Perzistentna plućna hipertenzija novorođenčadi

Perzistentna plućna hipertenzija novorođenčeta je perzistencija ili povratak suženja plućnih arteriola, što uzrokuje značajno smanjenje protoka krvi u plućima i desno-lijevi šant. Simptomi i znakovi uključuju tahipneju, retrakciju stijenke prsnog koša i izraženu cijanozu ili smanjenu zasićenost kisikom koja ne reagira na terapiju kisikom. Dijagnoza se temelji na anamnezi, pregledu, rendgenu prsnog koša i odgovoru na nadomjestak kisika. Liječenje uključuje terapiju kisikom za suzbijanje acidoze, dušikov oksid ili, ako je terapija lijekovima neučinkovita, ekstrakorporalnu membransku oksigenaciju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Što uzrokuje perzistentnu plućnu hipertenziju kod novorođenčadi?

Perzistentna plućna hipertenzija novorođenčadi (PPHN) je poremećaj plućne vaskularizacije koji se javlja kod donošene i postdonošene dojenčadi. Najčešći uzroci su perinatalna asfiksija ili hipoksija (često s anamnezom mekonijevog bojenja amnionske tekućine ili mekonija u dušniku); hipoksija izaziva povratak ili perzistenciju teške konstrikcije plućnih arteriola, što je normalno kod fetusa. Dodatni uzroci uključuju prerano zatvaranje ductus arteriosusa ili foramen ovale, što povećava protok plućne krvi u fetusu i može biti izazvano majčinom primjenom NSAID-a; policitemiju, koja remeti protok krvi; kongenitalnu dijafragmalnu herniju, kod koje je lijevo plućno krilo značajno hipoplastično, što uzrokuje da se većina krvi usmjerava u desno plućno krilo; neonatalnu sepsu, očito zbog proizvodnje vazokonstriktornih prostaglandina bakterijskim fosfolipidima putem aktivacije ciklooksigenaznog puta. Bez obzira na uzrok, povišeni tlak u plućnoj arteriji uzrokuje abnormalni razvoj i hipertrofiju glatkih mišića malih plućnih arterija i arteriola, kao i shuntiranje krvi s desna na lijevo kroz arterijski kanal ili foramen ovale, što dovodi do trajne sistemske hipoksemije.

Simptomi perzistentne plućne hipertenzije kod novorođenčadi

Simptomi i znakovi uključuju tahipneju, retrakcije prsnog koša i izraženu cijanozu ili smanjenu zasićenost kisikom koja ne reagira na terapiju kisikom. U dojenčadi s desno-lijevim otvorenim duktusnim šantom, oksigenacija u desnoj brahijalnoj arteriji je veća nego u silaznoj aorti; stoga cijanoza može biti varijabilna, pri čemu je zasićenost kisikom u donjim ekstremitetima približno 5% niža nego u gornjem desnom ekstremitetu.

Dijagnoza perzistentne plućne hipertenzije u novorođenčadi

Na dijagnozu treba posumnjati kod svakog dojenčeta rođenog u terminu ili blizu termina koje ima arterijsku hipoksemiju i/ili cijanozu, posebno s dosljednom anamnezom, i koje ne pokazuje povećanje zasićenosti kisikom na 100%-tnom kisiku. Dijagnoza se potvrđuje ehokardiografijom s Dopplerom, koja može potvrditi povišeni tlak u plućnoj arteriji, a istovremeno isključiti kongenitalnu srčanu bolest. Radiografija prsnog koša može pokazati normalna plućna polja ili abnormalnosti u skladu s uzrokom (sindrom aspiracije mekonija, neonatalna pneumonija, kongenitalna dijafragmalna hernija).

[ 7 ], [ 8 ]

Liječenje perzistentne plućne hipertenzije u novorođenčadi

Indeks oksigenacije [srednji tlak u dišnim putovima (cm H2O), udio udahnutog kisika 100/PaO2] veći od 40 povezan je sa stopom smrtnosti većom od 50%. Ukupna smrtnost varira od 10 do 80% i izravno je povezana s indeksom oksigenacije, a ovisi i o uzroku. Mnogi pacijenti (oko 1/3) s perzistentnom plućnom hipertenzijom novorođenčadi doživljavaju zaostajanje u razvoju, oštećenje sluha i/ili funkcionalno oštećenje. Učestalost ovih oštećenja možda se ne razlikuje od one koja se vidi kod drugih teških bolesti.

Terapija kisikom, snažan plućni vazodilatator, započinje odmah kako bi se spriječilo napredovanje bolesti. Kisik se daje pomoću vrećice i maske ili mehaničke ventilacije; mehaničko istezanje alveola potiče vazodilataciju. FiO2 u početku treba biti 1, ali ga treba postupno smanjivati kako bi se održao Pa između 50 i 90 mmHg kako bi se smanjilo oštećenje pluća. Kada se PaO2 stabilizira, može se pokušati odviknuti dijete od ventilatora smanjenjem FiO2 za 2 do 3% odjednom, a zatim smanjenjem inspiratornog tlaka; promjene trebaju biti postupne jer veliko smanjenje PaO2 može ponovno suziti plućnu arteriju. Visokofrekventna oscilatorna ventilacija širi i ventilira pluća uz minimiziranje barotraume te se treba uzeti u obzir kod djece s plućnim bolestima kao uzrokom perzistentne plućne hipertenzije novorođenčeta, kod kojih atelektaza i neusklađenost ventilacije/perfuzije (V/P) mogu pogoršati hipoksemiju.

Dušikov oksid, kada se udahne, opušta glatke mišiće krvnih žila, šireći plućne arteriole, čime se povećava protok krvi u plućima i brzo poboljšava oksigenacija kod 1/2 pacijenata. Početna doza je 20 ppm, koja se zatim smanjuje na onu potrebnu za održavanje željenog učinka.

Ekstrakorporalna membranska oksigenacija može se koristiti kod pacijenata s teškim hipoksičnim respiratornim zatajenjem, koje se definira kao indeks oksigenacije veći od 35-40 unatoč maksimalnoj respiratornoj potpori.

Treba održavati razinu tekućine, elektrolita, glukoze i kalcija. Djecu treba držati u optimalnoj temperaturi i davati im antibiotike dok se ne dobiju rezultati kulture zbog mogućnosti sepse.