Trombotička mikroangiopatija: liječenje
Posljednji pregledao: 23.04.2024
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Liječenje trombotskog mikroangiopatije uključuje korištenje svježe smrznute plazme, koji je namijenjen za sprječavanje ili ograničavanje intravaskularnu stvaranje tromba i oštećenja tkiva, te potporne terapije u cilju otklanjanja ili ograničavanje ozbiljnosti glavnih kliničkih manifestacija. Međutim, omjer tih tretmana za hemolitičko-uremski sindrom i trombotski trombocitopenični purpur je različit.
Liječenje tipičnog hemolitičko-uremskog sindroma
Osnova liječenja post-diarrhealnog hemolitičko-uremskog sindroma je terapija održavanja: korekcija poremećaja elektrolita vode, anemija, zatajenja bubrega. Kada su izražene manifestacije hemoragičnog kolitisa u djece potrebna parenteralna prehrana.
Kontrola vodene ravnoteže
S hipovolemijom, potrebno je zamijeniti BCC intravenoznom primjenom koloidnih i kristaloidnih otopina. U uvjetima anurije, uvođenje velikih količina tekućine zahtijeva oprez zbog visokog rizika od hiperhidracije, što zahtijeva pravodobno liječenje glomerulonefritisa. U prisutnosti oligurije intravenozno davanje kristaloida s visokim dozama furosemida u nekim slučajevima pomaže izbjeći glomerulonefritis.
Ispravak anemije
Za liječenje anemije, prikazane su transfuzijske mase eritrocita. Istodobno je potrebno održavati hematokrit na razini od 33-35%, pogotovo kada je zahvaćena CNS.
[6], [7], [8], [9], [10], [11]
Liječenje akutnog zatajenja bubrega
Za liječenje akutnog zatajenja bubrega koristi se hemodijaliza ili peritonealna dijaliza.
Dijaliza u kombinaciji s korekcijom anemije i poremećaja vode i elektrolita igra temeljnu ulogu u smanjenju smrtnosti u akutnom razdoblju bolesti.
Za sprječavanje ili ograničavanje mikroangiopatski postupak proljev s hemolitička-uremijski sindrom specifične terapije svježe smrznute plazme, nije prikazan u vezi s visokom učestalošću i spontanog oporavka unproven učinkovitosti.
U tipičnom liječenja antibioticima hemolitički uremički sindrom kontraindicirani jer mogu izazvati masovnu unos toksina u krvotok zbog smrti mikroorganizama, što pogoršava štetu mikrovaskularne i diareje lijekova koji inhibiraju crijevnu funkciju motora. Trombocita uprava zahtijeva oprez u vezi s mogućnošću pojačanje intravaskularne formiranja tromba zbog pojave u cirkulacije svježeg trombocita.
Za vezanje verotoksina u crijevu, predložena je oralna upotreba sorbenata zasnovanih na sintetskim smolama, no ove se metode samo proučavaju.
Liječenje atipičnog hemolitičko-uremskog sindroma / trombotskih trombocitopeničnih purpura
Glavno liječenja trombotskog purpura trombocitopenijom i atipični hemolitički uremijski sindrom, uključujući sekundarne oblike trombotične mikroangiopatije je svježe smrznute plazme. Postoje dva načina terapije za svježe smrznutu plazmu - infuziju i plazmoferezu. Cilj terapije - prestanak intravaskularne formiranja tromba zbog uvođenja prirodnih sastojaka prisutnih u plazmi imaju proteolitičku aktivnost protiv mega multimeri Willebrandov faktor, antikoagulansima i fibrinolitičkim komponentama sustava. U Plazmafereza, uz manjak ovih faktora, mehaničko odstranjivanje se također postiže medijatora potporne mikroangiopatski proces i multimere vWF. Vjeruje Visoka učinkovitost plasmapheresis usporedbi s infuzijom s svježe smrznute plazme biti povezan s uvođenjem velikih količina plazme za vrijeme njegove tretmane bez rizika overhydration. U tom smislu, anurije, ozbiljne lezije središnjeg živčanog sustava i srce s razvojem cirkulacijskog zatajenja su apsolutne indikacije za plazmaferezu.
U infuzijama liječenje FFP plazme prvog dana se daje u dozi od 30 do 40 mg / kg tjelesne težine, u slijedećim danima - 10-20 mg / kg. Tako, infuzijski režim dozvoljava jedan da ubrizgava oko 1 litre plazme dnevno. U provedbi Plazmafereza u bolesnika s TMA treba ukloniti jedan volumen plazme po tretmanu (40 ml / kg tjelesne težine), zamjenom primjerenu količinu svježe smrznute plazme. Zamjena uklonjene plazme s albuminom i kristaloidima je neučinkovita. Učestalost postupaka plazmefereze i ukupno trajanje liječenja nisu točno definirani, međutim, svakodnevno se preporučuje dnevna izmjena plazma tijekom prvog tjedna, nakon čega slijedi sjednice svaki drugi dan. Intenzivirati tretman svježe smrznute plazme povećanjem volumena izmjene plazme. Pacijenti neosjetljivi na liječenje svježe smrznute plazme tromboembolijskih mikroangiopatije je metoda izbora za obavljanje plasmapheresis sa zamjenom jednog volumena plazme dva puta dnevno, kako bi se smanjila recikliranje put uvedena u plazmi. Liječenje svježe smrznute plazme treba nastaviti sve do početka remisije, što se očituje nestankom trombocitopenije i prestankom hemolize. Stoga se svježa smrznuta terapija plazmom treba dnevno pratiti određivanjem broja trombocita i razine LDH u krvi. Njihova trajna normalizacija, koja traje nekoliko dana, omogućuje zaustavljanje liječenja plazmom. Terapija sa svježe smrznute plazme djelotvorna je u 70-90% bolesnika s tromboznim mikroangiopatijama, ovisno o obliku.
Učinkovitost korištenja antikoagulanata (heparina) u tromboznoj mikroangiopatiji nije dokazana. Osim toga, postoji visoki rizik od hemoragijskih komplikacija kod bolesnika s HUS / TTP.
Monoterapija s antiaggregantima je neučinkovita u akutnom razdoblju bolesti i također uključuje rizik od krvarenja. Imenovanje terapijom može se preporuča tijekom faze oporavka, kada postoji tendencija da se trombocitoze, koja može biti popraćena povećanom agregacije trombocita i stoga, rizik od relapsa. Učinkovitost liječenja prostaciklinskim lijekovima, čiji je cilj smanjiti endotelijsku disfunkciju, trenutno nije dokazana.
Kada sekundarni oblici tromboembolijskih mikroangiopatije uzrokovati lijekovi potrebni otkaza odgovarajućim lijekovima. Trombotične mikroangiopatije u autoimunim bolestima zahtijeva aktivno liječenje osnovnog postupka, prvenstveno odredište ili amplifikaciju imunosupresivne terapije, koja se obavlja na pozadini terapija svježe smrznute plazme. Tretman s glukokortikoidima klasičnih oblika hemolitička-uremijski sindrom i trombozom trombocitopenijska purpura neučinkovito ako se ta sredstva uzimaju kao monoterapija ili u kombinaciji s uporabom svježe smrznute plazme, teško je procijeniti njihove učinkovitosti, te prema tome u tim oblicima trombotične mikroangiopatije dodjele prednizolon nepraktično. Liječenje sa citotoksičnim lijekovima klasične oblike tromboembolijskih mikroangiopatije nije primjenjiv. Postoji samo nekoliko opisi vinkristin učinkovitosti u tromboembolijskih purpura trombocitopenijom. U posljednjih nekoliko godina, pokušava liječiti trombozi purpura trombocitopenijom intravenski IgG, ali ne i do sada dokazali učinkovitost takve terapije.
U kroničnim rekurentnim oblicima trombozne mikroangiopatije, preporuča se izvršiti splenectomiju, za koju se vjeruje da izbjegava povratak bolesti u budućnosti.
Za liječenje arterijske hipertenzije u bolesnika s HUS / TTP, ACE inhibitori su sredstvo izbora. Međutim, u slučaju zloćudne, hipertenzivne ili hipertenzivne encefalopatije naznačena je bilateralna nefrektomija.
Transplantacija bubrega
Uspješna transplantacija bubrega je moguća kod bolesnika s HUS / TTP. Međutim, u tih bolesnika s visokim rizikom od relapsa tromboembolijskih mikroangiopatije u mladica, što povećava još više kada koristite ciklosporina A. U tom smislu to je poželjno da se izbjegne korištenje Sandimmun bolesnika s HUS / TTP.