Akutna mijeloidna leukemija (akutna mijeloblastična leukemija)

U akutne mijeloične leukemije, maligne transformacije i nekontrolirane proliferacije nenormalno diferencirane mijeloične serije dugovječni rodonačelnika uzrokuje eksplozije stanice u krvotok, zamjena normalne koštane srži po malignih stanica.

[1], [2], [3], [4], [5]

Simptomi i dijagnoza akutne mijeloblastične leukemije

Simptomi uključuju umor, bljedilo, groznicu, infekciju, krvarenje, lako oblikovanu potkožnu krvarenje; simptomi leukemijske infiltracije prisutni su samo u 5% pacijenata (često kao manifestacije kože). Da bi se utvrdila dijagnoza, potrebno je proučiti razmaz periferne krvi i koštane srži. Liječenje uključuje indukcijsku kemoterapiju kako bi se postigla remisija i post-remisijska terapija (s ili bez transplantacije matičnih stanica) kako bi se spriječilo recidiviranje.

Učestalost akutne mijelogene leukemije povećava se s godinama, a to je najčešća leukemija kod odraslih osoba s prosječnom dobi razvoja bolesti, jednako 50 godina. Akutna mijeloblastična leukemija može se razviti kao sekundarni karcinom nakon kemoterapije ili terapije zračenjem za različite vrste raka.

Akutna mijeloblastična leukemija uključuje niz podtipova koji se razlikuju u morfologiji, imunofenotipu i citokemiji. Na osnovu prevladavajućeg tipa stanica opisane su 5 klasa akutne mijeloblastične leukemije: mieloidni, mijeloidni monocitni, monocitični, eritroidni i megakariocitni.

Akutna promyelocitna leukemija je posebno važan podtip i čini 10-15% svih slučajeva akutne mijeloblastične leukemije. To se događa u najmlađoj skupini bolesnika (srednja dob od 31 godine) i pretežno u određenoj etničkoj skupini (Hispanics). Ova varijanta često dešava s poremećajima zgrušavanja krvi.

Liječenje akutne mijeloblastične leukemije

Svrha inicijalne terapije akutne mijeloične leukemije je u remisiji, te, za razliku od akutne limfoblastične leukemije, akutne mijeloične leukemije odgovora postignutom s manje lijeka. Osnovni način indukcije remisije uključuje produljenu intravenoznu infuziju citarabina ili citarabina u visokim dozama tijekom 5-7 dana; tijekom tog vremena za 3 dana intravenozno ubrizgava daunorubicin ili idarubicin. Neki režimi uključuju 6-tiogvanin, etopozid, vinkristin i prednisolon, ali učinkovitost ovih režima liječenja nije jasna. Liječenje obično dovodi do teške mijelosupresije, zaraznih komplikacija i krvarenja; dok se obnavljanje koštane srži obično traje dugo. Tijekom tog perioda, pažljiva preventivna i terapija održavanja od vitalne je važnosti.

Kod akutne promijelocitne leukemije (APL), i nekoliko drugih ostvarenja akutne mijeloblastične leukemije kod dijagnoza može biti prisutan proširene intravaskularne koagulacije (DIC), pogoršano otpuštanjem leukemijskih stanica procoagulants. Akutne promijelocitne leukemije, translokacija t (15; 17), primjena kod RA-(trans retinoična kiselina) potiče diferencijaciju stanica i visokim diseminiranom ispravak intravaskularnog zgrušavanja za 2-5 dana; u kombinaciji s daunombicinom i idarubicin, ovaj režim može inducirati remisiju kod 80-90% pacijenata s dugotrajnom stopa preživljavanja od 65-70%. Arsenov trioksid je također učinkovit u akutnoj promijelocitnoj leukemiji.

Nakon postizanja remisije, provodi se faza intenziviranja s tim ili drugim lijekovima; režimi koji koriste citarabin u visokim dozama mogu povećati trajanje remisije, posebno kod bolesnika mlađih od 60 godina. Sprečavanje oštećenja središnjeg živčanog sustava obično se ne provodi, jer s dovoljnom sistemskom terapijom, oštećenja središnjeg živčanog sustava su rijetka komplikacija. Bolesnici koji su podvrgnuti intenzivnom liječenju nisu pokazali prednosti terapije održavanja, ali u drugim situacijama to može biti korisno. Extramedularne lezije kao izolirana relapsa su rijetke.

Prognoza za akutnu mijelogenu leukemiju

Učestalost indukcije remisije kreće se od 50 do 85%. Dugoročni opstanak bez bolesti postignut je u 20-40% svih pacijenata iu 40-50% mladih pacijenata čije liječenje uključuje transplantaciju matičnih stanica.

Prognostički čimbenici pomažu u određivanju protokola liječenja i njegovom intenzitetu; pacijenti s očigledno nepovoljnim prognostičkim čimbenicima obično dobivaju intenzivniju terapiju, jer potencijalna prednost takvog liječenja vjerojatno opravdava veću toksičnost protokola. Najvažniji prognostički čimbenik je kariotip stanica leukemije; Nepovoljni kariotipovi su t (15; 17), t (8; 21), inv16 (p13; q22). Ostali nepovoljni prognostički čimbenici su starija dob, mijelodisplastična faza u povijesti, sekundarna leukemija, visoka leukocitoza, odsutnost Auerovih štapića. Upotreba samo klasifikacija FAB-a ili WHO-a ne dopušta predvidjeti odgovor na liječenje.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14],