Desmoid

U kliničkoj praksi, zajedno s pojmom "desmoid", jednako se koristi i izraz "agresivna fibromatosis". Rjeđe koriste slijedeće: sinonime desmoid tumor, juvenilni fibromatoza, duboko fibromatoza, desmoid fibrom, osificirajući fibrom invazivne, mišića aponeurotic fibromatoza.

Desmoid (agresivna fibromatosis) je zglobno tkivo koje se razvija od tetive i fascijalnih aponeurotskih struktura.

Formalno, desmoid se ne smatra malignom neoplazmom. Kao što je poznato, infiltrativni rast i metastaza služe kao klinički kriteriji za malignitet tumora. Desmoid ne metastazira, međutim, ima sposobnost lokalnog agresivnog infiltrativnog rasta s razaranjem bazalnih membrana i fascijskih slučajeva - to je njena zajednička imovina s malignim tumorima. Istodobno, potencijal invazivnog desmoidnog rasta bitno je veći od mnogih istinski malignih tumora. To je izražena sposobnost upada u okolna tkiva koja određuje visoku učestalost lokalnih recidiva ovog tumora nakon radikalnih operacija. Takav kompleks bioloških svojstava određuje položaj desmoida na granici dobre kakvoće i malignosti i uvodi ovu novotvorinu u sferu interesa dječjeg onkologa.

[1], [2], [3]

Epidemiologija

Zbog rijetkosti, frekvencija desmoida nije određena. Ova neoplazma može se naći kod pacijenata iz razdoblja novorođenčeta do senilne dobi. Među pacijentima prevladavaju mužjaci.

[4], [5], [6], [7], [8]

Histološka struktura i etiopatogeneza

Izvor tumorskog rasta s desmoidom je fibrocita. U transformaciji tumora prekomjerno stvaranje B-catenin proteina ima ključnu ulogu u desmoidnoj stanici. Njegova povišena razina zabilježena je kod svih pacijenata. Ovaj protein je regulator proliferativne aktivnosti fibroblasta. Povećanje količine 6-katenina može imati dva nepovezana uzroka.

• Jedan od njih je somatska mutacija APC gena (adenomatous polyposis gen debelog crijeva). Jedna od funkcija ovog gena je regulacija intracelularnog sadržaja B-catenina. Klinički somatskih mutacija gena APC vidi Gardner sindrom - porodice poliposis debelog crijeva, koji ima frekvenciju od 1: 7000. Penetracija APC gena iznosi 90%. Gardnerov sindrom je odmrznut s obveznikom premaligentom debelog crijeva. 15% odraslih s agresivnim fibromijalgijom dijagnozom identificirati somatske mutacije APC gena, lokaliziran na 5q22-P23. Osim toga, kod pacijenata s Gardner sindrom, više osteomi tipična kosti lica (frontalni, sitast, zigomatičnog, gornje i donje čeljusti), kao i kože epidermoidne ciste i fibromi.
• Polazni momenta alternativnim mehanizmom tumora trasformatsin fibrocita - povećana ekspresija gena c-sic i povezane hiperprodukcija PDGF (faktor rasta porijeklom iz trombocita). Utvrđeno je da povećani sadržaj PDGF-a dovodi do povećanja sadržaja B-katenina. Važno za razumijevanje biologije desmoida je također utvrđeno smanjenje ekspresije RM antiochigen u tumorskim stanicama. Od velikog je interesa indikacija nazočnosti u stanicama agresivnih receptora fibromatosisa za estrogene. Postoje slučajevi desmoid demonstracije tijekom trudnoće i njegove regresije na pozadini menopauze, kao i razvoj novobrazovaniya u miševa na injekcije estrogena s njezinom naknadnom ponovnom razvoju nakon prestanka injekcije.

U nekim pacijentima, desmoid se razvija na mjestima intramuskularnih injekcija, traume i kirurških operacija.

Simptomi desmoida

Desmoid se može razviti u svim područjima tijela, gdje je vezivno tkivo zastupljeno. S lokalizacijom u udovima, neoplazi se pojavljuju isključivo na površinama za savijanje (prednje površine ramena i podlaktice, stražnje površine trbuha, kukova, glutealnog područja). Izvor rasta tumora je uvijek tkivo koje se nalazi duboko u odnosu na površinsku fasiju. Ova važna značajka desmoida istovremeno služi kao diferencijalna dijagnostička značajka koja razlikuje ovu neoplazmu od drugih bolesti, na primjer, iz palmarske fibromatoze (Dupuytrenova kontraktura). Stopa rasta tumora obično je spora, s desmoidnom recidivom koja obično doseže veličinu uklonjene lezije ili ih prekorači za nekoliko mjeseci. Bilo je slučajeva multifokalnog rasta tumora. Međutim, izolirane izolirane tumorske lezije se obično otkrivaju unutar istog kraja ili anatomske regije. Učestalost multifokalnih neoplazmi doseže 10%. Desmoid glutealnog područja i bedra može biti praćen sličnim tumorom u zdjelici.

Klinički, desmoid se pojavljuje kao gust, neizmjenjiv ili mali pomak koji se nalazi u mišićnoj masi ili je tijesno povezan s mišićnom masom. U kliničkoj slici, odlučujući čimbenici su prisutnost mase neoplazme, boli i simptoma povezanih s lokalizacijom tumora. S obzirom na mogućnost agresivnog fibromijalgijom na lokalnu invaziju, lokalni simptomi mogu biti povezani ne samo s kompresijom anatomije organa, ali i klijavost u ovih tumora. Razlika u klinici pojmova "abdominalni desmoid" (5% slučajeva) i "extra-abdominalni desmoid" nema morfološku osnovu. To je razlika. Uglavnom kliničke značajke ovog tumora kada je trbušni položaj (razvoj ileus), složenost kirurško liječenje invazivnih tumora u trbušnih organa i lošijim rezultatima.

Dijagnoza desmoida

Dijagnoza agresivne fibromatosise je usmjerena na procjenu lokalnog stanja tumora, određivanje hormonskog podrijetla i bilježenje učinka liječenja. Određivanje granica tumora i njegov odnos s plovilima važan je za planiranje naknadne operacije i težak zadatak koji je povezan s agresivnim lokalnim infiltrativnim rastom. U tu svrhu trebate koristiti ultrazvuk. Doppler duplex angioscanning. Snimanje magnetskom rezonancijom (MRI). Kada se detektira jedna formacija, potrebno je isključiti prisutnost dodatnih neoplazmi u istoj anatomskoj zoni ili ekstremitetu. Kada je mekog tkiva desmoid bokova i stražnjica potrebno provesti u karlici ultrazvuka za uklanjanje tumora klijanje kroz veće bedreni foramena i prisutnosti tumora u zdjelice komponente. Radiografija zahvaćene površine omogućuje nam da identificiramo sekundarne promjene kostiju zbog kompresije kostiju tumorom.

Pomoću MRI, granica desmoida se može utvrditi najviše pouzdano (u 70-80% slučajeva). Visoka informativni MRI može otkriti u razmatranom anatomskoj regiji izoliraniji tumora žarišta s multicentrično agresivnom fibromijalgijom (dijagnostičke mogućnosti ultrazvuka i CT u tom pogledu je mnogo slabiji). Izvođenje MRI nakon operacije omogućuje vam da ocijenite njegov rezultat u usporedbi s prikazom preoperativne MRI. Međutim, treba imati na umu da je u ranim poslijeoperativnim razdobljima s MRI teško razlikovati relapse neoplazme od postoperativnog ciklatnog procesa.

Povezivanje desmoid gen raka debelog crijeva čini da je potrebno provesti svih bolesnika starijih od 10 godina s kolonoskopija i desmoid gasgroezofagoduodenoskopii eliminirati polipa probavnog trakta. Procjena hormonskog podrijetla provodi se uz pomoć studije u dinamici serumskih razina estradiola i spolno povezanog globulina (SHBG).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Obvezni dijagnostički testovi

• Potpuni fizički pregled s procjenom lokalnog statusa
• Kliničko ispitivanje krvi
• Klinička analiza urina
• Biokemijski test krvi (elektroliti, ukupni protein, testovi jetre, kreatinin, urea, laktathidrogenaza, alkalna fosfataza, fosforni kalcijev metabolizam)
• Koulogramma
• Ultrazvuk retroperitonealnog prostora
• Radiografija pogođenog područja
• MRI zahvaćenog područja
• Ultrazvučno dvostruko skeniranje boje zahvaćene površine
• Serum estradiol
• SHBQ (spolno povezani globulin) krvni serum
• FEGDS i OZS u bolesnika starijih od 10 godina
• EKG
• angiografija
• Radiografija kostiju pogođenog područja
• Kada se lokalizira na području prednjeg trbušnog zida i malih zdjelica:
  • izlučujuća urografija;
  • tsistografiya

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Desmoidno liječenje

Liječenje desmoida samo kirurškom metodom pokazalo se nedjelotvornim: u 75% operiranih bolesnika bilo je više lokalnih recidiva u neoplazmi. Rizik od relapsa ne ovisi o spolu, mjestu i broju prethodnih kirurških zahvata i povezan je s agresivnim infiltrativnim rastom desmoida. U sadašnjoj fazi, ograničavanje liječenja desmoida samo operacijom smatra se pogreškom.

[24], [25], [26], [27], [28]

Konzervativno liječenje

U bolesnika odraslih dobiveni su poticajni rezultati u liječenju radijacijske terapije s desmoidom (daljinska gama terapija pri dozi od 60 Gy i više), dok se stabilizacija, pa čak i regresija tumora može postići. Pokušaji provođenja radijacijske terapije kod djece pokazali su se neodrživima zbog rizika deformacije kostura zbog prijevremenog zatvaranja zona rasta kostiju u ozračenim područjima.

Trenutno, najviše obećava metoda za tretiranje djece desmoid vjeruju kombinaciju radikalne operacije su dugotrajno (do 1,5-2 godina ili više) terapije sa citostaticima (niske doze metotreksata, i vinblastin), i anti-estrogen terapiji (tamoksifen). Liječenje se provodi prije i poslije operacije.

• Svrha preoperativnog liječenja je razgraničenje neoplazme iz okolnih tkiva, njegovo zgušnjavanje i smanjenje veličine ili njihova stabilizacija.
• Cilj postoperativne terapije je sprječavanje ponovnog desmoidnog rasta mikroskopskih ostataka u krevetu udaljenog tumora.

U dijagnozi desmoidne recidicije u bolesnika koji nisu prethodno imali konzervativnu terapiju, čak i sa vidljivom resektabilnošću neoplazme, liječenje treba započeti kemoterapijom.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35],

Kirurško liječenje

Potrebni uvjet za kirurško liječenje desmoida je radikalna priroda operacije. Kada je desmoid lokaliziran u mekim tkivima ekstremiteta, organi koji obavljaju operacije (amputacije i eksartikulacije) gotovo isključuju mogućnost lokalnog ponavljanja. Međutim, u kliničkoj operaciji praksa organounosyaschie se izvodi samo kada nema stroge kontraindikacije za očuvanje operacije (klijavost glavne žile i živci urastanja u zglobu, div demoid kružno utječe ud). Kirurško liječenje organskog očuvanja sastoji se od izrezivanja svih čvorova tumora u granicama zdravih tkiva. Kada je desmoid lokaliziran u mekim tkivima bedra i glutealne regije, živčani živac je ozbiljan problem koji može biti djelomično ili potpuno uključen u desmoid; uklanjanje neoplazme uključuje rizik postoperativnog monopapernog dijela i eventualnu ne-radikalnost zbog nemogućnosti potpunog isijavanja azijskog živca iz tumora bez križanja. Slični problemi s nosačima nosa nastaju s desmoidom u gornjem dijelu.

Tipično, zbog značajnog volumena tumora kvržica, prisutnost procesa cicatricial izražen i nedostatak lokalnog tkiva netaknuti nakon mnogo ponovljenih operacija često izvode u bolesnika s desmoid o ponavljajućim relapsa, značajan problem plastične nedostaci generirane nakon ekscizije neoplazme. Taj je problem osobito složen u lokalizaciji desmoida u području prsa i trbuha. U posljednjim slučajevima, korištenje sintetičkih plastičnih materijala (na primjer, polipropilenske mreže) može se preporučiti za pokrivanje nedostataka.

Što je prognoza desmoida?

U kombiniranom liječenju, uključujući dugo kemo-hormonske terapije i radikalne operacije, tijekom bolesti bez promatrana u 85-90% pacijenata. Češće recidiva osjetljiv tumori lokalizirani u tkivima stopala i leđa nogu. Najveća učestalost recidiva uočena je u roku od 3 godine nakon operacije radikala. U nedostatku sposobnosti desmoid metastatskog smrti nekih pacijenata se javlja kod tumora koji su otporni na konzervativnu terapiju, ako je njihovo napredovanje s kompresije ili klijavosti vitalnih organa - uglavnom u lokalizaciji glave i vrata, prsa i trbušne položaja tumora.