Teratom

Teratom je neoplazma zametnih stanica koja se formira u prenatalnom razdoblju iz embrionalnih stanica. Struktura tumora uključuje elemente embrionalnih slojeva, koji se odvajaju u zone tzv. "branhijalnog" proreza i u spojeve embrionalnih žljebova.

Teratom kao tumor zametnih stanica može se formirati u spolnim žlijezdama - jajnicima i testisima, kao i u sakrokokcigealnoj regiji, u ekstragonadalnim zonama, kao što su sljedeće:

• Retroperitonealna zona.
• Presakralna regija.
• Medijastinum.
• Pleksus ventrikula mozga, u pinealnoj žlijezdi.
• Glava - nosni most, uši, očne duplje, vrat.
• Usna šupljina.

Kao i drugi tumori zametnih stanica, teratom se povećava i raste paralelno s rastom cijelog organizma i klinički se manifestira ovisno o klasifikaciji tumora - benigni ili maligni, kao i o lokaciji.

Teratom: ICD 10 kod

Prema općeprihvaćenom klasifikatoru bolesti, ICD-10, koji je alat za točan opis dijagnoze i specifičan rubrikator, teratom se bilježi u kodiranoj nomenklaturi neoplazmi, u okviru bloka M906-909 - zametna stanica, neoplazme zametnih stanica.

Događa se da liječnici koriste samo jednu šifru za dijagnosticiranje tumora kada opisuju što je teratom: ICD-10–O M9084/0 - dermoidna cista. Ova šifra opisuje benignu neoplazmu čija struktura uključuje zrele stanice sva tri zametna sloja - ektoderm (čestice kože, kose, živčanog tkiva), mezoderm (dijelovi skeletnih mišića, hrskavice, kostiju, zuba), endoderm - epitelne stanice bronha, crijeva).

Treba napomenuti da je dermoidna cista samo jedna od varijanti teratoma, ali ne i sinonim, a još više nije jedini histološki oblik. Točnija bi bila proširena varijabilna definicija prema rubrikatoru, budući da se teratom razlikuje po histološkoj strukturi i može biti zreo, nezreo i maligni.

Teratom, ICD-10:

• M 9080/0 – Benigni teratom.
• M 9080/1 – Teratom bez daljnje specifikacije (NFS).
• M 9080/3 – Teratom, maligni, bez daljnje specifikacije (NDS).
• M 9081/5 – Teratokarcinom.
• M 9082/3 – Maligni teratom, nediferenciran.
• M 9083/3 – Maligni intermedijarni teratom.
• M 9084/3 – Teratom s malignom transformacijom.

Uzroci teratoma

Etiologija i uzroci teratoma nisu specificirani, postoji nekoliko teorijskih verzija, a jedna od njih pronašla je veliku podršku među liječnicima i genetičarima.

Ova hipoteza tvrdi da uzroci teratoma leže u prirodi tumora koja se sastoji od zametnih stanica.

Germinativni ili androblastomi su primarne, izvorne spolne stanice embrionalnih gonada. Ove stanice tvore tri zametna sloja - vanjski (stanice ektoderma), srednji (stanice mezoderma), unutarnji (stanice endoderma). Tipična lokalizacija tumora u genitalijama i žlijezdama govori u prilog verziji germinogene etiologije teratoma. Osim toga, mikroskopska struktura, koja je ujednačena za sve lokalizacije teratoma, može se smatrati nepobitnim argumentom.

Teratom kao tumor nastaje iz epitela gonada, koji je početna baza za formiranje i daljnji razvoj svih tkiva u tijelu. Pod utjecajem genetskih, somatskih, trofoblastičnih čimbenika, pluripotentni epitel sposoban se diferencirati u benigne i maligne neoplazme. Tumori se obično lokaliziraju u epitelu fetalnih spolnih žlijezda - jajnika ili testisa, ali teratomi se mnogo češće od drugih vrsta formacija zametnih stanica nalaze u drugim područjima, što je posljedica kašnjenja, sporog kretanja embrionalnih epitelnih stanica u genetski određene zone formiranja gonada. To se događa tijekom razdoblja intrauterinog razvoja u 44.-45. tjednu.

Raspodjela teratoma:

• Sakrokokcigealna zona – 25-30%
• Jajnici – 25-30%
• Testisi – 5-7%
• Retroperitonealni prostor – 10-15%
• Presakralna zona – 5-7%
• Medijastinum – 5%
• Druga područja, dijelovi tijela.

Općenito se smatra da uzroci teratoma leže u području abnormalne embriogeneze (kromosomske abnormalnosti stanica). Pitanje etiološke osnove, specificirane i potvrđene klinički, kao i statistički, postaje sve relevantnije zbog činjenice da se benigni embrionalni tumori svake godine češće dijagnosticiraju za 2-3%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Teratom kod djece

U neonatalnoj kirurgiji, među svim tumorima zametnih stanica, benigni teratoidni tumori su najčešći, dok se maligni - teratoblastomi dijagnosticiraju u 15-20% slučajeva. Teratom u djece je defekt intrauterinog razvoja, embriogeneze i lokaliziran je najčešće u sakrokokcigealnoj zoni u dječaka i u jajnicima u djevojčica. Statistički omjer takve lokalizacije je 30%. Dalje na popisu teratomskih zona je retroperitonealni prostor, mnogo rjeđe, samo 5-7% tumora razvija se u testisima muškog fetusa, vrlo rijetko - u medijastinumu.

Klinički, teratom kod djece može se manifestirati u različito vrijeme. Teratom sakruma vidljiv je gotovo u prvim satima nakon rođenja, a može se otkriti i ultrazvukom čak i prije rođenja djeteta. Teratom jajnika manifestira se kasnije, najčešće tijekom puberteta, kada dolazi do promjena u hormonalnom sustavu.

1. Statistike pokazuju da se teratom trtice najčešće razvija kod djevojčica i ima benigni tijek, unatoč prilično velikoj veličini. Veliki tumori češće predstavljaju porođaj, ali ako tvorba ispunjava zdjeličnu šupljinu i ne oštećuje koštanu strukturu, ishod porođaja je povoljan (carski rez i uklanjanje tumora indicirani su od drugog mjeseca života). Struktura teratoma može biti raznolika i sastojati se od čestica crijevnog epitela, koštanog tkiva, pa čak i rudimentarnih elemenata.
2. Što se tiče teratoma jajnika, oni su puno češće maligni od sličnih dermoida kod odraslih žena. Ovi teratoblastomi brzo postaju maligni, pojavljujući se kao višekomorne ciste s embrionalnim izraslinama. Tumor metastazira u pluća i ima nepovoljnu prognozu.
3. Teratom kod muške djece, tumor zametnih stanica testisa dijagnosticira se u dobi do 2 godine zbog svoje vizualne manifestacije. Za razliku od neoplazmi u jajnicima, teratom testisa je obično benigni, a rijetko maligni. Postoje opisi rijetkih malignih tumora testisa kod dječaka u pubertetu, ali takve formacije nisu česte.
4. Tumori zametnih stanica retroperitonealne zone, mezenterični teratomi dijagnosticiraju se u ranoj dobi do 2 godine. Prema statistikama, takve se formacije češće dijagnosticiraju kod djevojčica i prilično su velike. Retroperitonealni teratom je benigni u 95% slučajeva i podložan je radikalnom uklanjanju.
5. Teratom usne šupljine naziva se i polipi ždrijela. Ova se bolest dijagnosticira u prenatalnom razdoblju ili odmah nakon rođenja. Tumor koji doseže velike veličine može komplicirati porod i nosi rizik od asfiksije djeteta, ali rijetko su maligni i uz odgovarajuće kirurške, opstetričke radnje, ishod može biti povoljan u 90% slučajeva.
6. Teratomi mozga su maligni u 45-50%, lokalizirani u području baze lubanje i mogu metastazirati u pluća. Benigni teratomi ovog tipa sposobni su za malignost na ovaj ili onaj način, posebno kod dječaka (uz pratnju patoloških endokrinih poremećaja)
7. Teratoblastomi, veliki policistični tumori i solidni teratomi koji sadrže nezrela, nedefinitivna embrionalna tkiva smatraju se najopasnijima i, nažalost, imaju nepovoljnu prognozu. Takvi tumori se brzo razvijaju i prate ih metastaze. Liječenje teratoma kod djece uključuje njegovo uklanjanje. Zatim, nakon morfološkog pregleda tumorskog tkiva, za benigni tumor nije potrebno liječenje, dok se za maligne tumore primjenjuje odgovarajuća terapija. Suvremeni razvoj dječje onkologije omogućuje postizanje mnogo većeg postotka preživljavanja djece s teratoblastomima nego prije 20 godina. Prognoza ovisi o području lokalizacije teratoblastoma, dobi djeteta i istodobnim patologijama.

Teratom u fetusu

Teratom fetusa među svim vrstama neoplazmi zametnih stanica odlikuje se prilično visokim postotkom povoljnog tijeka, stoga se definira kao benigni embrionalni tumor. Tumor nastaje u ranim fazama embriogeneze kao rezultat kromosomskih abnormalnosti, kada stanice zametnih slojeva migriraju u zone koje su atipične za normalan razvoj, uglavnom u takozvane "branhijalne" proreze i spajanje embrionalnih žljebova.

Teratom se najčešće javlja kod fetusa i novorođenčadi u području trtične kosti i križne kosti; takve se formacije dijagnosticiraju u 40% svih slučajeva otkrivenih tumora. Teratom se najmanje vjerojatno formira u području vrata - samo u 4-5% slučajeva; može se formirati i u jajnicima ili testisima, u mozgu, medijastinumu i retroperitonealnom prostoru. Teratom koji se nalazi na licu ili u limfnim čvorovima može se smatrati rijetkim; u pravilu se takve formacije, ako postoje, vizualno utvrđuju kasnije, u starijoj dobi zbog rasta i povećanja tumora.

Najčešće se teratom u fetusu dijagnosticira u sakrokokcigealnoj regiji - SCT (sakrokokcigealni teratom). Ovaj tumor se formira u maternici i čini 1 slučaj na 40 000 rođenih. Omjer spolova je 80% djevojčica, 20% dječaka. Kokcigealni teratomi su prilično velike ciste s mukoidnim ili seroznim sadržajem. Veličina tumora kreće se od 1 centimetra do 30 centimetara, najčešće formacije su 8-10 centimetara. SCT imaju nizak postotak malignih tumora, ali visok rizik od istodobnih patologija bubrega (hidronefroza), rektuma i uretre. Osim toga, SCT zahtijeva povećanu opskrbu krvlju, što dovodi do povećanog broja otkucaja srca fetusa i nosi rizik od zatajenja srca. Moguća je i deformacija obližnjih organa, njihove anomalije ovise o smjeru razvoja i rasta teratoma (mjehur, rektum ili vagina). Postotak nepovoljnih ishoda je vrlo visok, više od polovice beba umire zbog zatajenja srca.

Dijagnostika CT-a trtice je prilično točna, teratom trtice može se otkriti već u 22-1 tjednu trudnoće, kada ultrazvuk pokazuje atipično povećanu maternicu, kao kod polihidramniona. Takav rezultat daje razlog za daljnji pregled majke i fetusa.

Cistični tumor podliježe prenatalnoj punkciji i pražnjenju. Pod kontrolom ultrazvuka. Također se preporučuje izvođenje punkcije teratoma tek nakon što se formiraju pluća fetusa. Ponekad se liječnici odluče pratiti teratom do poroda, što se izvodi carskim rezom. Nakon rođenja djeteta odmah se izvodi operacija i provodi morfološki pregled odstranjenog materijala.

Teratom u fetusu, statistika:

• Teratom se dijagnosticira jedan i pol puta češće kod žena.
• Benigni fetalni organoidni teratomi čine 73-75% svih otkrivenih prenatalnih tumora.

Trudnoća i teratom

Teratom, iako se u većini slučajeva smatra benignom tumorskom bolešću, može postati ozbiljna prepreka - ne toliko za trudnoću, koliko za rođenje djeteta. Najčešće se tumor formira u jajnicima žene mnogo prije začeća, često se pojavljujući samo tijekom hormonalnih promjena - puberteta, menopauze, a također i tijekom trudnoće.

Etiologija tumora zametnih stanica još nije specificirana, ali se smatra da uzrok mogu biti kromosomske stanične abnormalnosti. Vrsta stanice određuje hoće li teratom biti nezreo ili zreo. Sukladno tome, razvit će se "susjedstvo" - trudnoća i teratom. Ako tumor sadrži embrionalna tkiva (živce, masno tkivo, kost, mišiće), to se definira kao zreli teratom, ako stanice nisu definirane i morfološki nisu određene - nezreo, onaj koji je sklon malignitetu (transformaciji u maligni tumor).

Zrele neoplazme su najčešće benigne, ali obje vrste zahtijevaju radikalno uklanjanje; ne postoje drugi načini liječenja teratoma.

Teratom ne utječe na ovulaciju, pa je začeće sasvim normalno. Ali kada dođe do trudnoće i teratom se nastavi razvijati, moguće su ozbiljne komplikacije, uključujući prekid trudnoće. Među glavnim rizicima, liječnici ističu sljedeće:

• Oštro povećanje veličine tumora zbog hormonalnih promjena u tijelu i drugih čimbenika.
• Pritisak na obližnje organe.
• Torzija peteljke cističnog teratoma, klinička slika "akutnog abdomena".

Simptomi teratoma

Klinički simptomi teratoma pojavljuju se na isti način kao i znakovi bilo koje druge vrste formacija zametnih stanica, sve ovisi o lokalizaciji, veličini i vremenu nastanka tumora tijekom embriogeneze. Što ranije započne nastanak teratoma, to su veći potencijalni rizici za razvoj organizma u djetinjstvu i opasnost od malignosti tumora kod odraslih pacijenata.

Simptomi teratoma određeni su mjestima njegove lokalizacije, a to su najčešće sakrokokcigealna regija, žlijezde genitalnih organa, retroperitonealna regija, baza lubanje, medijastinum, usna šupljina i rijetko mozak. 1.

SCT – sakrokokcigealni teratom. Ovaj tumor je „vodeći“ u statističkoj primarnosti, dijagnosticira se od prvih dana rođenja, uglavnom kod djevojčica. Neoplazma ima okrugli oblik, može se nalaziti iza sakralne zone, iza trtice. SCT je najčešće velike veličine - do 30 centimetara, u intrauterinom razdoblju može uzrokovati komplikacije u razvoju fetusa, ali teratom predstavlja veću opasnost za sam porod. Budući da se SCT ultrazvukom određuje čak i prije trenutka rođenja, odnosno u fetusu, nije moguće opisati simptome. Kokcigealni teratoblastomi su izuzetno rijetki, razvijaju se sporo i vizualno se ne manifestiraju. Glavna opasnost od teratoblastoma je asimptomatski razvoj. Maligni tumor počinje se manifestirati tek u fazi kada je onkološki proces već započeo. Prvi alarmantni signali mogu biti oštećena defekacija i mokrenje (bol). 2.

Teratom jajnika se nasumično otkriva kod djevojčica i mladih žena. Asimptomatski razvoj tumora karakteristična je značajka teratoma; izuzetno rijetko, može se javiti osjećaj boli sličan predmenstrualnoj boli ili težine u donjem dijelu trbuha. 3.

Teratom testisa se kod žena češće dijagnosticira nego tumori zametnih stanica jajnika iz sasvim razumljivog razloga - vizualnih znakova. Tumor se javlja kod dječaka, mladića mlađih od 18-20 godina. Među svim neoplazmama testisa, teratom čini više od 50%. Tumor se formira in utero, često je vidljiv odmah nakon rođenja dječaka. Treba napomenuti da rana dijagnoza teratoma testisa omogućuje nam da govorimo o 85-90% povoljnih ishoda nakon njegovog uklanjanja. Kasnije otkrivanje tumora nosi rizik od maligniteta, počevši od puberteta, vjerojatnost degeneracije teratoma u maligni tumor raste svake godine. Asimptomatski tijek, praktički bez boli u početnom razdoblju formiranja i razvoja teratoma tipična su svojstva takvih neoplazmi. Bol u zahvaćenom testisu može ukazivati na uništenje teratoma i njegovu moguću malignitet. 4.

Kako se medijastinalni teratom razvija, može se manifestirati kao bol u retrosternalnom prostoru zbog pritiska na pleuralnu šupljinu. Osim toga, nepravilan rad srca, povišena temperatura i kratkoća daha mogu biti prvi znakovi povećanja tumora. 5.

Teratom usne šupljine, ždrijela ili kongenitalni polip dijagnosticira se u dojenačkoj dobi, često u prenatalnom razdoblju ultrazvukom. Polipi mogu biti prilično veliki i uzrokovati određene poteškoće tijekom poroda (asfiksija djeteta). 6.

Retroperitonealni teratom je češći kod djece i manifestira se simptomima tipičnim za gastrointestinalne bolesti - prolazna bol u sredini trbuha, mučnina, probavne smetnje, rjeđe - bol u srcu. Teratom je lokaliziran bliže dijafragmi, pa može uzrokovati osjećaj nedostatka zraka, kratkoću daha, posebno kod velikih tumora. 7.

Teratom mozga najčešće se otkriva u epifizi ili u području baze lubanje. Simptomi teratoma slični su znakovima endokrinih poremećaja, kliničkog oštećenja moždanih struktura, što je uzrokovano kompresijom tkiva i krvožilnog sustava.

Sumirajući kliničke manifestacije teratoma, može se primijetiti da su takvi tumori, ako se ne dijagnosticiraju u djetinjstvu, asimptomatski i nije slučajno da se nazivaju "tihim" tumorima. Kliničke manifestacije, u pravilu, ukazuju na povećanje teratoma i značajnu kompresiju obližnjih organa, a jaka bol može ukazivati na maligni tijek procesa.

Vrste teratoma

Histološka struktura teratoma može odrediti njegove vrste - zreli, nezreli ili teratom s malignom transformacijom.

Razlikuju se sljedeće vrste teratoma:

• Zreli teratom je tumor koji se sastoji od diferenciranih tkiva zametnih slojeva (jednog ili tri odjednom). Većina zrelih teratoma dijagnosticira se kao dermoidne ciste. Dermoidna cista, odnosno zreli tumor, pak se dijeli na cistične ili solidne.
• Čvrsti teratom je benigni tumor s glatkom, rjeđe s neravnom površinom, od kojih je gotovo 95% čvrsto. Struktura zrelog čvrstog teratoma može uključivati čestice hrskavice, koštanog embrionalnog tkiva, crijevnih epitelnih stanica, kao i više malih šupljina (cista) koje sadrže sluz.
• Cistični teratom karakteriziraju velike veličine i glatka površina. Može biti različitih struktura, ali najčešće sadrži 1-2 punopravne ciste, unutar kojih se nalaze embrionalne čestice lojnih i masnih žlijezda. Između cista unutar teratoma otkrivaju se kosa i njezini folikuli, elementi zuba, hrskavice, mišićnog tkiva i moždanog tkiva.

Tumor definiran kao nezreli teratom je neoplazma čija struktura uključuje elemente sva tri embrionalna, zametna sloja. Najčešće se nezreli teratom formira u fazi organogeneze, kada stanice tek započinju proces diferencijacije. Veličina nezrelog neoplazma može varirati, konzistencija je višeslojna, teško ju je mikroskopski odrediti. Najčešće, nezreli teratom sadrži žarišta pločastog epitela, fokalne inkluzije respiratornih i crijevnih stanica. Karakteristična značajka ove vrste formacije je prisutnost neurogenih epitelnih stanica, što ukazuje na moguće stvaranje neuroblastoma. Često je nezreli tumor kombiniran histologijom, odnosno sadrži dijelove tkiva zrelog čvrstog teratoma. Smatra se da je nezreli tip neoplazme potencijalno opasan u smislu transformacije u maligni tumor. Metastaze malignih teratoma događaju se putem limfe ili krvotoka.

Teratom s malignom transformacijom dijagnosticira se kao vrlo rijetka bolest koja se najčešće transformira u planocelularni karcinom, melanom ili adenokarcinom.

Vrste teratoma koje su monodermalne formacije su rijetke. To su karcinoid jajnika i gušavost jajnika, zasebno ili u kombinaciji jedna s drugom. Teratom, koji se dijagnosticira kao gušavost, sadrži tkiva endokrinih žlijezda, obično štitnjače. Simptomi gušavosti slični su kliničkim manifestacijama hipertireoze.

Teratom jajnika

Teratom jajnika je tumor zametnih stanica koji ima dvije vrste - zreli teratom i nezreli teratom. Tumor se formira od stanica zametnog sloja koje se postupno tele i lokaliziraju na mjestima koja su atipična za normalan razvoj tijela. Jedan od općeprihvaćenih etioloških uzroka nastanka teratoma jajnika su kromosomske abnormalnosti tijekom embriogeneze.

Teratom jajnika koji se definira kao zreo smatra se benignom formacijom i naziva se dermoidna cista.

Nezreli teratom često je sklon transformaciji u maligni tumor, popraćen je metastazama i ima nepovoljnu prognozu.

Teratom testisa

Među tumorima zametnih stanica testisa kod muškaraca, testikularni teratom čini oko 40%. Smatra se da većina tumora muških gonada nastaje od embrionalnih stanica potencijalno namijenjenih proizvodnji sperme (germino je sjeme). Statistike kažu da se testikularni teratom može asimptomatski razvijati oko 5 godina ako je malen. Veći tumori otkrivaju se ili u prenatalnom razdoblju ultrazvukom fetusa ili odmah nakon rođenja djeteta, budući da njihova vizualna dijagnoza nije teška.

Najčešće, teratom počinje rasti u pubertetu i dijagnosticira se kod adolescentnih dječaka, takvi slučajevi čine oko 40% svih otkrivenih tumora spolnih žlijezda. Kod odraslih, teratom je izuzetno rijedak - ne više od 5-7% svih tumora. Poput teratoma jajnika kod žena, tumori testisa dijele se na vrste - zrele, nezrele i sklone malignoj transformaciji.

1. Zreli teratom testisa sastoji se od jasno histološki definiranih tkiva, nije sklon malignitetu, rijetko metastazira i smatra se benignom neoplazmom.
2. Nezreli tumor testisa ima visok rizik od razvoja u rak, često metastazirajući. Osim toga, čak i nakon uspješnog liječenja kemoterapijom, nezreli tip teratoma sklon je recidivu.
3. Maligni teratom testisa – maligni oblik teratoma je rijedak i može se pojaviti kod mladih muškaraca u testisu koji se nije spustio u skrotum. Takav teratom se ne manifestira simptomatski, jedini znak u početnoj fazi je povećanje jednog testisa. Bol je znak zanemarivanja procesa, često ukazuje na terminalni stadij.

Testikularni teratom se može prilično uspješno liječiti ako se rano dijagnosticira; u takvim slučajevima preživljavanje je gotovo 90%. U slučaju metastaza prognoza je manje povoljna; preživi samo 70-72% pacijenata.

Dobno specifični statistički podaci o prevalenciji teratoma kod muškaraca su sljedeći:

Vrsta teratoma	Frekvencija	Dob u kojoj se dijagnosticira teratom
Zreli teratom	32-35%	Najčešće - 14-16 godina, rjeđe - 25-40 godina
Mješani tip: seminom - teratom	14-15%	20-40 godina
Maligni teratom	2-7%	35-50 godina

Kokcigealni teratom

Organski teratom trtične kosti najčešće se dijagnosticira u prenatalnom razdoblju ili odmah nakon rođenja (male veličine). Kod djevojčica se trtični teratom javlja u 80% svih otkrivenih SCT-ova (sakrokokcigealnih teratoma).

Zone lokalizacije su sakrum, stražnjica i trtična kost u smjeru vagine. Tumor je okruglog oblika, može doseći gigantske veličine - 25-30 centimetara, ispunjava cijeli prostor između kostiju male zdjelice u fetusu, istiskujući unutarnje organe, rektum i anus.

Opis klinike kokcigealnog teratoma je radije vizualni znakovi i dijagnostičke metode, budući da se tumor najčešće otkriva ultrazvukom in utero. Tipična lokalizacija, vidljiva veličina, asimetrija u odnosu na kralježnicu, heterogenost strukture karakteristična su svojstva kokcigealnog teratoma kod djece mlađe od godinu dana. U medicinskoj praksi postoje izuzetno rijetki slučajevi kada se kokcigealni teratom dijagnosticira u kasnijoj dobi.

Struktura teratoma sastoji se od embrionalnih stanica zametnih slojeva, rudimenta tkiva i organa. Teratom se razvija sporo, njegov rast ovisi o brzini punjenja cističnih šupljina tekućinom, nezreli teratomi rastu brže.

Simptomatski, tumor se može manifestirati kao crijevna opstrukcija i urinarna disfunkcija kod dojenčeta.

Teratom trtice liječi se uglavnom kirurški u dobi do šest mjeseci ili hitno, ali ne ranije od 1 mjeseca nakon rođenja. Unatoč činjenici da operacija nosi rizik za život djeteta, njezine koristi i potencijal za povoljan ishod nadmašuju opasnost.

[ 5 ], [ 6 ]

Sakrokokcigealni teratom

SCT ili sakrokokcigealni teratom najčešći je tip kongenitalnog tumora, srećom se ne dijagnosticira često, samo jedan slučaj na 35-40000 rođenih. SCT je češći kod djevojčica, u 80% slučajeva, a kod dječaka rjeđe.

Sakrokokcigealni teratom sastoji se od cista ispunjenih lojnim elementima, seroznom tekućinom, u kojima se nalaze inkluzije stanica živčanog sustava - neuroglije, čestica kože, mišićnih stanica, crijevnih epitelnih elemenata, hrskavičnog tkiva. Rijetko se u cisti nalaze dijelovi blizanačkog embrija.

Cista može biti veličine od jednog do trideset centimetara, često veća ili usporediva s veličinom fetusa. Tumor je kompliciran istodobnim intrauterinim patologijama, a utječe i na njihov razvoj. Zbog pritiska na obližnje organe fetusa, kokcigealni teratom izaziva hidronefrozu, atreziju uretre, koštanu displaziju i pomak rektuma. Kod dječaka, kao posljedica razvijenog teratoma, može doći do kašnjenja u spuštanju testisa u skrotum. Osim toga, veliki kokcigealni teratom zahtijeva intenzivniju opskrbu krvlju, što dovodi do zatajenja srca.

Sakrokokcigealni teratom se dijeli na 4 vrste:

1. Vanjski teratom, s minimalnim presakralnim pomakom.
2. Mješoviti, vanjsko-unutarnji teratom.
3. CCT, smješten uglavnom u trbušnoj šupljini.
4. Presakralni teratom.

U pravilu, CCT karakterizira benigni tijek s adekvatnim djelovanjem tijekom trudnoće i tijekom opstetricije. Porođaj može biti značajno kompliciran ako je teratom velik, osim toga, nepovoljna prognoza povezana je s traumom operacije, bez koje je liječenje CCT-a nemoguće.

Stopa smrtnosti dojenčadi s CCT-om je oko 50%, što je zbog razvijenih intrauterinih patologija, stanja, kao i rupture teratoma tijekom poroda, što dovodi do anemije, zatajenja srca i plućne hipoplazije. Osim toga, rizik od smrtnosti je visok tijekom kirurške intervencije, ali potencijal za spašavanje djeteta nadmašuje rizik od njegovog gubitka.

Teratom vrata

Teratom vrata ili dermoidna cista dijagnosticira se u prvim satima nakon rođenja, vrlo rijetko je tumor toliko malen da se vizualno ne određuje i počinje rasti kasnije. Ako se tumor pojavi nakon godinu dana starosti, može uzrokovati poteškoće u jedenju, disfagiju. Obično nema bolnih simptoma, ali prvi neugodni osjećaji mogu ukazivati na transformaciju teratoma u maligni oblik.

Karakteristike teratoma:

• Teratom vrata može biti veličine od 3 do 12-15 centimetara.
• Lokalizacija: prednji ili stražnji trokut vrata, rijetko u kombinaciji s bazom lubanje (cervikalni teratomi).
• Struktura je gusta, rjeđe polutekuća, labava.
• Asimptomatski tijek.
• Nije spojeno s kožom.
• Spori rast.

Mogući simptomi razvijenog teratoma vrata:

• Stridorno disanje (piskanje, šumovi).
• Cijanoza kože zbog kompresije dušnika.
• Gušenje.
• Disfagija.

Teratom u području vrata vrlo je rijedak i čini samo 0,5% svih tumora identificiranih u ovom području. Do danas ne postoji više od 200 detaljnih opisa takvih tumora, što može ukazivati ili na malu proučavanost takvih teratoma ili na povoljne ishode pravovremenog liječenja u ranom djetinjstvu.

Maligni napredak je tipičan za odrasle pacijente; u takvim slučajevima liječenje je neučinkovito, a prognoza vrlo nepovoljna.

Teratom medijastinuma

Teratom medijastinuma je anomalija embrionalnog razvoja, kada se tkiva zametnih slojeva pomiču u zone atipične za embriogenezu. Takvi tumori zametnih stanica rijetko se otkrivaju u ranom djetinjstvu, jer se razvijaju asimptomatski. Teratomi su lokalizirani u prednjem dijelu medijastinuma, ispred perikarda i glavnih (trunk) krvnih žila. Kako tumor raste, pritišće pleuralnu šupljinu i pomiče se u stražnji dio medijastinuma.

Karakteristike medijastinalnog teratoma:

• Tumori, ciste.
• Promjer do 20-25 centimetara.
• Spori razvoj, manifestacija kliničkih manifestacija u pubertetu, tijekom trudnoće.
• Vrste: epidermoidna cista, dermoid, embriom.

Simptomi:

• Početna faza je asimptomatska.
• Kardiovaskularni simptomi - bol u srcu, tahikardija, napadi angine pektoris, kao i kratkoća daha, iskašljavanje krvi.

Ako teratom pukne u bronhe ili pleuru, klinička slika je sljedeća:

• Plućno krvarenje.
• Aspiracijska pneumonija.
• Širenje boli u područje vrata i ramena.
• Štucanje.
• Izbočena prsa.
• Cijanoza kože.
• Oticanje lica.
• Hipertermija.
• Gušenje.

Teratom medijastinuma obično se otkriva slučajno; tumor se dijagnosticira tijekom rendgenskog pregleda iz potpuno drugih razloga. Teratom ima ovalni ili okrugli oblik, sadrži stanice koštanog, masnog i hrskavičnog tkiva. Teratom medijastinuma sklon je gnojenju zbog bliskog položaja pleuralnoj šupljini i dijafragmi. Osim rendgenskog snimanja, za ovu vrstu tumora indicirana je pneumografija i krvne pretrage za alfa-fetoprotein i humani korionski gonadotropin.

Liječenje je kirurško, uz pravovremene mjere i benignu prirodu tumora, prognoza je prilično povoljna. Maligni teratomi medijastinuma, čiji je postotak od 20 do 25% svih tumora u ovom području, prognoza je nepovoljna.

Teratom prednjeg medijastinuma

Medijastinum je područje prsnog koša koje ima granice - sternum, rebrene hrskavice. Medijastinum je također ograničen retrosternalnom fascijom, prednjom površinom torakalne kralježnice, vratovima rebara, prevertebralnom fascijom, pleuralnim listovima i dijafragmom.

Teratom medijastinuma najčešće je lokaliziran u svom tipičnom području - prednjem dijelu, u podnožju srca, ispred perikarda i glavnih krvnih žila. Ova vrsta tumora može se manifestirati u mladoj dobi, rjeđe nakon 40 godina, bez obzira na spol. Teratom prednjeg medijastinuma razvija se sporo, ali cistični teratomi skloni su brzom povećanju i malignitetu, prema statistikama, to se događa u 25-30% slučajeva dijagnosticiranih tumora u ovom području.

Manifestaciju kliničkih manifestacija teratoma mogu izazvati razdoblja puberteta ili hormonalne promjene zbog trudnoće, menopauze. Također, jedan od mogućih provocirajućih čimbenika smatra se traumom prsnog koša.

Simptomi koji se mogu manifestirati kao prednji medijastinalni teratom ovise o njegovoj veličini i često su sljedeći:

• Gušenje.
• Izbočenje prsnog koša (češće kod djece).
• Tahikardija zbog blizine baze srca i glavnih krvnih žila.
• Cijanoza i oticanje lica.
• Ako je hormonska aktivnost visoka, kod žena je moguće povećanje grudi, a kod muškaraca ginekomastija.
• Kašalj, često s krvlju.
• Pulsiranje u području sternuma moguće je ako je teratom velik.

Medijastinalni teratomi, kao i drugi slični tumori na drugim mjestima, podijeljeni su u 2 vrste - nezrele (teratoblastomi) i zrele. Zreli medijastinalni teratomi su najčešći, utvrđuju se u 90%, preostalih 10% su teratoblastomi ili nezreli teratomi.

Liječenje se sastoji od kirurškog uklanjanja tumora, što treba izvesti što je prije moguće. Pravovremena operacija ključna je za smanjenje rizika od malignosti teratoma, kao i neutraliziranje potencijalne opasnosti od sindroma kompresije.

Teratom pluća

Teratom pluća je, u pravilu, dermoidna cista ili embriom. Neoplazma je nakupina stanica zametnog sloja koje su se tijekom embriogeneze pomaknule u područja koja su atipična za normalan fetalni razvoj. Strukturno, teratom pluća izgleda kao šupljina koja sadrži dijelove različitih vrsta tkiva - lojne žlijezde, hrskavicu, kosu, dijelove zuba, crijevni epitel, masnoću, neurocite.

Cista ima gustu kapsulu, može se povećati do 10 centimetara, ali je izuzetno rijetka u području pluća - samo 1-1,5% svih tumorskih procesa u ovom području. Dermoid pluća može se otkriti kod mladih osoba u dobi do 3-35 godina, u starijoj dobi teratom pluća postaje maligni i definira se kao teratoblastom. Česta lokalizacija je gornji režanj lijevog plućnog krila, periferija.

Simptomi teratoma se ne pojavljuju jako dugo, može se dijagnosticirati samo slučajno tijekom liječničkog pregleda. Klinika se manifestira kada cista probije u pleuralnu šupljinu, u bronhe, s gnojenjem, apscesom teratoma. Prilikom dijagnosticiranja potrebno je isključiti medijastinalni teratom, druge vrste tumora, koji su također slični po simptomima.

Simptomi uznapredovalog teratoma pluća:

• Stalna bol u području prsnog koša, u leđima.
• Trihofiza - sindrom mokre kose.
• Iskašljavanje krvi.
• Gubitak težine.
• Bronhiektazije.

Maligni (nezreli) teratom pluća brzo se transformira u sarkom i ima vrlo nepovoljnu prognozu.

Presakralni teratom

Ova vrsta teratoma izuzetno je rijetka kod djece, 1 dijagnoza na 3500-4000 novorođenčadi i vrlo česta među svim tumorima presakralnog tkiva kod odraslih. Presakralni tumor je kongenitalna neoplazma koja ima nekoliko varijanti - od dermoidnih cista do nezrelih teratoma.

Među svim neoplazmama zametnih stanica, teratomi presakralne zone zauzimaju prvo mjesto po učestalosti i prevalenciji.

Unatoč činjenici da je prve opise ovog tumora napravio opstetričar Philippe Pe u 17. stoljeću, etiologija teratoma još uvijek nije jasna. Smatra se da su tumori zametnih stanica produkt poremećene embriogeneze, kada se stanice zametnog sloja krvotokom prenose u područja koja nisu tipična za njih. Za razliku od SCT-a - sakrokokcigealnog teratoma, presakralni tumor nije vidljiv i razvija se bez kliničkih manifestacija. Klinička manifestacija sastoji se od prolazne boli u donjem dijelu trbuha, u području trtice. Daljnji simptomi mogu se manifestirati u obliku sluzavog, gnojnog iscjetka iz rektuma, čestog i neučinkovitog poriva za defekacijom, čestog mokrenja.

Pacijenti traže liječničku pomoć kada tumor naraste do velike veličine i pojave se sljedeći simptomi:

• Fistule u rektumu.
• Crijevna opstrukcija.
• Neuralgične manifestacije.
• Jaka bol.
• Gubitak težine.

Svi teratomi presakralnog tkiva podliježu kirurškom liječenju.

Tumor se uklanja, drenira, a rane se šivaju.

Prognoza s pravovremenom dijagnozom je povoljna u 75-80% slučajeva. Malignost je moguća kod starijih osoba, s uznapredovalim teratomima, samoliječenjem i u slučajevima kada se teratoblastom razvija u tkivu.

Teratom mozga

Teratom mozga, intrakranijalni tumor, obično je maligni i postaje maligni u 50-55% svih slučajeva.

Kongenitalni teratom mozga je rijetka pojava, učestalost otkrivanja je niska, međutim, statistički je utvrđeno da u većini slučajeva teratom mozga pogađa dječake mlađe od 10-12 godina.

Teratom mozga je dermoidna cista koja se formira in utero kada se embrionalne stanice, čiji je zadatak odvojiti i "stvoriti" tkivo lica, presele u ventrikule mozga. Uzrok ove patologije još nije razjašnjen; smatra se da je etiologija svih tumora zametnih stanica povezana s kromosomskim abnormalnostima.

Simptomi se ne manifestiraju u početnom razdoblju, tada se djeca mogu žaliti na mučninu, vrtoglavicu, glavobolju. Dječaci mogu imati endokrine poremećaje, poput preuranjenog puberteta, što nije tipično za dobno razdoblje.

Liječenje cista mozga je kirurško; ishod ovisi o lokaciji, veličini teratoma, njegovoj strukturi i popratnim bolestima djeteta.

Zreli teratom

Tipičan tumor zametnih stanica je zreli teratom.

Zreli teratomi se dijele na formacije bez cista - solidne i cistične - dermoidnu cistu. Takve neoplazme su tipične za tumore mladih ljudi, za dječju onkologiju. Zrela cista se otkriva čak i tijekom intrauterinog razvoja, što služi kao argument u korist verzije zametnih stanica o nastanku takvih tumora. Također, zreli dermoidni tumori mogu se klinički manifestirati u kasnijem razdoblju, tijekom trudnoće ili menopauze, što je posljedica hormonalnih promjena u tijelu.

Teratom, dermoidna cista sastoji se od embrionalno diferenciranih stanica triju zametnih slojeva. Tumor je gusta šuplja kapsula ispunjena dijelovima kože, elementima kostiju, masti, hrskavičnog tkiva, ljuskama dermisa (kože) pa čak i česticama zuba i kose. Najčešće, struktura dermoida uključuje derivate ektoderma (koža, kost, hrskavično tkivo).

Zreli teratom mora se liječiti kirurški; nijedna druga metoda ne može pomoći u njegovoj neutralizaciji. Dermoidi se nikada ne otapaju iz vrlo očiglednog razloga: gusta, vlaknasto-masna struktura kapsule nije podložna liječenju, a sadržaj ciste, koji se sastoji od koštanog tkiva, kose i čestica zuba, ne može se otopiti lijekovima.

Zreli teratom karakterizira benigni tijek i povoljna prognoza, takve ciste rijetko transformiraju u onkološki proces i praktički ne daju recidive nakon operacije. Dermoidne ciste, zreli teratomi jajnika ne ometaju začeće i trudnoću. Nakon uklanjanja potrebno je šestomjesečno, rjeđe godišnje razdoblje rehabilitacije kako bi se obnovila funkcija jajnika i žena ponovno mogla roditi. Zrela cista kod djece podliježe uklanjanju na temelju indikacija, međutim, ako se ne povećava i ne nosi funkcionalne prijetnje, promatra se i ne dira.

Nezreli teratom

Gotovo svi izvori sadrže informacije koje navode da je nezreli teratom maligni tumor. Doista, teratoblastom - nezreli teratom sklon je malignitetu zbog svoje strukture. Ipak, moderna medicina naučila je prilično uspješno liječiti ovaj tumor, pod uvjetom da se dijagnosticira na vrijeme.

Nezreli teratoblastom sadrži elemente tri embrionalna (germinalna) sloja koji se kreću u područja "škržnih" proreza, u područja spajanja embrionalnih šupljina, brazda, jednom riječju, u dijelove tijela koji su atipični za normalan razvoj. Teratoblastom nije slučajno tako nazvan, to je kršenje kromosomskog spajanja, patološke promjene u diobi blastomera koje dovode do stvaranja teratoma.

Nezreli teratomi su mnogo rjeđi od benignih neoplazmi, međutim, ostaju najopasniji, jer se vrlo brzo razvijaju i aktivno metastaziraju. Osim toga, nepovoljna prognoza teratoblastoma posljedica je kasnog otkrivanja, tumor raste bez kliničkog produljenja, bol služi kao signal gotovo terminalne faze procesa.

Liječenje nezrelih teratoma treba biti što sveobuhvatnije, strategija i metode ovise o lokaciji, dobi, spolu, zdravstvenom stanju pacijenta i stupnju rizika tijekom kirurške intervencije. U pravilu, uklanjanje tumora ne daje učinak i brz rezultat, potrebno je ili zračenje ili kombinirana kemoterapija, moguće kombinacija oboje.

Predviđanje ishoda terapije izuzetno je teško, ali što se ranije započne liječenje, to je dulji životni vijek pacijenta.

Maligni teratom

Maligni teratom ili teratoblastom je embrionalni tumor, koji se definira kao nezreli teratom. Sastoji se od epitelnih, mezenhimalnih stanica, stupanj njihove zrelosti ovisi o vremenu nastanka teratoblastoma tijekom embriogeneze. U pravilu, maligni teratom je vrlo velik, do parametara ljudske glave. Oblik je težak, boja može varirati od bjelkasto-žute nijanse do šarene zbog izlijevanja krvi u tumorsku kapsulu.

Teratoblastom također može biti različite strukture: solidan, cistični (rijetko), kombiniran - cistično-solidan.

Maligni tumor dijagnosticira se u dobi do 25-30 godina, brzo raste i metastazira u organe koji se nalaze prilično daleko od tumora. Put metastaze je limfni i putem krvotoka.

Početak razvoja teratoblastoma je asimptomatski, ova faza može trajati i do 5 godina. Manifestaciju karakteriziraju prolazne tegobe, bol, slabost. Krvne pretrage pokazuju povišenu ESR. Jaka bol tipična je za terminalni stadij onkološkog procesa i ukazuje na nepovoljnu prognozu.

Dijagnoza malignog teratoma može se postaviti histološkim pregledom kada je tumor već operiran.

Liječenje je isključivo kirurško, nakon čega slijede mjere zaustavljanja - radioterapija, kemoterapija. Treba napomenuti da su neki teratoblastomi lječivi, sve ovisi o području njihove lokalizacije i stupnju metastaza. Međutim, općenito, maligni teratomi imaju nepovoljnu prognozu.

Cistični teratom

Teratoma cystosum ili zreli cistični teratom je dermoidna cista koja se smatra najčešćim tumorom među djecom i mladima. Činjenica da se dermoidni tumori nalaze čak i kod novorođenčadi ukazuje na njihovu teratogenu prirodu, iako etiologija teratoma još nije razjašnjena. Osim toga, cistični teratom može se otkriti kod žena tijekom klimakterijskog razdoblja, najvjerojatnije zbog hormonalnih promjena koje izazivaju rast tumora i manifestaciju kliničkih simptoma.

Cistični teratom ili dermoidna cista je tumor koji sadrži derivate triju zametnih slojeva, gdje prevladavaju ektodermalne stanice. Upravo je ektodermalni dio osnova za nazivanje cističnog teratoma "dermoidom" (derma - koža).

Takav teratom gotovo uvijek se sastoji od jedne komore, u 95% slučajeva je benigni, malignost je izuzetno rijetka.

Karakteristike cističnog teratoma:

• Gusta vlaknasta kapsula.
• Glatka površina.
• Sastav: lojne stanice, neuroni, lojne žlijezde, kosa, čestice koštanog tkiva zuba, ali najčešće - ljuske kože.

Dijagnoza dermoidnih cista nije teška, u pravilu se vizualno otkrivaju ako se nalaze ispod kože. Unutarnje ciste se određuju ultrazvukom, kompjuteriziranom tomografijom, angiografijom.

Cistični teratom rijetko postaje maligni, ali ga je potrebno ukloniti kako bi se uklonio rizik transformacije u maligni proces. Ishod liječenja je obično povoljan, a operacije u djetinjstvu su posebno učinkovite.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Ruptura teratoma

Prije trudnoće najbolje je proći potpuni sveobuhvatni pregled i, ako se otkrije teratom, mora se unaprijed ukloniti. Operacija uklanjanja tumora može se izvesti laparoskopijom ili drugim metodama, ovisno o rezultatima dobivenim tijekom pregleda. Ako jajnik ili njegov dio ostane netaknut nakon uklanjanja, tada su začeće i trudnoća sasvim mogući.

Ako se trudnoća i teratom otkriju istovremeno (tijekom registracije i potrebnog pregleda, dijagnostičkih postupaka), tada se tumor promatra tri mjeseca. Liječnici vjeruju da neoplazme veličine do 6 centimetara najčešće ne mogu dinamički rasti, čak ni tijekom hormonalnih promjena u tijelu. Takvi teratomi ne ometaju nošenje fetusa, a porod se odvija normalno, ali tumor treba ukloniti u svakom slučaju, u postporođajnoj fazi.

Ako je teratom velik, njegova veličina prelazi 6-7 centimetara, sklon je aktivnom rastu, posebno tijekom trudnoće. Operacija je indicirana ili planirana, u drugom tromjesečju, ili hitno, s prekidom trudnoće zbog rizika od rupture teratoma i prijetnje životu žene. Tumor se također može hitno ukloniti u trećem tromjesečju, bolje je ako je to blizu datuma poroda. U takvim slučajevima se izvodi carski rez, a teratom se istovremeno izrezuje.

Općenito, teratom se ne može smatrati bolešću nekompatibilnom s trudnoćom; uz pravovremeno otkrivanje tumora i adekvatne zajedničke napore liječnika i same žene, prognoza je prilično povoljna.

Dijagnoza teratoma

U dijagnostici teratoma vodeće mjesto zauzima ultrazvučni pregled, probir, koji se provodi tijekom razdoblja intrauterinog razvoja fetusa. Rana dijagnostika teratoma ključ je povoljnog ishoda njegovog liječenja. Ultrazvuk pomaže u identificiranju tumora, njegove lokacije, oblika i veličine, kao i strukture, što je jedan od parametara za određivanje maligne ili benigne prirode neoplazme. Osim toga, ultrazvukom se mogu otkriti moguće metastaze, posebno ako se dijagnosticira cista jajnika, teratom testisa ili retroperitonealni tumor.

Dijagnoza teratoma također uključuje sljedeće metode i postupke:

• RTG - pregled, metoda dvije projekcije, angiografija, radiokontrastne metode. RTG je indiciran za dijagnostiku medijastinalnog teratoma i SCT - sakrokokcigealnog teratoma.
• CT – kompjuterizirana tomografija, koja omogućuje razjašnjenje i preciziranje prisutnosti metastaza i njihovog stanja.
• Biopsija za dijagnostiku teratoma provodi se punkcijom. Materijal se zatim pregledava mikroskopski, što omogućuje određivanje prirode neoplazme i stupnja njezine malignosti.
• Krvni test za razinu alfa-fetoproteina i humanog korionskog gonadotropina. Ova dijagnostika teratoma provodi se prema indikacijama i predstavlja metodu razjašnjenja, budući da je tumor sposoban sintetizirati embrionalni protein i placentni hormon.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Liječenje teratoma

Liječenje teratoma provodi se kirurški u 90% slučajeva. Ako se teratom dijagnosticira kao maligni, uklanja se zajedno s obližnjim tkivima i limfnim čvorovima, nakon čega se koriste sve dostupne i dobi primjerene metode, poput radioterapije i kemoterapije.

Liječenje teratoma dijagnosticiranog kao benigni tumor sastoji se od radikalnog uklanjanja formacije. Opseg i metoda kirurških zahvata ovise o veličini teratoma, njegovom položaju, dobi pacijenta i mogućim istodobnim patologijama.

Evo nekoliko opcija koje se predlažu u liječenju teratoma:

1. Teratom jajnika. Indicirano je uklanjanje tumora unutar zdravog tkiva; može se izvesti i resekcija jajnika ili uklanjanje maternice i dodataka kod žena u klimakterijskom razdoblju. Izbor metode ovisi o stanju ciste i dobi pacijentice. U pravilu se mlade žene u reproduktivnoj dobi liječe operacijama koje čuvaju sposobnost začeća i rađanja djece. Općenito, benigni teratom jajnika (dermoidna cista) nije kontraindikacija za trudnoću i porod.
2. Teratom testisa često postaje maligni, pa se tumor uklanja, a zatim se provodi liječenje - radioterapija, primjena antitumorskih lijekova.

Prognoza liječenja tumora ovisi o njegovoj histološkoj strukturi i lokaciji. Najčešće je, uz pravovremenu dijagnozu i adekvatnu terapiju, ishod povoljan. Nezreli teratomi su opasniji, ali se i oni liječe suvremenim metodama liječenja. Najnepovoljniji tijek i ishod liječenja imaju kombinirani oblici - teratom i korionoepiteliom, teratom i seminom te druge kombinacije.