Trombotička mikroangiopatija: dijagnoza
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Laboratorijska dijagnoza trombotičke mikroangiopatije
Dijagnoza trombozne mikroangiopatije je identificiranje glavnih biljega ove bolesti - hemolitička anemija i trombocitopenija.
Anemija se razvija u razdoblju od 1 do 3 tjedna od pojave bolesti, u većini je bolesnika značajno izražena i u 75% slučajeva zahtijeva transfuziju krvi. U bolesnika s hemolitičkim uremskim sindromom prosječna razina hemoglobina iznosi 70-90 g / l, iako je moguće brzo smanjiti na 30 g / l. Ozbiljnost anemije ne korelira s stupnjem akutnog zatajenja bubrega. Visoka retikulocitoza, povećanje razine nekonjugiranog bilirubina, smanjenje haptoglobina u krvi ukazuju na prisutnost hemolize. Najosjetljiviji marker hemolize, izravno koreliran s njegovom težinom, povećava razinu LDH. Međutim, s tromboznom mikroangiopatijom, povećanje aktivnosti LDH uzrokovano je ne samo otpuštanjem enzima iz eritrocita, već i ishemijskim oštećenjem organa. Priroda mikroangiopatski hemoliza u HUS / TTP potvrđena negativnu Coombs reakcije i detekcije u perifernoj krvi razmaza deformira, modificirane eritrocita (shizotsitov).
Trombocitopenija je izraženije s tromboznom purpura trombocitopenijom sa od hemolitički uremijski sindrom. Nastupanje trombotskog purpura trombocitopenijom, broj trombocita često smanjene na 20 000 u 1 mm, kada je hemolitičko-uremički sindrom - obično do 30 000 000-100 1 L, premda je moguće u normalnoj količini krvnih pločica. Trombocitopenija traje 7-20 dana, ali jačina i trajanje toga ne korelira s težinom bolesti. Trombocita funkcija studija pokazuje povrede adhezije i agregacije in vitro, smanjuje dužina svog života, kao i znakove aktiviranje in vivo: povećanje razine u plazmi 4-trombocitnog faktora beta thromboglobulin, serotonina. Poremećaj trombocita može postojati i nakon normalizacije njihovog broja.
U bolesnika s tipičnim hemolitičko-uremskim sindromom opaža se leukocitoza s pomakom formule lijevo, čija je težina prognostički nepovoljni faktor.
Na HUS / TTP otkrivaju promjene u sustavu koagulacije povećanja krvi kod proizvoda degradacije fibrina, produljenje vremena trombina. Koncentracija fibrinogena je tek neznatno smanjena u nastanku bolesti (što ukazuje na manju potrošnju trombocita u usporedbi s trombocitima), a zatim se normalizira, pa čak i povećava. Aktivirani parcijalni tromboplastični vremenski period i protrombinsko vrijeme ostaju unutar normalnih granica, potvrđujući rijetkost razvoja DIC sindroma u trombotičkoj mikroangiopatiji.
Diferencijalna dijagnoza trombozne mikroangiopatije
Bolesna djeca s postdiareynym hemolitički-uremijske sindrom razjasniti dijagnoza trombocitne mikroangiopatije bubrega biopsija nije prikazana u vezi s tipičnom kliničkom slikom i mogućnost potpunog oporavka. Kada trombozom trombocitopenijska purpura i atipičnih oblika hemolitička-uremijski sindrom morfološko ispitivanje tkiva bubrega potrebnih za potvrdu dijagnoze i diferencijalna dijagnoza s drugim nefropatija pojavljuju s progresivnim propadanjem bubrežne funkcije. Hemolitički-uremički sindrom i trombocitička trombocitopenična purpura valja razlikovati jedni od drugih. Osim toga, tromboza mikroangiopatija treba razlikovati od brzo progredirajući glomerulonefritis, sepse sa multiplom zatajenja organa, maligna hipertenzija, sistemski eritematozni lupus, skleroderma, akutni nefropatija katastrofalne antifosfolipidni sindrom.
[