Weberov sindrom

Takvu bolest, kao Weberov sindrom, prvi je put opisao engleski liječnik Herman David Weber u 19. Stoljeću. Glavne karakteristike sindroma su: jednostrana oculomotorna paraliza, hemiplegija i hemipareza, kao i lezija lica i sublingvalnog živca. Ponekad je bolest komplicirana hemianopsijom.

Weberov sindrom je složena i rijetka bolest, te je jedna od varijanti neurološke patologije iz kategorije pedunkularnih izmjeničnih sindroma.

Epidemiologija

Epidemiologija Weberovog sindroma nije istražena.

[1], [2]

Uzroci weberov sindrom

Pojava bolesti povezana je s patološkim promjenama koje se javljaju u neposrednoj blizini nogu mozga. Takve promjene mogu biti posljedica poremećaja cerebralne cirkulacije (cerebralne ishemije), poremećaja cjelovitosti žila mozga, tumorskih procesa.

Osim toga, razvoj patologije može biti povezan s lokaliziranim neoplastičnim pritiskom na noge mozga, čak i ako se tumor nalazi na nekoj udaljenosti od ove regije.

[3], [4],

Faktori rizika

Možemo razlikovati sljedeće čimbenike rizika za Weberov sindrom:

• ishemijski ili hemoragijski moždani udar;
• benigne ili zloćudne neoplazme mozga;
• kraniocerebralna trauma.

[5], [6]

Patogeneza

Patogeneza sindroma može biti:

• u poremećaju cirkulacije krvi unutar glavne arterijske posude;
• u velikom rastućem procesu u temporalnom režnju mozga;
• u razvoju upalnog procesa u meningu u regiji baze mozga;
• u subarahnoidnom krvarenju u srednji kranijski fossa.

[7], [8], [9], [10], [11]

Simptomi weberov sindrom

Prvi znakovi bolesti - je rastuća paraliza muskulature lica, mišića jezika, ruku i stopala prema središnjoj varijanti. Klinička simptomatologija objašnjava se apsolutnom ili djelomičnom imobilizacijom oculomotornog živca. Mišićna disfunkcija dovodi do prisilnog izbijanja očne jabučice na vremenskoj strani. Izgleda da oko "izgleda" u suprotnom smjeru od zahvaćene strane.

Uz istodobno oštećenje vizualnog sustava dolazi do hemianopsije - dvostruko sljepilo polovice vidnog polja. Pacijent ima širok strabizam, vizualna funkcija pada, boje i tonovi se razlikuju s većim stresom.

Osim toga, mogu se otkriti intenzivni i ritmički pokreti klonskog tipa, uzrokovani guranjem kontrakcija mišića. S vremenom se stanje pacijenata pogoršava: funkcija savijanja ruke prekršena je na razini zaštitnog refleksa.

Obrasci

Weber sindrom označava naizmjeničnog hemiplegia, da se sastoji u funkcionalnim poremećajima u kranijalni živci od oštećenja, kao i poremećaj motornu aktivnost (kao parezija i paralizu), gubitak osjećaja (vodiča varijanta) i koordinaciju motora.

Ovisno o lokaciji patološkog fokusa, ti su sindromi podijeljeni u sljedeće vrste:

• pedunkularni sindrom (s oštećenjem baze ili noge, mozga);
• Pontineov sindrom (patologija mosta);
• bulbar sindrom (lezija medule oblongata).

Weberov sindrom se naziva pedunkularnim vrstama bolesti.

[12], [13], [14], [15]

Clippel-Trenone-Weberov sindrom

Sindrom Klippel-Trenone-Weber sličan je Weberovom sindromu koji smo opisali samo po imenu. Bit bolesti je značajno različita: patologija je povezana s urođenim defektom u vaskularnom sustavu koji je položen u embrionalnom razdoblju.

Bolest je karakterizirana pojavom na ekstremitetu nevusa tipom telangiectasije, u pozadini varikoznih vena i venskom arterijskom anastomozom sa strane lezije. Slučajevi djelomičnog gigantizma zahvaćene nogu ili, rjeđe, ruku nisu neuobičajeni. U nekim pacijentima postoji zakrivljenost kralježnice, dislokacija kuka, deformativne promjene u zglobovima i stopalima. Ploče vizualnih organa, pluća i bubrega također se mijenjaju.

Liječenje patologije obavlja se odmah.

Drugo ime za Klippel-Trenoneov sindrom je Parkes-Weber-Rubashov sindrom, ili jednostavno Weber-Rubashov sindrom.

[16], [17], [18], [19]

Sindrom Sturge-Weber-Crabbe

Drugi nasljedni sindrom Sturge-Weber-Crabbe karakteriziraju takvi znakovi koji se pojavljuju neposredno nakon rođenja djeteta:

• višestruki angiomi (vaskularne formacije) na koži, ponekad - nevusi;
• oštećenje plovila vizualnih organa, što dovodi do neravnoteže tekućine u oku šupljine i glaukoma. Kao posljedica - promjena u očnim membranama, odmezanost retine, sljepoća;
• vaskularna lezija moždanih ovojnica, pojava angioma na meke ovojnice, hemiparezom (imobilizacija polovice tijela), hemianopsija (unilateralno gubitak vida), hiperaktivnost, cerebralne prokrvljenosti, poremećaj motoričke koordinacije, konvulzivni poremećaj, invaliditetom.

Simptomatsko liječenje je simptomatsko.

Inače se sindrom naziva encefalotrigeminalna angiomatoza.

Weber-Oslerov sindrom

Točan naziv Weber-Oslerovog sindroma je bolest Rundu-Weber-Osler.

Temelj ove patologije je nedostatak endogenog transmembranskog proteina, koji je sastavni dio receptorskog sustava čimbenika transformirajućeg rasta β. Bolest se prenosi autosomnom dominantnom nasljednošću i karakterizira sljedeće simptome:

• brojne angiocepcije ljubičaste crvene boje, veličine 1-3 mm;
• proširene kapilarne posude;
• česte nosa krvarenja.

Sindrom se manifestira već u ranom djetinjstvu, pogoršan nakon pojave puberteta.

Dijagnostika weberov sindrom

Dijagnoza Weberovog sindroma može predstavljati određene poteškoće. Nažalost, nema specifičnih metoda koje potpuno određuju bolest. Stoga morate upotrijebiti puni dijagnostički kompleks kako biste pravilno ustanovili dijagnozu.

• Laboratorijska dijagnoza temelji se na korištenju različitih metoda ispitivanja funkcija mozga. Weberov sindrom ne daje nikakve promjene u sastavu mokraćne tekućine ili krvi, pa se odgovarajuće analize smatraju neinformativnim. Ponekad se može propisati spinalnu punkciju uz uzimanje tekućine za daljnju istragu. Istodobno, određuje se tlak CSF-a.
• Instrumentalna dijagnostika uključuje:
  • procjena vaskularne mreže fundusa (natečenost, punina, vaskularni spazam, prisutnost krvarenja);
  • neurosonografija (ultrazvučni pregled strukturnih komponenti mozga, na primjer, cerebralne šupljine - ventrikuli);
  • računalna tomografija i NMR - metoda rezonantne apsorpcije ili zračenja pomoću elektromagnetske tvari.

[20]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza se provodi s oftalmološkim bolestima, akutnim povredama cerebralne cirkulacije, tumorskim neoplazmama.

[21], [22], [23], [24]

Liječenje weberov sindrom

Liječenje Weberovog sindroma treba biti usmjereno na uklanjanje glavnih uzroka patoloških promjena na području baze mozga. Stoga je fokus liječenja terapija poremećaja cerebralne cirkulacije, vaskularnih poremećaja, upalnih procesa meninga, uklanjanja tumorskih tumora, aneurizme,

Može se imenovati:

• antikonvulzivnih ili psihotropnih lijekova;
• lijekovi za smanjenje intrakranijalnog i intraokularnog tlaka.

Ako je potrebno, liječnici pribjegavaju kirurškoj intervenciji - korekciji vaskularnih i strukturnih poremećaja.

Trenutno, jedan od najučinkovitijih načina liječenja alternativnih sindroma bilo kojeg podrijetla je transplantacija matičnih stanica.

Matične stanice nakon transplantacije u mozgu aktiviraju obnovu tkiva (uključujući tkivo živaca), što stvara iznimno povoljne uvjete za liječenje i regeneraciju oštećenih struktura mozga. Nakon konačne obnove moždanog tkiva, sindrom Weber je uvelike olakšan.

Prevencija

Weberov sindrom nije neovisna patologija: obično je posljedica ili komplikacija drugih bolesti ili ozljeda povezanih s cirkulacijskim poremećajima u mozgu i leđnoj moždini. Iz tog razloga, preventivne mjere za sprečavanje razvoja sindroma trebaju biti usmjerene na sprječavanje različitih kršenja moždane cirkulacije.

Koje preporuke uključuju tu profilaksu?

• Trebali biste voditi zdrav stil života, određujući sebi optimalnu tjelesnu aktivnost.
• Važno je prestati pušiti i zloupotrijebiti alkoholna pića.
• Potrebno je održavati imunosne sile tijela, periodično uzimati multivitamin-mineralne komplekse, temperament i pružiti motoričku aktivnost tijela.

Osim toga, liječnici preporučuju razvijanje elastičnosti u sebi, izbjegavajući konfliktne situacije. Svi ti savjeti pomoći će u spašavanju živčanog sustava i spriječiti patološke promjene.

[25], [26], [27]

Prognoza

Prognoza s pravovremenom medicinskom skrbi i malim stupnjem pritiska na noge mozga može biti relativno povoljna. Što je još gore, ako je lezija opsežna ili uzrokovana tumorskim procesom. U tom slučaju oštećene funkcije mozga ne mogu se oporaviti.

Posljedice Weberovog sindroma mogu biti različite:

• može se pojaviti puna i nepovratna sljepoća;
• može povezati neuroze, psihoze, do demencije;
• može razviti komu, pa čak i smrt.

Bolesnik s znakovima bolesti kao što je Weberov sindrom mora uvijek biti pod stalnim medicinskim nadzorom. Čak i uz relativno stabilno stanje, bez ikakvog očitog pogoršanja, ne treba izgubiti budnost: negativne posljedice mogu nastati i nakon nekog vremena.