Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Trombotička mikroangiopatija - Simptomi
Posljednji pregledao: 04.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Simptomi trombotičke mikroangiopatije su raznoliki. Mogu se podijeliti u tri skupine:
Simptomi tipičnog hemolitičko-uremijskog sindroma
Tipičnom postdijarealnom hemolitičko-uremijskom sindromu prethodi prodrom, koji se kod većine pacijenata manifestira kao krvavi proljev koji traje od 1 do 14 dana (u prosjeku 7 dana). Do prijema u bolnicu, 50% pacijenata već je prestalo imati proljev. Većina djece povraća, ima umjerenu vrućicu i može imati intenzivne bolove u trbuhu, simulirajući sliku "akutnog abdomena". Nakon prodroma s proljevom može se pojaviti asimptomatsko razdoblje različitog trajanja.
Simptomi hemolitičko-uremijskog sindroma su sljedeći: jaka bljedoća, slabost, letargija, oligurija, iako se u nekim slučajevima diureza ne mijenja. Može se razviti žutica ili purpura kože.
Većina pacijenata razvija oligurično akutno zatajenje bubrega, što u 50% slučajeva zahtijeva liječenje glomerulonefritisa. Međutim, opisani su slučajevi s manjim ili nikakvim oštećenjem bubrega. Prosječno trajanje anurije je 7-10 dana; dulje trajanje je prognostički nepovoljno. Arterijska hipertenzija razvija se kod većine pacijenata, obično blaga ili umjerena, a nestaje do otpusta iz bolnice. Urinarni sindrom predstavljen je proteinurijom koja ne prelazi 1-2 g/dan i mikrohematurijom. Moguća je makrohematurija i masivna proteinurija s nastankom nefrotskog sindroma. U većini slučajeva opaža se teška hiperurikemija, nesrazmjerna porastu razine kreatinina i uree, zbog hemolize eritrocita. Do prijema u bolnicu pacijenti mogu biti dehidrirani zbog gubitka tekućine u crijevima ili, češće, hiperhidrirani zbog anurije.
Hiperhidracija i arterijska hipertenzija u kombinaciji s teškom anemijom i uremijom mogu biti komplicirane kongestivnim zatajenjem cirkulacije.
Oštećenje središnjeg živčanog sustava opaženo je u 50% djece s postdijarealnim hemolitičko-uremijskim sindromom i može se manifestirati kao napadaji, pospanost, oštećenje vida, afazija, konfuzija i koma. U 3-5% slučajeva može se razviti cerebralni edem. Neurološki poremećaji mogu biti uzrokovani hiperhidracijom i hiponatremijom koje se razvijaju kao posljedica proljeva. Međutim, trenutno se vjeruje da ti čimbenici samo pogoršavaju mikroangiopatsko oštećenje mozga.
Oštećenje gastrointestinalnog trakta u bolesnika s hemolitičkim uremijskim sindromom razvija se kao posljedica teških poremećaja mikrocirkulacije i može se manifestirati kao infarkt ili perforacija crijeva, crijevna opstrukcija. U nekim slučajevima, teški hemoragični kolitis može biti kompliciran rektalnim prolapsom, što je prognostički nepovoljan faktor. Hepatosplenomegalija se opaža u 30-40% bolesnika, oštećenje gušterače s razvojem šećerne bolesti u 20%, a u najtežim slučajevima infarkt organa.
Rijetki simptomi hemolitičko-uremijskog sindroma uključuju oštećenje pluća, očiju i razvoj rabdomiolize.
Simptomi atipičnog hemolitičko-uremijskog sindroma
Atipični hemolitičko-uremijski sindrom često se razvija kod adolescenata i odraslih. Bolesti često prethodi prodrom u obliku respiratorne virusne infekcije. Ponekad se primjećuju simptomi oštećenja gastrointestinalnog trakta (mučnina, povraćanje, bolovi u trbuhu), ali krvavi proljev nije tipičan.
Simptomi trombotične trombocitopenične purpure
Većina pacijenata s trombotičkom trombocitopeničnom purpurom doživi jednu akutnu epizodu bolesti koja se ne ponavlja nakon uspješne terapije, ali u posljednje vrijeme sve se češće opažaju kronični rekurentni oblici trombotičke trombocitopenične purpure. Akutnoj epizodi prethodi prodrom, koji se obično javlja kao sindrom sličan gripi; proljev je rijedak. Trombotička trombocitopenična purpura karakterizirana je visokom temperaturom, purpurom kože (kod gotovo svih pacijenata), koja se može kombinirati s krvarenjem iz nosa, maternice i gastrointestinalnog trakta.
Oštećenje središnjeg živčanog sustava (CNS) dominantni je simptom trombotične trombocitopenične purpure, a opaža se u 90% pacijenata. Na početku bolesti najčešće se opažaju intenzivne glavobolje, pospanost i letargija; mogu se javiti poremećaji svijesti, koji su kombinirani s fokalnim neurološkim simptomima. Cerebralna koma razvija se u 10% pacijenata. U većini slučajeva ovi su simptomi nestabilni i nestaju unutar 48 sati.
Oštećenje bubrega očituje se umjerenim urinarnim sindromom (proteinurija ne više od 1 g/dan, mikrohematurija) s oštećenom funkcijom bubrega. Oligurično akutno zatajenje bubrega je rijetko, ali određeni stupanj zatajenja bubrega prisutan je kod 40-80% pacijenata. Osim oštećenja središnjeg živčanog sustava i bubrega, može se razviti oštećenje srca, pluća, gušterače i nadbubrežnih žlijezda.