Kongenitalne nesrasti gornje usne: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Anatomska struktura i veličina usana kod djece i odraslih znatno se razlikuju; međutim, imaju određene harmonijske granice, odstupanje od kojih povezujemo s idejom neprivlačnog ili čak ružnog oblika usana.

Normalno razvijena gornja usna ima sljedeće anatomske komponente:

1. filter (filtrum);
2. dva stupca (kolumele);
3. crveni obrub;
4. medijalnog tuberkula ili proboscisa;
5. Kupidonova linija (ili luk) - to je naziv linije koja odvaja crveni rub i kožu gornje usne.

Prilikom liječenja djeteta s kongenitalnim defektom usne, kirurg mora ponovno stvoriti sve navedene elemente.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Simptomi kongenitalne rascjepljene usne

Simptomi rascjepa usne ovise o njihovoj vrsti i broju. Najteže unakaženost, poteškoće sisanja majčine dojke, problemi s disanjem, a potom i izgovor glasova opažaju se kod bilateralnog, posebno potpunog, rascjepa gornje usne.

Ponekad se nesraštanje, počevši od kuta usta, razvije u kongenitalni defekt rascjepa obraza, uzrokujući sliku jednostrane ili obostrane makrostomije. Nesraštanje usne i obraza može se proširiti na donji kapak, infraorbitalni rub gornje čeljusti, nadočni luk i cijelu frontalnu kost.

U 76,3% slučajeva kongenitalnog nesrastanja gornje usne i nepca susreću se različite deformacije zubno-čeljusnog sustava čije je otklanjanje sastavni dio kompleksnog liječenja pacijenata. Najčešći tip zubno-čeljusne deformacije kod kongenitalnog nesrastanja usne i nepca je suženje gornje čeljusti (60,7%).

Prema AN Gubskaji, kongenitalne ili primarne deformacije uključuju abnormalan položaj zuba u blizini područja nesrastanja, abnormalne oblike zuba i njihovih korijena, adenciju i prekobrojne zube.

Deformacije koje se postupno razvijaju kao rezultat interakcije defekta s vanjskom okolinom, utjecaja različitih biomehaničkih čimbenika nakon rođenja djeteta, treba smatrati sekundarnima. Mogu se razviti prije i nakon operacije.

Sljedeći nedostaci razvijaju se prije operacije:

1. pomicanje pojedinačnih prednjih zuba ili velikog fragmenta alveolarnog nastavka sa zubima u vestibularnom smjeru;
2. sužavanje gornje čeljusti.

Pojačavaju se kako dijete raste, njegov govor postaje aktivniji, jezik se brže razvija (makroglosija) itd.

Nakon heiloplastike mogu se pojaviti sljedeće:

1. pomicanje pojedinačnih zuba ili njihove skupine u smjeru nepca, njihova rotacija oko poprečne i uzdužne osi;
2. spljoštenost prednjeg dijela alveolarnog nastavka gornje čeljusti. Uz ove anatomske poremećaje, pacijenti s kongenitalnim nesrastanjem gornje usne i nepca doživljavaju funkcionalne promjene u žvačnom aparatu, koje se manifestiraju smanjenjem snage mišića usne, učinkovitosti žvakanja i atipičnim refleksnim žvačnim pokretima donje čeljusti.

Klasifikacija kongenitalnih rascjepa gornje usne

Prema kliničkim i anatomskim značajkama, kongenitalni defekti gornje usne podijeljeni su u nekoliko skupina:

1. U transverzalnoj ravnini, nesrastanja gornje usne dijele se na lateralna - jednostrana (oko 82%), bilateralna (oko 17%) - i medijalna, koja usnu dijele na dva simetrična dijela (oko 1%).
2. U vertikalnoj ravnini dijele se na djelomične (kada se nesraštanje proširilo samo na crveni rub ili istovremeno s crvenim rubom postoji nesraštanje donjeg dijela kože usne) i potpune - unutar cijele visine usne, zbog čega je krilo nosa obično okrenuto prema van zbog nesraštanja baze nosnice.

IM Got i OM Masna (1995.) otkrili su da su veličine nesraslih zuba (krilo nosa

• gornja usna - alveolarni nastavak
• nepce) s desne strane su znatno veće nego s lijeve strane.

Veličine nosnih otvora na strani nesraslog i zdrave strane značajno se razlikuju: do 14 odnosno 8 mm. U slučaju bilateralnog nesraslog, veličine defekata na svakoj strani su manje nego kod jednostranih. Isto vrijedi i za veličine nosnih defekata. Sve su ove činjenice vrlo korisne kako za potkrepljivanje izbora odgođene kirurške intervencije, tako i za preoperativno liječenje (ortopedsko, ortodontsko, logopedsko).

3. Ovisno o dubini nesrastanja tkiva, razlikuje se:
   • očito - nesraštanje svih slojeva usne (crveni rub, sluznica, koža i mišićni sloj);
   • skriveno - nesraštanje samo mišićnog sloja usne, dok je sloj kože nešto tanji;
   • kombinirano - nesrastanje usne, koje se proteže na desni ili nepce, obraz (kolobom lica), očne kapke i supercilijarne lukove.

Kod bilateralnih nesrastanja gornje usne, njihova duljina u visinu i dubinu mogu varirati (na primjer, s jedne strane - potpuno nesrastanje fragmenata usne, koje se proteže do alveolarnog nastavka i nepca, a s druge strane - samo skriveno nesrastanje mišićnog sloja unutar crvenog ruba i malo iznad Kupidonove linije). Bilateralno potpuno nesrastanje usne u nekim slučajevima prati manje ili više izražena izbočina intermaksilarne kosti. Kao rezultat toga, srednji fragment usne ponekad oštro strši prema naprijed (u obliku "trupa") i srasta s vrhom nosa, što izuzetno unakaže novorođenčad. To se objašnjava činjenicom da u embrionalnom razdoblju i nakon rođenja (do 6-7 godina starosti) hrskavica nosne pregrade zauzima vodeću poziciju u sustavu hrskavica u razvoju, stoga se polaže i diferencira ranije od ostalih hrskavica. U prvoj fazi postnatalnog razdoblja, cijela nosna pregrada sastoji se od hrskavice.

Nesrastanje usne i nepca može se kombinirati s anomalijama kranijalnog dijela lubanje, ušnih školjki, jezika (makroglosija), prsnog koša, kralježnice, raznih unutarnjih organa i udova. Na primjer, opisan je Hanhartov sindrom - nesrastanje gornje usne i nepca, u kombinaciji s jednostranim ili obostranim razvojnim defektom bubrega; Grauchanov sindrom - kombinacija nesrastanja usne i nepca s nerazvijenošću šake (disfalangija, polidaktilija, šesteroprsti), mjehura, genitalija, bubrega.

Osim toga, uz defekte usne ili nepca, djeca mogu imati somatske i kronične infektivno-alergijske (hipotrofija, eksudativna dijateza, rahitis, upala pluća, anemija, tuberkulozna intoksikacija, reumatizam itd.), ortopedske (skolioza, ravna stopala itd.), kirurške (pupčana kila, kriptorhizam, hidrocela), otorinolaringološke (gubitak sluha), neuropsihijatrijske (neuroze, mentalna retardacija, oligofrenija, epilepsija, gluhonijemost) bolesti.

Najčešće malformacije unutarnjih organa kod takve djece su sljedeće: Fallot tetralogija, otvoreni arterijski (Botallov) duktus, fibroelastoza, stenoza otvora plućnog trunkusa, kriptorhizam, stenoza uretera, stenoza dušnika, stenoza pilorusa, akcesorni anus itd. Sve ove okolnosti objašnjavaju visoku (do 20%) stopu smrtnosti djece s kongenitalnim manama usne i nepca. Takvu djecu potrebno je temeljito i sveobuhvatno pregledati. To je tim potrebnije jer kod djece anomalije usne i nepca dovode do kroničnog respiratornog zatajenja drugog stupnja, što uzrokuje povećan rad dišnih organa; energetski troškovi za to pokrivaju se ubrzavanjem metaboličkih procesa i povećanjem apsorpcije kisika u tijelu u minuti.

Uz nedovoljno učinkovito korištenje respiratorne površine pluća, potrebna brzina transporta plinova u tijelu osigurava se ne ubrzavanjem protoka krvi s naknadnim razvojem zatajenja srca, već stvaranjem eritrocita s višim sadržajem hemoglobina od normalnog, a time i većom sposobnošću vezanja kisika i ugljikovog dioksida. Autor smatra da bi blago smanjena razina eritrocita kod takvih pacijenata (u svim dobnim skupinama) trebala biti prvenstveno povezana s osobitostima respiratorne funkcije, a ne s elementarnim poremećajima, kako se prije mislilo. Analiza elektrokardiograma 122 djece s rascjepom usne i nepca pokazala je da su imali i značajne promjene na srcu: poremećaje provođenja, automatizam, ekscitabilnost itd. Yu. A. Yusubov i ES Mekhteyev (1991.) utvrdili su prijevremeni porod u 8 od 56; Sva djeca u dobi od 2,5-3 mjeseca imaju povećanu sklonost respiratornim bolestima na pozadini smanjenih svih indeksa staničnog imuniteta, što je potaknulo autore da provedu kuru liječenja imunomodulatorom levamisolom (2,5 mg na 1 kg djetetove težine noću tijekom tjedan dana) prije i nakon operacije kako bi se stimulirao stanični imunitet. AM Pasechnik (1998.), kako bi se ispravio lokalni tkivni i opći imunitet te poboljšali rezultati plastične kirurgije nepca, preporučuje preoperativnu sanaciju usne šupljine pacijenta, oralnu primjenu natrijevog nukleinata (u dozi od 0,01 g na 1 kg pacijentove težine 3 puta dnevno nakon obroka) tijekom 4-5 dana, zračenje nepca helij-neonskim laserom (u dozi od 0,2 J/cm2 ⁾ svakodnevno tijekom 4-5 dana i hidromasažu nepca 3-6 min (pri P = 0,5 atm) tijekom 4-5 dana.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Hitna stomatološka i ortopedska pomoć i trajanje operacije

Prilikom određivanja vremena kirurške intervencije potrebno je uzeti u obzir opće stanje djeteta, stupanj težine nesrastanja usne, stanje tkiva u području nesrastanja, stupanj oštećenja fizioloških funkcija djeteta, prvenstveno disanja i sisanja.

Psihično stanje roditelja, posebno majke, nije od male važnosti.

Osim toga, pri odabiru vremena operacije i njezine metode potrebno je uzeti u obzir mogućnost postoperativnog ožiljavanja usne i povezano ograničenje brzine razvoja gornje čeljusti. S druge strane, kirurg ne smije zaboraviti da dugotrajno odbijanje operacije može dovesti do pojave sekundarnih deformacija u mekim tkivima lica i čeljusti.

Rane i vrlo rane operacije u rodilištu, tj. u prvim satima i danima, dopuštene su za strogo ograničene (uglavnom socijalne) indikacije (samo za djelomične jednostrane i obostrane defekte), samo kod donošene djece u odsutnosti teških kongenitalnih poremećaja središnjeg živčanog sustava i krvožilnih organa, tj. u općem zadovoljavajućem stanju novorođenčeta. Osim toga, kirurg mora pratiti dijete najmanje 5-8 godina nakon operacije, pružajući ili preporučujući potrebnu kompleksnu terapiju (ortodontsku, ortopedsku, logopedsku, kiruršku itd.).

Iskustvo naše klinike pokazuje da operacije izvedene u rodilištu tehnički apsolutno ispravno i od strane vrlo iskusnog kirurga obično daju dobre rezultate. Međutim, na temelju dugogodišnjeg kirurškog iskustva, dijelimo stajalište onih autora koji smatraju da je najoptimalnija dob za heiloplastiku 6-7 mjeseci, uz primjetan porast tjelesne težine djeteta i pozitivne krvne slike (najmanje 120 g/l hemoglobina, 3,5x109/l eritrocita), odsutnost istodobnih bolesti bronha, pluća i drugih unutarnjih organa i sustava te ne ranije od mjesec dana nakon akutnih bolesti ili preventivnih cijepljenja. Dva tjedna prije operacije preporučuje se propisivanje kompleksa vitamina (C, B1, B2, P, PP) u terapijskim dozama i desenzibilizirajućih lijekova.

Ako je operacija nemoguća u rodilištu, potrebno je koristiti sva moguća sredstva (prvenstveno prikazivanje fotografija bolesne djece prije i poslije operacija iz istog razloga) kako bi se smirila majka, objasnilo joj da će se učinkovita operacija izvesti malo kasnije i pobrinuti se za normalizaciju laktacije, budući da potrebu za hranjenjem djeteta uglavnom majčinim mlijekom diktiraju tri okolnosti:

1. vrlo visoka stopa smrtnosti (oko 30%) djece s kongenitalnim manama usne i nepca;
2. pojava čestih bronhopulmonalnih komplikacija zbog tehnički nepravilnog hranjenja djeteta, što dovodi do aspiracije hrane;
3. činjenica da majčino mlijeko ima najbolja nutritivna svojstva, a prelazak na umjetnu prehranu prijeti djetetu pothranjenošću, hipovitaminozom i drugim prehrambenim poremećajima.

Umjetno hranjenje, često nekontrolirano i kaotično, vrlo negativno utječe na fizički i neuropsihički razvoj djeteta. Stoga je potrebno postići normalizaciju psihoemocionalnog statusa majke (osobito prvo vrijeme), uvjeriti je u nesumnjive izglede kirurškog liječenja kako bi se djetetu pružila kozmetička ljepota i društvena prihvatljivost, te je naučiti dojiti dijete.

Novorođenčetu s defektom usne i nepca treba pružiti specijaliziranu skrb (u hitnim slučajevima) tim koji se sastoji od maksilofacijalnog kirurga, ortopedskog stomatologa i ortodonta, medicinske sestre i zubnog tehničara. Čak i prije prvog hranjenja djeteta, tim bi trebao izraditi prethodno oblikovanu pločicu koja odvaja nosnu šupljinu od usne šupljine. Ako je izrađena, a dijete je rođeno u terminu i porod je bio uspješan, tada uz uporno prianjanje uz dojku može naučiti sisati.

Djecu s jednostranom, djelomičnom ili potpunom, ali izoliranom rascjepom usne (tj. nije kombinirana s defektom desni i nepca) preporučuje se dojiti na način da se rascjepljena nosnica pritisne uz mliječnu žlijezdu. Dijete možete dojiti i u polusjedećem položaju; u tom slučaju mlijeko će teći niz jezik u grlo, a neće ući u nos.

U slučaju jednostranog ili obostranog, djelomičnog ili potpunog, izoliranog nesrastanja usne, dijete se bez većih poteškoća prilagođava sisanju. U slučajevima kombinacije defekta usne i defekta nepca, dijete obično "začepi" defekt jezikom i tako stvori potreban vakuum.

Prema nekim autorima, dijete ne treba operirati dok se ne iscrpe sve mogućnosti hranjenja majčinim mlijekom, čak i izdojenim. Ako to ne uspije, onda se u slučaju potpunog nesrastanja usne, u kombinaciji s nesrastanjem alveolarnog nastavka i nepca, preporučuje korištenje različitih vrsta obturatora i rogova, vodeći se, na primjer, metodološkim preporukama Ministarstva zdravstva Ukrajine "Značajke hranjenja djece prve godine života s kongenitalnim nesrastanjem gornje usne i nepca" ili preporukama TV Sharove i E. Yu. Simanovske (1991.), koje su razvile metodu za izradu preformiranih ortopedskih pomagala za bilo koju vrstu nesrastanja usne, desni, nepca.

Ako nije moguće izraditi jedan od poznatih obturatora i osigurati prirodno hranjenje djeteta uz njegovu pomoć, potrebno je prijeći na hranjenje izdojenim majčinim ili kravljim mlijekom uz pomoć bilo kojeg rog-obturatora, pipete, žličice ili drugih uređaja. Najlakši za izradu je rog-obturator V. I. Titareva, koji je gumeni prst od rukavice spojen na gumenu cijev duljine 25-30 cm i pričvršćen vrpcom ili gumenim prstenom na grlu graduirane bočice s dudom. Duda se umetne u usta tako da se gumeni prst nalazi ispod praznine u desnima i nepcu. Kada dijete počne sisati, majka upuhuje zrak kroz cijev i odmah steže njezin kraj (Mohrovom stezaljkom, hemostatskom stezaljkom itd.). Balon-prst, ispunjen zrakom, zatvara prazninu. Prema autoru, ovaj uređaj je učinkovit u hranjenju djece s nesrastanjem usne i nepca i s izoliranim nesrastanjem samo nepca. Također je važno da se pri hranjenju ovim obturatorom nosni prolazi gotovo ne kontaminiraju hranom, sprječavaju se komplikacije iz srednjeg uha i hrana ne dospijeva u dišne putove, što je od velike važnosti za prevenciju bronhopneumonije. VI Titarevov uređaj je također prikladan jer ga može izraditi ne samo liječnik, već i sama majka.

U slučaju potpunog nesrastanja usne, nakon svakog hranjenja djetetu treba dati čaj ili vodu kako bi se isprali ostaci mlijeka i sluzi, koji se ponekad zadržavaju u nosnim prolazima. Također je dobro ukapati 3-4 kapi otopine furacilina u nos 3-4 puta dnevno kako bi se dezinficirala nosna šupljina i spriječio rinitis, eustahitis, otitis i druge komplikacije.

[ 10 ]

Kirurško liječenje kongenitalne rascjepljene usne

Postoji preko 60 metoda heiloplastike i njezinih modifikacija. Mnoge od njih se dugo ne koriste, a kirurzi imaju različita mišljenja o nekim metodama. Stoga ćemo se usredotočiti samo na one metode i njihove modifikacije koje se najčešće koriste.