Kongenitalni mišićni tortikolis.

Deformacije vrata različitih kliničkih, etioloških i patogenetskih tipova, ujedinjene vodećim simptomom - nepravilnim položajem glave (njezinim odstupanjem od središnje linije tijela), poznate su pod općim nazivom "tortikolis" (torticollis, sphzre obstipum). Simptomi tortikolisa, taktika liječenja i prognoza uvelike ovise o uzroku bolesti, stupnju zahvaćenosti koštanih struktura lubanje, funkcionalnom stanju mišića, mekih tkiva i živčanog sustava.

Kongenitalni mišićni tortikolis je trajno skraćivanje sternokleidomastoidnog mišića, praćeno nagibom glave i ograničenom pokretljivošću u vratnoj kralježnici, a u težim slučajevima deformacijom lubanje, kralježnice i ramena.

Epidemiologija

Među kongenitalnim patologijama mišićno-koštanog sustava, kongenitalni mišićni tortikolis čini 12,4%, što ga po učestalosti zauzima treće mjesto nakon kongenitalne dislokacije kuka i krivog stopala.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Uzroci kongenitalni tortikolis

Uzroci i patogeneza tortikolisa još nisu u potpunosti utvrđeni. Predloženo je nekoliko teorija koje objašnjavaju uzrok kongenitalnog mišićnog tortikolisa:

• traumatska ozljeda pri porodu;
• ishemijska nekroza mišića;
• zarazni miozitis;
• produljeni nagnuti položaj glave u šupljini maternice.

Morfološke studije i proučavanje kliničkih značajki kongenitalnog mišićnog tortikolisa koje su proveli brojni autori ne dopuštaju davanje prednosti nijednoj od navedenih teorija.

S obzirom na to da trećina pacijenata s kongenitalnim mišićnim tortikolisom ima kongenitalne razvojne anomalije (kongenitalne dislokacije kuka, razvojne anomalije stopala, ruku, vidnog organa itd.), a više od polovice majki ima anamnezu patološke trudnoće i komplikacija tijekom poroda, ST Zatsepin predlaže da se ova patologija smatra skraćivanjem sternokleidomastoidnog mišića, koje se razvilo kao posljedica njegove kongenitalne nerazvijenosti, kao i traume tijekom poroda i u postporođajnom razdoblju.

[ 4 ]

Simptomi kongenitalni tortikolis

Ovisno o tome kada se pojave simptomi tortikolisa, uobičajeno je razlikovati dva njegova oblika: rani i kasni.

Rani kongenitalni mišićni tortikolis otkriva se samo u 4,5-14% pacijenata; već od rođenja ili u prvim danima života otkriva se skraćivanje sternokleidomastoidnog mišića, nagnuti položaj glave i asimetrija lica i lubanje.

U kasnom obliku, koji se opaža kod velike većine pacijenata, klinički znakovi deformacije postupno se povećavaju. Krajem 2. ili početkom 3. tjedna života, pacijenti razvijaju gusto zadebljanje u srednjoj ili srednjoj-donjoj trećini mišića. Zadebljanje i zbijanje mišića napreduju i dosežu maksimum do 4-6 tjedana. Veličina zadebljanja može varirati od 1 do 2-3 cm u promjeru. U nekim slučajevima mišić poprima oblik laganog, pomičnog vretena. Koža iznad zbijenog dijela mišića je nepromijenjena, nema znakova upale. S pojavom zadebljanja, primjećuje se nagib glave i njezina rotacija na suprotnu stranu, ograničenje pokreta glave (pokušaj dovođenja djetetove glave u srednji položaj uzrokuje tjeskobu i plač). U 11-20% pacijenata, kako se zadebljanje mišića smanjuje, dolazi do njegove fibrozne degeneracije. Mišić postaje manje rastezljiv i elastičan, zaostaje u rastu od mišića na suprotnoj strani. Pri pregledu djeteta sprijeda uočljiva je asimetrija vrata, glava je nagnuta prema promijenjenom mišiću i okrenuta u suprotnom smjeru, a u izraženom obliku naginje se prema naprijed.

Pri pregledu straga uočavaju se asimetrija vrata, nagib i rotacija glave, viši položaj ramenog obruča i lopatice na strani promijenjenog mišića. Palpacija otkriva napetost jedne ili svih nogu sternokleidomastoidnog mišića, njihovo stanjivanje, povećanu gustoću. Koža iznad napetog mišića podignuta je u obliku "krila". Razvijaju se i pogoršavaju sekundarne deformacije lica, lubanje, kralježnice i ramenog obruča. Težina nastalih sekundarnih deformacija izravno ovisi o stupnju skraćivanja mišića i dobi pacijenta. Kod dugotrajnog tortikolisa razvija se teška asimetrija lubanje - tzv. "skolioza lubanje". Polovica lubanje na strani promijenjenog mišića je spljoštena, njezina visina je manja na strani promijenjenog mišića nego na nepromijenjenoj polovici. Oči i obrve nalaze se niže nego na nepromijenjenoj strani. Pokušaji održavanja vertikalnog položaja glave doprinose podizanju ramenog obruča, deformaciji ključne kosti, lateralnom pomicanju glave prema zahvaćenoj strani skraćenog mišića. U težim slučajevima, skolioza se razvija u vratnoj i gornjem dijelu torakalne kralježnice s konveksnošću prema nepromijenjenom mišiću. Nakon toga se u lumbalnoj kralježnici formira kompenzacijski luk,

Kongenitalni mišićni tortikolis sa skraćivanjem oba sternokleidomastoidna mišića izuzetno je rijedak. Kod ovih pacijenata ne razvijaju se sekundarne deformacije lica, primjećuje se oštro ograničenje amplitude pokreta glave i zakrivljenost kralježnice u sagitalnoj ravnini. S obje strane određuju se napeti, skraćeni, gusti i stanjuni krakovi sternokleidomastoidnog mišića.

Tortikolis s kongenitalnim pterigoidnim naborima vrata

Tortikolis ovog oblika razvija se zbog neravnomjernog rasporeda cervikalnih nabora; ovo je rijedak oblik pterigijuma.

Simptomi tortikolisa

Karakterističan klinički simptom bolesti je prisutnost kožnih nabora u obliku slova B koji se protežu od bočnih površina glave do ramena i kratki vrat. Postoje anomalije u razvoju mišića i kralježnice.

Liječenje tortikolisa

Liječenje ovog oblika tortikolisa provodi se plastičnom kirurgijom kožnih nabora s kontra trokutastim režnjevima, što omogućuje dobar kozmetički rezultat.

[ 5 ], [ 6 ]

Tortikolis kod razvojnih anomalija prvog vratnog kralješka

Rijetke razvojne anomalije prvog vratnog kralješka mogu dovesti do razvoja teškog progresivnog tortikolisa.

Simptomi tortikolisa

Glavni simptomi ovog oblika tortikolisa su nagib i rotacija glave, izraženi u različitom stupnju, asimetrija lubanje i lica. Kod male djece glava se može pasivno dovesti u prosječni fiziološki položaj; s godinama deformacija napreduje, postaje fiksna i ne može se pasivno eliminirati.

Dijagnoza tortikolisa

Sternokleidomastoidni mišići nisu promijenjeni, ponekad se primjećuje hipoplazija mišića duž stražnjeg dijela vrata. Karakteristični su neurološki simptomi: glavobolja, vrtoglavica, simptomi piramidalne insuficijencije, pojave kompresije mozga na razini okcipitalnog foramena.

Rendgenske snimke vratne kralježnice i dva gornja kralješka, snimljene "kroz usta", pomažu u razjašnjavanju dijagnoze.

Liječenje tortikolisa

Konzervativno liječenje ovog oblika tortikolisa sastoji se od imobilizacije tijekom spavanja Shantzovim ovratnikom s glavom nagnutom na suprotnu stranu, masaže i električne stimulacije mišića vrata na suprotnoj strani.

U progresivnim oblicima bolesti indicirana je stražnja spondilodeza gornjeg dijela vratne kralježnice. U težim slučajevima prvo se provodi korekcija deformacije Gallo aparatom, a druga faza je okcipitospondilodeza tri do četiri gornja kralješka koštanim auto- ili alograftima.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Obrasci

Tortikolis kod kongenitalnih klinastih kralježaka i polukralježaka obično se dijagnosticira pri rođenju.

Simptomi tortikolisa

Značajni su nagnuti položaj glave, asimetrija lica i ograničeno kretanje u vratnoj kralježnici. Pasivnom korekcijom abnormalnog položaja glave nema promjena u mišićima. S godinama, zakrivljenost obično napreduje do teškog stupnja.

[ 10 ]

Liječenje tortikolisa

Liječenje ovog oblika tortikolisa je samo konzervativno: pasivna korekcija i držanje glave u uspravnom položaju Shantzovim ovratnikom.

Dijagnostika kongenitalni tortikolis

Diferencijalna dijagnostika tortikolisa provodi se s aplazijom sternokleidomastoidnog mišića, razvojnim anomalijama trapeznog mišića i mišića koji podiže lopaticu, koštanim oblicima tortikolisa, stečenim tortikolisom (s Trieselovom bolešću, opsežnim oštećenjem kože vrata, upalnim procesima sternokleidomastoidnog mišića, ozljedama i bolestima vratnih kralježaka, paralitičkim tortikolisom, kompenzacijskim tortikolisom kod bolesti unutarnjeg uha i očiju, idiopatskim spazmodičnim tortikolisom).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Liječenje kongenitalni tortikolis

Konzervativno liječenje mišićnog tortikolisa glavna je metoda liječenja ove bolesti. Započeto od trenutka otkrivanja simptoma tortikolisa, dosljedno i kompleksno liječenje omogućuje vraćanje oblika i funkcija zahvaćenog mišića kod 74-82% pacijenata.

Vježbe korekcije usmjerene su na vraćanje duljine sternokleidomastoidnog mišića. Prilikom izvođenja vježbi potrebno je izbjegavati grube, nasilne pokrete, jer dodatna trauma pogoršava patološke promjene u mišićnom tkivu. Za pasivnu korekciju promijenjenog mišića, dijete se postavlja zdravom polovicom vrata uz zid, a promijenjenom polovicom prema svjetlu.

Masaža vrata usmjerena je na poboljšanje opskrbe krvlju zahvaćenog mišića i povećanje tonusa zdravog prenapregnutog mišića. Za održavanje postignute korekcije nakon masaže i vježbi oporavka preporučuje se držanje glave mekom Shantzovom ovratnicom.

Fizioterapeutski tretman tortikolisa provodi se radi poboljšanja opskrbe krvlju zahvaćenog mišića, resorpcije ožiljnog tkiva. Od trenutka otkrivanja tortikolisa propisuju se termički postupci: parafinske aplikacije, solux, UHF. U dobi od 6-8 tjedana propisuje se elektroforeza s kalijevim jodidom, hijaluronidazom.

Kirurško liječenje tortikolisa

Indikacije za kirurško liječenje tortikolisa:

• tortikolis koji ne reagira na liječenje tijekom prve 2 godine djetetova života;
• ponovna pojava tortikolisa nakon kirurškog liječenja.

Trenutno je najčešća tehnika, koja se široko koristi za uklanjanje kongenitalnog tortikolisa, otvoreno presjecanje nogu promijenjenog mišića i njegovog donjeg dijela (operacija Mikulich-Zatsepin).

Tehnika operacije. Pacijent se položi na leđa, ispod ramena se stavi gusti jastuk visine 7 cm, glava se zabaci unatrag i okrene na stranu suprotnu od operacije. Napravi se horizontalni rez kože 1-2 cm proksimalno od ključne kosti u projekciji nogu skraćenog mišića. Meka tkiva se seciraju sloj po sloj. Cockerova sonda se postavlja ispod promijenjenih nogu mišića, a noge se križaju jedna po jedna iznad nje. Po potrebi se seciraju vrpce, dodatne noge i stražnji listić površinske fascije vrata. Površinska fascija se secira u lateralnom trokutu vrata. Rana se šiva; u rijetkim slučajevima, kada nije moguće ukloniti kontrakturu promijenjenog mišića, kako preporučuje Zatsepin, križanjem u donjem dijelu, operacija se nadopunjuje križanjem sternokleidomastoidnog mišića u gornjem dijelu, detaljnije mastoidnog nastavka prema Langeu.

Postoperativno liječenje tortikolisa

Glavni zadaci postoperativnog razdoblja su održavanje postignute hiperkorekcije glave i vrata, sprječavanje razvoja ožiljaka, vraćanje tonusa prenapregnutih mišića zdrave polovice vrata. Razvijanje ispravnog stereotipa položaja glave.

Kako bi se spriječila ponovna pojava tortikolisa i spriječili vegetativno-vaskularni poremećaji, potrebna je funkcionalna metoda zbrinjavanja pacijenta u postoperativnom razdoblju. Prva 2-3 dana nakon operacije glava se fiksira u hiperkorigiranom položaju mekim zavojem tipa Shantz. 2.-3. dana nakon operacije stavlja se torakocervikalni gipsani zavoj u položaju maksimalno mogućeg nagiba glave prema nepromijenjenom mišiću. 4.-5. dana nakon operacije propisuju se vježbe usmjerene na povećanje nagiba glave prema nepromijenjenom mišiću. Povećani nagib glave postignut tijekom vježbi fiksira se jastučićima postavljenim ispod ruba zavoja na strani zahvaćenog mišića.

12.-14. dana na područje postoperativnog ožiljka propisuje se elektroforeza s hijaluronidazom. Razdoblje imobilizacije gipsanim zavojem ovisi o težini deformacije i dobi pacijenta, u prosjeku je 4-6 tjedana. Zatim se gipsani zavoj zamjenjuje Shantsovim ovratnikom (asimetrični uzorak) i provodi se konzervativno liječenje tortikolisa, uključujući masažu (opuštajuću - na zahvaćenoj strani, tonizirajuću - na zdravoj strani), termalne postupke na zahvaćenom području mišića, terapijsku tjelovježbu. Kako bi se spriječio razvoj ožiljaka, preporučuje se fizioterapija: elektroforeza s kalijevim jodidom, hijaluronidazom. Indicirana je terapija blatom i aplikacije parafina. Cilj liječenja u ovoj fazi je povećati amplitudu pokreta glave, vratiti mišićni tonus i razviti nove motoričke vještine.

Bolest tortikolis zahtijeva dispanzersko praćenje, koje se provodi tijekom prve godine života jednom svaka 2 mjeseca, druge - jednom svaka 4 mjeseca. Nakon kirurškog liječenja tijekom prve godine, pregled se provodi jednom svaka 3 mjeseca. Nakon završenog konzervativnog i kirurškog liječenja tortikolisa, djeca su podvrgnuta dispanzerskom promatranju do kraja rasta kostiju.