Medicinski stručnjak članka
Nove publikacije
Agranulocitoza kod djece
Posljednji pregledao: 08.07.2025
Svi iLive sadržaji medicinski se pregledavaju ili provjeravaju kako bi se osigurala što je moguće točnija činjenica.
Imamo stroge smjernice za pronalaženje izvora i samo povezujemo s uglednim medijskim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, kad god je to moguće, medicinski pregledanim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama ([1], [2], itd.) Poveznice koje se mogu kliknuti na ove studije.
Ako smatrate da je bilo koji od naših sadržaja netočan, zastario ili na neki drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.
Agranulocitoza kod djece predstavljena je s nekoliko vrsta bolesti:
- Kostmannov sindrom ili genetski uvjetovana agranulocitoza u djetinjstvu.
- Agranulocitoza u djetinjstvu s cikličkom neutropenijom.
- Agranulocitoza u novorođenčadi s izoimunim konfliktom.
Pogledajmo detaljnije svaku vrstu bolesti.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]
Kostmannov sindrom
Vrlo ozbiljna bolest koja se prenosi autosomno recesivnim tipom nasljeđivanja. To znači da su oba roditelja bolesnog djeteta zdrave osobe, ali istovremeno se nalaze kao nositelji patološkog gena.
Simptomi bolesti kod djece izražavaju se u sljedećim manifestacijama:
- U novorođenčadi se javljaju gnojne infekcije, među kojima se može primijetiti pojava rekurentnih kožnih lezija uz stvaranje pustula i upalnih infiltrata.
- Također su karakteristični za bolest simptomi ulceroznog stomatitisa, infektivnog parodontitisa i parodontoze, pojava hipertrofije i krvarenja desni.
- Među patologijama dišnih organa karakteristična je pojava otitisa, mastoiditisa, upalnih procesa koji se javljaju u sluznici nosa. Također je moguće razviti dugotrajne oblike upale pluća, koji su skloni stvaranju apscesa.
- U tom slučaju, djeca doživljavaju porast tjelesne temperature, popraćen generaliziranim povećanjem limfnih čvorova. U nekim slučajevima opaža se određeni stupanj splenomegalije - povećanje slezene.
- Teški oblici bolesti izazivaju razvoj sepse, u kojoj se u jetri formiraju apscesi.
- Broj bijelih krvnih stanica u krvi počinje se mijenjati. Tipični slučajevi karakterizirani su prisutnošću ekstremnog stupnja neutropenije, u kojoj se neutrofili uopće ne otkrivaju. Eozinofilija i monocitoza također se primjećuju na pozadini normalne razine limfocita u krvi.
Trenutno su znanstvenici razvili lijek nazvan faktor stimulacije kolonija granulocita (G-CSF), koji se koristi u liječenju ove bolesti.
Agranulocitoza u djetinjstvu povezana s cikličkom neutropenijom
Ciklička neutropenija je nasljedna bolest. Njezinu pojavu izaziva autosomno dominantni tip nasljeđivanja osobina: bolest se kod djeteta pojavljuje samo ako barem jedan od roditelja ima sličnu patologiju.
Klinička slika bolesti izgleda ovako: postoji ritmičko fluktuiranje broja neutrofila u krvnoj plazmi - od normalnog do dubokog stupnja agranulocitoze, kada prisutnost tih čestica uopće nije određena.
Simptomi cikličke agranulocitoze su periodično ponavljajuća vrućica, ulcerativne lezije usne šupljine i grkljana, povećanje regionalnih limfnih čvorova i očiti simptomi intoksikacije. Kada se vrućica smiri, stanje djeteta se vraća u normalu. Ali neki mali pacijenti umjesto visoke temperature dobiju komplikacije u obliku otitisa, apscesirajuće upale pluća itd.
Najvažniji znak cikličke neutropenije je periodično smanjenje broja granulocita u krvnoj plazmi. U najekstremnijem stadiju javlja se agranulocitoza koja traje tri do četiri dana. Nakon čega se neutrofili ponovno počinju pojavljivati u krvi, ali u malim količinama. Istodobno je moguće povećanje broja limfocita. Nakon ove vrhunske faze, laboratorijski testovi mogu otkriti prolaznu monocitozu i eozinofiliju. A zatim se, do početka sljedećeg ciklusa, svi krvni parametri vraćaju u normalu. Kod nekih pacijenata agranulocitoza je popraćena smanjenjem razine crvenih krvnih stanica i trombocita.
Terapija ove bolesti kod djece sastoji se prvenstveno od sprječavanja komplikacija od infekcija koje su ušle u tijelo. Osim toga, lijek faktor stimulacije kolonija granulocita (G-CSF), koji smanjuje stupanj granulocitopenije, dobro se pokazao. Nažalost, ovaj lijek ne može spriječiti pojavu cikličkih promjena u sastavu krvi djeteta.
Agranulocitoza u novorođenčadi s izoimunim konfliktom
Kod izoimune neutropenije postoji izražena granulocitopenija, koja može doseći stadij agranulocitoze. Ovu bolest karakteriziraju isti simptomi kao i hemolitička anemija kod novorođenčadi s Rh-konfliktom, samo što se u ovom slučaju problem javlja s granulocitima.
Mehanizam ove patologije je stvaranje u majčinom tijelu antitijela na dječje granulocite, koji imaju isti antigenski sastav kao i otac djeteta. Antitijela su usmjerena na stanice prekursore granulocita koje proizvodi crvena koštana srž.
Posebnosti ove vrste agranulocitoze očituju se u prolaznoj prirodi bolesti. U ovom slučaju, majčina antitijela se ispiru iz djetetovog tijela tekućinama prilično velikom brzinom, što potiče spontanu normalizaciju broja granulocita u krvnoj plazmi pacijenta. Stoga se dijete oporavlja deset ili dvanaest dana nakon početka bolesti. U ovom trenutku važno je koristiti antibiotike kako bi se spriječile zarazne komplikacije.
Tko se može obratiti?