Agranulocitoza

Leukociti, kao što svi znaju, neophodni su tijelu kao zaštitnici od raznih stranih tijela koja ulaze u krv i mogu uzrokovati razne bolesti. Stanje imuniteta osobe izravno ovisi o broju leukocita u njegovoj krvi.

Agranulocitoza je teško patološko stanje krvi, karakterizirano smanjenjem razine leukocita u krvi zbog broja granulocita, koji su najvažnija frakcija gore spomenutih leukocita.

Ako se razina leukocita u krvnoj plazmi smanji na 1,5x109 ^po μl krvi, a granulocita na 0,75x109 ^po istom μl krvi, tada u tom slučaju možemo govoriti o pojavi agranulocitoze. Granulociti su predstavljeni krvnim komponentama poput neutrofila, bazofila i eozinofila. Ostale čestice leukocita nazivaju se agranulociti. A uključuju monocite i limfocite. No, vrijedi napomenuti da je postotak granulocita poput eozinofila i bazofila u krvnom serumu prilično nizak. Stoga njihovo smanjenje možda ne utječe na pojavu ove bolesti. Osim toga, kod nekih oblika agranulocitoze otkriva se povećanje razine eozinofila u krvnoj plazmi. Stoga se agranulocitoza često naziva sinonimom za kritičnu neutropeniju, koju karakterizira kritično smanjenje razine neutrofila u krvnom serumu.

Patološki procesi kod ove bolesti izgledaju ovako. U zdravom organizmu, bakterije i druga mikroflora, koja ga nastanjuje u prekomjernom broju, mirno koegzistiraju s "domaćinom". Postoje slučajevi simbioze bakterija i ljudi radi proizvodnje tvari korisnih za tijelo. Na primjer, proizvodnja vitamina K u crijevnom traktu, suzbijanje patogene mikroflore i tako dalje. Od leukocita, uglavnom granulociti ne dopuštaju patogenim mikroorganizmima da se razmnožavaju i šire. Ali smanjenjem broja gore navedenih čestica u krvi, tijelo više nema sposobnost obuzdavanja širenja raznih patogenih bakterija i gljivica. Ta činjenica dovodi do pojave zaraznih bolesti različite prirode i pojave komplikacija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Uzroci agranulocitoze

Uzroci agranulocitoze su prilično uvjerljivi. Takva ozbiljna bolest se ne događa sama od sebe, kako kažu.

Dakle, preduvjeti koji mogu dovesti do patoloških promjena u krvi uključuju:

• Izloženost ionizirajućem zračenju i radioterapiji.
• Gutanje kemikalija poput benzena.
• Učinci insekticida - tvari koje se koriste za ubijanje insekata.
• Posljedice korištenja nekih lijekova koji izravno inhibiraju hematopoezu. Takvi lijekovi uključuju utjecaj citostatika, valproične kiseline, karmazepina, beta-laktamskih antibiotika.
• Posljedice korištenja lijekova koji djeluju na tijelo kao hapteni - tvari koje nisu u stanju stimulirati proizvodnju antitijela na njih kod ljudi, te stoga pokreću imunološke procese. Takvi lijekovi uključuju lijekove na bazi zlata, antitireoidne lijekove i druge.
• Neke autoimune bolesti u medicinskoj povijesti osobe. Poznato je da utječu na proces agranulocitoze, eritemskog lupusa i autoimunog tireoiditisa.
• Ulazak određenih infekcija u ljudski organizam, poput Epstein-Barr virusa, citomegalovirusa, žute groznice i virusnog hepatitisa. Pojavu ovih bolesti prati umjerena neutropenija, ali neke osobe mogu razviti agranulocitozu.
• Infekcije prisutne u tijelu u generaliziranom obliku koje utječu na mnoge organe i tkiva osobe. Priroda pojave zaraznih procesa može biti i virusna i bakterijska.
• Teški stupanj mršavljenja.
• Povijest genetskih poremećaja osobe.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptomi agranulocitoze

Agranulocitoza se obično manifestira u infektivnim procesima u tijelu koje uzrokuju mikroorganizmi poput bakterija i gljivica.

Simptomi agranulocitoze su sljedeći:

• Opći znakovi bolesti izraženi su u:
  • vrućica,
  • slabosti,
  • znojenje,
  • kratkoća daha,
  • povećan broj otkucaja srca.
• Specifični znakovi bolesti ovise o mjestu upale i vrsti infektivnog agensa. Stoga osoba koja ima povijest ove disfunkcije može iskusiti nekrotični tonzilitis, upalu pluća, kožne lezije itd.
• Ako se trombocitopenija razvije s agranulocitozom, osoba počinje patiti od povećanog krvarenja tkiva.
• Prije svega, infektivne lezije počinju utjecati na usnu šupljinu osobe, jer se u njoj nalazi velika količina patogene mikroflore. S niskim sadržajem granulocita u krvi, pacijent, prije svega, počinje imati razne probleme s usnom šupljinom, koji se manifestiraju u:
  • stomatitis - upalni procesi usne sluznice,
  • gingivitis - upalni procesi u desnima,
  • tonzilitis - upalni procesi u tonzilama,
  • faringitis - upalni procesi grkljana.

Poznato je da kod ove bolesti leukociti nisu skloni prodiranju u žarišta infekcije. Stoga je zahvaćeno područje prekriveno vlaknasto-nekrotičnim tkivom. Na površini lokalizacije infekcije može se naći prljavo-siva prevlaka, a ispod nje se bakterije počinju snažno razmnožavati. Zbog činjenice da je sluznica usne šupljine obilno opskrbljena krvlju, toksini iz vitalne aktivnosti bakterija ulaze u krv. A zatim se, uz pomoć općeg protoka krvi, prenose po cijelom tijelu pacijenta, uzrokujući simptome opće intoksikacije u teškom stadiju. Stoga pacijent razvija visoku temperaturu, popraćenu temperaturom od oko četrdeset stupnjeva i više. Pojavljuju se i slabost, mučnina i glavobolja.

Više o simptomima agranulocitoze pročitajte ovdje.

Dijagnoza agranulocitoze

Dijagnoza agranulocitoze uključuje sljedeće mjere:

• Opći test krvi, kao i urin i stolica.
• Krvni test u kojem je važno odrediti razinu retikulocita i trombocita.
• Uzimanje sternalne punkcije i proučavanje mijelograma.
• Dobivanje podataka o sterilnosti krvi, koja se uzima više puta, na vrhuncu manifestacije vrućice. Važno je proučiti osjetljivost patogene flore na antibiotike.
• Biokemijski testovi krvi koji mogu odrediti količinu ukupnih proteina i proteinskih frakcija, sijalinskih kiselina, fibrina, seromukoida, transaminaza, uree i kreatina.
• Podvrgavanje pregledu kod otorinolaringologa.
• Podvrgavanje stomatološkom pregledu.
• Provođenje rendgenskog pregleda pluća.

Rezultati općeg testa krvi, koji može dijagnosticirati agranulocitozu, bit će raspravljeni u nastavku. Ali drugi pokazatelji trebali bi pokazati sljedeću sliku:

• u studijama koštane srži - smanjenje razine mijelokariocita, oštećena funkcija sazrijevanja granulocita, karakterizirajući različite faze razvoja stanica, povećan broj plazma stanica.
• u općoj analizi urina – prisutnost proteinurije (prolazne) i cilindrurije.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Krvni test za agranulocitozu

Kod agranulocitoze, opći krvni test je važan laboratorijski test. Prisutnost ove bolesti može se utvrditi rezultatima poput povećanja sedimentacije eritrocita (ESR), prisutnosti leukopenije i neutropenije, što može biti karakterizirano čak i potpunim nestankom granulocita. Broj granulocita je manji od 1x109 ^stanica po µl krvi. Kliničku sliku bolesti karakterizira i pojava određene limfocitoze. Ponekad se primjećuje anemija, odnosno smanjen sadržaj crvenih krvnih stanica. Može se pojaviti i trombocitopenija i/ili monocitopenija. Važan čimbenik u postavljanju dijagnoze je otkrivanje plazma stanica u krvi, oko jedan ili dva posto.

Biokemijski testovi krvi (BBC) pokazuju da su gamaglobulini, sijalinske kiseline, fibrin i seromukoid prisutni u povećanim količinama.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Liječenje agranulocitoze

Za tako ozbiljnu bolest kao što je agranulocitoza, potrebno je složeno liječenje. Važno je poduzeti niz mjera, koje uključuju sljedeće točke:

• Otkrivanje uzroka patologije i njezino uklanjanje.
• Stvaranje optimalnih uvjeta za oporavak pacijenta, što uključuje potpunu sterilnost.
• Poduzimanje preventivnih mjera protiv pojave zaraznih infekcija, kao i terapija za postojeće infekcije i njihove komplikacije.
• Podvrgavanje postupku transfuzije mase leukocita.
• Propisivanje steroidne terapije.
• Podvrgavanje postupcima koji stimuliraju leukopoezu.

Važno je razumjeti da liječenje agranulocitoze zahtijeva individualni pristup u svakom konkretnom slučaju. Stručnjaci uzimaju u obzir mnoge čimbenike koji mogu utjecati na režime liječenja bolesti. Ti čimbenici uključuju:

• uzrok bolesti i priroda njezina podrijetla,
• stupanj progresije bolesti,
• postojeće komplikacije,
• spol pacijenta,
• dob pacijenta,
• povijest istodobnih bolesti povezanih s osnovnom bolešću.

Paralelno s liječenjem osnovnog problema, preporučuje se korištenje sljedećih režima liječenja:

• Ako se ukaže takva potreba, može se propisati detoksikacijska terapija, koja se provodi na standardni način.
• Prema indikacijama, pacijent se liječi od anemije.
• Ako su prisutni simptomi, pacijent prima terapiju za hemoragijski sindrom.
• Moguće je imati korektivni učinak na druge aktualizirane probleme.

Razmotrimo detaljnije metode liječenja agranulocitoze koje su dostupne u praksi:

• Ako pacijent ima izražen stupanj leukopenije zajedno s agranulocitozom, tada je ovaj kompleks problema indikacija za primjenu etiotropnog liječenja. Takva terapija sastoji se od otkazivanja radioterapije i korištenja citostatika. Pacijenti koji su imali nagli pad leukocita zbog uzimanja lijekova koji nemaju izravan mijelotoksični učinak, s agranulocitozom izazvanom lijekovima, trebali bi prestati uzimati te lijekove. U tom slučaju, ako su lijekovi pravovremeno otkazani, postoji velika vjerojatnost brzog obnavljanja razine leukocita u krvi.
• Akutna agranulocitoza zahtijeva smještaj pacijenta u uvjete potpune sterilnosti i izolacije. Pacijent se smješta u sterilnu kutiju ili odjel, što pomaže u sprječavanju njegovog kontakta s vanjskim okruženjem kako bi se spriječila infekcija raznim infekcijama. U sobi treba redovito održavati kvarcne seanse. Posjeti rodbine pacijenta su zabranjeni dok se stanje krvi pacijenta ne poboljša.
• U ovom stanju pacijenta, osoblje koje liječi provodi terapiju i prevenciju infektivnih komplikacija. U ovom slučaju koriste se antibakterijski lijekovi koji nemaju mijelotoksični učinak. Takva terapija je indicirana ako je razina leukocita u krvi smanjena na 1x10 ⁹ stanica po μl krvi i, naravno, po nižim stopama. Postoje i neke nijanse u korekciji određenih stanja: dijabetes melitus, kronični pijelonefritis i druga žarišta infektivnih procesa zahtijevaju upotrebu antibiotika kao preventivnu mjeru i pri višoj razini leukocita u krvi - oko 1,5x10 ⁹ stanica po μl krvi.

U infektivnoj terapiji, kao preventivnu mjeru, stručnjaci koriste jedan ili dva antibakterijska lijeka, koji se pacijentu daju u prosječnoj dozi. Lijekovi se primjenjuju intravenski ili intramuskularno, ovisno o obliku lijeka.

U prisutnosti ozbiljnih zaraznih komplikacija koriste se dva ili tri antibiotika, koji imaju širok spektar djelovanja. U ovom slučaju, doze su propisane maksimalno, lijekovi se primjenjuju oralno, kao i intravenski ili intramuskularno.

Za suzbijanje proliferacije patogene crijevne flore, u većini slučajeva propisuju se neapsorbirajući (koji se ne apsorbiraju u krv) antibiotici.

Također se ponekad propisuje paralelna upotreba antifungalnih lijekova, na primjer, nistatina i levorina.

Kompleksna terapija uključuje prilično čestu primjenu imunoglobulina i antistafilokoknih plazma pripravaka.

Sve gore navedene antiinfektivne mjere koriste se sve dok pacijentova agranulocitoza ne nestane.

• Metode transfuzije leukocitne mase. Ova metoda terapije indicirana je za one pacijente koji nemaju antitijela na leukocitne antigene. Istovremeno, stručnjaci pokušavaju izbjeći slučajeve odbacivanja ubrizgane mase od strane tijela. U te svrhe koriste HLA-antigenski sustav, koji omogućuje provjeru kompatibilnosti pacijentovih leukocita s leukocitima ubrizganog lijeka.
• Terapija glukokortikoidima. Indikacija za ovu vrstu lijekova je imunološka agranulocitoza. Učinkovitost ovog liječenja posljedica je činjenice da glukokortikoidi imaju inhibitorni učinak na antileukocitna antitijela, odnosno na njihovu proizvodnju. Također, lijekovi ove skupine imaju sposobnost stimuliranja leukopoeze. Prema standardnoj shemi, u ovom se slučaju koristi Prednizolon, koji je indiciran za upotrebu od četrdeset do sto miligrama dnevno. Doza se postupno smanjuje nakon što krvne slike pokažu proces poboljšanja stanja pacijenta.
• Stimulacija leukopoeze. Takva je mjera potrebna kod mijelotoksične i kongenitalne agranulocitoze. Suvremena medicinska praksa bilježi prilično uspješnu upotrebu faktora stimuliranja kolonija granulocita (G-CSF).

Prevencija agranulocitoze

Prevencija agranulocitoze može se izraziti sljedećim radnjama:

• Korištenje postupaka koji nadoknađuju broj bijelih krvnih stanica u krvi. Ti postupci uključuju terapiju faktorom stimulacije kolonija granulocita (G-CSF) ili faktorom stimulacije kolonija granulocita i makrofaga (GM-CSF).
• Važno je u režim za sprječavanje gubitka leukocita uključiti lijekove koji potiču njihovu proizvodnju i sprječavaju nestanak tih čestica.
• Potrebno je uspostaviti prehranu koja bi uključivala veliki broj proizvoda koji potiču obnovu funkcije koštane srži i proizvodnju leukocita. Korisno je diverzificirati prehranu masnom ribom, kokošjim jajima, orasima, pilećim mesom, mrkvom, repom, jabukama, a još bolje, sokovima i mješavinama sokova od ovih bogatstava prirode. Također je važno u jelovnik pacijenta uključiti morske alge, avokado, kikiriki i špinat.

Prognoza agranulocitoze

Prognoza za agranulocitozu kod odraslih s različitim vrstama bolesti je sljedeća:

• Kod akutne agranulocitoze, učinkovitost i ispravnost medicinske skrbi za pacijenta su od velike važnosti. Mogućnost oporavka, kao i sprječavanje zaraznih komplikacija, ovise o tome. Važna točka je i broj granulocita u krvi, određen nakon laboratorijske studije. Ništa manje odlučujući faktor koji utječe na povoljnu prognozu je početno zdravstveno stanje osobe prije pojave patologije.
• U kroničnom obliku bolesti, izgledi za oporavak određeni su tijekom osnovne bolesti koja je uzrokovala ovo patološko stanje.

Izgledi za oporavak kod dječjih oblika bolesti su sljedeći:

• Prognoza za Kostmannov sindrom (infantilna genetski određena agranulocitoza) do sada je bila izrazito nepovoljna. Pogotovo za novorođenčad, prisutnost bolesti nagovještavala je smrtonosni ishod. No, nedavno se faktor stimulacije kolonija granulocita (G-CSF) dokazao kao terapija.
• Kod agranulocitoze na pozadini cikličke neutropenije kod djece, prognoza je relativno povoljna. Budući da promjene povezane sa starenjem omekšavaju prirodu bolesti.
• Agranulocitoza kod novorođenčadi s izoimunim konfliktom prolazi sama od sebe unutar deset do dvanaest dana od trenutka rođenja djeteta. Istodobno je važno spriječiti razvoj infektivnih komplikacija, što se izražava u pravilno primijenjenoj antibakterijskoj terapiji.

Agranulocitoza je ozbiljna bolest krvi koja dovodi do jednako ozbiljnih komplikacija zarazne prirode. Stoga je za povoljan ishod u ovoj patologiji važno na vrijeme započeti odgovarajuće liječenje, kao i slijediti sve preporuke stručnjaka.