Agranulocitoza kod djece

Agranulocitoza kod djece predstavlja nekoliko vrsta bolesti:

• Kostmannov sindrom ili djetetovu genetski određenu agranulocitozu.
• Dječja agranulocitoza na pozadini cikličke neutropenije.
• Agranulocitoza kod novorođenčadi s izoimunskim sukobom.

Razmotrimo detaljno svaku vrstu bolesti.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Kostmannov sindrom

Vrlo ozbiljna bolest koja se prenosi autosomnom recesivnom vrstom nasljeđivanja. To znači da su oba roditelja bolesnog djeteta zdravi ljudi, ali istodobno se nalaze kao nositelji patološkog gena.

Simptomi bolesti kod djece iskazuju se u sljedećim manifestacijama:

• Novorođenčad ima gnojno infekcije, među kojima se može promatrati pojava ponavljajućih lezija kože, zajedno s formiranjem pustula i upalnih infiltrata.
• Simptomi ulcerativnog stomatitisa, infektivnog parodontitisa i parodontitisa, pojave hipertrofije i krvarenja desni također su karakteristični za bolest.
• Među patologijama respiratornih organa, otitis, mastoiditis, upalni procesi koji se javljaju u nosnoj sluznici su karakteristični. Također je moguće pojave dugotrajnih oblika upale pluća, koji su skloni stvaranju apscesa.
• U djece se povećava tjelesna temperatura, popraćena općim proširenjem limfnih čvorova. U nekim slučajevima postoji određeni stupanj splenomegalije - povećanje slezene.
• Teški oblici bolesti izazivaju razvoj septikemije, kod kojih se stvaraju apscesi u jetri.
• Formula leukocita u krvi počinje se mijenjati. Tipični slučajevi karakteriziraju ekstremni stupanj neutropenije, u kojem neutrofili uopće nisu određeni. Također se pojavljuje eozinofilija i monocitoza na pozadini normalne razine limfocita u krvi.

Trenutno znanstvenici razvili su lijek koji se naziva granulocitni faktor stimulacije kolonije (G-CSF), koji se koristi za liječenje ove bolesti.

Dječja agranulocitoza s cikličkom neutropenijom

Ciklička neutropenija je bolest koja je nasljedna. Njegova pojava izaziva autosomno dominantni tip nasljeđivanja simptoma: bolest djeteta pojavljuje se samo u slučaju barem jednog od roditelja slične patologije.

Klinička slika bolesti je kako slijedi: postoji ritmički oscilacija broja neutrofila u krvnoj plazmi - od normalne do duboke agranulocitoza, kada je prisutnost tih čestica nije definiran uopće.

Simptomi ciklički agranulocitoza povremeno pojavljuju povratna groznica, ulcerozni lezije u ustima i grlu, povećanje regionalnih limfnih čvorova i otvorenim toksičnim simptomima. Kada groznica oslobodi dijete, stanje mu se vraća na normalu. No, neki mali pacijenti primaju umjesto komplikacija visoke temperature u obliku otitisa, upale pluća i tako dalje.

Najvažniji znak cikličke neutropenije je redovito smanjenje broja granulocita u krvnoj plazmi. U svom najstremnijem stadiju pojavljuje se agranulocitoza, koja traje tri do četiri dana. Nakon toga neutrofili se ponovno pojavljuju u krvi, ali u malim količinama. U ovom slučaju, povećanje broja limfocita je moguće. Nakon ove vršne faze, u laboratorijskim studijama može se identificirati prolazna monocitoza i eozinofilija. A onda prije sljedećeg ciklusa, sve krvne vrijednosti su unutar normalnog raspona. U nekim bolesnicima s agranulocitozom opaža se smanjenje razine eritrocita i trombocita.

Terapija ove bolesti kod djece je, prije svega, u sprječavanju komplikacija da uđu u tijelo infekcija. Osim toga, dokazalo se i priprava granulocitnog faktora koji stimulira koloniju (G-CSF), koja smanjuje stupanj granulocitopenije. Nažalost, ovaj lijek ne može spriječiti pojavu cikličkih promjena u sastavu krvi kod djeteta.

Agranulocitoza kod novorođenčadi s izoimunskim sukobom

Kada dođe do izoimune neutropenije, označena granulocitopenija, koja može dosegnuti fazu agranulocitoze. Ovu bolest karakteriziraju isti simptomi manifestacije kao hemolitička anemija kod novorođenčadi s Rh-sukobom, samo u ovom slučaju dolazi do problema s granulocitima.

Mehanizam ove patologije sastoji se u formiranju u majčinom tijelu protutijela na dječje granulocite, koji imaju isti antigenski sastav kao i djetetov otac. Protutijela se šalju u prekursorske stanice granulocita, koje proizvode crvenu koštanu srž.

Značajke ove vrste agranulocitoze se očituju u tranzitnom karakteru bolesti. U ovom slučaju, majčinska protutijela brzo se isperu tekućinama iz djetetova tijela pri visokoj stopi, što stimulira spontanu normalizaciju broja granulocita u krvnoj plazmi pacijenta. Dakle, dijete se oporavlja za deset ili dvanaest dana nakon nastupa bolesti. U ovom trenutku važno je koristiti antibiotike kako bi se spriječile zarazne komplikacije.

[11], [12], [13], [14]