Weberov sindrom

Bolest poput Weberovog sindroma prvi je opisao engleski liječnik Herman David Weber u 19. stoljeću. Glavne karakteristike sindroma su: jednostrana okulomotorna paraliza, hemiplegija i hemipareza, kao i oštećenje facijalnog i hipoglosalnog živca. Ponekad je bolest komplicirana hemianopsijom.

Weberov sindrom je prilično složena i rijetka bolest, te jedna je od varijanti neurološke patologije iz kategorije pedunkularnih alternirajućih sindroma.

Epidemiologija

Epidemiologija Weberovog sindroma nije proučavana.

[ 1 ], [ 2 ]

Uzroci Weberov sindrom

Početak bolesti povezan je s patološkim promjenama koje se javljaju u neposrednoj blizini moždanih pedunkula. Takve promjene mogu biti posljedica poremećaja moždane cirkulacije (cerebralna ishemija), poremećaja integriteta moždanih žila i tumorskih procesa.

Osim toga, razvoj patologije može biti povezan s lokaliziranim pritiskom neoplazme na moždane pedunkule, čak i ako se tumor nalazi na određenoj udaljenosti od ovog područja.

[ 3 ], [ 4 ]

Faktori rizika

Mogu se identificirati sljedeći faktori rizika za Weberov sindrom:

• ishemijski ili hemoragijski moždani udar;
• benigne ili maligne neoplazme mozga;
• traumatska ozljeda mozga.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogeneza

Patogeneza sindroma može uključivati:

• kod poremećaja cirkulacije krvi unutar glavne arterijske žile;
• u procesu širenja velikih razmjera u temporalnom režnju mozga;
• u razvoju upalnog procesa u moždanim ovojnicama u području baze mozga;
• kod subarahnoidnog krvarenja u srednjoj kranijalnoj jami.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Simptomi Weberov sindrom

Prvi znakovi bolesti su sve veća paraliza mišića lica, mišića jezika, ruku i nogu u centralnoj varijanti. Klinički simptomi se objašnjavaju apsolutnom ili djelomičnom imobilizacijom okulomotornog živca. Poremećaj mišića dovodi do prisilnog otklona očne jabučice na temporalnu stranu. Izgleda kao da oko "gleda" u suprotnom smjeru od zahvaćene strane.

Kada su istovremeno zahvaćeni putevi vidnog sustava, javlja se hemianopsija – bilateralna sljepoća polovice vidnog polja. Pacijent ima široki strabizam, vidna funkcija opada, boje i nijanse se razlikuju s velikom napetošću.

Osim toga, mogu se otkriti intenzivni i ritmički pokreti tipa klonusa uzrokovani kontrakcijama mišića guranja. S vremenom se stanje pacijenta pogoršava: funkcija fleksije ručnog zgloba na razini zaštitnog refleksa je oštećena.

Obrasci

Weberov sindrom je alternirajući sindrom, čija je bit funkcionalni poremećaj kranijalnih živaca na strani ozljede, kao i poremećaj motoričke aktivnosti (u obliku pareze i paralize), gubitak osjetljivosti (varijanta provođenja) i koordinacija pokreta.

Ovisno o lokaciji patološkog fokusa, takvi sindromi se dijele na sljedeće vrste:

• pedunkularni sindrom (s oštećenjem baze ili nogu mozga);
• pontinski sindrom (patologija mosta);
• bulbarni sindrom (oštećenje produžene moždine).

Weberov sindrom klasificiran je kao pedunkularni tip bolesti.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Klippel-Trenaunay-Weberov sindrom

Klippel-Trenaunay-Weberov sindrom sličan je Weberovom sindromu koji opisujemo samo po imenu. Bit bolesti značajno se razlikuje: patologija je povezana s kongenitalnim defektom u vaskularnom sustavu, koji se postavlja u embrionalnom razdoblju.

Bolest karakterizira pojava nevusa na udu tipa teleangiektazije, na pozadini proširenih vena i vensko-arterijskih anastomoza na zahvaćenoj strani. Slučajevi djelomičnog gigantizma zahvaćene noge ili (rjeđe) ruke nisu rijetki. Neki pacijenti imaju zakrivljenost kralježnice, iščašenje kuka, deformativne promjene u zglobovima i stopalima. Također se mijenjaju žile vidnih organa, pluća i bubrega.

Liječenje patologije provodi se kirurški.

Drugi naziv za Klippel-Trenaunayev sindrom je Parkes-Weber-Rubashov sindrom ili jednostavno Weber-Rubashov sindrom.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Sturge-Weber-Krabbeov sindrom

Drugi nasljedni sindrom, Sturge-Weber-Krabbe, karakteriziraju sljedeći simptomi koji se pojavljuju odmah nakon rođenja djeteta:

• višestruki angiomi (vaskularne formacije) na koži, ponekad nevi;
• oštećenje krvnih žila vidnih organa, što dovodi do neravnoteže tekućine u očnoj šupljini i glaukoma. Kao posljedica - promjene u očnim membranama, odvajanje mrežnice, sljepoća;
• oštećenje krvnih žila moždanih ovojnica, pojava angioma na pia mater, hemipareza (imobilizacija polovice tijela), hemianopsija (jednostrani gubitak vida), hiperaktivnost, cerebrovaskularni insulti, poremećaji motoričke koordinacije, konvulzivni sindrom, intelektualni invaliditet.

Liječenje sindroma je simptomatsko.

Inače, sindrom se naziva encefalotrigeminalna angiomatoza.

Weber-Oslerov sindrom

Točan naziv za Weber-Oslerov sindrom je Rendu-Weber-Oslerova bolest.

Osnova ove patologije je nedostatak transmembranskog proteina endoglina, koji je sastojak receptorskog sustava transformirajućeg faktora rasta β. Bolest se prenosi autosomno dominantnim nasljeđivanjem i karakteriziraju je sljedeći simptomi:

• brojne angioektazije ljubičasto-crvene nijanse, veličine 1-3 mm;
• proširene kožne kapilare;
• česta krvarenja iz nosa.

Sindrom se manifestira već u djetinjstvu, pogoršava se nakon početka puberteta.

Dijagnostika Weberov sindrom

Dijagnoza Weberovog sindroma može biti teška. Nažalost, ne postoje specifične metode koje mogu 100% utvrditi bolest. Stoga je potrebno koristiti cijeli dijagnostički kompleks kako bi se postavila ispravna dijagnoza.

• Laboratorijska dijagnostika temelji se na korištenju različitih metoda ispitivanja moždanih funkcija. Weberov sindrom ne proizvodi nikakve promjene u sastavu urina ili krvi, pa se odgovarajući testovi smatraju neinformativnima. Ponekad se može propisati spinalna punkcija s prikupljanjem tekućine za daljnje ispitivanje. Istodobno se određuje tlak cerebrospinalne tekućine.
• Instrumentalna dijagnostika uključuje:
  • procjena vaskularne mreže fundusa (oteklina, punoća, vaskularni spazam, prisutnost krvarenja);
  • neurosonografija (ultrazvučni pregled strukturnih komponenti mozga, na primjer, moždanih šupljina - ventrikula);
  • kompjuterizirana tomografija i NMR – metoda rezonantne apsorpcije ili emisije elektromagnetske materije.

[ 20 ]

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnostika provodi se s oftalmološkim bolestima, akutnim cerebrovaskularnim insultom i tumorskim neoplazmama.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Liječenje Weberov sindrom

Liječenje Weberovog sindroma treba biti usmjereno na uklanjanje glavnog uzroka patoloških promjena u bazi mozga. Stoga je fokus liječenja terapija poremećaja cerebralne cirkulacije, vaskularnih poremećaja, upalnih procesa moždanih ovojnica, uklanjanje tumora, aneurizmi itd.

Moguće je dodijeliti sljedeće:

• antikonvulzivi ili psihotropni lijekovi;
• lijekovi za smanjenje intrakranijalnog i intraokularnog tlaka.

Ako je potrebno, liječnici pribjegavaju kirurškoj intervenciji kako bi ispravili vaskularne i strukturne poremećaje.

Trenutno se transplantacija matičnih stanica smatra jednom od najučinkovitijih metoda liječenja alternirajućih sindroma bilo kojeg podrijetla.

Matične stanice nakon transplantacije u mozak aktiviraju obnovu tkiva (uključujući živčano tkivo), što stvara izuzetno povoljne uvjete za liječenje i regeneraciju oštećenih moždanih struktura. Nakon konačne obnove moždanog tkiva, tijek Weberovog sindroma je značajno ublažen.

Prevencija

Weberov sindrom nije neovisna patologija: u pravilu je posljedica ili komplikacija drugih bolesti ili ozljeda povezanih s poremećajima cirkulacije u mozgu i leđnoj moždini. Iz tog razloga, preventivne mjere za sprječavanje razvoja sindroma trebaju biti usmjerene na sprječavanje različitih poremećaja intracerebralne cirkulacije.

Koje preporuke uključuje ova vrsta prevencije?

• Trebali biste voditi zdrav način života, određujući optimalnu tjelesnu aktivnost za sebe.
• Važno je odustati od pušenja i zlouporabe alkohola.
• Potrebno je podržavati imunološki sustav tijela, periodično uzimati multivitaminske i mineralne komplekse, otvrdnuti se i osigurati tjelesnu aktivnost tijela.

Osim toga, liječnici preporučuju razvijanje otpornosti na stres i izbjegavanje konfliktnih situacija. Svi ovi savjeti pomoći će u očuvanju živčanog sustava i sprječavanju patoloških promjena.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Prognoza

Prognoza uz pravovremenu medicinsku pomoć i mali stupanj pritiska na moždane pedunkule može biti relativno povoljna. Gore je ako je lezija opsežna ili uzrokovana tumorskim procesom. U tom slučaju, poremećene moždane funkcije možda neće biti obnovljene.

Posljedice Weberovog sindroma mogu biti različite:

• može doći do potpunog i nepovratnog sljepila;
• mogu se javiti neuroze, psihoze, pa čak i demencija;
• može se razviti komatozno stanje, pa čak i smrt.

Pacijent sa simptomima bolesti poput Weberovog sindroma mora biti pod stalnim liječničkim nadzorom. Čak i uz relativno stabilno stanje, bez vidljivog pogoršanja, ne treba gubiti budnost: s vremenom se mogu pojaviti negativne posljedice.