Kongenitalne adhezije nepca: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Nesrašćenost nepca dijeli se na prolaznu, neprolaznu i skrivenu, kao i na jednostranu i bilateralnu.

Prolazni defekti uključuju nesrastanje cijelog nepca i alveolarnog nastavka, dok neprolazni defekti uključuju nesrastanje nepca koje nije kombinirano s nesrastanjem alveolarnog nastavka, a koji se dijele na potpune (defekt resice, cijelog tvrdog nepca) i nepotpune ili djelomične (defekt unutar mekog nepca).

Skrivene nesrasle pregrade su defekt u spajanju desne i lijeve polovice koštanih ili mišićnih slojeva nepca (uz očuvanje integriteta sluznice); nazivaju se i submukozne nesrasle pregrade.

Ova klasifikacija je prilično shematska i ne temelji se na detaljnoj analizi i razmatranju topografskih i anatomskih značajki brojnih varijanti defekata nepca. G. I. Semenčenko, VI. Vakulenko i G. G. Kryklyas (1967.) predložili su detaljniju klasifikaciju koja predviđa podjelu rascjepa gornje usne i lica na medijalne, lateralne, kose i transverzalne. Svaka od ovih skupina podijeljena je u podskupine, kojih ukupno ima preko 30. Ova klasifikacija je prikladna za kodiranje tijekom statističke obrade materijala o kongenitalnim defektima maksilofacijalne regije u cjelini. Što se tiče defekata nepca, oni se dijele u sljedeće skupine: izolirani (nekombinirani s rascjepom usne), koji se pak dijele na potpune, nepotpune, skrivene i kombinirane (kombinirane s rascjepom usne). Svi ovi defekti dijele se na prolazne (jednostrane ili dvostrane) i neprolazne (jednostrane ili dvostrane).

Nažalost, ova klasifikacija defekata nepca uzima u obzir samo tri okolnosti: prisutnost ili odsutnost kombinacije defekta nepca s defektom usne; opseg defekta u anteroposteriornom smjeru; prisutnost ili odsutnost skrivenog nesrastanja zuba.

Navedene klasifikacije, nažalost, ne odgovaraju na niz vrlo relevantnih i zanimljivih pitanja za kirurge koja se javljaju prilikom planiranja nadolazeće operacije ili tijekom njezine provedbe:

1. Je li moguće ukloniti defekt alveolarnog nastavka izrezivanjem (na rubovima defekta) dva mukoperiostalna režnja na peteljci i stvaranjem duplikata od njih?
2. Je li moguće ukloniti uski razmak između rubova defekta desni jednostavnim osvježavanjem samo unutar epitela?
3. Postoje li uvjeti za stvaranje režnjeva (invertiranih epitelnom površinom u nosnu šupljinu) kako bi se zatvorio prednji dio defekta tvrdog nepca?
4. Je li moguće izrezati režnjeve s sluznice za epitelizaciju gornje površine tvrdog nepca na mjestu gdje su se formirali i pomaknuli mukoperiostalni režnjevi?
5. Kakav je odnos između rubova defekta tvrdog nepca i vomera, i omogućuje li to korištenje sluznice vomera kao dodatne rezerve plastičnog materijala? Itd., itd.

U tom smislu, razvili smo (Yu. I. Vernadsky, 1968.) i koristimo u klinici detaljnu anatomsku i kiruršku klasifikaciju defekata nepca, koja je opisana u nastavku u odjeljku o kirurškom liječenju defekata nepca. Podređena je interesima preciznog planiranja i provedbe kirurške intervencije kod svakog pojedinog pacijenta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Simptomi rascjepa nepca

Simptomi rascjepa nepca znatno variraju ovisno o tome je li defekt nepca izoliran ili kombiniran s rascjepom usne.

Opće, sistemske i lokalne bolesti povezane s nesrastanjem nepca djelomično su opisane gore.

Treba napomenuti da je gotovo polovica djece i adolescenata, čak i s izoliranim defektima nepca, imala EKG abnormalnosti u obliku sinusne tahikardije, sinusne aritmije, miokardijalne distrofije, znakova bloka desne grane snopa, ekstrasistole itd. Osim toga, neki su pacijenti imali povišene reumatske testove i razinu C-reaktivnog proteina na pozadini EKG promjena, a krv je pokazivala eritropeniju, hemoglobinopeniju, smanjeni indeks boje, leukopeniju, eozinofiliju ili eozinopeniju, limfocitofiliju ili limfocitopeniju, monocitofiliju ili monocitopeniju.

Loše opće stanje „praktički zdrave“ djece koju su pedijatri uputili u našu kliniku na uranostafiloplastiku izrazilo se u obliku pozitivnih reakcija na C-reaktivni protein, hiper-a1 i a2-globulinemiju na pozadini hipoalbuminemije, „hiporeaktivnog“ tipa frakcijske SE krivulje, niskih vrijednosti pomaka monocita te fagocitnog broja i indeksa E, što je zahtijevalo odgodu operacije i provođenje dodatnih terapijskih mjera.

Smanjenje količine kationskih proteina u leukocitima periferne krvi i razmazima s sluznice tvrdog nepca na 0,93+0,03 u odnosu na 1,57+0,05 kod zdrave djece ukazuje na poremećaj imunološkog sustava djece s kongenitalnim manama maksilofacijalne regije.

Gotovo svaki kongenitalni defekt nepca karakteriziraju topografske i anatomske abnormalnosti njegove koštane baze i mekih tkiva oralnog dijela ždrijela, nosne pregrade, a ponekad i cijele gornje čeljusti, gornje usne i nosa. Ozbiljnost ovih anatomskih abnormalnosti ovisi o stupnju anteriorno-posteriornog širenja, dubini i širini nesrastanja.

Najizraženije promjene uočavaju se kod pacijenata s bilateralnim nesrastanjem gornje usne, alveolarnog nastavka i nepca. Funkcionalni poremećaji i kozmetički nedostaci kod takvih pacijenata posljedica su težine anatomskih poremećaja. Dakle, kod izoliranog nesrastanja samo mekog nepca, dijete se izvana ne razlikuje od svojih vršnjaka. Tek kasnije (u školskoj dobi) može se otkriti određena nerazvijenost gornje čeljusti i povlačenje gornje usne. Međutim, čak i kod samo skrivenog (submukoznog) nesrastanja mekog nepca, dijete obično govori nerazgovijetno i ima nazalni glas.

Kod očitog nesrastanja mekog nepca, nazalni kvalitet je još izraženiji. To se objašnjava skraćivanjem i funkcionalnom inferiornošću mekog nepca kao ventila koji odvaja (u proizvodnji odgovarajućih zvukova) nazalni dio ždrijela i oralni dio ili usnu šupljinu, kao i gubitkom sluha te grubim deformacijama zuba i čeljusti.

Prema našoj klinici, svoj djeci s defektima nepca potrebna je logopedska terapija, bilo zbog izrazito nerazgovijetnog govora s nazalnim tonom, bilo zbog jasnog, ali nazalnog govora.

U takvim slučajevima, prehrana djece je obično samo neznatno narušena, budući da se mnoga od njih, koristeći jezik kao "obturator", prilagođavaju svom defektu i mogu sisati majčinu dojku.

U prisutnosti nesrastanja tvrdog i mekog nepca, novorođenče se također izvana ne razlikuje od normalno razvijene djece. Međutim, u prvim satima svog postojanja pojavljuju se teški funkcionalni poremećaji: dijete, u pravilu, ne može sisati, a struja zraka koja ulazi u nosnu šupljinu odmah kao da pada u usnu šupljinu. Ovi poremećaji su posljedica nemogućnosti stvaranja vakuuma u usnoj šupljini djeteta.

Ako se nesrastanje nepca kombinira s jednostranim ili dvostranim nesrastanjem desni i usne, opisani znakovi su još izraženiji. Osim toga, kod nesrastanja usne, sve je to popraćeno oštrim unakaženjem djeteta.

Tijekom teleradiografskog pregleda djece s izoliranim nesrastanjem nepca i u kombinaciji s uni- ili bilateralnim nesrastanjem desni i usana, utvrđene su opće promjene na kostima lica u obliku retroklinacije čeljusti, pomicanja gornje čeljusti unatrag u kombinaciji sa smanjenjem duljine gornje čeljusti u sagitalnom smjeru i nerazvijenosti prednjeg dijela gornje čeljusti.

Kompenzacijsko povećanje alveolarnog nastavka donje čeljusti u području sjekutića ne vraća uvijek zglobnu krivulju u prednjem dijelu.

Većina pacijenata ima izravni zagriz ili obrnuto preklapanje sjekutića, sve do oštrog pomicanja brade prema naprijed, poput progenije, zbog povećanja tijela donje čeljusti, između kojih su vidljive dijasteme i treme.

Zbog kašnjenja u razvoju gornje čeljusti s nesrastanjem nepca, alveolarnog nastavka i usne, često se opaža spljoštenost srednje trećine lica, gornje usne i udubljeni obrazi.

Najizraženije skeletne deformacije javljaju se kod bilateralnih nesrastanja nepca, u kombinaciji s nesrastanjem alveolarnog nastavka i usne, i to: povećanje duljine tijela gornje čeljusti u usporedbi s duljinom tijela donje čeljusti zbog pomaka premaksilarne kosti prema naprijed; povećanje i oštro izbočenje prednje nosne kralježnice prema naprijed: devijacija zuba na premaksilarnoj kosti prema naprijed; prednje pomicanje baze nosne pregrade; stražnje pomicanje donjolateralnih dijelova piriformnog otvora u odnosu na prednju nosnu kralježnicu: jasno izraženo suženje gornje čeljusti.

Od prvih dana života, dijete s defektnim nepcem razvija kataralne promjene u nosu, nosnom dijelu ždrijela i donjim dišnim putovima, što je povezano s ulaskom čestica hrane u njih i respiratornim zatajenjem. Ponekad se razvijaju jasno izraženi faringitis, eustahitis, bronhitis ili bronhopneumonija.

Zbog poremećaja prehrane i disanja, pojave kroničnih upalnih procesa kod novorođenčeta, postupno se razvija opća distrofija, a zatim rahitis, dispepsija i dijateza.

Stopa smrtnosti djece s kongenitalnim manama nepca i lica doseže 20-30%, a često umiru ubrzo nakon rođenja.

Stupanj oštećenja nosne sluznice kod takve djece značajno se povećava s dobi. Promatranja su pokazala da sva djeca u dobi od jedne do tri godine imaju akutni i kronični kataralni rinitis, a do šeste godine života 15% djece već razvija kronični hipertrofični rinitis.

Počevši od 3. godine života, djeca s kongenitalnim nesrastanjem nepca i usne mogu pokazivati grube promjene u gornjim dišnim putovima u obliku deformacije nosa, često - zakrivljenosti nosne pregrade, kroničnog hipertrofičnog rinitisa, što dovodi do oštre hipertrofije donjih nosnih školjki i sluznice koja ih prekriva. Ove promjene kod gotovo polovice pacijenata uzrok su otežanog disanja kroz nos i ne smanjuju se čak ni nakon plastične operacije nepca. Prema dostupnim podacima, hipertrofija nosnih školjki počinje u dobi od 4-5 godina i doseže značajan stupanj do 6. godine života.

Kongenitalni poremećaji žvakanja, gutanja i salivacije dovode do naglog povećanja izlučivanja patogenih stafilokoka i enterokoka iz usne šupljine, nosa i ždrijela, kao i do pojave mikrobnih vrsta neobičnih za ta područja: Escherichia coli, Proteus bakterije, Pseudomonas aeruginosa itd. Očito je da se time može objasniti činjenica da pacijenti s nesraslim nepcem često imaju upalu nepčanih krajnika i povećanje nazofaringealnih krajnika, faringitis, oštećenu ventilaciju i prohodnost Eustahijeve cijevi, upalu srednjeg uha i smanjen sluh kao posljedicu eustahitisa i otitisa.

Pneumatizacija temporalnih kostiju kod pacijenata s nesrastanjem nepca obično je oštećena s obje strane.

Teški poremećaji uočavaju se ne samo u gornjim dišnim putovima, već i u cijelom dišnom sustavu; kao rezultat toga, vitalni kapacitet pluća i tlak izdahnutog zraka smanjuju se, što je posebno izraženo kod propusnih nesrastanja.

Nedovoljna funkcija dišnog sustava uzrokuje poremećaj mimike tijekom razgovora, pojavu uobičajenih unakazujućih grimasa. Djeca s govornim poremećajima kasno polaze u školu i često je ne završavaju, zbog čega nisu dovoljno intelektualno razvijena.

Poremećaji žvakanja, gutanja, disanja i govornih funkcija štetno utječu na cjelokupni tjelesni razvoj (zaostajanje u visini i tjelesnoj težini u usporedbi s vršnjacima) i stanje (niska razina hemoglobina, dispepsija itd.).

Liječenje rascjepa nepca

Liječenje nesraslih nepca treba započeti odmah nakon rođenja djeteta. Sastoji se prvenstveno od stvaranja povoljnih uvjeta za hranjenje djeteta i njegovo disanje, tj. potrebno je isključiti ulazak hrane iz usta u nos, a zrak udahnut kroz nos odmah (bez prethodnog "zagrijavanja" u nosu) u usta. To se provodi uz pomoć gore spomenute prethodno oblikovane nepčane ploče ili obturatora, koji pomaže u odvajanju usne i nosne šupljine te nosnog dijela ždrijela. Obturator treba biti plutajući; poželjno ga je koristiti nakon heiloplastike u rodilištu. Bazni dio obturatora izrađen je od krute plastike, a ostatak je od elastične, što omogućuje korekciju obturatora, ako je potrebno, pomoću stirakrila ili druge brzostvrdnjavajuće plastike. Jedan od pokazatelja blagotvornog učinka obturatora je činjenica da u dobi od 1 do 2 godine težina djece koja su koristila obturatore ponekad premašuje prosječnu težinu zdrave djece iste dobi.

U slučajevima značajnih poteškoća ili potpune nemogućnosti dojenja kod novorođenčadi, obturator treba izraditi u prvim satima njihova života u rodilištu. Ako je defekt nepca kombiniran s nesrastanjem usne i dijete je podvrgnuto heiloplastici, preporučuju se sljedeći rokovi za izradu obturatora:

1. U slučaju bilateralnog nesrastanja alveolarnog nastavka i nepca, ako se heiloplastika izvodi u prva dva dana, plutajući obturator se izrađuje 3.-4. dan nakon uklanjanja šavova na usni.
2. Ako se rana heiloplastika izvodi kod djeteta s jednostranim nesrastanjem alveolarnog nastavka i nepca, obturacija se odgađa do 3-4 mjeseca, budući da je prije te dobi dno donjeg nosnog prolaza, koje je točka fiksiranja plutajućeg obturatora u slučaju "kroznog" nesrastanja nepca, slabo definirano.

Kod bilateralnih nesraslih dijelova nepca u male djece, točka fiksacije nije dno nosnog prolaza, već cijeli defekt nepca u njegovom prednjem dijelu, koji ima oblik slova V i okrenut je vrhom unatrag. Osim toga, distalni dio obturatora fiksiran je nesraslim polovicama mekog nepca, koje su uz njegove bočne površine i sprječavaju kretanje prema dolje. Do određene mjere, adhezivni faktor također osigurava fiksaciju obturatora.

1. Ako se dijete s nesraslim alveolarnim nastavkom i nepcem podvrgne heiloplastici u dobi od 6-8 mjeseci, obturator se izrađuje dva tjedna kasnije, kada se rubovi nesraslog alveolarnog nastavka spoje.
2. Ako se iz bilo kojeg razloga heiloplastika ne izvede unutar prvih 24 sata, obturator se izrađuje unutar prvih nekoliko dana djetetova života.

Tijekom prvog dana nakon izrade, obturator treba koristiti prošivanjem debelim svilenim koncem; drugog dana konac se može ostaviti samo preko noći, a trećeg dana se može potpuno ukloniti. Za djecu stariju od 3 godine preporučuje se korištenje obturatora bez konca.

Prema AV Kritskom (1970.), kompenzacijska funkcionalna aktivnost faringealnih mišića može se koristiti za fiksiranje obturatora. U tu svrhu autor je osmislio funkcionalni faringealni obturator, pri čijoj upotrebi se nosni dio ždrijela zatvara tijekom govora i gutanja zbog postizanja preciznog i čvrstog kontakta između stijenki ždrijela i fiksnog obturirajućeg dijela. Autor izrađuje faringealni dio obturatora pomoću funkcionalnog otiska dobivenog korištenjem posebne termoplastične mase.

Vremenski okvir kirurškog liječenja nesrastanja nepca

Pitanje vremena operacije autori rješavaju na različite načine. Prije je većina domaćih i stranih kirurga smatrala da operaciju nesrastanja nepca treba izvesti tijekom razdoblja formiranja govora (u dobi od 2-4 godine). Međutim, operacije u ranoj dobi obično su se izvodile pod anestezijom i često su bile popraćene visokom stopom smrtnosti, te je stoga operacija odgađana dugi niz godina, a ponekad uopće nije izvedena.

U poslijeratnim godinama, zbog poboljšanja kirurških tehnika i metoda anestezije, stopa smrtnosti je naglo smanjena. No, uz to, svake godine sve je više izvješća da operacije u ranoj dobi povlače za sobom razvoj trajnih anatomskih deformacija. Većina stranih autora smatra da je optimalno razdoblje za operaciju 4-6 godina.

Prema dostupnim podacima, deformacija gornje čeljusti nakon ranog liječenja potpunih nesrastanja nije toliko povezana s uranoplastikom, koliko je rezultat nepravilne heiloplastike.

Suvremeni kirurzi također se razlikuju u stavovima o vremenu operacija na nepcu. Tako AA Limberg (1951.) smatra da je u slučaju nesrastanja mekog nepca i djelomičnog nesrastanja tvrdog nepca operacija dopuštena u dobi od 5-6 godina, a u slučaju prolaznih - u dobi od 9-10 godina.

Eksperimentalni podaci pokazali su da ne samo intervencija na tvrdom nepcu, već i produljena tamponada perifaringealnog prostora odgađa razvoj facijalnog dijela lubanje.

Proučavajući dugoročne rezultate uranoplastike, M. M. Vankevich došao je do zaključka da je stupanj deformacije obično proporcionalan veličini nesrastanja. Međutim, kako s pravom ističe M. D. Dubov (1960.), veličina nesrastanja nije samo kvantitativni pojam. Uostalom, oblik nesrastanja određen je ne samo njegovom duljinom, već i stupnjem razvoja nepčanih ploča, vomera i mišića mekog nepca. Proces formiranja alveolarnog nastavka i tvrdog nepca prethodi formiranju mekog nepca i završava otprilike 2-4 tjedna ranije. Dakle, prema M. D. Dubovu, pojava prolaznih nesrastanja očito je povezana s ranijim i intenzivnijim (nego u slučaju prolaznog) utjecajem štetnih čimbenika na fetus u razvoju. Posljedično, varira i stupanj poremećaja rasta gornje čeljusne kosti.

AN Gubskaya (1975.), na temelju brojnih kliničkih i anatomskih studija, preporučuje uklanjanje izoliranog nesrastanja nepca u dobi od 4-5 godina, a kombinirano s nesrastanjem alveolarnog nastavka i usne - u starijoj dobi. Istovremeno, autor s pravom naglašava da je potrebno razlikovati kongenitalne (primarne) i stečene (sekundarne) preoperativne deformacije maksilofacijalne regije. Ako su primarne posljedica poremećenog fetalnog razvoja, onda su sekundarne posljedica funkcije mišića jezika i mišića lica, koji, kada se kontrahiraju, mogu iskriviti nesrastajuće rubove defekta čeljusti i usne. Popratne postoperativne deformacije čeljusti povezane su s primjenom rane heiloplastike iracionalnom tehnikom, ostavljajući grube ožiljke na usni.

G. I. Semenčenko i koautori (1968.-1995.) također smatraju da je dob od 4-5 godina najoptimalnija za izvođenje operacije, a uz dobar fizički razvoj i odsutnost zubnih i čeljusnih deformiteta čak i 3-3,5 godine. EN Samar (1971.) dopušta mogućnost uklanjanja nesrastanja mekog nepca u dobi od 1-2,5 godine, a svih ostalih vrsta nesrastanja - u razdoblju od 2,5 do 4 godine; međutim, on, kao i drugi autori, s pravom smatra rane operacije prihvatljivima samo pod uvjetom mogućnosti sveobuhvatnog dispanzerskog praćenja, prevencije i liječenja mogućih postoperativnih deformiteta.

U vezi s nakupljanjem ogromne količine činjeničnog kliničkog i eksperimentalnog materijala i uvođenjem u praksu složenog dispanzerskog liječenja pacijenata s defektima usne i nepca, sve je više izvješća o mogućnosti relativno ranih operacija (Kh. A. Badalyan, 1984., itd.) kako bi se spriječio razvoj sekundarnih deformacija cijelog kostura lica (pod utjecajem mišića jezika) i pogoršanje općeg stanja djeteta, ubrzala socijalna rehabilitacija djeteta itd.

Dob djeteta nije jedini kriterij za određivanje indikacija za operaciju. Također je potrebno uzeti u obzir stupanj njegovog fizičkog i mentalnog (intelektualnog) razvoja, težinu prošlih bolesti, prirodu i veličinu defekta. Važni su i socijalni i životni uvjeti, odnos roditelja nakon rođenja djeteta s defektom, dostupnost ortopedske skrbi za dijete prije operacije (izrada plutajućeg obturatora) i provođenje cjelovitog tečaja logopedske obuke.

Na temelju podataka iz literature i dugogodišnjeg osobnog iskustva, pri određivanju vremena operacije nesrastanja nepca smatramo da je potrebno pridržavati se sljedeće taktike: u slučaju izoliranih nesrastanja mekog nepca, operacija je moguća u dobi od 1-2 godine, ali nakon operacije dijete mora proći tečaj logopedske obuke i biti pod nadzorom ortodonta. Kada se pojave prvi znakovi razvoja deformacije, ortodont je dužan provesti odgovarajuće preventivne mjere.

U prisutnosti nesrastanja cijelog tvrdog i mekog nepca, operaciju treba izvesti u dobi od 2-3 godine, nakon čega slijedi logopedska obuka pod nadzorom ortopedskog stomatologa, koji prati dinamiku razvoja nepca i vrši prilagodbe obturatora, koji se stavlja tijekom pauza između logopedskih lekcija.

U slučaju defekata cijelog nepca, alveolarnog nastavka i usne, bolje je odgoditi operaciju do 7-8 godina.

Međutim, bez obzira na nedostatak, djetetu treba što ranije staviti obturator; treba ga periodično mijenjati zbog rasta čeljusti i nicanja zubi.

Preporučljivo je započeti tečaj logopedske obuke od ranog djetinjstva, mnogo prije operacije. Datum početka ove obuke određen je stupnjem mentalnog razvoja djeteta, što uvelike ovisi o roditeljima, odgajateljima, članovima obitelji: trebali bi poticati bolesno dijete na oblikovanje riječi, evocirati, pojačavati moguće i pristupačne kombinacije zvukova, učiti ga onomatopeji, pokazivati i pronalaziti igračku, bilo koji predmet, navikavati na označavanje radnji predmeta, tj. učiti razumijevanju govora. Ako od prvih dana djetetova života malo razgovaraju s njim, tada je razvoj govorne funkcije usporen.

Priprema pacijenta za operaciju

Priprema pacijenta za operaciju treba započeti unaprijed i uključivati sanaciju usne šupljine, nosnog dijela ždrijela, opće jačanje, uključujući helmintološki tretman.

Potrebno je pažljivo pregledati sve organe i sustave pacijenta kako bi se utvrdilo postoje li kontraindikacije za operaciju; pregledati bris iz grla i nosa na bacile difterije i hemolitički streptokok; odrediti osjetljivost mikroflore grla na antibiotike.

Sveobuhvatna laboratorijska i biokemijska studija krvnih parametara (leukociti, agranulo- i granulociti) i lipidne peroksidacije prije operacije defekta nepca omogućuje određivanje stupnja rizika od postoperativnih komplikacija, a time i potrebe za individualnom antioksidativnom korekcijom imunološkog statusa pacijenta. Za integralnu modulaciju imunološkog statusa pacijenata s kongenitalnim nesrastanjem nepca preporučuje se preoperativna premedikacija fenazepamom u terapijskoj dozi.

Ako se planira operacija s presijecanjem vaskularno-živčanih snopova nepca prema Yu. I. Vernadskom, potrebno je izraditi, prilagoditi i testirati (u roku od 3-4 dana) zaštitno-trenažnu nepčanu ploču i otkloniti uočene nedostatke u njoj, provesti tečaj preoperativne logopedske obuke, koji bi trebao započeti drugog dana nakon prijema djeteta u kliniku i provoditi se zajedno sa svim ostalim preoperativnim mjerama (to omogućuje značajno olakšavanje rada logopeda u postoperativnom razdoblju).

Ako je moguće, ova predoperativna obuka u klinici trebala bi biti nastavak obuke koja je davno započela kod kuće ili u vrtiću.

Metode kirurškog liječenja nesrastanja nepca

Na temelju najjednostavnije (nedetaljne) klasifikacije defekata nepca, MD Dubov (1960.) preporučuje dvije kirurške mogućnosti;

1. radikalna uranoplastika prema A. A. Limbergu (za potpune defekte);
2. ista operacija, ali dopunjena režnjem prema MD Dubovu (za ne-prolazne defekte). Operacija (uranostaphyloplasty) uključuje stvaranje anatomskog integriteta tvrdog i mekog nepca, kao i obnavljanje njegove funkcionalne aktivnosti. Naziv operacije dolazi od grčkih riječi "uranos" - nepce i "staphyle" - "meko nepce jezik".

Metoda radikalne uraiostafiloplastike prema A. A. Limbergu

Operacija korištenjem ove tehnike uključuje sljedeće faze (slika 139):

1. Osvježavanje rubova defekta izrezivanjem trake sluznice i disekcijom periosta.
2. Formiranje mukoperiostalnih režnjeva na tvrdom nepcu prema Langenbecku-II. P. Lvov.
3. Uklanjanje snopova vaskularnih živaca iz velikih nepčanih otvora (prema P. P. Lvovu ili A. A. Limbergu).
4. Lateralni rezovi duž pterigomaksilarnih nabora sluznice do lingvalne površine alveolarnog nastavka na posljednjem velikom molaru donje čeljusti (prema Halle-Ernstu) i mezofaringokonstrikcija.
5. Interlaminarna osteotomija (prema A. A. Limbergu).
6. Osvježavanje rubova defekta na mekom nepcu njihovim odvajanjem ili izrezivanjem trake sluznice.
7. Šivanje polovica mekog nepca trorednim šavom (sluznica s nosne strane, mišići mekog nepca, sluznica s usne strane).
8. Šivanje režnjeva unutar tvrdog nepca dvorednim šavom.
9. Tamponada parafaringealnih niša i prekrivanje cijelog nepca jodoformnim tamponom.
10. Nanošenje zaštitne nepčane pločice i pričvršćivanje na traku za glavu.

Za olakšavanje uklanjanja vaskularno-živčanih snopova (prema LL Lvovu) i interlaminarne osteotomije (prema AA Limbergu) preporučuje se korištenje dva instrumenta: štipaljki za kosti i štipaljki za radikalnu uranoplastiku.

E. S. Tihonov (1983.) predložio je za tu svrhu posebno dlijeto čija upotreba eliminira mogućnost ozljede vaskularno-živčanog snopa izvedenog iz velikog nepčanog otvora.

Opisana metoda operacije, čak i kada se izvodi najmodernijim instrumentima, može se nazvati radikalnom samo uvjetno, budući da ne osigurava uvijek radikalno (jednofazno) uklanjanje nesrastanja. Prvo, u slučaju nesrastanja cijelog nepca i alveolarnog nastavka, ova metoda omogućuje zatvaranje defekta u njegovom prednjem dijelu samo tijekom druge faze operacije. U tom smislu, MD Dubov, VI Zausaev, BD Kabakov i drugi autori, nadopunjujući "radikalnu" operaciju A.A. Limberga, predložili su posebne tehnike za uklanjanje defekta u prednjem dijelu, čime se postiže jednofazna operacija.

Drugo, u slučaju srednjih i vrlo velikih defekata u srednjem i stražnjem dijelu nepca, snopovi krvožilnih živaca uklonjeni (prema PP Lvovu ili AA Limbergu) iz otvora ne dopuštaju spajanje nepčanih režnjeva bez napetosti. To je razlog često uočenog razilaženja šavova na granici tvrdog i mekog nepca. Prijedlog nekih autora da se snopovi krvožilnih živaca izvlače iz koštanog otvora također se pokazao neučinkovitim.

Kako bi se smanjio restriktivni učinak uklonjenih vaskularno-živčanih snopova na mukoperiostalne režnjeve, ponekad se preporučuje resekcija ne samo ruba velikog nepčanog foramena, već i stražnje stijenke pterigopalatinskog kanala. Međutim, takvo grubo i traumatično uništavanje koštane baze tvrdog nepca obično se ne opravdava, pa ga treba izbjegavati.

Treće, čak i ako se cijeli defekt nepca eliminira u jednoj fazi, gotovo uvijek se u postoperativnom razdoblju opaža smanjenje duljine mekog nepca, što dovodi do njegove inferiornosti kao ventila, a time i do oštećenja govora.

Glavni razlozi postoperativnog skraćivanja obnovljenog (prema A.A. Limbergu) mekog nepca i povezanog smanjenja funkcionalnog rezultata operacije su:

1. povratak medijalne ploče pterigoidnog nastavka, koja je bila odvojena (tijekom operacije), u prvobitni položaj, što je potvrđeno eksperimentalnim studijama;
2. ožiljke na površini mekog nepca okrenute prema nosnom dijelu ždrijela;
3. stvaranje grubih cikatricijalnih suženja u perifaringealnim nišama, što je značajno olakšano tamponadom jodoformnom gazom, kao i neizbježno odvajanje kraja medijalnog pterigoidnog mišića kojim je pričvršćen za pterigoidni nastavak.

Uostalom, tijekom cijepanja ploča, krilo istaknutog nastavka se automatski cijepa i mjesto pričvršćivanja kamenog mišića na njega.

Četvrto, operacija prema A. A. Limbergu često ostavlja grube i snažne ožiljke na sluznici mekog nepca okrenutoj prema nosnom dijelu ždrijela, kao i perifaringealnim nišama, što ponekad dovodi do stvaranja kontrakture donje čeljusti i zahtijeva još jednu fazu kirurške intervencije (na primjer, plastična operacija sluznice s kontra trokutastim režnjevima).

Uranostafiloplastika se može smatrati radikalnom samo ako se izvodi u jednoj fazi i nužno daje stabilne anatomske i funkcionalne rezultate (tj. normalizaciju govora, unosa hrane i disanja). Svaka ponovljena operacija na nepcu ukazuje na njezinu neradikalnu prirodu ili, u pravilu, na neuspješnu primarnu intervenciju. Defekte u prednjem dijelu tvrdog nepca ne treba namjerno ostavljati, nadajući se da će se zatvoriti tijekom ponovljene operacije, budući da je to uvijek teško učiniti zbog ožiljnih promjena u tkivima. Također je nemoguće osuditi pacijenta na doživotno korištenje obturirajućih proteza. Upotreba Filatovljevog stabla u predškolskoj dobi za primarnu plastičnu kirurgiju nepca je neopravdana.

Metode radikalne (jednofazne) uranostafiloplastike prema Yu. I. Vernadskom

Ključ učinkovitosti uranostafiloplastike u anatomskom i funkcionalnom smislu je poštivanje sljedećih zahtjeva: individualizacija kirurške intervencije; korištenje cijelog resursa plastičnog materijala; potpuna i nesmetana konvergencija nesraslih polovica mekog nepca i njegovo pomicanje natrag na stražnju stijenku ždrijela. Stoga je pri izvođenju uranostafiloplastike potrebno uzeti u obzir sve anatomske i kirurške značajke defekta nepca kod svakog pojedinog pacijenta.

Specifičnosti svake varijante operacije opisane su u nastavku. Navest ćemo opće manipulacije koje su obvezne za sve varijante operacije.

1. Namjerno presijecanje snopova vaskularno-živčanih organa koji izlaze iz velikog i malog nepčanog otvora ako ih je potrebno izvaditi iz koštanog prstena - velikog nepčanog otvora. Potreba za tim javlja se kod gotovo sve djece nakon 10-12 godina, adolescenata i odraslih pacijenata koji nisu operirani na vrijeme (u dobi od 1-8 godina) iz jednog ili drugog razloga. Uvijek imaju manje ili više izraženu nerazvijenost nepca, u kojem slučaju je potrebno značajno pomaknuti mukoperiostalne režnjeve tvrdog nepca ili polovice mekog nepca prema unutra i, u različitom stupnju, unatrag kako bi se produžilo meko nepce ili suzilo ždrijelo, odnosno podigao svod mekog nepca. Mogućnost namjernog presijecanja ovih snopova vaskularno-živčanih organa opravdana je prisutnošću vaskularnih anastomoza između grana uzlaznih i silaznih nepčanih arterija.
2. Jednofazno uklanjanje cijelog defekta čak i kod "kroznog" defekta nepca; prednji dio defekta tvrdog nepca zatvara se pomoću dva takozvana "prednje-palatinska" zaklopca, okrenuta prema nosu, ili jednim zaklopcem prema metodama M. D. Dubova, V. I. Zausaeva ili B. D. Kabakova.
3. Stvaranje duplikata sluznice na granici mekog i tvrdog nepca i u distalnom dijelu defekta tvrdog nepca zbog jednog ili dva zaklopca sluznice dna nosne šupljine. Zahvaljujući prisutnosti ovih zaklopaca, koje nazivamo "posteriorno-palatinskim", moguće je spriječiti grubo ožiljavanje nosne površine mukoperiostalnih zaklopaca i mekog nepca, pomaknutih unatrag i zašivenih zajedno.
4. Završetak interlaminarne osteotomije prema AA Limbergu (ako se izvodi) umetanjem klina (izrađenog od spužvaste alo- ili ksenokoloidne kosti) između rascijepljenih ploča pterigoidnog nastavka, što im daje stabilan položaj i potiče stvaranje koštanog regenerata između njih, jačajući ploče u raširenom položaju. Osim toga, to sprječava povratak unutarnje ploče u prvobitni položaj i time svodi na nulu sužavanje ždrijela i produljenje mekog nepca koje postiže kirurg.

Neki autori, umjesto hladnog nepca, koriste (u istu svrhu) autotransplantat sa stražnjih dijelova ruba tvrdog nepca, dobiven resekcijom kosti u području ruba velikog nepčanog foramena, što povećava traumu i trajanje operacije.

5. Provođenje mezofaringokonstrikcije bez vertikalnih Ernstovih rezova. Pristup parafaringealnom prostoru provodi se "skriveno" - kroz dva horizontalna reza sluznice (jedan iza krajnjeg gornjeg, drugi - iza krajnjeg donjeg zuba).

Ako je pacijentov oralni dio ždrijela oštro proširen ili ako je potrebno značajno pomicanje nerazvijenih polovica nesraslog mekog nepca prema unutra, horizontalni rez iza krajnjeg gornjeg zuba nastavlja se do gornjeg prijelaznog nabora i ovdje se izrezuje trokutasti režanj prema V. I. Titarevu; rez iza krajnjeg donjeg zuba nastavlja se do donjeg prijelaznog nabora i izrezuje se trokutasti režanj prema G. P. Mihailik-Bernadskoj. Između ovih rezova odvaja se sluznica i od nje se formira mostni režanj, koristeći za to zakrivljenu oštricu skalpela u obliku slova T. Nakon što se mostni režanj sluznice podigne i lagano pritisne prema dolje, perifaringealna tkiva se stratificiraju Cooperovim škarama ili posebnim raspatorom, a perifaringealne niše se pune klupcima katguta (tretiranim kuhanjem) ili tankim trakama sačuvane membrane bikovog testisa. Nakon toga se režanj vraća unatrag i rana se šiva duž linije dvaju naznačenih horizontalnih reza.

Zahvaljujući formiranju dvaju spomenutih trokutastih zaklopki, koje se pomiču prema unutra (zajedno s odgovarajućom pomaknutom polovicom mekog nepca), uvelike je osigurana nesmetana konvergencija i šivanje nerazvijenih polovica mekog nepca (bez napetosti u šavovima).

6. Tamponada perifaringealnih niša rane ketgutom i slijepo šivanje rane u retromolarnim područjima oslobađa pacijente od bolnih zavoja, prijetnje jodoformnom intoksikacijom i alergijskih reakcija na njega, sprječava stvaranje ožiljaka na sluznici i razvoj kontrakture donje čeljusti. Osim toga, podaci kliničkih i eksperimentalno-morfoloških studija koje su proveli naši djelatnici omogućuju nam zaključak da tamponada međupločnih fisura (nastalih kao rezultat cijepanja ploča pterigoidnog nastavka) i parafaringealnih niša sporo apsorbirajućim materijalom i njihovo šivanje "čvrsto" (koliko je to moguće) izolira ogromne površine rana (smještene u neposrednoj blizini baze lubanje i dubokih slojeva vrata) od kontinuiranog kontakta s mikroflorom usne šupljine, masama hrane, slinom, s gaznim tamponima (impregniranim, štoviše, protoplazmatskim otrovom - jodoformom), koji su sposobni uzrokovati grubo ožiljavanje u bočnim dijelovima ždrijela i time svesti na nulu rezultate mezofaringokonstrikcije i retrotranspozicije mekog nepca koje postiže kirurg. Neki autori koriste brefoplast za tamponadu parafaringealnih niša.
7. Kirurško liječenje prema bilo kojoj od dolje navedenih opcija, budući da je jednofazni postupak, ne predviđa nikakve prethodne (pripremne) ili dodatne (korektivne), unaprijed planirane intervencije na nepcu; potreba za njima nakon operacije nastaje ili kao rezultat nesposobnih postupaka kirurga ili divergencije šavova zbog činjenice da kirurg nije uzeo u obzir „skrivene“ opće somatske kontraindikacije za operaciju, koje se otkrivaju tek tijekom detaljnog pregleda pacijenta, kojeg je lokalni pedijatar ili terapeut smatrao praktički zdravim i bez ikakve sumnje uputio na tako tešku operaciju kao što je uranostaphyloplasty.
8. Kako bi se spriječio razvoj značajne reakcije tkiva oko kanala šava, svi površinski šavovi na sluznici u području tvrdog nepca i u retromolarnim područjima nanose se od tanke (0,15 mm), meke i najelastičnije plastične niti (polipropilen, silen, najlon), a u području mekog nepca - od tankog katguta.
9. Ako postoji značajno povećanje (u usporedbi s normom) poprečnih dimenzija srednjeg dijela ždrijela i širine defekta, izvodi se interlaminarna osteotomija, a u perifaringealne niše uvode se jedan ili dva klupka katguta ili proteinske membrane bikovog testisa.

Ako opće stanje djeteta i lokalni uvjeti (ispravan omjer fragmenata čeljusti, povoljan indeks nesrastanja) omogućuju ranu uranostafiloplastiku, tada je u tim slučajevima poželjno istovremeno izvesti heiloplastiku, što prepolovi broj kirurških zahvata i pruža značajan ekonomski učinak, ranu medicinsku i socijalnu rehabilitaciju pacijenta; istovremeno je potrebna posebno budna pažnja ortodonta i pravovremena korekcija odnosa između čeljusti.

U slučajevima kada operiramo dijete zbog defekta nepca u starijoj dobi, s, u pravilu, značajnim proširenjem oralnog dijela ždrijela, uvijek formiramo trokutasti režanj sluznice na obrazu (blizu krajnjih zuba na gornjem svodu predvorja usta) prema V. I. Titarevu i pomičemo ga na ranu u području posterolateralnog dijela tvrdog nepca. U donjem svodu predvorja usta iza krajnjeg donjeg zuba izrezujemo režanj prema G. P. Mihailik-Bernadskoj i pomičemo ga prema unutra, zatvarajući donje-unutarnji dio rane.

Na kraju operacije zatvaramo liniju šava jodoform-gaznim tamponima (trakama) ili pjenastom plastikom samo unutar tvrdog nepca; zaštitna ploča nema repni dio, zbog čega šavovi na mekom nepcu ostaju nepokriveni i isključuje se mogućnost iritacije korijena jezika pločom.

U slučajevima kada se operacija izvodi na maloj djeci ili kada je zaštitna nepčana ploča loše fiksirana, mukoperiostalni režnjevi se fiksiraju na tvrdo nepce polimernim ljepilom KL-3. Prednosti ove metode su sljedeće:

1. dijete izbjegava neugodne senzacije povezane s uzimanjem otiska gornje čeljusti;
2. preoperativno razdoblje se skraćuje za 2-3 dana zbog vremena potrebnog za izradu zaštitne nepčane pločice i njezino nošenje tijekom preoperativnog razdoblja radi prilagodbe na nju;
3. nema potrebe za korištenjem jodoformnih tampona, koji ponekad uzrokuju alergijske reakcije kod djece;
4. briga o postoperativnoj rani je značajno pojednostavljena;
5. rana nastala (nakon retrotranspozicije nepca) u prednjem dijelu, koja zacjeljuje sekundarnom intencijom pod polimernim filmom, prekrivena je nježnim, fleksibilnim ožiljnim tkivom; to sprječava razvoj grubih ožiljaka koji deformiraju gornju čeljust;
6. To štedi vrijeme liječniku i zubnom tehničaru, kao i materijale potrebne za izradu zaštitne nepčane pločice.

Temelji se na sljedećim vrlo važnim kriterijima koje kirurg mora uzeti u obzir prilikom planiranja i izvođenja operacije u svakom konkretnom slučaju:

1. Postoji li jednostrano ili obostrano nezarastanje alveolarnog grebena?
2. Kolika je udaljenost između rubova defekta u području gingive (alveolarnog nastavka) i prednje trećine tvrdog nepca?
3. Jesu li desna i lijeva pukotina simetrično smještene kod bilateralnog defekta alveolarnog grebena?
4. Kakav je odnos rubova defekta tvrdog nepca prema vomeru?
5. Je li moguće izrezati režnjeve sa sluznice dna nosne šupljine?
6. Koliki je stupanj nerazvijenosti mekog nepca i proširenja oralnog dijela ždrijela (mezofarinksa)?
7. Koliki je anteriorno-posteriorni opseg defekta?
8. Postoji li skrivena pukotina tvrdog, mekog nepca ili resice?
9. Kakav je odnos između latentnog i manifestnog dijela nesrastanja?

U skladu s tim kriterijima, sve vrste rascjepa nepca podijelili smo u pet glavnih topografsko-anatomskih klasa:

• I - jednostrano očito nesrastanje alveolarnog nastavka, tkiva desni i cijelog nepca;
• II - bilateralno očito nesrastanje alveolarnog nastavka i cijelog nepca;
• III - očito nesrastanje cijelog mekog nepca, u kombinaciji s očitim ili skrivenim nesrastanjem cijelog ili dijela tvrdog nepca;
• IV - očite ili skrivene nesrasle strukture samo mekog nepca;
• V - sva ostala nesraštanja, tj. najrjeđa (uključujući skrivena - submukozna), koja su kombinirana ili ne sraštanja usana, obraza, čela ili brade.

Prve četiri klase podijeljene su u podklase. Svaka podklasa nesjedinjenih struktura odgovara specifičnoj varijanti operacije, koju karakterizira jedna ili druga značajka.

Prve četiri klase uključuju najčešće defekte nepca. Broj kombiniranih značajki u različitim dijelovima defekta zapravo je mnogo veći.

Detaljno ćemo okarakterizirati podklase prve četiri klase defekata i značajke operacija određene topografsko-anatomskom strukturom svakog defekta.

/ klasa. Jednostrano nesrastanje alveolarnog nastavka, tkiva desni i cijelog tvrdog i mekog nepca.

Podrazred 1/1. U prednjem dijelu rubovi defekta su dovoljno udaljeni jedan od drugoga, što omogućuje izrezivanje dva mukoperiostalna režnja, nazvana prednji nepčani, unutar desni i prednje trećine tvrdog nepca, a njihova epitelna površina se okreće za 180° u nosnu šupljinu. Vomer nije srastao s rubovima defekta cijelom svojom duljinom, što omogućuje izrezivanje dva simetrična, identične duljine, tzv. stražnjih nepčanih režnja iz sluznice dna nosne šupljine, a zatim njihovo spajanje. Ako mala širina defekta ne dopušta izvrtanje dva prednja nepčana režnja u nos, jedan režanj treba izrezati metodom V. I. Zausaeva ili B. D. Kabakova.

Za defekte povezane s podklasom 1/1 predlaže se nova, takozvana "metoda nježne heilouranostaphyloplasty". Njezine glavne faze su sljedeće: izrezivanje, odvajanje i prevrtanje glavnog i dodatnih mukoperiostalnih režnjeva, uklanjanje vaskularno-živčanih snopova koji dolaze iz velikih nepčanih otvora, uklanjanje tetive m.tensor veli palatini iz hamulusa, oslobađanje mobiliziranog režnja na nepcu od stražnjeg ruba tvrdog nepca i unutarnje površine medijalne ploče pterigoidnog nastavka sfenoidne kosti.

Režnjači se odvajaju od nosne sluznice na granici tvrdog i mekog nepca. Rezovi sluznice u retromolarnim prostorima proširuju se izvan alveolarnog nastavka, submukozni sloj se na tom području disecira i otkriva se kuka pterigoidnog nastavka, od koje se režanj odvaja u sloju interfascijalnog prostora bez promjene mjesta pričvršćivanja faringealno-nepčanog mišića. Pokretljivost režnjeva osigurava se odvajanjem tkiva od unutarnje površine unutarnje ploče pterigoidnog nastavka sfenoidne kosti do donjeg pola, gdje se pričvršćuje faringealno-nepčani mišić. Rubovi nesraslog mjesta se osvježavaju i šavovi se nanose sloj po sloj ketgutom i poliamidnim koncem, nakon čega se na zašivene režnjeve i horizontalne ploče nepčane kosti nanosi polimerno ljepilo KL-3. Rane u pterigomaksilarnim prostorima šivaju se ketgutom uzimajući u obzir retrotranspoziciju nepca. Defekt u prednjem dijelu nepca zatvara se ili međusobno nagnutim režnjevima za 180°, ili režnjevima M. D. Dubova, B. D. Kabakova, ili režnjem na peteljci sa strane sluznice gornje usne.

Podklasa 1/2 razlikuje se od prve po tome što je vomer cijelom svojom duljinom srastao s jednim od rubova defekta, što omogućuje izrezivanje jednog prilično dugog i jednog vrlo kratkog stražnje-palatinalnog režnja u području dna nosne šupljine. Na vomeru se može izrezati srednji nepčani režanj i prišiti na spomenuti dugi stražnje-palatinalni režanj.

Prilikom izvođenja uranostapiloplastike kod djece s jednostranim kroz nesrastanje nepca, LV Harkov je primijetio da neki elementi ove operacije zahtijevaju poboljšanje. Prvo, prilikom izvođenja uranostapiloplastike (za defekte podklase 1/2) izrezuju se dva glavna mukoperiostalna režnja, koja su uvijek različitih veličina i nalaze se na fragmentima čeljusti različitih područja i oblika: mali fragment je uvijek nerazvijen, kraće duljine, dok je veliki fragment „okrenut“ u suprotnom smjeru od nesrastanja i nalazi se znatno distalno od srednje linije. Drugo, glavni nepčani mukoperiostalni režnjevi, pomaknute nakon retrotranspozicije i fiksirane za kost, otkrivaju lateralne dijelove tvrdog nepca, u kojima rana uvijek zacjeljuje sekundarnom intencijom.

Analiza literaturnih podataka i eksperimentalnih, kliničkih studija koje je proveo LV Harkov pokazala je da je u slučajevima uklanjanja vaskularno-živčanih snopova iz velikih nepčanih otvora prema PP Lvovu, ožiljavanje lateralnih dijelova nepca jedan od glavnih razloga za razvoj deformacije u postoperativnom razdoblju. Treće, najčešće mjesto nastanka postoperativnih defekata nepca je granica tvrdog i mekog nepca, gdje režnjevi doživljavaju najveću napetost, a osim toga i mjesto iznad područja nesrastanja, gdje nema podložnog tkiva.

U vezi s tim okolnostima, LV Harkov (1986.) razvio je tehniku operacije koja je uključivala sljedeće faze: izrezivanje i odvajanje glavnog nepčanog mukoperiostalnog režnja samo na većem fragmentu nepca, uklanjanje vaskularno-živčanog snopa iz pterigopalatinskog kanala i odsijecanje režnja sa stražnjeg ruba tvrdog nepca, tupo odvajanje od kuke i oslobađanje od medijalne površine unutarnje ploče pterigoidnog nastavka sfenoidne kosti; osvježavanje rubova nesraslog mjesta, odvajanje mukoperiostalnog režnja na malom fragmentu širine ne više od 0,5 cm od koštanog ruba nesraslog mjesta, izrezivanje dva trokuta u području granice tvrdog i mekog nepca za Z-plastiku, oslobađanje mekog nepca od stražnjeg ruba tvrdog nepca na malom fragmentu sa strane nosne sluznice, uklanjanje defekta nepca šivanjem slojevito ketgutom i najlonskim koncem, izrezivanje i odvajanje jezičastog režnja na peteljci na obrazu s bazom u pterigomaksilarnom prostoru u području većeg fragmenta, pomicanje istog na nepce i šivanje s distalne strane s glavnim nepčanim režnjem pomaknutim u središte i natrag.

Prema zapažanjima LV Harkova, opisana tehnika ima sljedeće prednosti:

1. izrezivanjem i odvajanjem samo jednog mukoperiostalnog režnja na tvrdom nepcu, trajanje operacije se prepolovi i eliminira se gruba trauma nerazvijenog malog fragmenta nepca, što blagotvorno utječe na njegov daljnji razvoj;
2. maksimalna napetost režnjeva na granici tvrdog i mekog nepca potpuno se eliminira ili izravnava raspršivanjem linije šava pomoću dva međusobno pokretna trokuta, što omogućuje značajno sprječavanje pojave postoperativnih ili takozvanih "sekundarnih" defekata nepca na ovom području;
3. simetrija tkiva mekog nepca duž duljine postiže se oslobađanjem tkiva mekog nepca u malom fragmentu sa stražnjeg ruba tvrdog nepca kroz kosi rez na granici tvrdog i mekog nepca;
4. povoljno zacjeljivanje rana na nepcu u području prednjeg i srednjeg dijela defekta olakšava se činjenicom da se linija šava nalazi na koštanoj bazi, a ne u sredini defekta nepca, odnosno između šupljina usta i nosa;
5. Pomicanjem režnja sluznice na stabljici s vrata s bazom u pterigo-maksilarni prostor, gdje se (prema podacima termoviziografije) određuje područje najintenzivnije cirkulacije krvi, značajno se smanjuje zona cijeljenja rane sekundarnom namjerom u području baze alveolarnog nastavka, što eliminira stvaranje grubih ožiljaka.

Navedeni čimbenici doprinose pravilnom i ranom formiranju kupole nepca, ubrzanoj normalizaciji funkcije tvrdih i mekih dijelova nepca, sprječavanju postoperativne nerazvijenosti gornje čeljusti i, kao posljedica toga, nepravilnog odnosa zuba gornje i donje čeljusti.

Od 1983. godine, LV Harkov koristi novu metodu uranostafiloplastike za jednostrana kroz nesrastanja nepca, koja se odnose na podklasu 1/2. Prema ovoj metodi, defekt tvrdog nepca uklanja se vomernim režnjem. Operacija uključuje sekvencijalnu provedbu sljedećih faza:

1. izrezivanje i odvajanje mukoperiostalnog režnja na vomeru s bazom na većem fragmentu; u ovom slučaju, veličina režnja trebala bi premašiti veličinu defekta tvrdog nepca;
2. disekcija sluznice do kosti u malom fragmentu paralelnom s rubom defekta tvrdog nepca s odstupanjem od 3-4 mm od njega; u ovom slučaju, uska traka se odvaja prema dolje - prekrivat će liniju šava sa strane nosne šupljine, a meka tkiva suprotne strane bit će zašivena vomernim režnjem;
3. šivanje vomernog režnja s podignutim rubom mekog tkiva na suprotnoj strani duž cijelog ruba defekta nepca;
4. na donjem polu fragmenta vomera izrezan je i za 180° okrenut „podstavni“ poklopac koji je prošiven u istoj ravnini kao i vomer;
5. na granici tvrdog i mekog nepca izrezuju se i odvajaju dva kutna mukoperiostalna režnja koja se oslobađaju od stražnjeg ruba tvrdog nepca, kuke i medijalne površine unutarnje ploče pterigoidnog nastavka sfenoidne kosti;
6. osvježiti rubove nesraslog tkiva u području mekog nepca i resice;
7. Šavovi se nanose sloj po sloj u području resice, mekog nepca, vomernog režnja i na granici mekog i tvrdog nepca.

Postoperativno razdoblje

U prva 3-4 dana nakon operacije, pacijentu se propisuje strogi mir u krevetu.

Operacije kongenitalnih nezarastanja u maksilofacijalnom području uzrokuju značajne poremećaje u funkcijama tijela kod dojenčadi operirane u lokalnoj anesteziji; manifestiraju se i tijekom operacije i u neposrednom postoperativnom razdoblju. Kod starije djece i odraslih, kod kojih se plastična operacija nepca izvodi pod anestezijom, najveće promjene primjećuju se prvog dana nakon operacije. U postoperativnom razdoblju njihov kardiovaskularni sustav ima veće kompenzacijske rezerve od dišnog sustava. Ako se hemodinamske promjene povezane s operacijom, u pravilu, izravnaju najkasnije trećeg dana nakon nje, tada kompenzacija promjena u dišnom sustavu obično traje i do dva tjedna. Proučavanje eritropoetske funkcije u vezi s kirurškim gubitkom krvi pokazalo je da se tijelo ovih pacijenata nosi s gubitkom crvenih krvnih stanica u istom vremenskom okviru kao i tijelo zdravih osoba. Međutim, obnavljanje rezervi željeza u tijelu, posebno kod dojenčadi s poremećenom pravilnom hranjenjem, sporo je i zahtijeva posebnu terapiju. Stoga autor smatra da transfuzije krvi koje prelaze izgubljeni volumen - za dojenčad do 5 ml na 1 kg težine, a za stariju djecu i odrasle - do 20-30% volumena gubitka krvi - služe kao učinkovito sredstvo za nadoknađivanje rezervi željeza u tijelu pacijenta. Nadoknađivanje gubitka krvi i terapija kisikom u postoperativnom razdoblju pomažu tijelu ovih pacijenata da kompenzira respiratorne poremećaje i pomažu u sprječavanju akutnog postoperativnog respiratornog zatajenja.

Zapažanja su uvjerljiva:

• Naknada za kirurški i postoperativni gubitak krvi ne smije se provoditi prema principu "volumen za volumen", već do normalizacije centralne i periferne hemodinamike;
• upotreba droperidola i ksantinola omogućuje uklanjanje povraćanja i štucanja, uklanjanje psihoemocionalne nestabilnosti pacijenata i stvaranje dobrih uvjeta u području rane za njezin povoljan ishod;
• U ranom postoperativnom razdoblju nakon uranostafiloplastike vrlo je preporučljivo koristiti parenteralnu prehranu koja uključuje proteinske pripravke u kombinaciji s otopinom glukoze (koja osigurava energetske potrebe tijela), kao i hormone, vitamine i inzulin, koji reguliraju metabolizam i povećavaju probavljivost primijenjenih proteinskih hidrolizata. Ova metoda prehrane stvara mir za operirano nepce, eliminira faktor boli povezan s unosom hrane, rana se ne inficira hranom, moguće je provoditi potpunu prehranu i time doprinositi najbržoj normalizaciji metaboličkih procesa, normalnom tijeku postoperativnog razdoblja. Ako je zaštitna nepčana ploča slabo fiksirana na zube, treba je ponovno fiksirati pomoću brzostvrdnjavajuće plastike. Pričvršćivanje zaštitne ploče na čeljusnu kapicu vršimo samo u iznimnim slučajevima (kada na gornjoj čeljusti nema zuba ili ih ima vrlo malo).

Nakon operacije pod endotrahealnom anestezijom ili lokalnom potenciranom anestezijom, pacijent može povraćati, o čemu treba obavijestiti osobu koja ga brine.

Ako je disanje na nos otežano, koristite dišni put ili gumenu cijev promjera 5-6 mm (MD Dubov preporučuje cijepanje kraja cijevi koji viri iz usta i širenje poput praćke).

Nekoliko sati, pa čak i prvog dana nakon operacije, iz usta i nosa može se ispuštati sluzavo-krvava tekućina koju treba osušiti gazom.

Navečer na dan operacije, ako pacijent želi, možete mu dati malu količinu tekuće hrane: žele, tekuću kašu od griza, slatki čaj s limunom, razne voćne i povrtne sokove (ukupno do 0,5-1 čaše).

Tijekom prvih 24 sata nakon operacije, budući da je u sediranom stanju pod utjecajem narkotika, pacijent obično može uzimati tekuću hranu; međutim, sljedeći dan obično odbija piti ili jesti zbog oštre boli pri gutanju (uzrokovane oticanjem ždrijela, nepca i ždrijela koje traje nekoliko dana). Kao što su kliničke studije pokazale, zbog traume, prisilnog "obrambenog" gladovanja i nedovoljnog hranjenja žlicom ili kroz čašicu za gutanje, mijenja se proteinski sastav krvi u tijelu djeteta koje se podvrgava operaciji (smanjenje razine albumina i povećanje a1- i a2-globulina), a poremećena je i ravnoteža dušika i metabolizam vode i elektrolita. Stoga se tijekom prva 3-4 dana pacijent treba hraniti kroz tanku sondu umetnutu u želudac prije ili tijekom operacije. Nutritivne smjese trebaju biti tekuće, visokokalorične i obogaćene vitaminima (žele, kaše, juhe, sokovi, čaj s limunom, sirova jaja itd.). Detaljan opis dijeta za hranjenje sondom prikazan je u nastavku.

Ako nakon operacije postoji obilno krvarenje ispod ploče, treba je ukloniti, pronaći krvareću žilu, komprimirati je i previti. Ne preporučuje se korištenje čvrste tamponade ispod zaštitne ploče, jer može uzrokovati poremećaj cirkulacije u formiranom nepcu. Istodobno treba intravenski primijeniti 10 ml 10%-tne otopine kalcijevog klorida.

Tijekom previjanja mijenjaju se tamponi koji su obilno natopljeni krvlju. Nakon njihovog vađenja, nepce se ispire tankim mlazom otopine vodikovog peroksida; pjena, oksidirajući režnjeve, ispire krvne ugruške i sluz. Nakon uklanjanja pjene gazom, nepce se prekriva svježim trakicama jodoforma i vraća se zaštitna nepčana pločica.

Tijekom 7-10 dana nakon operacije, preporučljivo je davati antibiotike intramuskularno i ukapavati 10-15 kapi njihove otopine u nos.

Pri visokoj tjelesnoj temperaturi (39-40°C) propisuju se antipiretici.

Zavoji se mijenjaju svaka 2-3 dana, uz naizmjenično ispiranje s 3%-tnom otopinom vodikovog peroksida i 1:5000 otopinom kalijevog permanganata te uklanjanje plaka s nepca (odlomljene epitelne stanice, hrana, eksudat).

Pedijatrijski pacijenti se žale na bol pri gutanju prvih 1-2 dana; kod odraslih je bol jača i traje dulje. Stoga se po potrebi propisuju analgetici.

Šavovi se skidaju 10.-12. dana nakon operacije. Do tada su djelomično prorezani i otpali.

Neposredni anatomski ishodi kirurškog liječenja

Anatomski ishod operacije nepca određen je potpunošću preoperativne pripreme, izborom potrebne kirurške opcije, kirurškom tehnikom kirurga, postoperativnim liječenjem i njegom pacijenta, kao i ponašanjem samog pacijenta.

Prilikom procjene rezultata operacije, autori obično ne uzimaju u obzir namjerno ostavljene defekte u prednjem dijelu nepca. No, čak i bez njihovog uzimanja u obzir, broj slučajeva divergencije šavova nakon operacije i pojava postoperativnih defekata varira od 4 do 50%. Prema dostupnim podacima, među komplikacijama primarne uranoplastike najčešće su ruptura cijele resice ili njezina perforacija, perforacija svoda nepca, odbacivanje faringealnog režnja itd.

Po našem mišljenju, prvo, broj neuspješnih operacija trebao bi uključivati sve one slučajeve u kojima je potrebno ponovljeno zatvaranje namjerno ostavljenog defekta u prednjem dijelu nesraslog zgloba. Drugo, smatramo potpuno neprihvatljivim procjenjivati neposredni anatomski ishod operacije bez uzimanja u obzir vrste (opsega) defekta fisure.

Prema našoj klinici, povoljni anatomski ishodi operacija metodom Yu. I. Vernadskog uočeni su u 93-100% slučajeva, što je posljedica sljedećih čimbenika: individualizacija kirurške intervencije za svakog pacijenta; sasvim dovoljna retrotranspozicija i mezofaringokonstrikcija, koju osigurava presjek vaskularno-živčanih snopova i široko odvajanje premosnih retromolarnih režnjeva; jednofazna i radikalna priroda operacije za bilo koju od njezinih glavnih varijanti; pažljiv odnos prema glavnim mukoperiostalnim režnjevima, koji se drže svilenim "držačima" i ne ozljeđuju se pincetom. Potrebno je izbjegavati nametanje vrlo čestih i čvrstih šavova, jer to može dovesti do nekroze tkiva duž linije šava, gdje je opskrba krvlju već nedovoljno razvijena.

U postoperativnom razdoblju povoljan ishod olakšavaju čimbenici poput ispravnog položaja režnjeva, osiguravajući njihov odmor dobro prianjajućom (prije operacije) zaštitnom nepčanom pločom. Tamponi od jodoform-gaze trebaju se ravnomjerno, a ne čvrsto (labavo) postaviti na operirano nepce. U slučajevima kada dijete nakon operacije oboli od akutne zarazne bolesti (šarlah, ospice, gripa, tonzilitis), može doći do potpunog odstupanja šavova. Ova komplikacija ukazuje na nedovoljan preoperativni pregled djeteta.

Udaljeni anatomski rezultati operacija

Studija udaljenih anatomskih rezultata operacija kod pacijenata koji su podvrgnuti kirurškom liječenju metodama Yu. I. Vernadskog i LV Harkova pokazuje da je zbog stvaranja duplikata sluznice u stražnjoj trećini tvrdog nepca i na njegovoj granici s mekim nepcem, tamponade perifaringealnih niša biološkim (apsorbirajućim) materijalom, uvođenja ksenokoloida između ploča pterigoidnih nastavaka, kao i čvrstog šivanja perifaringealnih rana i odsutnosti tradicionalne vertikalne disekcije sluznice u retromolarnoj regiji (prema Ganzerovoj metodi) i drugih značajki korištenih metoda, moguće postići visok funkcionalni kapacitet mekog nepca. To je zbog činjenice da se nepce ili uopće ne skraćuje tijekom procesa zacjeljivanja rane ili se skraćuje neznatno.

Eksperimentalni morfološki podaci pokazuju da uvođenje alo- ili ksenobona u interlaminarni prostor osigurava stabilniji rezultat interlaminarne osteotomije nego uvođenje jodoformne gaze između ploča. Postupno se resorbirajući, interponirani alo- ili ksenobon zamjenjuje novostvoreno koštano tkivo, koje čvrsto fiksira ploču pomaknutu prema unutra u položaju koji je za nju određen (tijekom operacije). Ispunjavanje perifaringealnih niša biološkim apsorbirajućim materijalom (katgutne zavojnice) osigurava manje grubo ožiljavanje rane nego pod pokrovom jodoformnih tampona. To objašnjava stabilniji anatomski rezultat operacije (dugo meko nepce, ždrijelo suženo na normalu), što, pak, određuje veći funkcionalni ishod liječenja, tj. pacijent jasno izgovara sve glasove. To je također značajno olakšano formiranjem nepca (prvo stensilom, a zatim plastičnom izbočinom nanesenom na zaštitnu nepčanu ploču) i logopedskom obukom pacijenta prije i nakon kirurškog liječenja.

Udaljeni funkcionalni (govorni) rezultati uranoplastike i uranostapiloplastike

Nažalost, ne postoje općeprihvaćeni kriteriji za procjenu izgovora nakon uranostafiloplastike. Kako bi se objektivizirala procjena funkcionalnog učinka plastične kirurgije nepca, koristi se metoda spektralne analize govora.

Jasnoća govora određena je ne samo anatomskom učinkovitošću operacije, već i mnogim drugim čimbenicima (prisutnost ili odsutnost sluha kod pacijenta, deformacije zuba i čeljusti ili skraćivanje frenuluma jezika; logopedski trening i terapija vježbanjem itd.); stoga je moguće procijeniti učinkovitost samih operacija po kvaliteti govora samo usporedbom svih ostalih čimbenika koji utječu na govornu funkciju.

Prema podacima različitih autora, govor se značajno poboljšao kod većine pacijenata nakon uranostafiloplastike primjenom metoda Yu. I. Vernadskog (u prosjeku 70-80%). Samo kod male skupine pacijenata, kao rezultat značajnog početnog skraćivanja mekog nepca nakon operacije, izgovor se neznatno poboljšao.

Kao što pokazuju rezultati spirometrije provedene nakon 6 mjeseci terapije vježbanjem, kod većine djece operirane zbog potpunih nesrastanja nepca, gubitak zraka kroz nos tijekom izdisaja je odsutan ili značajno smanjen, a kod one operirane zbog izoliranih defekata mekog nepca, propuštanje zraka je potpuno odsutno.

Za procjenu funkcionalnog stanja nepčanih tkiva tijekom operacije i predviđanje ishoda kirurškog liječenja koristi se metoda za uzimanje u obzir vrijednosti toplinskog protoka u nepčanim tkivima. Ova metoda, za razliku od općeprihvaćenih reografskih, jednostavna je za provedbu, ne zahtijeva značajno vrijeme i skupu opremu, primjenjiva je u svim fazama operacije i u postoperativnom razdoblju, zbog čega se može koristiti kod pacijenata različite dobi.

Kako bi se povećala učinkovitost operacija u smislu obnove govora, potrebno je ukloniti povezane nedostatke maksilofacijalne regije - skraćivanje frenuluma jezika, nedostatak zuba, posebno prednjih, ožiljnu deformaciju i skraćivanje usana, ožiljne priraslice u nosu itd.

Kako bi se smanjio broj postoperativnih gnojno-upalnih komplikacija, preporučuje se provođenje imunokorektivne terapije prije operacije i propisivanje antibiotika, sulfanilamida, furazolidona nakon operacije. Imunizacija stafilokoknim anatoksinom također doprinosi normalizaciji sastava mikroflore usne šupljine, ždrijela i nosnog dijela ždrijela.