreni ductus arteriosus (34%)
• Plućna stenoza (9%)
• Koarktacija aorte (23%)
• Razne druge lezije (14%)

Među svim opstrukcijama izlaznog trakta lijeve klijetke, subaortalna stenoza javlja se u približno 10-30% slučajeva.

Primjećuje se da se problem češće javlja kod muškaraca (jedan i pol do dva puta češće nego kod žena).

Pridružene patologije u većini slučajeva su:

• bikuspidalni aortni ventil;
• stenoza aortnog ventila;
• koarktacija aorte;
• otvoreni ductus arteriosus;
• defekt interventrikularnog septuma;
• Fallot-ova tetrada;
• potpuna atrioventrikularna komunikacija.

Približno 20-80% bolesnika s kongenitalnom subaortalnom stenozom ima popratnu kongenitalnu srčanu bolest, a kod 50% se dijagnosticira rastuća insuficijencija aortnog zaliska, koja je povezana s hemodinamskim poremećajima. Osim toga, subaortalna stenoza može biti jedna od manifestacija Schonovog kompleksa.

Kongenitalna izolirana stenoza rijetka je dijagnoza kod novorođenčadi i djece prve godine života. U starijoj dobi, patologija može postojati latentno mnogo godina. Međutim, nakon 30. godine kongenitalna subaortalna stenoza gotovo je neuobičajena. [10]

Uzroci subaortalna stenoza

Mnogi mehanizmi pridonose razvoju fiksne subvalvularne aortne stenoze, kao što su genetski čimbenici, hemodinamske abnormalnosti koje se vide u drugim srčanim lezijama ili temeljna morfologija izlaznog trakta lijeve klijetke koja povećava turbulenciju u izlaznom traktu. [11]Razni defekti (uglavnom urođeni) mogu uzrokovati razvoj subaortalne stenoze. Konkretno, takvi nedostaci mogu uključivati:

• nepravilno pričvršćenje prednje letke mitralnog zaliska na interventrikularnu membranu, mitralni zalistak ili akordalne abnormalnosti;
• zadebljanje, zadebljanje mitralnog ventila s stvaranjem mehaničke opstrukcije;
• izolirana divergencija prednjeg krila mitralnog zaliska s hordama;
• zakrivljenost mitralnog ventila u obliku padobrana;
• hipertrofija muskulature izlaznog trakta lijeve klijetke;
• Fibrozno zadebljanje ispod aortnog zaliska s cirkulatornom pokrivenošću izlaznog trakta lijeve klijetke, itd.

Patološke promjene mogu zahvatiti i subvalvularne strukture aortnog zaliska i obližnje anatomske elemente (npr. mitralni zalistak). [12]

Faktori rizika

Glavni čimbenik u razvoju subaortalne stenoze je genetski poremećaj. Nasljedni oblici bolesti popraćeni su nedostatkom stvaranja kontrakcijskih proteina miokarda. Idiopatska spontana subaortalna stenoza nije neuobičajena.

U većini slučajeva stručnjaci navode sljedeće čimbenike provokacije:

• hipertrofija interventrikularnog septuma;
• metabolički poremećaji, uključujući dijabetes melitus, tireotoksikozu, pretilost i amiloidozu;
• liječenje kemoterapijom;
• korištenje anabolika, narkotika;
• bolesti vezivnog tkiva;
• bakterijske i virusne zarazne patologije;
• kronična ovisnost o alkoholu;
• Izloženost zračenju, uključujući liječenje zračenjem;
• sindrom sportskog srca.

Subaortalna stenoza zbog hipertrofije interventrikularnog septuma dovodi do trajnog zatajenja cirkulacije. U trenutku kontraktilne aktivnosti krv se transportira između listića ventila i septuma. Zbog nedovoljnog tlaka dolazi do većeg preklapanja mitralnog zaliska izlaznog trakta lijeve klijetke. Zbog toga u aortu ne dotječe dovoljno krvi, otežan je plućni odljev, dolazi do srčanog i cerebralnog deficita i aritmije.

Patogeneza

Kongenitalna subaortalna stenoza popraćena je strukturnim promjenama u subvalvularnom prostoru aortnog zaliska ili razvojnim defektima u obližnjim strukturama, kao što je mitralni zalistak.

Membranozna stenoza dijafragme može biti posljedica prisutnosti cirkularne fibrozne membrane s rupama u izlaznom traktu lijeve klijetke ili fibroznog sulkusa koji smanjuje više od polovice izlaznog trakta lijeve klijetke. Membranski otvor može biti velik od 5-15 mm. U većini slučajeva, membrana je lokalizirana neposredno ispod fibroznog prstena aortnog zaliska ili malo ispod te je pričvršćena duž baze prednjeg mitralnog zaliska na interventrikularni septum ispod desnog koronarnog ili nekoronarnog zaliska.

Valvularna subaortalna stenoza očituje se fibroznim zadebljanjem valvularnog tipa, s lokalizacijom 5-20 mm ispod aortnog zaliska.

Fibromuskularna subaortalna stenoza je osebujno zadebljanje, slično "ovratniku", lokalizirano 10-30 mm ispod aortnog zaliska, u kontaktu s prednjim krilom mitralnog zaliska, "grli" izlazni trakt lijeve klijetke poput polumjesečevog valjka. Suženje može biti prilično dugo, do 20-30 mm. Patologija se često otkriva u pozadini hipoplazije fibroznog prstena ventila i promjena na bočnim stranama ventila.

Tunelska subaortalna stenoza je najizraženiji tip ove patologije, koju karakteriziraju intenzivne hipertrofične promjene u muskulaturi izlaznog trakta lijeve klijetke. Kao rezultat, formira se fibrozno-mišićni tunel duljine 10-30 mm. Njegov lumen je sužen, što je povezano s gustim vlaknastim slojevima. Muskulatura lijeve klijetke je hipertrofirana, primjećuju se subendokardijalna ishemija, fibroza, ponekad teška hipertrofija interventrikularnog septuma (u usporedbi sa stražnjom stijenkom lijeve klijetke) i histološki dezorijentirana mišićna vlakna. [13]

Simptomi subaortalna stenoza

Ozbiljnost i intenzitet kliničke slike ovisi o stupnju suženja probavnog kanala. Najčešće se bilježe sljedeći prvi znakovi:

• periodične epizode zamagljene svijesti, polu-nesvjestice i nesvjestice;
• otežano disanje;
• Bol u prsima (epizodična ili stalna);
• poremećaji srčanog ritma;
• tahikardija, lupanje srca;
• vrtoglavica.

Simptomatologija se povećava u pozadini fizičkog napora, prejedanja, konzumiranja alkohola, uzbuđenja, straha, nagle promjene položaja tijela. Srčana bol je slična angini pektoris, ali kod subaortalne stenoze uzimanje nitrata (nitroglicerina) ne ublažava, već pojačava bol.

Tijekom vremena, patologija se pogoršava. Tijekom liječničkog pregleda otkriva se pomak apikalnog tremora ulijevo, njegova bifurkacija ili pojačanje. U području karotidnih arterija puls je dvovalni (dikrotični), sklon brzom ubrzanju. Zbog povećanog venskog tlaka proširene su cervikalne žile, oteknu donji ekstremiteti, dolazi do nakupljanja tekućine u trbušnoj šupljini (ascites) i u pleuralnoj šupljini (hidrotoraks).

Šum na srcu se auskultira u trenutku sistole nad vrhom, njegova glasnoća se pojačava u uspravnom položaju, pri udisaju i pri zadržavanju daha. [14]

Komplikacije i posljedice

Stručnjaci govore o nekoliko karakterističnih varijanti tijeka subaortne stenoze:

• U benignom tijeku bolesnici se osjećaju zadovoljavajuće, a dijagnostičke mjere ne otkrivaju očite hemodinamske poremećaje.
• Sa složenim progresivnim tijekom, pacijenti bilježe sve veću slabost, sve veću srčanu bol, pojavu dispneje u mirovanju, povremenu nesvjesticu.
• Terminalni stadij popraćen je razvojem ozbiljnog zatajenja cirkulacije.

Najčešće komplikacije su:

• Napad lupanja srca (tahikardija);
• ekstrasistolija;
• Fibrilacija atrija i prijeteća cerebralna embolija;
• iznenadni srčani zastoj.

Dijagnostika subaortalna stenoza

U početnoj dijagnostičkoj fazi procjenjuje se simptomatologija, provodi se palpacija i perkusija srčane zone i žila vrata. Kod subaortalne stenoze moguće je perkutorno otkriti širenje srčanih granica ulijevo zbog hipertrofije lijeve klijetke, kao i palpacijom - zamućenje apeksnog tremora. Palpacijom se može otkriti sistolički tremor na bazi srca s nastavkom duž karotidnih arterija.

Auskultacijom se otkriva:

• grubi sistolički šum koji dominira u drugom interkostalnom prostoru s desne strane, širi se prema karotidnim arterijama;
• dijastolički regurgitacijski šum na aortnom zalisku.

Preporučuju se sljedeće pretrage: koagulogram, broj trombocita za predviđanje rizika od perioperativnog krvarenja i količine izgubljene krvi. Osim toga, provodi se hematološka studija za otkrivanje anemije. [15]

Instrumentalna dijagnoza uključuje korištenje takvih tehnika:

• RTG prsnog koša s određivanjem veličine srca (u subaortalnoj stenozi srce je povećano, dobiva sferičnu konfiguraciju);
• elektrokardiografija (subaortalnu stenozu prate znakovi hipertrofije mišića lijeve klijetke, pojava dubokih Q zubaca, sniženje ST, abnormalnost T u prvom standardnom odvodu, V5, V6; prošireni P u drugom i trećem odvodu kao posljedica povećanja lijevog atrija je otkriven);
• Holter elektrokardiografija (za otkrivanje tahikardijskih napada, fibrilacije atrija, ekstrasistola);
• ultrazvuk (kod subaortalne stenoze, septum je 1,25 puta deblji od stijenke lijeve klijetke; postoji nedovoljan kapacitet lijeve klijetke, smanjen protok krvi kroz aortnu valvulu, zatvaranje potonje u sredini sistole i proširenje šupljine lijevog atrija);
• srčano sondiranje (promjene inspiracijskog tlaka pri zadržavanju daha, porast konačnog dijastoličkog tlaka);
• ventrikulografija, angiografija (otkriva problem s izlaskom krvi u aortu u trenutku kontrakcije lijeve klijetke).

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza u nekim slučajevima provodi se između kongenitalne subaortalne stenoze i hipertrofične kardiomiopatije s poremećenim odljevom iz lijeve klijetke. Dobiveni dijagnostički rezultati igraju važnu ulogu u odabiru naknadne terapijske taktike.

Liječenje subaortalna stenoza

Poteškoća leži u činjenici da je kirurška intervencija za subaortalnu stenozu uvijek vrlo traumatična i povezana s povećanim životnim rizicima, a konzervativna terapija ne dovodi uvijek do željenog učinka.

Kako bi se smanjilo opterećenje srca, poboljšala funkcija lijeve klijetke, moguće je propisati takve lijekove:

• β-blokatori (anaprilin, s postupnim povećanjem dnevne doze od 40 do 160 mg);
• inhibitori kalcijevih kanala (Isoptin);
• antiaritmici (Cordarone).

Ako postoji opasnost od upalnih komplikacija (npr. endokarditis), može se propisati antibiotska terapija cefalosporinskim antibioticima (Cefazolin) ili aminoglikozidima (Amikacin). [16]

Ovi uobičajeni lijekovi se ne preporučuju za subaortalnu stenozu:

• diuretici;
• nitroglicerin;
• srčani glikozidi;
• dopamin, adrenalin;
• vazodilatatori.

Uz tešku patologiju u tijeku i nedostatak učinka konzervativne terapije, s razlikama tlaka u ventrikulu i aorti većim od 50 mm Hg, liječnici mogu postaviti pitanje kirurške intervencije, posebno:

• Proteza mitralnog zaliska za optimizaciju rada ventrikula;
• Mioektomija - ekscizija miokarda radi poboljšanja funkcije septuma.

Od alternativnih metoda prednjači ugradnja pacemakera ili kardiovertera.

Liječenje se nužno nadopunjuje promjenama u prehrani pacijenta. Preporučeno:

• jesti često i male obroke bez prejedanja;
• isključite sol, životinjske masti, začinjene začine i začine (za poboljšanje krvožilnog sustava);
• Ograničite unos tekućine na 800-1000 ml dnevno;
• isključiti alkoholna pića, gazirana pića, kavu i jaki čaj;
• u prehrani dajte prednost vegetarijanskim juhama, kašama i pirjanom povrću, kuhanoj morskoj ribi, mliječnim proizvodima, voću, orašastim plodovima, začinskom i bobičastom voću.

Kriteriji i vrijeme kirurške intervencije kod subvalvularne aortne stenoze su kontroverzni. Rana intervencija u ovih bolesnika kompenzirana je visokom učestalošću postoperativnih recidiva, kasnih reoperacija i razvoja aortne regurgitacije nakon otklanjanja opstrukcije. [17], [18]

• U djece i adolescenata s prosječnim Dopplerovim gradijentom manjim od 30 mm Hg i bez hipertrofije lijeve klijetke, liječenje subvalvularne aortne stenoze sastoji se od neintervencije i medicinskog praćenja.
• U djece i adolescenata s dopplerometrijskim srednjim gradijentom od 50 mmHg ili više, potrebno je kirurško liječenje.
• Djeca i adolescenti sa srednjim gradijentom Dopplera od 30 do 50 mm Hg mogu se razmotriti za kiruršku intervenciju ako imaju simptomatsku anginu, sinkopu ili dispneju pri naporu, ako su asimptomatski, ali razviju promjene na EKG-u u mirovanju ili pri naporu, ili u starijoj dobi. kod dijagnoze. [19]
• Sama prevencija aortne regurgitacije obično nije kriterij za kiruršku intervenciju. Međutim, progresija i pogoršanje regurgitacije u značajnoj mjeri indikacija je za kiruršku intervenciju.

Prevencija

Nasljedni oblici subaortalne stenoze ne mogu se spriječiti, ali su nužne preventivne mjere kako bi se spriječio razvoj komplikacija bolesti. Prije svega, potrebno je pratiti tjelesnu aktivnost, izbjegavati preopterećenje, izbjegavati treninge snage i druge vježbe koje povećavaju rizik od hipertrofičnih promjena u miokardu.

Svaka vježba se otkazuje ako se otkriju sljedeće promjene:

• jasna neusklađenost tlaka u lijevom srcu;
• izrazita hipertrofija miokarda;
• ventrikularna ili supraventrikularna aritmija;
• slučajevi iznenadne smrti među izravnim rođacima (uzrok smrti može biti neutvrđen ili posljedica kardiomiopatije s hipertrofijom).

U slučaju sustavne slabosti, vrtoglavice, boli pri tjelesnom naporu, nedostatka zraka, potrebno je konzultirati liječnika. U slučaju nasljedne predispozicije, preporuča se godišnje podvrgnuti preventivnoj dijagnostici, uključujući ultrazvuk, elektrokardiografiju i ventrikulografiju. Poželjno je tijekom života slijediti dijetu s ograničenjem soli i životinjskih masti, kao i frakcijskom prehranom. Važno je stalno pratiti tjelesnu aktivnost, ne preopteretiti tijelo vježbama snage, vježbati samo pod nadzorom liječnika i trenera.

Profilaktičke mjere za sprječavanje razvoja subaortalne stenoze usko su povezane s prevencijom ateroskleroze, reumatizma i zaraznih upalnih lezija srca. Bolesnici s kardiovaskularnim bolestima podliježu liječničkom pregledu jer im je potrebna redovita kontrola kardiologa i reumatologa.

Prognoza

Subaortalna stenoza ponekad je latentna, bez izraženih simptoma, dugi niz godina. Kada se pojave očite kliničke manifestacije, značajno se povećava vjerojatnost komplikacija, uključujući smrtonosni ishod. Među glavnim nepovoljnim znakovima:

• angina;
• pre-sinkopa, nesvjestica;
• zatajenje lijeve klijetke (obično u takvim situacijama petogodišnja stopa preživljenja iznosi dvije do pet godina).

Dojenčad i djecu treba često kontrolirati (svakih 4-6 mjeseci) kako bi se razumjela brzina progresije jer je subvalvularna aortna stenoza progresivna bolest.

Preživljenje pacijenata koji su bili podvrgnuti operaciji ekscizije subaortalne membrane je izvrsno, ali ti se pacijenti moraju pratiti jer se gradijent izlaznog trakta lijeve klijetke polako povećava tijekom vremena. Važno je dugotrajno praćenje postoperativnih bolesnika. Većina pacijenata zahtijevat će ponovnu operaciju u nekom trenutku života zbog recidiva. [20]

Neovisni prediktori povećanih stopa ponovnih operacija su sljedeći:

• Ženski rod
• Vršna trenutna progresija LVOT gradijenta tijekom vremena
• Razlika između prijeoperacijskih i postoperativnih vršnih trenutnih gradijenata LVEF
• Prijeoperacijski vršni trenutni gradijent LV veći ili jednak 80 mm Hg.
• Starost iznad 30 godina u vrijeme dijagnoze

S razvojem insuficijencije lijeve klijetke i pravovremenom kirurškom intervencijom, petogodišnje preživljenje zabilježeno je u više od 80% slučajeva, a desetogodišnje preživljenje u 70% slučajeva. Komplicirana subaortalna stenoza ima nepovoljnu prognozu.