Trenoneov sindrom

Trenaunayev sindrom (također poznat kao Klippel-Trenaunayev sindrom, ili Klippel-Weber-Trenaunayev sindrom, ili varikozni osteohipertrofični nevus) je abnormalni razvoj duboko ležećih glavnih venskih žila nogu na pozadini pogoršanja njihove prohodnosti. Bolest je dobila ime po francuskom liječniku P. Trenaunayu, koji je proveo istraživanje ove patologije.

Epidemiologija

Trenaunayev sindrom se najčešće otkriva slučajno i bilježi se kao izolirani sporadični slučajevi.

Učestalost pojave sindroma u populaciji nije poznata. Smatra se da bolest pogađa uglavnom dječake, iako ta tvrdnja nema stvarnih i potkrijepljenih dokaza.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Faktori rizika

Čimbenici rizika koji dovode do poremećaja embriogeneze u ranoj trudnoći:

• trovanje kemikalijama;
• uzimanje zabranjenih droga;
• naprezanja;
• izloženost radioaktivnom zračenju;
• Zarazne bolesti - virusne i mikrobne infekcije.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza

Smatra se da je patogeneza Trenaunayevog sindroma poremećaj embriogeneze s displazijom dubokih venskih žila.

Nije isključena ni mogućnost mehaničkog oštećenja embrija u vrijeme formiranja vaskularnog sustava.

Međutim, Trenaunayev sindrom je u nekim slučajevima pronađen kod pacijenata iz jedne obiteljske linije, koju uglavnom predstavljaju žene.

Još uvijek nema pouzdanih i konačnih informacija o varijantama i mogućnosti genetskog nasljeđivanja bolesti. Međutim, znanstvenici inzistiraju na tome da je stupanj opasnosti od nasljeđivanja Trenaunayevog sindroma sveden na minimum.

Općenito je prihvaćeno da se povećani venski tlak razvija kao posljedica pogoršanja prohodnosti u dubokim venama. Krv iz dubokih venskih žila prelazi u potkožne vene. Razvija se hipoksično stanje, pogoršava se trofika tkiva udova, dolazi do nakupljanja tekućine u tkivima i limfostaze. Osim toga, otvaraju se vensko-arterijske anastomoze, što dovodi do pogoršanja poremećaja cirkulacije.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Simptomi Trenaunayjevog sindroma

Prvi znakovi Trenaunayevog sindroma mogu se otkriti već kod novorođenčeta. Rjeđe takvi znakovi prolaze nezapaženo i pojavljuju se nakon 2 godine.

Karakteristični simptomi bolesti smatraju se:

• Vaskularni hemangiomi su neobične mrlje, prilično velike površine i nalaze se u većini slučajeva na jednom udu. Mrlje mogu biti svijetlo ili tamnoljubičaste. Koža iznad njih je vrlo ranjiva: oštećena je i krvari pri najmanjem fizičkom utjecaju.
• Proširene vene i proširene potkožne venske žile donjih udova: vene se mjestimično zadebljaju, uvijaju i bole pri dodiru.
• Zahvaćeni donji ud obično je većeg volumena od zdrave noge. Mogu se povećati veličina stopala, volumen potkoljenice i duljina zahvaćene noge. Takve promjene nastaju zbog patologije dubokih venskih žila.

Pacijent može imati sva tri znaka ili samo dva od njih. Ovisno o tome, razlikuju se sljedeće vrste Trenaunayevog sindroma:

• bez vaskularnih hemangioma;
• bez povećanja udova;
• bez proširenih vena.

Također je moguće razviti "križne" tipove sindroma, kada se na jednoj nozi pojavljuju vaskularne mrlje, a na drugom udu hipertrofični znakovi.

Ponekad se sindrom razvija sporo, a ponekad brzo: u drugom slučaju, patologija se širi s zahvaćene noge na donji, a zatim na gornji dio tijela.

Dodatni, ali neobavezni, simptomi mogu uključivati:

• katarakta;
• glaukom;
• kolobomi;
• heterokromija šarenice;
• gastrointestinalno krvarenje;
• krv u urinu;
• visceromegalija;
• lipodistrofija;
• konvulzije;
• dodatnih velikih plovila.

Faze

• Stadij 0 – nema vidljivih simptoma venske bolesti.
• Stadij 1 – prisutnost paučjih vena, vidljiva mreža vena, područja crvenila kože.
• Druga faza - prisutnost proširenih vena.
• Stadij 3 – prisutnost hipertrofije udova bez promjena na koži.
• Stadij 4 – prisutnost vidljivih promjena na koži u obliku pigmentacije, venskog ekcema, dermatoskleroze.
• Stadij 5 – prisutnost vidljivih promjena na koži s zacijeljenim ulkusom.
• Stadij 6 – prisutnost vidljivih promjena na koži s ulcerativnim procesom u aktivnoj fazi.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Komplikacije i posljedice

Trenaunayev sindrom može dovesti do razvoja drugih patoloških stanja koja će utjecati ne samo na vaskularnu mrežu, već i na unutarnje organe pacijenta.

U većini slučajeva, promjene u krvnim žilama izazivaju razvoj "elefantijaze" i limfangioma. Vanjski znakovi bolesti su gigantizam, dislokacija kuka (kao rezultat kršenja formiranja mišićno-koštanog sustava), nezatvaranje nepca ili usne.

Ako se patologija proširi na organe probavnog sustava, može doći do unutarnjeg krvarenja i rektalnog krvarenja (ako su zahvaćene vene rektuma).

Ako se pravovremeno ne pruži pomoć, mogu se razviti izuzetno negativne posljedice, od kojih je jedna smrt.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Dijagnostika Trenaunayjevog sindroma

Dijagnoza Trenaunayevog sindroma postavlja se na temelju prikupljenih podataka o anamnezi i rezultata fizikalnog pregleda. Dodatne metode pregleda mogu uključivati:

• testovi – opći testovi krvi i urina, biokemijski testovi krvi, testovi zgrušavanja krvi, testovi kolesterola u krvi, testovi glukoze u krvi;
• instrumentalna dijagnostika – ultrazvučni pregled s Dopplerom, magnetska rezonancija, angiografija (venografija).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza Trenaunayevog sindroma provodi se s takvim bolestima i stanjima kao što su:

• kompleks simptoma varikoznih vena (javlja se bez hemangioma i hipertrofičnih promjena u koštanom sustavu);
• Servellijev sindrom (karakterizira ga pojava proširenih varikoznih vena s stvaranjem kalcifikacija u njima, na pozadini osteoporoze i skraćivanja udova);
• Maffuccijev sindrom (karakterizira ga činjenica da, osim vaskularnih mrlja, postoji i koštana dishondroplazija);
• Beanov sindrom (javlja se stvaranjem kavernoznih hemangioma i razvojem gastrointestinalnog krvarenja).

U nekim slučajevima, Trenaunayev sindrom se mora razlikovati od limfedema i Sturge-Weberovog sindroma.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Liječenje Trenaunayjevog sindroma

Liječenje Trenaunayevog sindroma predstavlja određene poteškoće i uvelike ovisi o rezultatima pregleda i općem stanju pacijenta.

Glavne vrste liječenja sindroma obično uključuju:

• korištenje kompresijskih haljina i odjeće;
• laserski tretman;
• skleroterapija;
• kirurško liječenje;
• terapija lijekovima.

Liječenje Trenaunayevog sindroma provodi se s nekoliko vrsta lijekova, koji se propisuju u kombinaciji ili ovisno o postojećim simptomima.

Obavezno je propisati lijekove koji poboljšavaju tonus vaskularne stijenke: Detralex, Aescusan, Troxevasin itd.

U prisutnosti upalnog procesa propisuju se protuupalni lijekovi, koji se koriste i u obliku tableta i u obliku vanjskih pripravaka: Ketoprofen, Voltaren, Ibuprofen.

Ako postoji velika vjerojatnost stvaranja tromba, koriste se Heparin, Curantil i Fraxeparin.

	Način primjene i doziranje	Nuspojave	Posebne upute
Detralex	Uzimajte 2 tablete dnevno, nakon obroka.	Dispepsija, glavobolje, kožni osip.	Detralex se dobro kombinira s drugim lijekovima.

	Način primjene i doziranje	Nuspojave	Posebne upute
Troksevazin	Uzimati nakon obroka, 1 kapsulu tri puta dnevno. Trajanje liječenja može biti 3-4 tjedna ili dulje.	Mučnina, žgaravica, glavobolje, čir na želucu.	Primjena lijeka za liječenje djece mlađe od 15 godina nije proučavana.

	Način primjene i doziranje	Nuspojave	Posebne upute
Ibuprofen	Za bol, koristite 200 mg tri puta dnevno.	Bol u trbuhu, dispepsija, bol u jetri, kratkoća daha, povišen krvni tlak, anemija.	Ne koristiti za liječenje djece mlađe od 12 godina.

	Način primjene i doziranje	Nuspojave	Posebne upute
Curantil	Uzimajte na prazan želudac, od 75 mg dnevno, ovisno o liječničkom receptu.	Tahikardija, bol u trbuhu, glavobolja, osjećaj slabosti, začepljenost nosa.	Ne koristi se za liječenje djece mlađe od 12 godina.

	Način primjene i doziranje	Nuspojave	Posebne upute
Fraksiparin	Koristi se u obliku potkožnih injekcija. Doziranje se odabire individualno.	Alergija, trombocitopenija, lokalne reakcije preosjetljivosti.	Propisuje se samo pacijentima starijim od 18 godina.

Za poboljšanje obnove i popravka tkiva koriste se složeni vitamini:

• Actovegin je lijek stvoren na bazi krvnih komponenti - deproteiniziranih hemoderivata;
• Ascorutin je lijek koji nadoknađuje nedostatak vitamina C i P;
• Askorbinska kiselina je poznati vitamin koji sudjeluje u proizvodnji kolagena i jača vaskularne stijenke;
• Aevit – sprječava razvoj aterosklerotskih promjena u krvnim žilama.

Osim toga, potrebno je pridržavati se prehrane s visokim udjelom askorbinske kiseline i kalcija. Prirodni izvor vitamina D je dozirano izlaganje suncu. Ako je takvo izlaganje iz nekog razloga nemoguće, liječnik može propisati 400 do 800 IU vitamina D.

Potiče se hodanje, lagano trčanje i aerobne vježbe.

Fizioterapijski tretman

Kompleksno liječenje Trenaunayevog sindroma često se nadopunjuje periodičnim tečajevima fizioterapije. Sljedeći postupci smatraju se najčešćima:

• UHF, ili korištenje infracrvenog zračenja, temelji se na učinku topline, što pomaže povećati cirkulaciju krvi;
• darsonvalizacija - izlaganje visokofrekventnim pulsirajućim strujama;
• Dijadinamičke struje su korištenje istosmjerne električne struje niskog napona i male snage;
• liječenje pijavicama – hirudoterapija;
• Sollux je svjetlosna terapija koja koristi posebnu žarulju sa žarnom niti.

Narodni lijekovi

U slučaju Trenaunayevog sindroma, mogu se aktivno koristiti recepti tradicionalne medicine, koji uključuju i internu upotrebu infuzija i dekocija, te vanjsku primjenu različitih sredstava na zahvaćeni ud.

Pacijenti s Trenaunayevim sindromom trebaju obratiti posebnu pozornost na sljedeće recepte:

• Noću je korisno na bolni ud nanijeti nekoliko listova čička, s unutarnjom stranom lista prema nozi. Listovi se previjaju i uklanjaju tek ujutro, koristeći ovaj tretman svaki drugi dan. Ako listovi čička nisu dostupni, mogu se lako zamijeniti listovima hrena.
• Pripremite infuziju od 100 g naribanog muškatnog oraščića i 500 ml votke (ostavite da odstoji 2 tjedna u mraku, povremeno miješajući). Procijedite infuziju i pijte 20 kapi ujutro prije doručka, prije ručka i prije večere.
• Pripremite tinkturu Kalanchoe: za 200 g listova biljke uzmite 500 ml votke, ostavite tjedan dana, filtrirajte. Tinktura se može koristiti za trljanje bolnog uda.
• Uzmite 500 g oguljenih češnjeva češnjaka, sameljite ih u stroju za mljevenje mesa, pomiješajte sa 700 ml meda, promiješajte i ostavite u hladnjaku tjedan dana. Zatim uzimajte lijek po 1 žlicu tri puta dnevno neposredno prije jela. Trajanje liječenja je najmanje 2 mjeseca.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Biljni tretman

Za ublažavanje stanja Trenaunayevog sindroma korisno je koristiti ljekovite biljke kao što su:

• Slatka djetelina - pozitivno utječe na procese intravaskularne koagulacije krvi, poboljšava cirkulaciju krvi u ekstremitetima;
• božur, malina - sadrže salicilne kiseline koje sprječavaju stvaranje krvnih ugrušaka;
• češeri hmelja – poboljšavaju venski tonus;
• krkavin, joha – uklanjaju znakove upale;
• Divlji kesten – jača stijenke krvnih žila, smanjuje propusnost.

Korisno je svakodnevno raditi kupke za stopala 15 minuta koristeći infuziju mente i kamilice.

Homeopatija

Homeopatski lijekovi će podržati i poboljšati učinak tradicionalnog liječenja Trenaunayevog sindroma. Među homeopatskim lijekovima, sljedeći su najprikladniji:

• Carbo vegetabilis – prirodni ugljen (od bukve ili breze) poboljšava cirkulaciju krvi i hematopoezu, uklanja zagušenje u venskoj mreži (posebno se poboljšava funkcioniranje sustava donje šuplje vene).
• Pulsatilla je lijek koji poboljšava vensku cirkulaciju, što je posebno važno kod kongestivnih procesa u portalnom i vena cava sustavu.
• Silicea je pripravak na bazi silicijeve kiseline koji poboljšava reološka svojstva krvi, povećava venski tonus i olakšava mikrocirkulaciju unutar tkiva.

Doziranje navedenih lijekova propisuje se individualno, ovisno o karakteristikama bolesti i dobi pacijenta.

Nuspojave pri uzimanju homeopatskih lijekova obično su svedene na minimum: samo rijetko je moguće razviti alergijsku reakciju na sastojke lijeka.

Među složenim homeopatskim lijekovima, lijek Aesculus compositum je posebno popularan. Lijek se uzima oralno, 10 kapi, prethodno otopljenih u 30 ml čiste vode. Doziranje: tri puta dnevno pola sata prije obroka ili 1 sat nakon obroka. Trajanje terapije je najmanje 4-5 tjedana. Aesculus compositum se ne propisuje tijekom trudnoće, kao ni u djetinjstvu (mlađe od 18 godina). Prije upotrebe lijeka svakako se trebate posavjetovati s liječnikom.

Kirurško liječenje

Kirurško liječenje jedan je od glavnih tretmana za Trenaunayev sindrom. Međutim, ne odlučuju se svi pacijenti na operaciju, jer je vjerojatnost razvoja nepovoljnih postoperativnih posljedica vrlo visoka.

Za Trenaunayev sindrom, vaš liječnik može preporučiti sljedeće kirurške mogućnosti:

• Ako se sužavanje krvnih žila smatra kritičnim, može se izvesti operacija premosnice - stvaranje dodatne žile koja zaobilazi suženo područje i vraća normalan protok krvi.
• U slučaju značajnog oštećenja glavne vene, dio žile zamjenjuje se umjetnim analogom. Ova operacija naziva se vaskularna transplantacija.
• Za "zatvaranje" suženih malih venskih žila može se koristiti skleroterapija - uvođenje specifičnog sklerozirajućeg lijeka u lumen vene, što uzrokuje spajanje vaskularnih stijenki i naknadnu resorpciju više nekorištene žile.
• Laserska kirurgija, ili laserska angioplastika, može se koristiti za uklanjanje malih paučastih vena ili izoliranih površinskih venskih mreža.

Prije propisivanja operacije, liječnik je dužan obavijestiti pacijenta i njegovu rodbinu o mogućim negativnim posljedicama kirurškog zahvata. Konačnu odluku o operaciji donosi pacijent (ili njegovi rođaci, ako je pacijent dijete).

Općenito je prihvaćeno da se najoptimalniji rezultati nakon kirurškog liječenja mogu očekivati ako se operacija izvede u dobi od 6-7 godina. Ako postoje indikacije, intervencija se može izvesti čak i u neonatalnom i dojenačkom razdoblju.

Prevencija

Sprječavanje daljnjeg napredovanja Trenaunayevog sindroma sastoji se u pridržavanju sljedećih preporuka:

1. Potrebno je redovito provoditi tretmane s protuupalnim i razrjeđujućim sredstvima, jačati krvne žile i uzimati lijekove koji poboljšavaju cirkulaciju krvi. Preventivno liječenje treba biti usmjereno na sprječavanje tromboze i sužavanje vaskularnih stijenki.
2. Prevencija bi trebala uključivati i pravilnu prehranu. Dijeta za Trenaunayev sindrom trebala bi ograničiti količinu soli, šećera, pekarskih proizvoda, dimljene i masne hrane, kobasica i poluproizvoda. Naglasak u prehrani trebao bi biti na jelima od povrća i voća, zelenilu, bobičastom voću, žitaricama i biljnim uljima.
3. Pijte puno tekućine svaki dan. Voda prirodno razrjeđuje krv, poboljšava cirkulaciju i sprječava stvaranje krvnih ugrušaka.
4. Ne preporučuje se prečesta upotreba: šipka, koprive, valerijane, gospine trave. Dekokcije i infuzije navedenih biljaka mogu dovesti do suprotnog učinka i pogoršati stanje pacijenta s Trenaunayevim sindromom.
5. Trebali biste "zaboraviti" na alkohol, pušenje, uzimanje diuretika i hormonskih kontracepcijskih pilula.
6. Potrebno je isključiti hipodinamiju iz svog života. Preporučuje se dozirana tjelesna aktivnost. Posebno su dobrodošli plivanje, hodanje, joga, ples.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Prognoza

Trenaunayev sindrom može biti popraćen razvojem neželjenih zdravstvenih komplikacija. Stanje se može pogoršati zbog kardiovaskularnog zatajenja. Hemangiomi se mogu formirati u mozgu, uzrokujući pojavu neurovegetativnih poremećaja.

Djeca obično prežive i odrastu, ali prognoza za sindrom ostaje ozbiljna. Ako je operacija uspješna, Trenaunayev sindrom ulazi u dugotrajnu stabilnu remisiju.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]