Wegenerova granulomatoza - Dijagnoza

Indikacije za specijalističke konzultacije

Prilikom dijagnosticiranja Wegenerove graiusomatoze potrebna je konzultacija s reumatologom.

Fizikalni pregled

U dijagnozi Wegenerove granulomatoze, posebno u ranim fazama bolesti, iznimno je važna adekvatna procjena promjena u gornjim dišnim putovima, posebno nosu i paranazalnim sinusima. To određuje vodeću ulogu otorinolaringologa u ranoj dijagnozi bolesti. Gornji dišni putovi dostupni su za pregled i biopsiju, što može potvrditi ili opovrgnuti dijagnozu Wegenerove granulomatoze.

Biopsiju sluznice treba uzeti precizno, pokrivajući i epicentar i graničnu zonu lezije. Osnova morfoloških značajki procesa je granulomatozna priroda produktivne upalne reakcije s prisutnošću divovskih višejezgrenih stanica tipa Pirogov-Langhans ili divovskih višejezgrenih stanica stranih tijela. Stanice su koncentrirane oko krvnih žila koje nemaju specifičnu orijentaciju. Značajke su polimorfizam divovskih višejezgrenih stanica, koje se razlikuju po veličini citoplazme, broju jezgri i prisutnosti nekroze - od fokalne karioreksije u staničnim infiltratima i malim nekrotičnim žarištima do masivnih polja spajanja suhe koagulacijske nekroze. Morfološku diferencijalnu dijagnostiku treba provesti između Wegenerove granudomatoze, tuberkuloze, sifilisa, medijalnog malignog granuloma nosa, tumora.

Laboratorijska istraživanja

Među laboratorijskim pretragama, od velike važnosti za dijagnozu Wegenerove granulomatoze je određivanje antineutrofilnih citoplazmatskih antitijela (ANCA). Nalaze se u 40-99% pacijenata; češće kod pacijenata s aktivnim generaliziranim procesom, rjeđe - tijekom remisije u lokaliziranom obliku bolesti. U slučaju oštećenja bubrega, karakteristične su promjene u mokraći: mikrohematurija (više od 5 eritrocita u vidnom polju) ili nakupljanje eritrocita u sedimentu urina.

Instrumentalno istraživanje

Promjene na kostima otkrivaju se rendgenskim snimanjem i CT-om, što je trenutno jedna od glavnih metoda za dijagnosticiranje lezija nosne šupljine i paranazalnih sinusa. Istodobno, skeletna slika nosne šupljine i paranazalnih sinusa kod Wegenerove granulomatoze ovisi o vremenu istraživanja, vremenu od početka bolesti i prirodi njezina tijeka (akutni, postakutni, kronični).

U početnim fazama bolesti, koštani kostur nosa nije promijenjen, slika nosne šupljine i paranazalnih sinusa karakteristična je za nespecifični upalni proces. U akutnom tijeku procesa, nakon 3-6 mjeseci, otkriva se stanjivanje nosne pregrade, otkriva se da su nosne kosti smanjene, atrofične, njihov distalni kraj je zakrivljen prema unutra, dobivaju oblik zareza. U kroničnom tijeku bolesti, uništavanje kostiju događa se postupno i otkriva se tijekom dinamičkog promatranja čak i nakon nekoliko godina.

• Rentgenske promjene u nosnoj pregradi. Koštani presjek nosne pregrade na rendgenskoj snimci utvrđuje se kao istanjen, atrofičan, u nekim slučajevima konture nosne pregrade su "čupave", a ponekad dolazi do rupture konture (defekta), što ukazuje na prisutnost perforacije. U trećini slučajeva dolazi do potpunog uništenja nosne pregrade. Zbog tako izraženih promjena u koštanom presjeku pregrade postoji sumnja na sifilis, a kod perforacije samo u prednjim dijelovima nosa, na tuberkulozu. Elementi nosnih školjka zahvaćene strane mogu se radiološki otkriti uvećani i smanjeni, ponekad potpuno odsutni.
• Radiološke promjene u paranazalnim sinusima.
  • Maksilarni sinus. Smanjenje pneumatizacije sinusa zahvaćenog granulomatoznim procesom varira u intenzitetu, ujednačenosti i prevalenciji, što je posljedica prisutnosti granuloma s odgovarajućom reakcijom sluznice, dodavanjem sekundarne infekcije i destruktivnim promjenama u koštanim stijenkama. Koštane stijenke maksilarnog sinusa na rendgenskim snimkama određuju se kao razrijeđene, intenzitet njihovog uzorka je smanjen. U pravilu se otkriva destrukcija medijalne stijenke maksilarnog sinusa. Destruktivne promjene u gornjoj stijenci maksilarnog sinusa rjeđe se opažaju. Koštane promjene u sinusu uvjerljivije se otkrivaju na izravnim prednjim tomogramima, gdje je "prekid konture" medijalne stijenke vrlo demonstrativan. Koštana stijenka također postaje tanja (ili uzorak postaje nejasan) u ograničenom području donjeg dijela piriformnog otvora nosa. Za identifikaciju promjena u mekim tkivima sinusa preporučljivo je provesti rendgenski pregled s punjenjem kontrastnim sredstvom. Skijaloške značajke kod konvencionalnog i tomografskog pregleda iste su kao i kod lezija medijalne stijenke sinusa, ali su jasnije vidljive zbog karakteristične anatomske strukture i manje superpozicije s okolnim koštanim formacijama. Promjene na donjoj stijenci sinusa su rijetke, što je moguće zbog njezine značajne debljine.
  • Etmoidni labirint. Nisu utvrđene razlike u radiografskoj slici lezija etmoidnog labirinta kod Wegenerove granulomatoze i kroničnog upalnog procesa. Kod obje bolesti uzorak međustaničnih septa je slabo diferenciran ili odsutan, etmoidna ploča je stanjuna ili djelomično uništena, etmoidni labirint je donekle proširen u usporedbi sa suprotnom stranom.
  • Sfenoidni sinus. Radiografska slika ovisi o stupnju smanjenja pneumatizacije sfenoidnog sinusa. Stijenke sfenoidnog sinusa su stanjune. Tijelo sfenoidne kosti i njezina krila sa strane nastavka imaju manje intenzivan uzorak. Značajne promjene događaju se u području gornje i donje orbitalne fisure: njihov lumen postaje zamućen, konture su nejasne i neravne, mjestimično erodirane. Lezije sfenoidnog sinusa kod Wegenerove granulomatoze mnogo su rjeđe od onih maksilarnog sinusa, ali treba imati na umu mogućnost takve lezije.

Potrebno je uzeti u obzir promjene na plućima, utvrđene radiografijom: čvoriće, plućne infiltrate ili šupljine.

Diferencijalna dijagnostika

Wegenerovu granulomatozu treba razlikovati od bolesti povezanih sa sistemskim alergijskim vaskulitisom (sistemski eritematozni lupus, hemoragični vaskulitis, periarteritis nodosa itd.); ako se perforacija dogodi u hrskavičnom dijelu nosne pregrade - od tuberkuloze, a u koštano-hrskavičnom dijelu - od sifilisa. Daljnje napredovanje ulcerativno-nekrotskog procesa u nosnoj šupljini i paranazalnim sinusima zahtijeva diferencijalnu dijagnozu s malignim neoplazmama.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]