Uzroci i patogeneza epistaxisa

Ovisno o uzrocima nastanka nazalnog krvarenja dijeli se na posttraumatski (uključujući kiruršku traumu) i spontanu. Spontano krvarenje nosa simptom je različitih patoloških stanja i bolesti koje mogu imati lokalnu i opću prirodu.

Etiološki čimbenici općenito, što dovodi do pojave epistaksa, se mogu podijeliti u četiri skupine s obzirom na moguće zloupotrebe tri funkcionalno međusobno strukturnih komponenti hemostaze: vaskularne trombocita i koagulacije.

• Promjene u vaskularnom zidu sluznice nosa (kršenje vaskularne veze hemostaze):
  • degenerativni procesi u sluznici nosne šupljine (atrofični rinitis, kemijska naprijed, devijaciju nosne septum, ozena, perforaciju nosne septum);
  • kronična specifična upala (tuberkuloza, sifilis);
  • tumori nazalnih i paranazalnih sinusa (benigni, polip angiomatous, kapilarna hemangiom, kavernozne zloćudnu: karcinom, sarkom, rub: angiofibrom nazofarinksa, nos invertirani papilom)
  • abnormalnosti vaskularnog zida (mikroangiomatoza, varikozne vene, nasljedna hemoragijska telangiectasia):
  • Wegenerova granulomatoza,
• Kršenje hemostaze koagulacije:
  • nasljedni koagulopatija (hemofilija, von Willebrandov bolesti, deficita IIv, VII, X, XIII faktori i / hipo- i disfibrinogenemii protein Z deficit);
  • stečena koagulopatija (nedostatak faktora zgrušavanja krvi vitamin K-ovisna zbog mieloproliferatianyh autoimune bolesti, bolesti jetre, točna terapija acenokumarol, acetilsalicilna kiselina, nesteroidni protuupalni agensi, sulfonamidi, antibiotici, barbiturate, i slično;. DIC, stečena von Willebrandova sindrom, sistemski lupus amid lupus eritematosus, skleroderma, myelo- i limfoproliferativne bolesti disglobulinemii, solidni tumori, stečena deficita Plazme faktora koji određuju unutrašnjoj koagulaciji krvi, protiv infektivne i autoimune bolesti, peredoeirovka antikoagulansi izravnog i neizravnog djelovanja; predoziranja protamin sulfat, itd.)
• Kršenje hemostaze trombocita:
  • trombocitopatija (kongenitalna, nasljedna i stečena);
  • trombocitopenija (kongenitalna, nasljedna i stečena).
• Kombinirani poremećaj raznih hemostatičkih veza:
  • bolesti koje su popraćene povećanjem arterijskog tlaka i oštećenjem vaskularnog endotela (hipertenzija, prolazna i simptomatska hipertenzija, ateroskleroza);
  • bolesti jetre (otrovne, zarazne, parazitske, autoimune, ciroze) i mehaničke žutice;
  • bolesti noći (akutni nefritis, pogoršanje kroničnog glomerulonefritisa, uremije);
  • bolesti krvi (akutne i kronične hemoblastoze, policitemija itd.)
  • zarazne bolesti (ospice, crvena groznica, malarija, rickettsiosis, infekcija adenovirusa, itd.).

Među lokalnim uzrocima epistaxisa, važno mjesto pripada vaskularnim tumorima. Hemangioma (kapilara i kavernozni) promatrana u nosnoj šupljini u pregrade (pretežno u dijelu hrskavice) u donjim i srednjim školjke, a još manje - u stražnje nosnicama, nazalnih sinusa. Većina hemangioma smatra se "krvavim polipom" u septumu nosa.

Nasljedna hemoragijska telangiektazija (Rendu bolest Osler-) je jedan od uzroka povratnih nosebleeds, koji su vrsta marker za ovu bolest. Najčešće počinju u dobi do 20 godina, nastaju bez ikakvog razloga ili kada puše.

Morfološki supstrat ebolevanije je displikacija krvožilnog zida s oštrim stanjivanjem ili nedostatkom mišićnog sloja i elastičnih vlakana.

S dobi se povećava displasia mesenchima, što pridonosi progresivnom razvoju vaskularnih ektatija. Takve morfološke promjene narušavaju kontraktilnu sposobnost vaskularne stijenke i dovode do pojave spontanih povratnih krvarenja angiomatskog tipa.

Teleangiectasia na koži i sluznici jedna je od najzanimljivijih simptoma Rundu-Oslerove bolesti. Makroskopski izgledaju poput crvenih crvenih mrlja veličine jabuke i graška, lagano strše iznad površine, guste na dodir. Teleangiektazija lokaliziran na rukama i wrists (dlanovima, u nokat falangi) na sluznici nosne šupljine, jezika, usana.

Sasvim obično nema promjene u sistem koagulacije krvi, iako su neki pacijenti mogu identificirati lokalne fibrinolize u teleangiektazija području i znakove kroničnog hipokromnih anemije.

Bolesti karakterizirane nasljednim, prirođenim ili stečenim poremećajima sistemske hemostaze čine skupinu hemoragične diateze.

Među poremećaje krvarenja nasljedna 83-90% slučajeva se javljaju u raznim vrstama deficijencije faktora VIII (hemofilija A - 68-78%, von Willebrandova bolest - 9-18%) i 6-13% slučajeva - nedostak faktor IX (hemofilija B). Dakle, deficit od dva čimbenika zgrušavanja (VIII i IX) čini 94-96% svih nasljednih koagulopatija. S druge čimbenike nedostatak (XI, II. VII, X), hipo- i afibrinogenemia račune za samo 4-6% slučajeva, međutim, oni su ujedinjeni u podskupini „ostalo”.

U skupini stečene koagulopatije dominantni su sekundarni oblici, koji se razlikuju od nasljednih složenijih patogeneza. Niz bolesti i sindroma karakterizira razvoj dva, tri ili više neovisnih ili patogenetski srodnih poremećaja hemostaze. Takvi poremećaji polisilindroma inherentni su bolestima jetre, bubrega, leukemija. Ove bolesti identificiraju nas u zasebnoj podskupini kombiniranih hemostaznih poremećaja. Istovremeno, s nekim koagulopatijama, hemoragične manifestacije uzrokuju apsolutno određeni mehanizmi. Na primjer, nazalno krvarenje malapsorpcijom i crijeva dysbiosis Genesis lijeka nedostatak zbog formiranja vitamina K u crijevu koje rezultiraju na povredu sinteze VII, faktora X, II, IX zgrušavanja. Slične povrede se promatraju u kompetitivnim premještanjem metabolizma vitamina K antagonista njegov funkcionalni - acenokumarol, fenindion i druge neizravne antikoagulanse,

Kompleks K-vitaminozavisimyh nedostatak faktora zgrušavanja javljaju u dvije patogenijim izvedbe: s opstrukcijske žutice (malapsorpcije topljivih u mastima vitamina K, zbog odsutnosti žuči u crijevu) te s lezijama parenhima jetre (oslabljen sinteze VII, X, P. I faktora IX u hepatocitima ). Međutim, s tim oblicima u razvoju nosne krvarenja i drugih mehanizama koji su uključeni (DIC, poremećaj faktora V, IX, I i inhibitora fibrinolize. Pojava patoloških proteina), i oni pripadaju u kombinaciji podgrupe hemostatskih poremećaja.

DIC-sindrom - jedan od čestih i teških oblika patologije hemostaze. Prema sažete statistike velikih multidisciplinarnih kliničkih centara, generalizirane infekcije (bakterijske i virusne), uključujući i sepsa, koja teče prema vrsti akutne septički šok, zauzima prvo mjesto među uzrocima DIC. Osim sepse, proširene intravaskularne koagulacije, ima veći broj aktivira može zakomplicirati tijekom akutnog zatajenja bubrega, akutnog intravaskularnom hemolizom, malignih bolesti (uglavnom pluća i rak prostate), patologija trudnoće i rada i drugih patoloških stanja i bolesti.

Klasifikacija uzroka krvarenja iz nosa su četiri podskupine lijekova hemostatski poremećaji. Neki autori ne smatraju da je moguće da ih kombinirati, jer je patogeneza poremećajima krvarenja uzrokovanih raznim drogama, ima temeljne razlike. Na primjer, predoziranje od aktivnosti antikoagulanta začina (heparin natrij) blokira gotovo sve faktore koagulacije pripadaju serin proteina (XIIa, XIa, Ixa, Xa): lijekova koji imaju svojstva hapteni (kinidin, sulfonamidi, aminosalicilna kiselina, digitoksin, rifampicina, hidroklorotiazid, pripravci , zlato itd) uzrokuju imuni trombocitopeniju: salicilati pirozolonovye derivati i slični pripravci izazvati razvoj trombotsitopaty; antikoagulansi neizravni natječe raseljeni iz metabolizam vitamina K. Ignorirati značajne razlike u patogenezi koagulopatije lijekovima nije moguće, jer to određuje potrebu diferenciranog patogenim liječenja.

U skupini poremećaja trombocita ofhemostasis su od posebnog interesa thrombocytopathia u kojoj epistaksa krvarenje zastupa dominantne vrste, a u nekim slučajevima - jedini simptom bolesti. Najnovija verzija dijagnoze bolesti je posebno teško zbog nedostatka promjena u tradicionalnim krvi i coagulogram i većina krvarenja iz nosa nepoznate etiologije, u stvari su manifestacija thrombocytopathia.

Trombocitopatija se dijeli na kongenitalne, nasljedne i stečene. Nasljedne oblici su grupirani prema vrsti disfunkcije, morfoloških i biokemijskih abnormalnosti trombocita. Stečena thrombocytopathia promatrati u hipotireoza, razvoj i spontano, a nakon strumectomy s hypoestrogenism. Sekundarni thrombocytopathy može biti zbog zloćudnih bolesti hematološkog sustava, mijeloproliferativnih bolesti, nedostatak vitamina B12, progresivne bubrežne insuficijencije ili jetre, paraproteinemic zloćudnih bolesti hematološkog sustava, masivne transfuzije krvi, raširene intravaskularne sindrom. U tim slučajevima je smanjenje prvenstveno agregacije trombocita, što se očituje u nekih bolesnika petehialnim krvarenja u kožu i sluznicu nosa i guma krvarenja,

Većina oblika stečenih bolesti trombocita je složen geneza, nehomogenost funkcionalnih poremećaja, u kombinaciji s drugim poremećajima hemostaze, u vezi s kojima su uključeni u skupini popratnih poremećaja. Dakle, „pozadina” kršenje hemostaza u akutne leukemije služi tip trombocitopenija giporegeneratornogo, u kombinaciji s kvalitetnim inferiornosti trombocita, ali DIC se može pridružiti u bilo kojoj fazi razvoja tih bolesti,

Epistaksa u uremije uzrokuje nedostatak kvalitativna trombocita, trombocitopenija i degenerativnih promjena u nosnu sluznicu, koji rezultira iz izoliranog produkta metabolizmom dušika. Kada nefrotski sindrom, zbog epistaksa DIC, nedostatak IX, VII ili II koagulacijske faktore zbog većeg gubitka mokraće, te zatajenje hipertenzija, disfunkcija endotela i za sobom povlači povećanje „krhkost” malih plovila.

Definicija uzroka nozbiljnih otvora stvara osnovu za formiranje detaljne dijagnoze koja određuje diferencirani pristup liječenju ove patologije.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pathogenesis of epistaxis

Najčešći uzrok nazalnog krvarenja je hipertenzija. Iako je nosna krvarenja u ovoj skupini bolesnika imaju uglavnom razdoblja povećanje krvnog pritiska, neposredni uzrok im nisu prikazani mehaničke rupture krvnih žila i poremećaji mikrocirkulacije i zgrušavanja svojstva krvi, što dovodi do razvoja lokalizirane intravaskularne koagulacije. Kronični subkompensirani DIC sindrom i disfunkcija endotela sastavni su dio patogeneze arterijske hipertenzije. Do određenog vremena, regulacija agregacije krvnih stanja sustava u ovoj skupini bolesnika u stanju osjetljive ravnoteže koja može biti narušeno minimalni podražaj (gubitka krvi, terapijske manipulacije, stres, vježbanje, uzimanje određenih lijekova). Ako u ovom slučaju postoji jedan ili više lokalnih „Dopustljivo” faktori (šteta endotel, patološki promijenjen vaskularne dilatacija, spor protok krvi ili zastoj u mikrovaskulaturi, otvaranje arterijsko-venske odvođenje struje, povećana viskoznost krvi). Razvijanje lokaliziranog intravazalnih zgrušavanja krvi iz vaskularnog zida i nekroze hemoragijskog sindroma očituje hemoragijski moždani udar, infarkt miokarda ili hemoragijski krvarenje iz nosa.

Kada trombocitopenija i thrombocytopathy pojave epistaksa uslijed oslabljene vaskularne hemostaze trombocita. Angiototropna funkcija trombocita daje normalnu propusnost i otpornost na zidove mikročestica. Nedostatak trombocita dovodi do degeneracije endotel narušavanja njenog athrombogenic, povećane propusnosti krvnih žila u plazmi i crvenih krvnih stanica, što se očituje petechiae. S teškom trombocitopenijom razvija se hemoragični sindrom. Krvarenje krvarenja vaskularno-hemostaze trombocita se ponavlja. Kao kvantitativni kvalitativnu nedostatkom trombocita daje kao primarne hemostaze (adhezije oslabljen i agregaciju trombocita, isporuku faktora koagulacije u plazmi, i biološki aktivne tvari na mjesto krvarenja) i povlačenje krvnih ugrušaka je potrebna da se dobije cijeli tromba.

Tako, u patogenezi spontanih nosebleeds važno mjesto pripada poremećaja sustava koagulacije trombocita i hemostaze poremećaja mikrocirkulaciju u sluznicu nosne šupljine, endotelne athrombogenic promjena, smanjena vaskularne kontraktilnih svojstva, povećana permeabilnost krvnih žila.