Wegenerova granulomatoza: dijagnoza

Indikacije za specijalističke konzultacije

Pri utvrđivanju dijagnoze graglenoza Wegener obvezno je savjetovanje reumatologa.

Fizički pregled

U dijagnozi Wegenerove granulomatoze, osobito u ranim stadijima bolesti, iznimno je važno adekvatna procjena promjena u gornjem respiratornom sustavu, posebno nosa i paranazalnih sinusa. To određuje vodeću ulogu otorinolaringologa u ranoj dijagnozi bolesti. Gornji dišni sustav dostupan je za pregled i uzimanje biopsije, što može potvrditi ili opovrgnuti dijagnozu Wegenerove granulomatoze.

Biopsija sluznice treba uzeti s ciljem, hvatajući i epicentar i graničnu zonu lezije. Temelj morfoloških značajki procesa je granulomatozna priroda produktivne upalne reakcije uz prisustvo golemih multinuklearnih stanica kao što su Pirogov-Langhans ili divovske multinuklearne stanice stranih tijela. Stanice su koncentrirane oko plovila koje nemaju specifičnu orijentaciju. Značajke u polimorfizma divovskih multinukle stanica različitih veličina citoplazmi jezgre, kao i prisutnost nekroze - žarišna od karyorrhexis u staničnim infiltrata i male masivnog nekrotičnog žarišta prije spajanja polja suha zgrušavanja nekroze. Morfološka diferencijalna dijagnoza treba provesti između granudematozom Wegener, tuberkuloza, sifilis, malignih središnji dio granulom nosni tumora.

Laboratorijsko istraživanje

Od laboratorijskih testova, određivanje antineutrofilnih citoplazmskih antitijela (ANCA) je važno za dijagnozu Wegenerove granulomatoze koja se nalazi u 40-99% pacijenata; češće u bolesnika s aktivnim generaliziranim procesom, rjeđe tijekom remisije s lokaliziranim oblikom bolesti. Kada su zahvaćeni bubrezi, promjene u urinu su karakteristične: mikroemijatrija (više od 5 eritrocita u vidnom polju) ili skup stanica u sedimentu urina.

Instrumentalno istraživanje

Koštane promjene otkrivene su u radiografiji i CT-u, što je trenutno jedna od glavnih metoda dijagnosticiranja lezija nosne šupljine i paranazalnih sinusa. Tako skiologicheskaya slika nosnu šupljinu i paranazalnih sinusa Wegenerovu granulomatozu ovisi o vremenu studije na vrijeme od trenutka bolest i priroda toka (akutne, potsostroe, kronični).

U početnim fazama bolesti kosti kostur nos ne mijenja, sliku nosne šupljine i paranazalnih sinusa karakterizira nespecifične upale. Kada je akutan tijek procesa u 3-6 mjeseci otkrivene stanjivanje nosne septuma, nazalno kosti otkrila smanjen, atrofični njegov distalni kraj savija prema unutra, da u obliku zarezom. U kroničnom tijeku bolesti, uništenje kosti postupno se događa i dinamičkim promatranjem saznamo nakon nekoliko godina.

• Röntgen se mijenja u septumu nosa. Kosti nosni septum razdvojeni na snimkama određuje stanjena, atrofičnog, u nekim slučajevima, ne postoji „tousles” nazalna pregradom konture i ponekad razbijaju krug (defekt), što ukazuje na prisustvo otvora. U trećini slučajeva dolazi do potpunog uništenja nazalni septum. Zbog takvih teških pregrađene promjenama koštanog dijela sumnja sifilisa, dok je samo perforacija na prednjoj nazalnim tuberkuloze. Elementi nosne konke zahvaćene strane mogu se radiološki detektirati uvećani i smanjeni, ponekad potpuno odsutni.
• Promjene X-zraka u paranazalnim sinusima.
  • Maksimalni sinus. Smanjena količina zraka zahvaćene postupka sinus granulomatoznom varira intenzitetom i prevalencije uniformnosti, zbog prisutnosti granulomi s odgovarajućom reakcijom mukoze, dodatak sekundarne infekcije i destruktivnih koštanih promjena zidova. Koštane zidove maksilarnih sinusa na rendgenskim snimkama određuje se razrijeđenom, intenzitet njihovog uzorka se smanjuje. U pravilu se otkriva uništavanje medijalnog zida maksilarnog sinusa. Manje česte su destruktivne promjene u gornjoj stijenki maksilarnog sinusa. Više uvjerljivo sinusa promjene kosti su otkrivene na ravnom prednjem tomograms gdje je „kontura jaz” medijalni zid prilično glasna. Zid kostiju također je prorijeđen (ili se čini nejasnim) u ograničenom području donjeg dijela kružnog otvora nosa. Za otkrivanje promjena u mekim tkivima sinusa, preporuča se izvršiti rendgenski pregled ispunjavanjem kontrastnog agensa. Skialogicheskie pogotovo kada konvencionalne i Tomografska studije su isti kao u lezijama medijalni sinusa ali jasnije vidljiv zbog obilježje anatomske strukture i manje superpozicija s okolnim koštane formacije. Promjene u donjem zidu sinusa su rijetke, to. Vjerojatno je povezana s njegovom znatnom debljinom.
  • Labirint rešetke. Razlike u rendgenskoj snimci lezija labirinata s Wattenerovom granulomatozom i kroničnim upalnim procesom nisu otkrivene. U tom i druge bolesti slabo diferencirani ili offline crtanje međustanična Pregrada, stanjena ili djelomično uništena sitast ploča sitast sinusa nešto povećan u odnosu na suprotnu stranu.
  • Spinoidni sinus. Radiološka slika ovisi o stupnju smanjenja pneumatizacije sphenoidnog sinusa. Zidovi sphenoidnih sinusa su podnijeli. Tijelo sphenoidne kosti i krila na procesnoj strani imaju manje intenzivan uzorak. Značajne promjene javljaju se na području gornjih i donjih orbitalnih praznina: njihov lumen postaje mutan, konture su nejasne i neravne, ponekad usurske. Poraz sphenoidnog sinusa s Wegenerovom granulomatozom mnogo je rjeđi od maksilarnog sinusa, no treba zapamtiti mogućnost takve štete.

Potrebno je uzeti u obzir promjene pluća koje se utvrđuju tijekom radiografije: čvorovi, plućni infiltrati ili šupljine.

Diferencijalna dijagnostika

Wegenerovu granulomatozu, potrebno je razlikovati od bolesti povezanih sa sistemskim alergijski vaskulitis (sistemski lupus erythematosus, hemoragijski vaskulitis, poliarteritis nodosa, itd); kada je perforacija u hrskavice nosa septuma - od tuberkuloze, a osteochondral odjel - od sifilisa. Daljnji napredak ulcerativno-nekrotičnog procesa u nosnoj šupljini i paranazalnim sinusima zahtijeva diferencijalnu dijagnozu malignih neoplazmi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]